Может ли стеноз легочной артерии пройти сам. Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение

Стеноз (сужение просвета) лёгочной артерии - наиболее распространённый вид порока сердца, который встречается у новорождённых и детей. Около 10% детей, рождённых с пороком сердца, имеют именно эту патологию.

Стеноз лёгочной артерии характеризуется уменьшением просвета кровеносного сосуда в районе клапана лёгочного ствола. В результате этого ухудшается отток крови из правого желудочка. Лёгочная артерия имеет большое значение в системе кровообращения. Она обеспечивает приток крови к лёгким для насыщения ее кислородом. Когда лёгочная артерия сужается, нагрузка на правый желудочек возрастает. Это влечёт за собой его гипертрофию. В результате этого подача крови в лёгочную артерию замедляется, что становится причиной сбоев в работе сердца.

Патология бывает врожденной и приобретённой. В случае ВПС (врожденного порока сердца) стеноз лёгочной артерии определяется как клапанный стеноз.

Причины

Основными факторами, влияющими на развитие врождённого стеноза, являются:

• интоксикация организма матери во время беременности,
• перенесенная краснуха,
• наследственность.

Причины приобретённой патологии могут стать:

• эндокардит инфекционного характера,
• миксома сердца,
• образование карциноидов,
• аневризма аорты,
• гипертрофия желудочков,
• увеличенные лимфоузлы.

По локализации стеноз лёгочной артерии может различаться на:

• клапанный,
• подклапанный,
• смешанный.

Заболевание имеет четыре стадии:

• умеренную,
• выраженную,
• резко выраженную,
• стадию декомпенсации, которая характеризуется серьёзным нарушением циркуляции крови.

Симптомы

В зависимости от стадии заболевания клинические проявления могут быть разными. На первых этапах развития патологии симптомы незаметны и часто вообще отсутствуют.

При незначительном сужении артерии проявлений практически не будет. Обнаружить заболевание можно через несколько лет случайно при плановом осмотре кардиолога или педиатра.

У новорождённых детей со стенозом отмечается застойная сердечная недостаточность, наблюдается одышка даже в состоянии покоя. При просвете в 1 мм требуется срочная хирургическая операция. В противном случае может наступить летальный исход.

Первые признаки стеноза лёгочной артерии - это:

• одышка даже при незначительных физических нагрузках,
• повышенная утомляемость,
• сердечный шум,
• общая слабость,
• частые головокружения,
• обмороки,
• болевые ощущения в области сердца,
• набухание и пульсация шейных вен.

При осмотре может быть выявлен сердечный горб. Симптомы, как правило, значительно усиливаются во время физической активности. Поэтому детям с таким диагнозом занятия спортом и физкультурой противопоказаны.

Если во время планового осмотра у педиатра у малыша были выявлены шумы в сердце, не стоит паниковать. Точный диагноз может поставить только кардиолог на основе результатов исследований.

Диагностика стеноза легочной артерии

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо сделать следующее:

• ФКГ (фонокардиографию) для исследования наличия и типа шумов в сердце;
• ЭКГ (эхокардиографию), позволяющую выявить гипертрофию правого желудочка;
• рентгенографию, которая показывает увеличение размеров сердца.

Анализы полученных данных позволяют поставить точный диагноз и определить степень стеноза. Только после этого назначается лечение.

Если вы сомневаетесь в правильности постановки диагноза, обратитесь к нескольким специалистам в области кардиологии.

Осложнения

Какая бы не была форма стеноза, заболевание способно вызвать серьёзные проблемы, влияющие на продолжительность и качество жизни. Своевременная диагностика и проведение операции поможет избежать этих проблем.

Чем опасен стеноз лёгочной артерии? Данная патология является причиной развития дистрофии миокарда. Без лечения сужение просвета лёгочной артерии может привести к таким последствиям, как инсульт, инфаркт миокарда, недостаточность правого желудочка. Без операции больной стенозом умирает в пятилетний срок.

Если у вашего ребёнка обнаружили стеноз лёгочной артерии, не стоит паниковать. Своевременное и адекватное лечение позволит гармонично развиваться вашему малышу наравне со сверстниками и жить полноценной жизнью долгие годы.

Лечение

Что можете сделать вы?

При незначительной выраженности сужения лёгочной артерии, особые терапевтические мероприятия не проводятся. Лечение проводится симптоматически. Если заболевание прогрессирует, степень стеноза увеличивается, ребёнку показана хирургическая операция. Самым благоприятным возрастом проведения считается период от 5 до 10 лет.

Что делает врач?

В зависимости от стадии и типа стеноза выбирается методика лечения. При стенозе клапанного типа проводится операция методом открытой или баллонной вальвулопластики.

Надклапанный тип стеноза лечится путём изменения области сужения с помощью протеза или заплаты. Как правило, прогноз благоприятный.

Период реабилитации для детей составляет около трёх месяцев. Через два года после операции допускаются физические нагрузки. Без лечения стеноз значимой формы развития может привести к гипертрофии и сердечной недостаточности со стороны правого желудочка. Это может стать причиной летального исхода.

Если стеноз был выявлен у плода во время УЗИ и допплерографии, не стоит отчаиваться. Операцию можно провести после рождения малыша, и он сможет жить полноценной жизнью. Выявленный стеноз у плода позволит заранее подготовиться к операции и своевременно принять экстренные меры.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие стеноза лёгочной артерии у ребёнка, во время беременности будущей маме необходимо тщательно следить за своим здоровьем. Своевременная диагностика болезни позволит выбрать оптимальное и эффективное лечение без риска дальнейшего развития патологии.

При подозрении на стеноз лёгочной артерии ребёнок должен обязательно наблюдаться у кардиолога и следовать его рекомендациям по профилактике инфекционного эндокардита.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;


2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
5. многоплодная беременность;
6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

• воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
• атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
• поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
• сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
• кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
3. беспокойство;
4. вялость;
5. незначительное отставание в развитии;
6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

• головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• набухание шейных вен;
• сонливость;
• одышка;
• частые простудные заболевания;
• слабость после выполнения физических нагрузок;
• отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

• возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
• поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
• застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

1. Надклапанный стеноз.
2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

zdorovyedetei.ru

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

• При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
• А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

• умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
• выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
• резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
• декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

• При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
• Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
• Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

• врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
• приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

• повышенная утомляемость при физической нагрузке;
• одышка;
• аускультация (сердечный шум);
• головокружение;
• слабость;
• сонливость;
• боли в области сердца;
• обмороки;
• стенокардия;
• набухание и пульсация шейных вен;
• сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

• Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
• При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
• Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
• На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

• регулярное проведение эхокардиографии;
• профилактику инфекционного эндокардита;
• профилактическая антибиотекотерапия;
• выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

• закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
• легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
• открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

О том, как происходит операция при стенозе легочной артерии, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

• инсульт;
• недостаточность правого желудочка;
• инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

О еще одном виде операции при клапанном стенозе легочной артерии расскажет видеосюжет ниже:

gidmed.com

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

• надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
• клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
• подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
• комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

• тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
• отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
• вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
• неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
• применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
• вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
• чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

• воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
• кальциноз клапана;
• компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
• неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
• сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

• рентгенография органов грудной клетки;
• ЭхоКГ;
• катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
• ангиография сосудов сердца;
• вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

cardioplanet.ru

Причиной стеноза легочной артерии, в 50% всех случаев сердечных патологий называют врожденные аномалии организма.

Патология может образоваться еще в перинатальный период, если:

• Имеется генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы;
• Будущая мать, во время вынашивания плода, употребляла психотропные вещества, сильные транквилизаторы, наркотики, лекарства группы антибиотиков. Такие факторы обращают на себя особое внимание, если приемы данных средств осуществлялись в первом триместре срока;
• Постоянное либо частое нахождение будущей матери под воздействием токсичных веществ (испарений) – это может быть производство по изготовлению химических удобрений, контакт со строительными остропахнущими смесями и т. д;
• Перенесенные беременной женщиной острые вирусные или инфекционные заболевания, включая сюда гепатиты и герпесы;
• Частое (регулярное) облучение рентгеновскими аппаратами, либо проживание вблизи мощных локационных устройств, мест с тяжелым радиоактивным фоном.

Как правило, это является следствием имеющихся в анамнезе заболеваний:

• Атеросклеротические поражения сосудов (аорты);
• Изменения конфигурации клапанов сердца в связи с ревматическими проявлениями;
• Сложные заболевания, способствующие необратимым изменением в тканях легочной артерии: туберкулез, сифилис;
• Опухолевое образование надавливающее на сосуд снаружи и существенно сужающее просвет;
• Воспаление лимфатических узлов, также сдавливающих артерию извне.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей могут проявиться сразу, после появления малыша на свет, а могут, при недостаточно выраженной патологии, не обозначать себя еще долгое время. Иногда, до той поры, пока ребенок не входит во взрослый период. Однако в основном, заболевание дает о себе знать тот час же, либо в течение первых месяцев жизни.

Узнать стеноз легочной артерии у новорожденных детей можно, ориентируясь на следующие признаки:

• Ярко выраженный носогубный треугольник измененного, синюшнего цвета. Этого же оттенка будут подушечки пальцев младенца, его стопы, ладошки. Возможно также изменения цвета всего тела ребенка;
• Во время принятия пищи, малыш начинает задыхаться, бросать грудь. Этот симптом может проявляться и в его расслабленном состоянии;
• Младенец ведет себя апатично, не проявляет ни к чему интерес, либо, наоборот, тревожно обеспокоен;
• До полугода жизни, грудничок почти не прибавляет в весе, он значительно отстает по таблицам норм веса и роста от сверстников;
• Стеноз легочной артерии у новорожденных, это прежде всего затрудненное дыхание малыша и уже на основе этого фактора – все остальные беспокойства.

У взрослых

Стеноз легочной артерии у взрослых совпадает с детской симптоматикой только в одном пункте – он тоже может достаточно длительный период находиться в «спящем» состоянии, не мучая организм излишним дефицитом питательных веществ. Человек может прожить долгую жизнь и даже не подозревать, что что-то в его строении отличается от общих норм.

Однако если приобретённый порок начинает проявлять себя явно, развитие заболевания уже не останавливается, пока его не удается купировать кардинальными методами лечения.

Симптомы легочного стеноза артерии у взрослых обуславливаются:

• Потерей работоспособности, головокружением и тошнотой;
• Одышкой, острой нехваткой воздуха при незначительных физических усилиях, а, в процессе развития болезни и в периоды расслабленности;
• Отекание ног на самом первичном этапе сердечной недостаточности.
• Следующим этапом – скопление жидкости в брюшной и грудной полостях.

Стеноз, не проявляющий себя никак и выявленный только по результатам профилактического осмотра, не требует никаких лечебных мер. Организм уже вполне приспособился к тому уровню снабжения кислородом и питательными веществами, который может поставлять кровоток и урегулировал на этой базе нормальную жизнедеятельность.

Однако, в случае яркой симптоматики, требуется единственная реальная мера устранения нарушений в организме – это оперативное вмешательство.

Лечение стеноза легочной артерии подразумевает несколько методик проведения хирургической операции:

• Надклапанный стеноз . Используя срез ткани наружной сердечной оболочки, прооперированный, иссеченный участок артерии «заштопывают»;
• Клапанный стеноз . Чаще всего используют метод минимального травматизма, путем исправления клапана легочной артерии при помощи специального, протянутого через сосуды, баллона.

Также диагноз «сердечная недостаточность», при минимальных осложнениях, неплохо поддается коррекции лечебными препаратами, однако назначение их строго индивидуально и не должно исходить от независимых источников. Назначать лечение и устанавливать ограничения может только опытный врач-кардиолог.

Насколько опасен

Даже если у малыша выявлен стеноз легочной артерии и подтвержден ее врожденный характер, не следует ударяться в панику и искать в подрастающем ребенке огромное количество негативных факторов, должных отличать его от сверстников. Скорее всего, болезнь не проявит себя в развитии ребенка, однако следить за развитием самого заболевания можно и нужно, ведь насколько опасен стеноз легочной артерии в каждом конкретном случае, определяется с возрастом.

Единственное, чем отличаются дети с врожденным пороком этого характера, это ослабленным иммунитетом и почти мгновенной реакцией на различные респираторные вирусные инфекции. Это накладывает определенные запреты на воспитательный процесс – таких деток нельзя сильно перенапрягать учебой и категорически не рекомендуется отдавать в любые профессиональные виды спорта.

Ребенок же, появившийся на свет со стенозом повышенной выраженности, почти в 80% случаев немедленно попадает на операционный стол. Оставшиеся 20%, при соответствующем решении врача, находятся под строгим врачебным контролем и оперативное вмешательство в таком случае, происходит по мере максимальной надобности.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии регулируется рядом возможных осложнений в развитии заболевания.

Ели стеноз легочной артерии не проявляет себя на протяжении долгого времени, прогноз, как правило, оптимистичен. Лечение не требуется и достаточно наблюдения врачей.

Невозможно сказать то же о людях, кому приходится перенести сложнейшую операцию. Уровень выживаемости среди них достаточно высок – около 90% прооперированных, однако качество самой жизни значительно ухудшено, из-за огромного количества ограничений и налагаемых запретов.

Стеноз легочной артерии – это сужение артерии в области клапана. Легочная артерия соединяется с правым желудочком с помощью трехстворчатого пульмонального клапана. Стеноз артерии приводит к нарушению выброса крови из правого желудочка, что в свою очередь ведет к нарушению работы всей сердечнососудистой системы. Болезнь часто имеет врожденный характер и развивается у детей.

При данном диагнозе важно поддерживать нормальную работу сердца и проводить адъювантную терапию (лечение последствий заболевания). Огромную пользу при решении этих задач принесут народные средства: всевозможные трав и продукты питания, улучшающие кровообращение, насыщающие ткани кислородом и поддерживающие безопасный уровень кровеносного давления. Все эти средства доступны по цене и безопасны для всех групп пациентов.

Виды стеноза

Стеноз легочной артерии у новорожденных относят к одному из самых распространенных врожденных пороков сердца. На его долю приходится 12 % врожденных сердечных заболеваний.

В зависимости от локации, может развиваться надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, но наиболее распространено сужение именно в области клапана (90% случаев).

Клапанный стеноз развивается в результате нарушения формирования пульмонального клапана, при котором не развиваются его створки, а сам клапан имеет вид диафрагмы с отверстием.

Когда развивается стеноз, между давлением в правом желудочке и легочной артерии образуется разница (градиент). В зависимости от величины величины артериального давления и того, насколько велик сам градиент, выделяют 4 стадии стеноза.

• Стадия I – умеренная. Артериальное давление не превышает 60 мм рт. ст., а градиент давления – 30 мм рт. ст.
• Стадия II – выраженный стеноз. Артериальное давление возрастает до 100 мм рт. ст., а градиент давления – до 80 мм рт. ст.
• Стадия III – резко выраженный стеноз. Артериальное давление превышает 100 мм рт. ст. с разницей в давлении между правым желудочком и артерией более чем 80 мм рт. ст.
• Стадия IV. Это наиболее опасная стадия заболевания. У больного развивается дистрофия сердечной мышцы, снижается частота сокращений и падает артериальное давление. Нарушения затрагивают всю систему кровообращения.

Причины болезни

Выделяют врожденную и приобретенную форму стеноза. Врожденный стеноз образуется в результате нарушения внутриутробного развитие, вызванного воздействием на плод патологических агентов (вирусных частиц, токсических веществ, излучения). Также заболевание может быть генетически детерминировано.

Приобретенный стеноз развивается на фоне ряда патологических процессов в организме:

• инфекции внутренней оболочки сердца;
• ревматизм, который приводит к поражению клапанов сердца;
• сифилис;
• опухоли в тканях сердца;
• сдавливание легочной артерии при увеличении лимфоузлов или аневризме аорты;
• склеротическое изменение легочной артерии.

Симптомы заболевания

Симптомы зависят от стадии заболевания. На начальном этапе развития стеноза болезнь протекает по компенсаторному пути, и признаки заболевания отсутствуют. С развитием заболевания у больного проявляются следующие симптомы:

• общая слабость организма повышенная утомляемость;
• мышечная слабость;
• неспособность выполнять даже непродолжительные и незначительные физические упражнения;
• одышка;
• головокружение;
• сонливость;
• возможна потеря сознания;
• на поздних стадиях заболевания – приступы стенокардии.

Также болезнь проявляется внешними симптомами:

• кожные покровы больного бледные, может развиться цианоз носогубной области, ногтей;
• шейные вены хорошо видны и пульсируют;
• у больного возникает дрожание грудной клетки при систоле (сердечном сокращении);
• у больного может быть сердечный горб – небольшое округлое выпячивание грудной клетки в области сердца.

Стеноз у детей может протекать бессимптомно и не приводить к негативным последствием. Однако развитие заболевания может быть опасно для здоровья и жизни ребенка и привести к летальному исходу. Также стеноз часто провоцирует отставание физического развития детей: вес и рост ребенка меньше нормальных показателей. Также для таких детей характерно снижение иммунитета, склонность к простудным заболеваниям, пневмонии.

Диагностика стеноза

Стеноз легочной артерии можно определить у плода еще во время беременности. Для этого проводят ультразвуковое и рентгенографическое исследование. У плода отмечают гипертрофию (увеличение размера) правого желудочка сердца.
У новорожденных детей диагностирование проводят на основе результатов следующих методов исследования:

• пальпация в области сердца;
• аускультация (прослушивание)
• рентгенография;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• рентгенография;
• допплерография;
• коронарография (при необходимости для взрослых пациентов);
• зондиование.

Лечение заболевания

Традиционная медицина рекомендует хирургическое лечение стеноза. Такое лечение показано пациентам с заболеванием второй и третьей стадии. Важно понимать, что проведение операции может вызвать ряд побочных эффектов, в том числе и развитие недостаточности пульмонального клапана. Хирургическое лечение в большинстве случаев проводят у детей 5–10 лет.

Лечение народными методами позволяет предотвратить усугубление этой и других болезней сердца.
Полезны для профилактики и лечения стеноза средства от атеросклероза сосудов

Прогноз

Стеноз легочной артерии на первой стадии никак не проявляется и не ведет к ухудшению качества жизни больного. Однако если патологический процесс развивается дальше, это может привести к недостаточности правого желудочка и, со временем, к смерти больного.

Вероятные осложнения стеноза:

• сердечная недостаточность;
• инфекционный процесс в сердце;
• часто возникающее воспаление легких;
• нарушение мозгового кровообращения

Профилактика

Врожденный стеноз образуется в результате патологии внутриутробного развития. Причиной этого может стать генетическая предрасположенность к заболеванию или воздействие неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Лучшая профилактика врожденного стеноза – это нормальное протекание беременности. Женщине важно избегать любых факторов, которые могут спровоцировать патологические процессы у плода:

• не принимать бесконтрольно лекарственные средства;
• избегать вирусных инфекций: гриппа, кори, краснухи, герпеса и других;
• питаться полноценной здоровой пищей;
• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от алкоголя, сигарет и других токсических веществ;
• не подвергаться воздействию вредных физических (ультрафиолетовое излучение, радиация) и химических (токсические вещества) факторов.

Врожденные пороки сердца часто являются наследственными заболеваниями. Поэтому в случае если у родителей или близких родственников есть подобные болезни – это повод быть внимательным к своему ребенку и регулярно проводить обследование работы его сердца.

Для профилактики приобретенных заболеваний сердца важно вести здоровый образ жизни, заниматься спортом и правильно питаться. Для здоровья сердечной мышцы особенно полезны свежие фрукты и овощи, сухофрукты и орехи, а также мед. Эти продукты являются источником ценных микроэлементов. Они способствуют выведению лишней воды из организма и снижению нагрузки на сердечную мышцу.

Также болезни сердечнососудистой системы часто поражают людей с лишним весом. Поэтому важно контролировать свой вес, не употреблять богатые холестерином продукты и вести активный образ жизни.

nmed.org

Виды стеноза легочной артерии

Классификация заболевания зависит от локализации стеноза по отношению к клапану легочной артерии. В медицине различают три вида стеноза легочной артерии: подклапанный, клапанный и надклапанный. У девяноста процентов больных диагностируется клапанный стеноз. По степени тяжести стеноз легочной артерии делится на легкий, средний и тяжелый.

Причины стеноза легочной артерии

По мнению специалистов, причиной развития заболевания является влияние на плод разного рода тератогенных факторов. Например, этот врожденный порок сердца может развиться под воздействием фетального синдрома краснухи. Зачастую стеноз легочной артерии является семейным заболеванием, которое обусловлено генетической предрасположенностью.

Симптомы стеноза легочной артерии

Легкая степень заболевания, как правило, протекает без каких либо клинических симптомов и выявляется только в пожилом возрасте. Симптомы же тяжелой степени стеноза обнаруживаются в раннем детстве. У ребенка набухают и пульсируют вены шеи, отмечаются боль в груди и головокружение, синюшность и бледность кожных покровов, частые обморочные состояния, повышенная утомляемость и отдышка при физических нагрузках.

Диагностика стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии диагностируется внешним осмотром и пальпацией, при которой справа от грудины можно обнаружить систолическое дрожание и пульсирующее образование.

Для уточнения диагноза необходимы такие исследования, как ангиокардиография, катетеризация и ультразвуковое исследование сердца, эхокардиография и электрокардиография.

Ангиокардиография являет собой рентгенологическое исследование крупных сосудов и сердца, при котором вводится водорастворимое контрастное вещество, позволяющего обнаружить сужение на выходе отверстия правого желудочка.

При катетеризации сердца через периферические сосуды в полость сердца вводится зонд, что позволяет измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. При стенозе во время введения катетера происходит резкое повышение давления.

С помощью ультразвукового исследования сердца выявляется гипертрофия правого желудочка.

Проведение эхокардиография помогает обнаружить повышение давления по разные стороны места расположения обструкции.

Электрокардиография выявляет наличие признаков гипертрофии правого желудочка и обнаруживает отклонение вправо электрической оси сердца.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет увидеть, насколько ослаблен легочный рисунок и увеличены правые отделы сердца.

www.luxmama.ru

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

vmede.org

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

• Жалобы на боли в области грудной клетки.
• Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
• Пульсация вен шейного отдела.
• Развитие хронической усталости.
• Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

1. Умеренный стеноз — на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
2. Выраженный стеноз — для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
3. Резкий или острый стеноз — диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
4. Декомпенсация — развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

• Надклапанный стеноз — в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
• Подклапанный стеноз — характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
• Инфундибулярный стеноз — возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
• Периферический стеноз — для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
• Изолированный стеноз — относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
• Остаточный стеноз — во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

• Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
• Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
• Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
• Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

• Легкая степень;
• Средняя степень;
• Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

• 1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
• 2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
• 3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
• 4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

• Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ , наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
• Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности . При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
• Генетическая расположенность . В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
• Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка . На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
• Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское , при вынашивании ребенка;
• Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

• Заболевание группы ревматизмов . Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
• Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого . Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
• Отложение атеросклеротических бляшек . Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
• Давление на артерию легкого снаружи . В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
• Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

• Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
• Тяжелое дыхание;
• Возможны потери сознания;
• Слабый набор массы тела;
• Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

• Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
• Головокружения и потери сознания;
• При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
• Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
• Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
• Происходит пульсация вен шейного отдела;
• Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

• При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
• Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
• Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
• Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
• Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

• Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
• Ультразвуковое исследование сердца . При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
• Рентген органов грудной клетки . Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
• Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
• Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
• Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

• Гликозиды;
• Витаминные комплексы;
• Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

• При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
• При подклапанном стенозе . При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
• При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
• Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

• Поддержание здорового образа жизни;
• Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
• Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
• При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
• Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
• Больше гулять на свежем воздухе;
• Наблюдаться у акушера-гинеколога;
• Отказаться от курения и алкоголя;
• Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

В кардиологической практике весьма часто регистрируются случаи стеноза легочной артерии у детей. Это распространенная патология, которая характеризуется сужением протока легочной артерии, что приводит к нарушению нормального тока крови и перегрузке правых отделов сердца. В большинстве случаев этот недуг является врожденным и порой диагностируется в комбинации с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

Разумеется, многие новоиспеченные родители ищут любую доступную информацию. Почему развивается стеноз легочной артерии у детей? Каковы первые симптомы заболевания? Какие формы может приобретать патология? Что в плане лечения может предложить кардиолог? Возможна ли медикаментозная терапия? Ответы на эти вопросы стоит изучить.

Общее описание патологии

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается который и регулирует ток крови.

О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать). Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма. В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.

Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

• Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
• Наличие метаболических и системных патологий у матери.
• Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
• К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
• Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
• Опасными являются различные хромосомные заболевания.
• К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
• Вероятность развития подобных повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

Разновидности стеноза

В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.

• Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
• Стеноз у детей — патология весьма распространенная. В данном случае частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
• Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

• Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
• Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
• Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
• Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Стеноз легочной артерии у детей: симптомы

Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.

Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди. Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце. Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения

Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.

Диагностические мероприятия

Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается

Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.

Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.

Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.

Возможно ли медикаментозное лечение?

Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.

Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.

Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.

Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.

Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве. В большинстве случаев процедура заканчивается успехом. Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.

Профилактика: как избежать опасности?

К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда. Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача. Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.