Что такое лимфогранулематоз. Лимфогранулематоз - это рак или нет? Болезнь Ходжкина - злокачественное заболевание лимфоидной ткани: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

По своей сути, заболевание лимфогранулематоз - это первичное поражение иммунной системы злокачественным опухолевым процессом.

Впервые болезнь описал в начале восемнадцатого века (1832 г.) британский медик Томас Ходжкин. Еще недавно, до начала 20-го века (2001 г.) ее называли болезнью или лимфомой Ходжкина. Заболеванию подвержены мужчины молодого, среднего возраста (в промежуткелет) и переступившие пятидесятилетний рубеж. Дети и женщины болеют редко.

Отличительная особенность злокачественной гранулемы – специфическая морфологическая картина с наличием в узле огромных двухъядерных клеток (Березовског-Рида-Штернберга).

Распространяться в организме лимфогранулематоз способен различными путями – смежным распространением по лимфе и метастазируя с кровью, в места с обширным капиллярным развитием (костную и легочную ткань, печень). Двухъядерные клетки уникальны – способны передвигаться и внутри сосуда и с внешней его стороны, образуя новые дочерние опухолевые узлы в восприимчивых к ним местах.

Причины лимфогранулематоза - теории развития

Существует несколько теорий развития ЛГМ. Обусловленных:

  1. Вирусной природой – почти в четверти двухъядерных клеток опухоли обнаружены генетические компоненты вируса Эпштейн-Барра, обладающего способностью ограничивать пролиферацию (деление) иммунологических лимфоидных клеток.
  2. Генетической предрасположенностью – при наличии в анамнезе семейной формы лимфогранулемы, либо врожденных или приобретенных иммунодефицитах (аутоиммунных заболеваний).
  3. Иммунологической причиной в основе которой, лежит перенос ключевых клеток иммунной системы от матери к плоду.

Предрасполагающими факторами, дающими толчок к развитию лимфогранулематоза могут послужить:

  • рентгенологические и ионизирующие облучения;
  • химические вещества, проникающие в организм при вдыхании и с пищей;
  • лекарственные препараты, применяемые для лечения суставных патологий, некоторые антибиотики и др.;
  • вирусные и инфекционные заболевания;
  • стрессы, вызванные родами или абортом;
  • хирургическое лечение.

Начало опухолевого процесса характеризуется образованием отдельных небольших узелков внутри лимфоузла. Постепенно разрастаясь, они вытесняют нормальную лимфоидную узловую ткань, стирая его «на нет». Начинается развитие полиморфноклеточной опухоли (гранулемы), которая может иметь различный клеточный состав. С субстратом, образованным:

  • лимфоцитами и пролимфоцитами;
  • малыми лимфоидными многоотросчатыми ретикулярными клетками;
  • гранулоцитарными лейкоцитами (нейтрофилами и эозинофилами);
  • плазмоцитами или фиброзной соединительной тканью.

Стадии и формы ЛГМ

Стадии и формы злокачественной гранулемы определяются по степени распространенности процесса. Которые выражены:

  • локальной формой поражения – стадия первая. Поражаются лимфоузлы с одной стороны грудобрюшной преграды (диафрагмальной области), либо в смежных ее зонах;
  • ограниченной регионарной – стадия вторая. Поражению подвержены несколько групп узлов по одной стороне диафрагмы;
  • распространенной генерализованной – стадия третья с процессами узловых поражений с обеих сторон грудобрюшной преграды;
  • дессиминированной формой – четвертая стадия. Характеризуется поражением любого органа, не затрагивая селезенку и лимфатические узлы.

Каждая из стадий подразделяется на подгруппы.

  1. (А) – обусловлена отсутствием интоксикации от токсичных продуктов метаболизма опухоли.
  2. (В) – интоксикация продуктами опухолевого распада присутствует.
  3. (Е) – метастазирование опухолевого образования с лимфоузла на прилегающие органы и ткани.

Симптомы интоксикации выражены – фебрильной температурой (38°С) с короткими периодами снижения, потливостью в ночное время, необъяснимой потерей в весе (за полугодие 10% и выше).

Симптомы лимфогранулематоза, фото

Проявляются симптомы лимфогранулематоза в зависимости от преимущественного локального поражения, отражаясь самой разнообразной клинической картиной.

1) До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. Процесс развивается преимущественно с правой стороны. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах (от горошины, до размера крупного яблока). Легко можно заметить деформацию шеи.

На ранней стадии лимфогранулематоза пораженный узел не болезнен, эластичен, хорошо подвижен, кожный покров над ним не изменяется. Такое состояние может продолжаться более полугода. Развитие заболевания способствует распространению процесса на другие отдельные лимфоузлы или целую их группу.

2) Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. Лимфогранулематоз в узлах средостения проявляется острым началом:

При таком варианте болезни прогноз жизни неутешительный, и определяется коротким промежутком. Развитие процесса осложняется поражением лимфоузлов во всем организме.

Симптомы пахового лимфогранулематоза проявляются небольшими эрозийными единичными или групповыми образованиями (в течении одной, полутора недель). Повышается температура, появляются мышечные и суставные боли, тошнота и рвота. Эрозии не сопровождаются болями и зачастую исчезают самостоятельно, в чем и заключается главная опасность начальной стадии поражения, отдаляющей своевременное начало лечения.

Поэтому, за медицинской помощью пациенты обращаются, когда болезнь вошла во вторую стадию с вовлечением в процесс бедренных и подвздошных узлов. Болезненность узлов сопровождается температурой, они могут самостоятельно вскрываться и источать гнойный субстрат. Отмечается:

  • увеличение некоторых внутренних органов;
  • на пике развития (через несколько лет) появляются трофические язвы;
  • папилломатозные новообразования;
  • воспалительные реакции в прямой кишке и кишечнике;
  • возможна гиперемия гениталий;
  • сужение уретры и конечного сегмента толстой кишки.

При метастазировании гранулемы, может поражаться лимфа система селезенки, образуя различной величины узлы или без особых их изменений. Процесс регенерации характеризуется поражением печени, ЖКТ и легочных узлов, с образованием в легких диффузных инфильтратов и полостей, в результате тканевого распада. Не редко опухоль локализуется в плевре, провоцируя экссудативный плеврит с присутствием в жидкости двухъядерных клеток.

При костном варианте лимфогранулематоза, гранулема локализуется в позвонках, грудине, ребрах, костях таза, иногда в трубчатых костях. Что касается ЦНС – отмечается спинномозговое поражение.

Кожный вариант патологии проявляется мучительным зудом на коже в зоне увеличенного узла, расчесами и явлениями дерматита. Узлы приобретают плотноэластическую структуру, между собой спаяны и трудно подвижны, но не подвержены нагноению.

Биологическая активность опухолевого процесса отражается характерным симптомом анализа крови при лимфогранулематозе – увеличением СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом, абсолютной лимфоцитопенией, высокими показателями фибриногена в плазме крови.

Лимфогранулематоз у детей

Почти 15% от всех заболевших лимфогранулематозом приходится на детей. У малышей годовалого возраста заболевание не встречается вообще. Избольных, одна патология может отмечаться у детей до 6 лет.

Повышение пика лимфогранулематоза у детей отмечается в пубертатном возрасте (у подростков). Болеют, главным образом, мальчики. Клиническое течение ЛГМ у детей ничем не отличается от проявления заболевания у взрослых.

Программа диагностического обследования

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

  • на развернутых показателях крови;
  • высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
  • ПЭТ-исследованиях;
  • МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
  • рентгенографии;
  • УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Лечение лимфогранулематоза, методики

По результатам диагностики составляется индивидуальный лечебный план. Учитываются возрастные особенности пациента и его состояние на данный момент.

Основой лечения лимфогранулематоза являются терапевтические методики в комбинации с ХЛТ (химио и лучевой терапией). Рассчитываются точные дозировки химиотерапевтических средств – внутривенное, либо пероральное введение.

Химиотерапевтические сеансы состоят из 7-9 процедур (1/в три недели), согласно выбранному лечебному плану.

Рецидивирующий процесс лимфогранулематоза лечится высокодозированными методами химиотерапии. При процессах в костном мозге, нужна трансплантация новых незрелых клеток. Самая оптимальная лечебная тактика лимфогранулематоза ранней стадии – лучевая терапия.

Радиотерапевтические сеансы в течении нескольких недель проводятся ежедневно. При тяжелых процессах назначается внутривенная терапия стероидными препаратами.

Результат лечения определяет контрольная диагностика. Для предотвращения рецидивов врачом назначается режим регулярной диагностики.

Прогноз ЛГМ

Прогноз лимфогранулематоза зависит от вовремя начатого лечения, которое обеспечивает пациентам от 85% до 95% пятилетней выживаемости. У большей части больных, наступает полное излечение или устойчивое состояние без рецидивов на протяжении двадцати лет.

  • Распечатать

Симптомы и лечение

Информация предоставлена в информационно-справочных целях, ставить диагноз и назначать лечение должен профессиональный врач. Не занимайтесь самолечением. | Пользовательское соглашение | Контакты | Реклама | © 2018 Мед.Консультант - Здоровье On-Line

Лимфогранулематоз: симптомы, анализ крови для диагностики заболевания

Лимфогранулематоз является опухолевым заболеванием, поражающим в первую очередь лимфатическую систему человека. Согласно статистике, данному заболеванию более подвержены женщины и мужчины в возрасте от 20 до 30 лет, а также люди старше 55 лет.

Нередко заболевание также встречается и у детей, причем у мальчиков чаще, чем у девочек. Лимфогранулематоз характеризуется безболезненным увеличением лимфатических узлов в любой части тела.

Причины заболевания

К возникновению заболевания могут привести несколько причин – как врожденных, так и приобретенных в течение жизни. Основные причины лимфогранулематоза:

  • заболевания вирусной или инфекционной природы;
  • прием некоторых антибиотиков и лекарственных препаратов;
  • облучения ионизирующие и рентгенологические;
  • попадание в организм человека некоторых химических соединений (во время приема пищи или с воздухом);
  • хирургические вмешательства;
  • генетическая предрасположенность.

Эти причины могут вызвать изменения в лимфатической системе человеческого организма, что в свою очередь приведет к лимфогранулематозу.

Симптомы

Симптомы данного заболевания весьма разнообразны. Не все из перечисленных ниже симптомов в полном объеме могут присутствовать у человека с лимфогранулематозом.

  • Одним из основных признаков заболевания считается увеличение лимфатических узлов. При этом в большинстве случаев увеличиваются лимфатические узлы в области шеи. У больного явно видна деформация шеи. Размеры увеличенных лимфоузлов могут быть разными: от небольшой горошины до среднего размера яблока.
  • На ранней стадии развития заболевания увеличенные лимфоузлы не беспокоят человека – они безболезненны, а кожный покров над ними остается в обычном состоянии. С течением времени отдельные лимфоузлы соединяются в группы и становятся более плотными. На данном этапе деформация уже ярко выражена.
  • Заболевание сопровождается частыми лихорадками, повышенной температурой тела, вплоть до появления жара. При этом уменьшить температуру тела обычными способами невозможно.
  • Более редкими симптомами заболевания (наряду с увеличенными лимфоузлами) можно считать потерю аппетита и снижение веса; тахикардию; зуд кожи; частые инфекционные заболевания; боль в суставах и мышцах.

Диагностика заболевания

Первым шагом на пути к выздоровлению является обращение к врачу для первичного осмотра. Обнаружив увеличенные лимфоузлы врач выдаст направление на анализ крови, результаты которого помогут диагностировать заболевание. При этом назначить могут как общий, так и биохимический анализ крови.

Если вероятность лимфогранулематоза довольно высока, врачом будет назначена биопсия увеличенного лимфоузла. Эта диагностическая процедура считается главной для определения данного заболевания.

Биопсия проводится следующим образом. У больного берется образец пораженного лимфоузла и отправляется в лабораторию для проведения исследования под микроскопом. В ходе исследования специалисты определят содержимое лимфоузла, есть ли в нем клетки опухоли.

Нередко для диагностики применяются МРТ, компьютерная томография, УЗИ, а также рентгенография. Эти диагностические процедуры позволят врачу выяснить, есть ли опухоль в других участках человеческого тела, недоступных для визуального осмотра.

Анализ крови у детей

Почти 15% заболеваний лимфогранулематозом приходится на детей. При этом у новорожденных и детей до 1 года, как правило, эта болезнь не встречается. Средний возраст детей, столкнувшихся с лимфогранулематозом – от 13 до 15 лет. Мальчики болеют гораздо чаще, чем девочки.

Диагностика заболевания у детей ничем не отличается от взрослых. Начинается все с увеличения лимфоузлов в области шеи и под челюстью.

Консультация врача заканчивается направлением на анализ крови, результаты которого позволят сделать первичные выводы относительно диагноза. Сдача крови для анализа производится с утра, натощак.

Показатели

Для того, чтобы диагностировать заболевание, в результатах анализа крови некоторые показатели должны быть существенно выше или ниже нормы. Речь идет прежде всего о скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Данный показатель при наличии заболевания значительно выше нормы.

В результатах анализа крови при лимфогранулематозе существенно ниже нормы количество лимфоцитов, а количество моноцитов, наоборот, заметно выше нормы. При этом изменения затрагивают также и такие показатели, как количество нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. Остальные показатели могут быть в норме даже при наличии заболевания.

Лечение

Лечение лимфогранулематоза направлено на то, чтобы остановить рост опухолевых клеток в лимфоузлах. Для достижения данной цели специалисты используются как лучевую, так и химиотерапию.

Если заболевание удалось выявить на ранних стадиях, то часто бывает достаточно одного лишь лучевого воздействия. Как правило, на полное излечение достаточно 20 сеансов лучевой терапии, что занимает околодней.

Если же заболевание выявлено на более поздних стадиях (третьей или четвертой) нецелесообразно проводить лишь лучевую терапию. В этом случае необходимо подключить и медикаментозное лечение при помощи химиотерапии. На сегодняшний день существуют специально разработанные схемы химиотерапии, применяя которые (вместе с радиотерапией) можно достичь положительных результатов уже через 30 дней.

Используемые противоопухолевые медикаменты останавливают деление и рост опасных клеток в организме пациента. Длительность лучевой и химиотерапии рассчитывается индивидуально для каждого человека в зависимости от возраста и стадии развития лимфогранулематоза.

В большинстве случаев больным достаточно радиотерапии и химиотерапии для успешного излечения. В результате лимфатические узлы уменьшаются, улучшается общее самочувствие человека. Подтверждением успешного лечения служат результаты компьютерной томографии, которые показывают отсутствие опухолевых клеток в организме.

Лимфогранулематоз с большей долей вероятности будет успешно и без негативных последствий вылечен при обнаружении заболевания на ранней стадии. При увеличении лимфоузлов (в особенности в области шеи) необходимо сразу обратиться к врачу и получить направление для сдачи анализа крови.

Результаты анализа помогут специалисту поставить диагноз. Для постановки точного диагноза потребуется применение других методов диагностики – компьютерной томографии, МРТ, УЗИ. Своевременное обращение к специалисту значительно повышает шансы на успешный исход лечения.

Опыт работы в клинико-диагностической службе 14 лет.

Лимфогранулематоз: это рак или нет?

Лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина являет собой онкологическое заболевание. В лимфоидной ткани отмечается присутствие гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Это злокачественная болезнь, возникающая в любом возрасте. Однако ее пики приходятся на детей, мужчин и женщинти лет, а также старше 50-ти. На лимфому Ходжкина отводится около 1 % всех злокачественных поражений организма. Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз - рак это или нет. Заболевание не считается раком, однако является злокачественным. Неопластический процесс распространяется из первичного очага путем лимфогенного метастазирования.

Симптомы

Первый и основной признак заболевания - увеличение лимфатических узлов. Обычно это происходит:

  • на шее;
  • в паху;
  • над ключицами;
  • в средостении.
  • в подмышках.

Чрезмерно большие лимфоузлы не болят, их объем не приходит в норму при приеме антибиотиков. Поскольку довольно часто страдает лимфатическая ткань в области груди, признаком онкологии может быть затрудненное дыхание, приступы кашля. Проявления вызываются давлением гипертрофированных лимфоузлов на бронхи и легкие. Также сопровождают лимфогранулематоз:

  • общая постоянная слабость;
  • повышенная или высокая температура;
  • сбой пищеварения;
  • гипергидроз;
  • снижение массы тела.

У некоторых пациентов отмечается генерализованная форма кожного зуда. Редко боль в лимфоузлах возникает после приема алкоголя. Нарушенный клеточный иммунитет часто приводит к развитию инфекций:

  • микозных;
  • вирусных;
  • протозойных.

У пациентов выявляют опоясывающий герпес, кандидоз, криптококковый менингит, токсоплазмоз. Возможно воспаление легких, спровоцированное пневмоцистой.

Лимфогранулематоз имеет 4 стадии развития. На начальной патологический очаг локализован в лимфоузлах одной зоны. На последней же стадии заболевание переходит на другие органы. Страдают:

  • печень;
  • кишечный тракт;
  • почки;
  • костный мозг.

Причины болезни

Сегодня еще не сформирован перечень однозначных причин, приводящих к злокачественному процессу в организме. Однако ученые предполагают, что одними из провоцирующих факторов являются:

  • инфекционный мононуклеоз;
  • вирусное поражение Т-лимфоцитов крови;
  • генные мутации.

Если ребенок переболел мононуклеозом в раннем детстве, то возможно приобретение стойкого иммунитета. При этом инфекционный агент будет находиться в организме, а признаки его присутствия не наблюдаются. Тем не менее, вирус Эпштейна-Барра способен с течением времени привести к онкологическому заболеванию.

Т-лимфоциты крови поражаются при развитии ВИЧ. Противоопухолевая защита организма снижается. К тому же пациенты с ВИЧ восприимчивы к вирусу Эпштейна-Барра.

При первых симптомах лимфогранулематоза, напоминающих лихорадку и проявляющихся увеличением лимфоузлов на фоне общего здоровья, необходимо попасть на прием к специалисту. Важно пройти полное обследование, выявить или исключить присутствие скрытых патологических процессов, наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида.

Пациентам с болезнью Ходжкина требуется грамотная медицинская помощь. Перед назначением индивидуальной терапии необходимо пройти комплексную диагностику. Она включает:

  • Общий и биохимический анализы крови. Стоимостьр. Точность около 80 %.
  • Рентгенографию. Стоимостьр. Точность%.
  • УЗИ. Стоит р. Точность%.
  • Биопсию лимфоузла. Стоимость р. Точность до100 %.
  • Стернальную пункцию. Стоимость от 3000 до 6500 р. Точность до 100 %.

При необходимости назначают КТ или МРТ. Это высокоинформативные и безболезненные диагностические методы.

В ОАК при лимфогранулематозе присутствует абсолютная лимфопения. В биохимическом анализе крови возможно повышение уровня мочевой кислоты в плазме. Изображения УЗИ демонстрируют форму и границы лимфоузлов, помогают оценить их плотность и состав. Также с помощью ультразвукового метода изучают структуру селезенки и печени, метастазирование.

Стернальная пункция важна для анализа кроветворной ткани на предмет присутствия гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Метод позволяет дать объективную оценку кроветворной способности костного мозга. Исходя из изменений в органах и системах назначают:

  • бронхоскопию;
  • ФГДС;
  • колоноскопию;
  • лапароскопию.

К какому врачу идти?

При первых подозрениях, симптомах лимфогранулематоза необходимо посетить специалиста. Диагностикой и лечением занимаются:

Консультирует пациента и гематолог. Врач:

  1. анализирует проявления;
  2. пальпирует лимфоузлы;
  3. прослушивает дыхание;
  4. анализирует анамнез острых и хронических заболеваний;
  5. направляет на лабораторную диагностику и аппаратные исследования.

Специалист отмечает зрительное увеличение лимфоузлов. При ощупывании они плотные, подвижные, в большинстве случаев безболезненные. Также определяется взаимосвязь увеличенных внутригрудных лимфоузлов и затрудненного дыхания.

Врачу важно понять, насколько и за какой промежуток времени изменился вес пациента. Похудение отмечается в 80 % случаев заболеваемости. Однако на терминальной стадии лимфогранулематоза масса тела уменьшается более чем на 10 % за полгода. Подкожный жир исчезает последовательно. Процесс начинается с верхних и нижних конечностей, затем переходит на:

  • живот;
  • лицо;
  • спину.

Терминальным этапам свойственно уменьшение мышечной массы. Пациент становится настолько слабым, что исчезает способность к полноценному обслуживанию самого себя.

Эффективное лечение

Квалифицированную помощь пациентам оказывают опытные врачи-гематологи. Лечение предусматривает нахождение в стационаре. Заболевание хорошо поддается терапии, благодаря своевременному вмешательству специалистов и соблюдению пациентом рекомендаций достигается продолжительная ремиссия. В лечении лимфомы Ходжкина прибегают к:

  • радиотерапии;
  • химиотерапии;
  • оперативному вмешательству.

Радиотерапия применяется еще с 1902 года. Гамма-лучи воздействуют на очаги пораженных лимфоузлов, других тканей, содержащих специфические гранулемы. Гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга и Ходжкина очень чувствительны к ионизирующей радиации.

На первой и второй стадии болезни назначают преимущественно радикальное мантиевидное облучение. Оно подразумевает одновременное воздействие на большую часть пар лимфоузлов: шейные, подмышечные, грудной клетки, а также прилегающих органов. Курс радиотерапии длится 4-5 недель. В целом пациент получает дозу в 36 Гр. При необходимости ее увеличивают до 44 Гр.

Медикаментозное лечение (химиотерапия) применяется в комплексе с радиотерапией. Позволяет остановить деление и уничтожить злокачественные клетки. Продолжительность приема препаратовдней. На начальных стадиях обычно хватает 2 курсов ABVD. На третьей и четвертой стадиях назначают 8 курсов. Признаки эффективности комбинированной терапии:

  • купирование системных признаков лимфомы;
  • уменьшение лимфоузлов;
  • нормализация функционирования пищеварительной, дыхательной, выделительной систем;
  • отсутствие опухолевых клеток в гистологии.

Операция показана крайне редко. Носит паллиативный характер, облегчая состояние, но не избавляя организм от онкологии. Хирург удаляет огромные конгломераты лимфоузлов, сдавливающих соседние ткани и органы.

Необходимость химиотерапии

Медикаментозное воздействие обязательно практически во всех случаях заболеваемости лимфомой Ходжкина. Этот метод довольно успешен при любых формах онкологического процесса. Максимальный эффект достигается в комбинации с радиотерапией. Существует несколько результативных схем химиотерапии. На протяжении каждого курса назначают прием лекарственного средства в конкретное время и в строгих дозах. Большая часть препаратов вводится внутривенно, есть и таблетированные формы. Средства имеют следующие эффекты:

  • антибактериальный;
  • противоопухолевый;
  • угнетающий деятельность иммунитета.

Лекарства нарушают синтез нуклеиновых кислот, блокируют продуцирование белков, разрушают ДНК в ядре клеток, образуют свободные радикалы кислорода, приводящие к деструкции органоидов. Препаратов достаточно много, каждый из них обладает особыми свойствами, поэтому и требуется комплексная терапия.

Анализ крови при лимфогранулематозе

При болезни Ходжкина в периферической крови не отмечаются специфические изменения, которые бы на 100 % свидетельствовали о диагнозе. ОАК требуется для определения состояния организма, функциональности его систем. Изменения в составе крови вызываются как самим опухолевым процессом, так и его последствиями. У пациентов с симптомами лимфогранулематоза в анализе крови нормальные или несколько пониженные показатели:

  • количества эритроцитов;
  • общего уровня гемоглобина;
  • ретикулоцитов;
  • тромбоцитов.

Общее количество лейкоцитов нередко возрастает уже на второй стадии болезни. Этот показатель является неинформативным, поэтому требуется развернутая лейкоцитарная формула.

Постепенно растет количество базофилов и эозинофилов. Показатели нейтрофилов повышены на третьей и четвертой стадиях лимфомы. Часто увеличено процентное содержание палочкоядерных форм. Очевидно выше нормы содержание количества моноцитов. Заметно снижена концентрация лимфоцитов.

Дают максимальную информацию показатели биохимии: белки острой фазы воспаления и печеночные пробы. Концентрация а2-глобулина, фибриногена, С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина повышается в десятки и сотни раз. Это свидетельствует о степени выраженности воспалительных изменений.

Продолжительность жизни

Болезнь Ходжкина относится к категории опухолевых процессов, которые можно полностью излечить. Если диагноз поставлен рано, предложена адекватная комплексная терапия, то выздоровление отмечается в среднем в 85 % случаев. Прогноз обусловливается:

  • стадией;
  • гистологическим вариантом;
  • патологическими изменениями в органах;
  • наличием рецидивов;
  • эффективностью терапии.

Если рано обнаружены симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и аппаратные исследования проведены грамотно, назначена химио- и радиотерапия, то полная ремиссия происходит более чем в 90 % случаев. При прохождении первых курсов на третьей-четвертой стадиях прогноз благоприятен для 80 %.

При смешанно-клеточном типе лимфомы отмечаются необратимые изменения лимфатических узлов, снижается концентрация нормальных лимфоцитов. Это неблагоприятные диагностические признаки. На все случаи заболеваемости приходится около 2-5 % пациентов, формы лимфом которых устойчивы ко всем назначаемым видам терапии.

Лечение в домашних условиях

Избавиться от онкологического процесса в организме без нахождения в стационаре, курсов радио- и химиотерапии невозможно. После достижения ремиссии возможно применение народных средств для повышения защитных сил организма. Использовать нетрадиционные методы допускается использовать только после консультации с доктором. Распространенные народные способы:

50 г измельченного растения заливают 250 мл чистой воды. Кипятят 10 минут. Настаивают около часа. Принимают отвар вместо чая, последнюю кружку выпивают до 18 часов вечера. Курс составляет 3 недели.

Кусок минерала промывают и кладут в трехлитровую банку. Заливают чистой водой, настаивают у дня. Выпивают по 1 л в сутки. Курс составляет 3 месяца.

Коренья купены, любые части одуванчика и смородины смешивают в равных количествах и измельчают. 1 ст. л. заливают 250 мл кипятка, настаивают 30 минут. Выпивают в течение дня перед едой.

Ожирение можно назвать одной из самых распространенных проблем, от которых страдает насе.

Согласно медицинской статистике, проблема появления прыщей на груди так же распространен.

Чаще всего от различных высыпаний на коже страдают подростки. По статистике, более 80 .

Проблема дефицита йода сегодня знакома многим странам мира. Если верить статистики, не.

Copyright © zdorov.online. Все права защищены. Карта сайта

Материалы с портала могут быть использованы только по согласованию с правообладателем. 16+

Проект создан совместно с издательским домом

Лимфогранулематоз: симптомы

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание, при котором образуются гранулемы, патологические клетки из лимфоидной ткани.

Начинается болезнь с поражения одних лимфоузлов, затем опухолевый процесс распространяется в другие органы (печень, селезенку и др.).

Заболевание очень редкое, составляет около 1% от общего количества случаев онкологии. Второе название лимфогранулематоза - болезнь Ходжкина, по имени врача, впервые ее описавшего. Лимфома Ходжкина встречается в 2-5 случаях на миллион человек в год. Пик заболеваемости приходится на возрастные группы:лет и после 50 лет. Заболевание распространено в тропических странах. Чаще болеют мужчины (в 1,5-2 раза), чем женщины. Занимает второе место среди гемобластозов по частоте.

Иногда заболевание проходит в острой форме с яркими и болезненными признаками и такое течение болезни быстро ведет к гибели человека. Чаще (90%) встречается хроническое течение лимфогранулематоза, с периодами обострения и ремиссии, но болезнь быстро поражает жизненно важные органы и имеет неутешительные прогнозы.

Причины

Среди причин возникновения болезни на сегодняшний день называют:

  • наследственность (генетическая предрасположенность);
  • вирусное происхождение, аутоиммунные заболевания;
  • иммунные нарушения (иммунодефицит).

При Т-клеточном иммунодифиците главным признаком лимфогранулематоза считается наличие многоядерных гигантских клеток (Березовского-Рид-Штернберга), а также их предстадий – одноядерных клеток (Ходжкина) в лимфатической ткани. Патологические ткани содержат эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты. Хотя этиология заболевания медиками до конца не изучена.

Возможно влияние и других провоцирующих любую онкологию факторов: радиация, работа на вредных предприятиях (химических, деревообрабатывающих, сельскохозяйственных) питание, вредные привычки.

Опухолевое перерождение лимфоцитов провоцируют вирусы, чаще герпеса (вирус Эпштейн-Барр), который поражает и приводит к быстрому делению и разрушению В-лимфоцитов. У 50% больных этот вирус обнаруживали в опухолевых клетках.

Лица со СПИДом предрасположены к лимфогранулематозу. При иммунодефицитном состоянии снижается противоопухолевая защита и возрастает риск развития лимфогранулематоза.

Медики наблюдают генетическую предрасположенность к данному заболеванию, например, патология часто встречается у близнецов, членов семьи. Однако конкретный ген, который увеличивает риск лимфомы, не установлен.

Больше подвержены риску заболеть лимфомой Ходжкина люди, принимающие медикаменты после пересадки органов, при лечении других опухолей, так как эти препараты понижают иммунитет.

У 90% населения присутствует вирус Эпштейна-Барра, но болезнь развивается только в 0,1% людей.

Симптомы лимфогранулематоза

Сопровождает лимфогранулематоз такие симптомы:

  • увеличение лимфоузлов;
  • симптомы пораженных болезнью органов;
  • системные проявления болезни.

Первые признаки лимфогранулематоза - увеличение лимфоузлов (одного или нескольких). Вначале шейных и подчелюстных или подмышечных и паховых. Лимфатические узлы еще безболезненны, но сильно увеличены (иногда до огромных размеров), плотноэластичные, не спаяны с тканями, подвижны (смещаются под кожей). В лимфоузлах разрастаются плотные рубцовые тяжи и формируется гранулема.

В 60-80% случаев первыми страдают шейные (иногда подключичные) лимфоузлы, в 50% случаев – лимфоузлы средостения. Из первичного очага опухоль метастазирует в важные органы (легкие, печень, почки, ЖКТ, костный мозг).

Общие симптомы, беспокоящие пациента: чрезмерная потливость ночью, периодическое повышение температуры (до 30оС) и лихорадка, ощутимая потеря веса, слабость, кожный зуд.

Явные и более ощутимые симптомы «В», характерные для прогрессирующей формы лимфогранулематоза требуют лечения:

  • общий упадок сил, потеря сил;
  • боль в грудной клетке, кашель;
  • нарушение работы ЖКТ, расстройство пищеварения;
  • боли в животе;
  • асцит (скопление жидкости в животе);
  • суставная боль.

Затрудненное дыхание и кашель, усиливающийся в положении лежа, вызваны сдавливанием трахеи увеличивающимися лимфоузлами. Постоянное чувство обессиленности, потеря аппетита и другие вышеперечисленные симптомы должны заставить человека обратиться к врачу, не откладывая.

Диагностика лимфогранулематоза

Для определения лимфогранулематоза продят диагностику с помощью взятия общеклинических анализов, инструментальных и биохимических методов. Результаты обследования помогают оценить состояние печени, селезенки и определить степень развития болезни. Чтобы поставить диагноз, проводят рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ для оценки степени поражения других важных органов.

Анализ крови может показать анемию, тромбоцитопению, повышенное СОЭ, иногда обнаруживают клетки Березовского-Штернберга и панцитопению (снижение ниже нормы всех элементов крови), что говорит о запущенности болезни.

Биохимический анализ крови может показать превышение нормы билирубина и ферментов, что говорит о поражении печени, глобулинов, серомукоидов.

Рентген в ранней стадии болезни покажет степень увеличения лимфоузлов. КТ, показывающих рост лимфоузлов во всех органах человека и дает возможность уточнить стадию процесса. Схожие результаты дает МРТ и дает возможность установить локализацию опухоли и ее размер.

Когда диагноз поставлен, назначается адекватное лечение, необходимое для конкретного пациента в зависимости от стадии болезни.

Лечение лимфогранулематоза

На 1-й и 2-й стадии показана лучевая терапия. Может дать стойкую ремиссию, но сопряжена с серьезными осложнениями. Чтобы не оказать негативное воздействие на здоровые ткани, ведущие специалисты рекомендуют не проводить расширенную лучевую терапию. А проводить точечное воздействие лучей на опухоль после проведения курса химиотерапии.

Химиотерапия предполагает прием лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Эти цитотоксичные препараты воздействуют и на опухоль, и на весь организм. Пациенты, прошедшие химиотерапию, нуждаются в длительном врачебном наблюдении для контроля отдаленных ее последствий.

Применяются 2 стандартные схемы химиотерапии:

  1. ABVD (аббревиатура 4-х входящих в нее препаратов) - aдриамицин, блеомицин, инбластин, дaкaрбaзин.
  2. Stanford V (7 препаратов) - адриамицин, блеомицин, винбластин, винкристин, мехлорэтамин, преднизолон, этопозид.

Пациенты проходят 4-8 курсов в зависимости от стадии болезни. Вторая схема применяется при высоком риске злокачественного развития процесса. Максимально эффективен, подтвержден у 95% пациентов положительный результат. Опасен этот метод риском появления вторичных онкозаболеваний, которые могут являться последствием химиотерапии. При рецидивах назначается повторный курс химиотерапии и пересадка костного мозга.

Лимфогранулематоз лечению поддается хорошо, особенно на первых стадиях болезни. И на поздних стадиях процент выживаемости выше, чем при других видах онкологии.

Венерическая лимфогранулема

Разновидность заболевания - венерический лимфогранулематоз (венерическая лимфогранулема) передается половым путем и очень редко – при бытовом контакте. Распространен этот вид лимфогранулемы в Африке, Южной Америке, Африке и портовых городах и крайне редко встречается в России.

Через 5-21 дней (инкубационный период) после заражения на половых органах появляется уплотнение (бугорок или пузырек) и исчезает, часто оставшись незамеченным.

Затем уплотняются и увеличиваются лимфатические узлы: паховые – у мужчин, в области малого таза – у женщин. Лимфоузлы вскоре спаиваются, становятся болезненными и сильно увеличиваются в размерах, самопроизвольно прорывают кожу. Из ранок выделяется гной. Для постановки диагноза - венерическая лимфогранулема проводят исследование: посев, ИФА, РИФ.

Лечение

Как лечить венерический лимфогранулематоз? Лечиться должны оба половых партнера, даже если болен один, чтобы не допустить повторное заражение.

При риске заражения для профилактики можно пройти лечение в течение инкубационного периода, чтобы предотвратить болезнь, которая грозит серьезными осложнениями – возникновением свищей (в заднем проходе, влагалище, мошонке), позднее сужением прямой кишки или мочеиспускательного канала и слоновости (увеличение, отечность) половых органов.

Паховый лимфогранулематоз

«Четвертой» венерической болезнью называется паховая лимфогранулема или паховый лимфогранулематоз. Она распространена в тропиках, опасности заразиться подвергаются в основном туристы, посещающие экзотические азиатские, южноамериканские и африканские страны. Это заболевание поэтому еще называют «тропический бубон». Впервые была описана французскими медиками в XIX веке.

Возбудитель - серотип хламидии trachomatis, ИППП (инфекция, передаваемая половым путем), та же бактерия вызывает и хламидиоз. Хламидийной лимфогранулемой можно заразиться половым путем, а также при использовании бытовых и интимных предметов носителя вируса. Опасны в плане заражения носители вируса с бессимптомным протеканием болезни. Болезнь может протекать в острой и хронической форме.

Бактерии, попадая на слизистую интимных органов или рта, на пальцы рук способны легко распространяться в другие органы. Группа риска молодые люди (20-40 лет), симптомы быстрее проявляются у мужчин.

Инкубационный период от нескольких дней и до 4-х месяцев. В этот момент болезнь никак себя не проявляет. Паховый лимфогранулематоз протекает в 3 стадии.

При первой стадии в месте инфицирования появляется пузырек, со временем созревающий в язву. Очертания гнойной язвы округлые, размером -1-3 см. В отличие от сифилисной, язва без уплотнения в основании, с воспаленным ободком. Через неделю увеличиваются лимфоузлы малого таза – у женщин, паховые – у мужчин.

Вторая стадия (через 2 месяца) характеризуется усилением воспаления, большим увеличением лимфоузлов с распространением воспалительного процесса на близлежащие ткани. В опухоли появляются свищи с гнойными выделениями. Появившиеся спайки, нарушают лимфоток, что сопровождается отеком половых органов.

При этой стадии поражены и глубокие лимфоузлы, инфекция проникает во внутренние органы, суставы, конечности. Могут появиться кожные проявления (крапивница, экзема). Могут возникнуть некротические изменения в лимфоузлах, что ярко отразиться в показателях анализа крови.

Симптомы поражения печени, селезенки, заболевания глаз сопровождаются высокой температурой, лихорадкой, суставными болями.

Паховый лимфогранулематоз в третьей стадии, если лечение не проводилось, наблюдаются тяжелейшие последствия болезни: воспаляется промежность, прямая кишка, окружающие ткани. В них локализуются абсцессы, язвы, свищи, эрозии, из которых выделяется кровь и гной. Больной сильно теряет в весе, страдает от головных болей, полиартрита. У него нет аппетита, общая слабость и анемия.

Диагностика

С помощью лапаротомии сначала исследуют наличие патологических клеток в лимфоузлах. Если стадия болезни сложная и возможно поражены другие органы, проводят дополнительное обследование. Проводят:

  • исследование печени, селезенки;
  • рентген грудной клетки;
  • берут анализ костного мозга на биопсию.

Обычно 1-я и 2-я стадии сопровождаются такими симптомами, что человек вынужден обратиться к врачам. Нельзя доводить болезнь до третьей (тяжелой) стадии, когда некоторые последствия и осложнения уже необратимы.

Лечение пахового лимфогранулематоза

При лечении используют антибиотики для уничтожения возбудителя болезни, проводят мероприятия, чтобы избежать рубцовых деформаций. Прописывают иммуномодуляторы для укрепления защитных сил организма.

Никакое самолечение или народное средство не поможет. Инфекция разрушает здоровье, проникая в важные системы организма. Лечение должен назначать только врач с учетом состояния конкретного пациента и стадии развития заболевания. Курс лечения около 3-х недель. Некоторое время пациент должен находиться под присмотром лечащего врача, чтобы окончательно убедиться, что болезнь отступила.

В тяжелых и запущенных случаях иногда приходится прибегать к помощи хирургов.

Современная медицина имеет достаточно действенные методы и медикаменты для успешной победы над болезнью. Венерическая лимфогранулема легко излечивается эффективные методики лечения Для успешного излечения и полного выздоровления будьте внимательны к своему здоровью и вовремя обращайтесь за помощью к врачам.

Профилактика

Чтобы избежать распространения ЗППП, врачи не только лечат заболевшего, но стараются установить круг его половых партнеров, чтобы предупредить болезнь или своевременно провести лечебную терапию.

Очень важно посетить венеролога, сдать анализы, если вы планируете рождение ребенка, вернулись из поездки в тропические страны, если не уверены в случайном половом контакте.

Избегайте беспорядочных связей, используйте презервативы при сексе, не пользуйтесь чужими предметами гигиены, чтобы избежать ИППП.

Сегодня нам предстоит узнать важную информацию о страшном заболевании под названием лимфогранулематоз. О таком патологическом состоянии уместно говорить в том случае, когда у пациента выявляется злокачественная опухоль, образованная разросшейся лимфоидной тканью и специфическими клетками. Их называют клетками Березовского-Штернберга-Рида, в честь трех ученых, посвятивших свою жизнь такому важному открытию.

Есть люди, которые немного сомневаются, лимфогранулематоз это рак или нет. Болезнь относится к группе онкологических, а значит это все же раковое заболевание с тяжелой клинической картиной. Такой диагноз может встречаться в любых возрастах независимо от пола, но, кое-какая зависимость в большинстве случаев прослеживается:

  1. Первая группа риска - у детей подросткового возраста от 15-ти лет и до 30-ти, причем наибольшая активность лимфогранулематоза приходится на двадцатилетие. Заболеваемость у мужчин и женщин примерно одинаковая;
  2. Вторая группа риска - у зрелых людей, после пятидесятилетия. В основном подвергается именно мужская половина населения.

Кстати, лимфогранулематоз имеет еще одно название - болезнь Ходжкина. Поэтому, встречая его в других источниках, Вы должны учитывать эту взаимосвязь.

Причины лимфогранулематоза

Природа происхождения лимфогранулематоза это до сих пор вопрос, на который у ученых нет точного и окончательного ответа. На практике специалисты уловили связь между региональным фактором, так как в некоторых группах населенных пунктов заболеваемость оказывается существенно выше. Это не первый случай, где внешняя среда обитания и ее вирусы определяют частоту заболеваемости.

Мнение врача

Клинический онколог TomoClinic Фадель Олаки говорит:

«Лимфома Ходжкина - одно из первых онкозаболеваний, которое было успешно пролечено для большой группы больных во всем мире. Благодаря современной системе TomoTherapy®, установленной в нашей клинике, мы лечим даже самые тяжелые формы лимфомы Ходжкина со сложными локализациями. Облучение на нашем аппарате ведется одновременно для нескольких зон и нам удается выдерживать индивидуальную дозу для каждой из них».

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогрануломатоз, болезнь Ходжкина) - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Патология составляет примерно 1% всех онкологических заболеваний, ежегодно регистрируемых в мире. Лимфогрануломатоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше.

Лимфогранулематоз - это заболевание, которое, как уже говорилось, поражает лимфатическую систему человека. Онколог может полностью подтвердить диагноз, если в новообразованиях будут присутствовать так называемые гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рида, которые “сообщают” врачу об аномалии в нормальном функционировании тканей.

Болезнь Ходжкина - злокачественная опухоль, но рак это или нет? С медицинской точки зрения, данное новообразование не входит в группу раковых патологий, так как системность поражения не соответствует и терапия болезни достаточно простая. Мужчины подвержены развитию патологии больше, чем женщины. Опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рида могут обнаружить только специалисты в результате обследования пациента после сдачи биохимического анализа крови. Именно поэтому настолько важно обратиться в хороший медицинский центр.

Лимфогранулематоз - причины

Причины развития лимфомы до конца еще не выявлены. Установлено, что пациенты с иммунодефицитными состояниями гораздо чаще подвергаются заболеванию. В 40-60% случаев болезни Ходжкина у людей обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. Основываясь на данном факте, рассматривается определенная роль вируса в развитии лимфомы.

Лимфомы - это не наследственное заболевание, заражение от человека к человеку не возможно. Также редко причиной лимфомы могут быть врожденные генетические дефекты. Этиология достоверно не понятна, но в медицине есть данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что дает возможность сделать выводы о влиянии вирусов и внешних факторов на частоту заболеваемости среди населения.

Среди предрасполагающих факторов медики выделили следующие:

  1. Наследственность (если у кого-то из родственников были диагностированы патологии лимфоидной ткани, то велика вероятность развития данной патологии).
  2. Иммунодефицит с рождения или приобретенный в течение жизни.
  3. Аутоиммунные патологии, например, красная волчанка.

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза с развитием болезни Ходжкина. Тем не менее, эта патология развивается не у всех людей, у которых присутствует вирус в крови. Согласно проводимым исследованиям изолированное воздействие этого фактора определяет вероятность развития патологии только лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра по статистике выявляется у 90 процентов населения планеты. В группу риска входят также люди с разного рода иммунодефицитными состояниями, например те, у кого диагностирована ВИЧ-инфекция.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы патологии проявляются по-разному: заболевание начинает свое развитие в лимфоузлах, а дальнейший болезненный процесс может переходить практически на все органы, зачастую сопровождаясь различно выраженными интоксикационными проявлениями. Картину лимфогранулематоза определяет локализация опухоли, поражение того или иного органа.

Первый признак патологии - увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев онкопроцесс начинается в шейно-надключичных лимфоузлах, чаще поражается правая сторона. Обычно увеличение лимфоузлов не приводит к ухудшению самочувствия и человек не замечает никаких изменений. В 15-20% случаев изначально поражаются лимфоузлы средостения. Это может быть случайно обнаружено при рентгенологическом обследовании или когда увеличение лимфоузлов становится значительным. Во втором случае больные обращаются в лечебное учреждение с жалобами на кашель, одышку, отечность и синюшность лица, иногда - боли за грудиной.

В единичных случаях лимфогранулематоз начинается с поражения парааортальных лимфоузлов, у больного могут появиться боли в спине, усиливающиеся ночью. У 5-10% больных лимфогранулематоз начинается с лихорадки, похудания, ночных потов, а кожный зуд встречается у 20-25% больных. При дальнейшем развитии лимфогранулематоза возможно поражение всех лимфоидных и остальных систем, органов организма. Наиболее часто кроме лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает кости и легочную ткань. Вовлечение в процесс легких клинически может никак не проявляться, а вот при повреждении костей появляются боли. Наряду с локальной симптоматикой пациента серьезно мучают общие проявления (симптомы группы B):

  1. Лихорадочное состояние (высокая температура тела), которое не проходит более 7 дней.
  2. Сильнейшее отделение пота в период ночного сна.
  3. Не контролируемая потеря массы тела (более 10 процентов потери веса в течение полугода).

Симптомы «B» характеризуют наиболее серьезное протекание патологии и дают возможность определить надобность назначения интенсивного лечения. Среди прочей симптоматологии характерными для данного заболевания можно выделить:

  1. Состояние слабости, нет желания принимать какую-либо пищу, полный упадок сил.
  2. Кожные покровы сильно чешутся.
  3. Кашель, болевой синдром в грудной клетке, человеку трудно дышать.
  4. Болевой синдром в области брюшины, расстройство пищеварительной системы.
  5. Асцит.
  6. Болевой синдром в костной ткани.
  7. Увеличение лимфатических узлов.

В ряде случаев первые симптомы опасной патологии в течение долгого срока проявляются постоянным ощущением вялости и быстрой усталостью. Проблемы с дыханием развиваются, когда идет увеличение лимфоузлов внутри грудины. По мере разрастания узлов и продолжения поражения организма они начинают давить на трахею, провоцируют развитие кашля и прочих проблем с дыхательной системой. Эти симптомы становятся более ярко выраженными, когда человек лежит. Иногда человек может ощущать болевой синдром за грудой клеткой.

Важно понимать: как только развились первые симптомы лимфомы Ходжкина (желательно до того, как увеличились лимфатические узлы и пошло поражение внутренних органов), нужно посетить хороший медицинский центр, где врач проведет комплексную диагностику и подберет эффективный метод лечения.

Классификация лимфомы Ходжкина

В гематологии выделяют локальную форму лимфогранулематоза. Во время изолированного патологического процесса идет поражение одной группы лимфатических узлов. Также различают генерализованную форму с недоброкачественной пролиферацией в следующих внутренних органах и системах:

  1. Легкие.
  2. Желудок.
  3. Печень.
  4. Селезенка.
  5. Кожные покровы.

По месту локализации выделяется следующие виды патологии:

  1. Легочная.
  2. Костная.
  3. Кожная.
  4. Медиастинальная
  5. Абдоминальная.
  6. Нервная.
  7. Желудочно-кишечная болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития заболевания лимфогранулематоз может протекать остро (несколько месяцев от начала развития патологического процесса до терминальной стадии). Также может наблюдаться и хроническое протекание болезни (затяжное, длительное с периодичностью циклов обострений и затихания патологии). На основании морфологического метода исследования образования и количественного соотношения разного рода клеточных элементов в медицине выделяют 4 гистологические формы болезни Ходжкина:

  1. Лимфоидная или лимфогистиоцитарная.
  2. Нодулярно-склеротическая или нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточная.
  4. Лимфоидное истощение.

Определить наличие серьезного заболевания и классифицировать патологию могут только квалифицированные специалисты.

Лимфогранулематоз: стадии

В основу клинической классификации болезни Ходжкина положен критерий распространенности злокачественного процесса. В соответствии с ним развитие лимфогранулематоза проходит четыре стадии:

  1. Локальная стадия (первая): поражается одна группа лимфатических узлов (I) или один экстралимфатический орган (IE).
  2. Регионарная стадия (вторая): поражаются 2 или более группы лимфоузлов, которые располагаются с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфатические узлы (IIE).
  3. Генерализованная стадия (третья): пораженные лимфатические узлы, которые располагаются с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может быть затронут один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
  4. Диссеминированная стадия (четвертая): затронуты один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевра, костный мозг, печень, почки, желудочно-кишечный тракт и другие) с одновременным поражением лимфатических узлов или без него.

Для обозначения присутствия или отсутствия общей симптоматики болезни Ходжкина в течение полугода (лихорадочное состояние, ночное обильное потоотделение, потеря веса) к цифре, которая обозначает стадию заболевания, добавляются буквы А или В соответственно.

Диагностирование лимфогранулематоза

Чаще всего лимфомы обнаруживаются случайно. Для постановки диагноза лимфогранулематоз важно тщательное изучение истории развития болезни, симптомов заболевания с оценкой состояния всех доступных пальпации лимфоузлов. Биопсия пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием - стандарт диагностики.

Диагноз «Лимфома Ходжкина» устанавливается исключительно при обнаружении в пораженном лимфоузле специфических многоядерных клеток Березовского-Штернберга. В сомнительных случаях необходимо иммунофенотипирование. При подозрении на лимфогрануломатоз помимо биопсии лимфоузла проводится оценка показателей крови (биохимическое исследование крови, общий анализ крови), лучевая диагностика, при необходимости - пункция костного мозга.

Современное медицинское оборудование (КТ, МРТ и другие) позволяет выявлять опухоли лимфогранулематоза на ранних стадиях развития. Также немаловажным фактором является компетентность специалиста, который будет проводить обследование.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогрануломатоза назначается после получения необходимых результатов лабораторных и клинических исследований, подразумевая использование современных высокоэффективных методик. Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. При лечении лимфогранулематоза сочетают химио- и лучевую терапию.

Инновационные решения в TomoClinic

Качественную диагностику, определение стадии и лечение данного вида онкологии проводят в TomoClinic. В процессе лечения пациент остается в медицинском центре под постоянным присмотром специалистов. TomoClinic - первый и единственный в Украине медицинский центр, в котором применяется новейший эффективный вид лучевой терапии (томотерапия). Система TomoTherapy® позволяет успешно проводить лечение раковых опухолей даже самых тяжелых форм и локализаций. Облучение может выполняться одновременно на нескольких зонах, выдерживая индивидуальную дозу для каждой из них.

Лечение лучевой терапией

Во время курса лучевой терапии доза излучения подводится только к патологическому образованию. Все прилегающие ткани и близлежащие органы во время лечения остаются в безопасности. Процедура не приносит болезненных ощущений и психологического дискомфорта. Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии. В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком, а аппарат Tomo HD по праву считается революционным в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине.

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови определяет очень быстро, принимая во внимание не специфичность симптомов заболевания, именно этот тип диагностики позволяет своевременно заподозрить патологические изменения в системе крови пациента. В процессе исследования, лабораторные сотрудники изучают состав крови, а также оценивают размеры и формы каждого типа клеток, что присутствуют в плазме. Сопоставив их процентное соотношение, врач может сделать выводы о наличии заболевания и осложнений.

Болезнь лимфогранулематоз анализ крови, которую показывает на ранних этапах, развивается достаточно быстро. Известно, что в организме пациента есть специальные клетки – лейкоциты, которые состоят из ряда ферментов. Лимфоциты защищают организм от чужеродных агентов и формируют иммунитет. Под воздействием определенных факторов, клетка начинает мутировать, не проходя до конца полный цикл своего развития.

Требуется отметить, что в организме каждого человека ежедневно формируется тысячи мутаций, вследствие взаимодействия молекул ДНК и нуклеозидов, но в здоровом состоянии, организм сразу же запускает механизм самоуничтожения и атипичные клетки не могут размножаться – соответственно умирают. Второй системой защиты является как раз иммунитет. Если эти механизмы нарушены, то у человека нет сил противостоять атипичным клеткам, и они начинают массово делиться, формируя тысячи своих копий, создавая опухолевое новообразование.

Эти атипичные клетки, что созрели с В-лимфоцитов, принято называть Ходжкина – на честь ученого, что их исследовал. Гранулы этих клетки начинают проявляться изначально в одном из лимфоузлов человека, но со временем к месту опухоли мигрируют и остальные клетки нейтрофилы, эозинофилы. В конечном итоге, вокруг мутировавших лимфоцитов образуется плотный фиброзный рубец. Из-за наличия воспалительных реакций, лимфоузел очень сильно увеличивается в размерах и развивается, так называемая гранулема.

Признаки болезни могут появляться и в других, рядом лежащих лимфоузлах и тканях, это случается, когда гранулема достигла внушительных размеров и не получала соответственного лечения. На сегодняшний день причины заболевания до конца не изучены, но есть предположение, что на развитие патологии может повлиять нарушение функций кровяной системы, что передались по наследству, а также один из видов герпетических инфекций, что мутировал.

Симптомы заболевания

Особенностью патологического состояния является то, что длительное время, оно может протекать и вовсе без каких-либо симптомов, поэтому врачам удается диагностировать ее на поздних стадиях или же случайно, на ранних этапах в процессе биохимического анализа. Первыми признаками патологии являются увеличены в размерах подчелюстные и шейные лимфоузлы в области горла. С течением болезни поражаются лимфоузлы грудной клетки, живота, органов малого таза и конечностей. На фоне этого, также наблюдается ухудшение общего состояния пациента, ведь лимфоузлы могут увеличиваться настолько, что начинают сдавливать рядом находящиеся органы и ткани.

Показатели развития заболевания могут выглядеть следующим образом:

  • кашель – проявляется при сдавливании бронхов, как правило, он сухой и мучительный, не поддается купированию противокашлевыми препаратами;
  • отдышка – развивается при сдавливании легочной ткани;
  • отеки – образуются при сдавливании полой вены, которая впадает в сердце;
  • нарушение пищеварительных процессов наблюдается, если имеет место сдавливание кишечника. Это состояние часто сопровождается диареей, вздутием живота и запорами;
  • нарушение работы нервной системы наблюдается редко, но может быть спровоцировано передавливанием отделов спинного мозга. Больной теряет чувствительность определенных отделов рук, ног или шеи;
  • если в патологическом процессе задействованы лимфатические узлы спинного пояса, отмечается нарушение работы почек;
  • имеют место и общие симптомы, что проявляются в резком снижении веса, бледности кожных покровов, слабости и снижении работоспособности.

Как и любое опухолевое злокачественное образование, гранулема может, к примеру, из горла пускать метастазы и нарушать работу целых систем. Увеличение печени – растущая гранулема вытесняет здоровые клетки печени, что провоцирует постепенное ее разрушение. Увеличение в размерах селезенки встречается в 30% случаев и, как правило, проходит безболезненно для пациента. Поражение костной ткани характеризуется нарушением целостности и плотности костей, частыми переломами и нарушением двигательной функции. Нарушение процессов кроветворения – снижается количество всех клеток крови, развивается апластическая анемия. Кожный зуд – при разрушении клеток лейкоцитов высвобождается гистамин, что приводит к зуду и шелушению кожного покрова. Поражение легких характеризуется кашлем, отдышкой.

На основе вышеперечисленных симптомов, что могут проявляться в области горла и других участков тела, существуют несколько стадий патологии. Для первой стадии патологического процесса характерны патологические процессы, что развиваются в пределах одного органа, к примеру, только в селезенке, в легких или печени. На данном этапе человек вовсе не ощущает симптомов, если болезнь обнаруживается, то это случайность.

Вторая стадия характеризуется двумя группами пораженных лимфоузлов, что размещаются выше или ниже диафрагмы. На третьей стадии отмечается поражение лимфоузлов, что могут находиться на задней стенке диафрагмы, выше ее или ниже. Как правило, на третьей стадии поражаются лимфоузлы горла, селезенки, костного мозга и печени. На четвертой стадии отмечается такое увеличение лимфатических улов, что приводит к некротизации органа, в котором развивается.

Диагностика патологического состояния лимфоузлов

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови дает возможность определить, но, как правило, назначают и ряд инструментальных исследований. Забор крови для анализа проводится обязательно натощак, утром. Для лабораторной диагностики подходит и капиллярная и венозная кровь.

В процессе исследования врач наносит незначительное количество крови на предметное стекло и окрашивает его с помощью специальных веществ. Далее рассматривает кровь под микроскопом, и оценивает количество и размер ферментов.

Микроскопическое исследование мазка крови очень редко устанавливает атипичные клетки в материале, но может уловить существенные отличия от нормы:

  • количество эритроцитов в норме составляет у мужчин 4,0 – 5,0 х 1012/л, а у женщин 3,5 – 4,7 х 1012/л. При данном заболевании может уменьшаться;
  • уровень гемоглобина также будет уменьшаться, ведь зависит от количества эритроцитов;
  • нарушается скорость оседания эритроцитов – в крови здорового человека эритроциты отталкиваются друг от друга, при наличии лимфогранулематоза в составе крови повышается количество фермента, что склеивает их между собой;
  • снижается процент лимфоцитов, вследствие нарушения функционирования костного мозга;
  • моноциты принимают активное участие в формировании гранулемы, поэтому в крови отмечается их существенное увеличение;
  • количество нейтрофилов увеличивается только на поздних этапах заболевания, на 1-2 стадии показатели в норме;
  • эозинофилы принимают активное участие в борьбе с новообразованием, поэтому процент увеличения этих ферментов в крови прямо пропорциональный размеру опухоли;
  • тромбоциты, как и остальные ферменты крови, формируются в костном мозге, поэтому на поздних стадиях, когда имеет место разрушительный процесс, их количественный состав в крови нарушается в сторону уменьшения.

Что касается биохимического анализа крови, то в нем первым признаком развития лимфогранулематоза, является определение в крови белков острой фазы. Принимая во внимание, что воспалительный процесс может формироваться сразу в нескольких очагах, количество белков острой фазы может увеличиваться в сотни раз . Не редко для подтверждения диагноза «лимфогранулематоз», проводят печеночные пробы. В процессе анализа можно определить степень разрушения печени и наличие других патологических процессов в организме пациента.

Поставить диагноз врач гематолог может сопоставив симптомы, что присутствуют у пациента с результатами лабораторных и инструментальных исследований. На сегодня лимфогранулематоз принято считать излечимым заболеванием, но огромную роль играет стадия патологического новообразования и возраст пациента. Известно, что люди пожилого возраста имеют меньшее сопротивление к чужеродным агентам, вследствие возрастных изменений. Благодаря радиоволновой терапии, химиотерапии и консервативным методикам лечения, жизнь пациентов можно продлить на 5-10 лет, даже на последней стадии.

Суть болезни

Лимфогранулематоз (ЛГМ, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) – заболевание лимфатической системы, особый тип лимфомы , то есть злокачественного заболевания, где опухолевая ткань возникает из лимфоцитов . Для ЛГМ характерно прежде всего опухолевое поражение лимфатических узлов с постепенным распространением заболевания от одной группы лимфоузлов к другой. Могут поражаться также другие органы, прежде всего селезенка, а также печень, легкие, кишечник, костный мозг и т.п.

Отличительной чертой ЛГМ по сравнению с другими лимфомами является присутствие в пораженных болезнью лимфоузлах особого типа клеток, называемых клетками Березовского-Штернберга-Рид. Это гигантские клетки, возникшие из B-лимфоцитов .

В зависимости от распространенности процесса различают четыре стадии ЛГМ.

  • Стадия I – вовлечены лимфоузлы только одной области или один орган вне лимфоузлов.
  • Стадия II – вовлечены лимфоузлы в двух или более областях с одной стороны диафрагмы или одна группа лимфоузлов и один орган также с одной стороны диафрагмы.
  • Стадия III – вовлечены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы; возможно также поражение селезенки и других органов вне лимфоузлов.
  • Стадия IV – наблюдается распространенное поражение одного или более внутренних органов – таких как печень, костный мозг, легкие, кишечник; оно может сопровождаться или не сопровождаться поражением лимфоузлов.

В обозначении стадии заболевания могут использоваться также дополнительные символы: А (системные клинические симптомы отсутствуют), В (присутствуют), E (вовлечены не только лимфоузлы, но и другие органы), S (вовлечена селезенка).

Различают несколько гистологических вариантов ЛГМ: с нодулярным склерозом (40-50% всех случаев ЛГМ), смешанноклеточный (около 30% всех случаев ЛГМ), с лимфоидным преобладанием и с истощением лимфоидной ткани (редкие варианты).

Частота встречаемости, факторы риска

ЛГМ имеет два возрастных пика заболеваемости: один в молодом возрасте (15-35 лет), второй в пожилом. ЛГМ встречается в среднем с частотой около 1 случая на 25 тысяч населения в год, при этом дети и подростки составляют около 10-15% заболевших, а у детей дошкольного возраста болезнь встречается редко. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Факторы, влияющие на риск заболевания ЛГМ, постоянно изучаются. Могут играть роль как генетическая предрасположенность, так и некоторые вирусные инфекции. Так, считается, что риск развития ЛГМ повышен у людей, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр (широко распространенным вирусом из группы герпетических вирусов). Риск развития ЛГМ увеличивается при иммунодефицитных состояниях, включая СПИД.

Признаки и симптомы

При ЛГМ наблюдается безболезненное увеличение лимфатических узлов – чаще всего шейных и надключичных, лимфоузлов грудной полости (области средостения), порой подмышечных, паховых и лимфоузлов брюшной полости. Это самый характерный симптом болезни. Взрослые больные иногда отмечают, что увеличенные лимфоузлы становятся болезненными после приема алкоголя.

Важными симптомами являются ночная потливость, повышение температуры и снижение веса. Наличие этих «системных» симптомов отражается буквой «В» в обозначении стадии болезни и играет роль в оценке активности опухоли. Среди других возможных симптомов можно назвать утомляемость, увеличение печени и/или селезенки, боли в спине, кожный зуд. Из-за увеличенных лимфоузлов грудной полости могут возникнуть затрудненное дыхание, кашель.

По мере развития опухолевого процесса самочувствие больного ухудшается. На поздних стадиях развития болезни может наблюдаться желтуха, если опухоль распространилась в печень и перекрывает желчные протоки. Могут возникать отеки лица, шеи и рук (так называемый синдром сдавления верхней полой вены), отеки ног.

Диагностика

Чтобы отличить ЛГМ от других онкологических и неонкологических заболеваний, необходимо провести исследование опухоли – увеличенного лимфатического узла или очага в других тканях тела. Для этого производят его хирургическое удаление или биопсию с микроскопическим и иммуногистохимическим исследованием образца. Обнаружение клеток Березовского-Штернберга-Рид (крупных клеток особого вида, специфичных для ЛГМ) и их предшественников (клеток Ходжкина) является важным признаком ЛГМ; эти опухолевые клетки окружены другими клетками – лимфоцитами , эозинофилами и др.

Для обнаружения конкретных пораженных опухолью участков – лимфатических узлов и/или внутренних органов – используют различные методы визуализации: рентгенографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Именно ПЭТ считается самым эффективным тестом для определения стадии ЛГМ и оценки ответа на лечение. Возможны и другие исследования.

Производится костномозговая пункция и/или трепанобиопсия с последующим исследованием образца костного мозга , чтобы понять, поражен ли болезнью этот орган.

Лечение

Лечение ЛГМ основано на сочетании химиотерапии и облучения . Выбор конкретной терапии зависит от варианта болезни, возраста пациента, стадии (локальное или распространенное поражение организма), сопутствующих заболеваний и других факторов.

В химиотерапии ЛГМ у детей и подростков в России успешно используют протоколы, предложенные немецкими онкогематологами. Эти протоколы позволяют получить высокий процент излечения с минимальными побочными эффектами, что очень важно при этой болезни. Также могут применяться курсы ABVD (адриабластин, блеомицин, винбластин, дакарбазин), BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизон) и другие химиотерапевтические курсы, количество которых определяют в зависимости от стадии болезни.

За химиотерапией следует лучевая терапия. Дозу облучения определяет врач-онкогематолог в зависимости от стадии заболевания, используемого протокола и облучаемого органа.

При оценке предпочтительности различных протоколов следует учитывать не только их эффективность в лечении основного заболевания, но также токсичность и повышение вероятности возникновения новых (вторичных) онкозаболеваний после терапии. Больные, излечившиеся от ЛГМ, и врачи, их наблюдающие, должны помнить о риске развития вторичных опухолей и о необходимости регулярных осмотров.

В сложных случаях (устойчивость болезни к терапии, рецидивы) может применяться высокодозная терапия с аутологичной трансплантацией костного мозга . Аллогенная трансплантация используется лишь в редких случаях.

В последние годы у больных ходжкинской лимфомой появились новые шансы. В случае отсутствия ответа на стандартную терапию или рецидива болезни могут использоваться схемы химиотерапии с новейшим препаратом «Адцетрис» (брентуксимаб ведотин) или иммунотерапии с препаратом «Опдиво» (ниволумаб).

Прогноз

ЛГМ относится к числу тех опухолевых заболеваний, которые наиболее эффективно излечиваются на современном уровне развития медицины. Среди молодых пациентов выздоравливают около 90% больных. У пожилых пациентов выживаемость хуже, но в среднем прогноз все равно достаточно хороший. Даже в случае рецидива можно излечивать около половины пациентов.

Прогноз, разумеется, зависит также от стадии заболевания: среди пациентов, у которых болезнь была диагностирована на стадиях I-II, доля излечивающихся превышает 90%, тогда как при обнаружении ЛГМ на стадии IV эта доля снижается до 65-70%.

После пятилетней ремиссии болезнь, как правило, считается излеченной. Однако и после излечения от ЛГМ необходима пожизненная онкологическая настороженность, так как вторичные опухоли иногда развиваются даже через 10-20 лет после окончания лечения. Могут возникнуть и другие отдаленные последствия – например, кардиомиопатия (поражение миокарда) как следствие химиотерапии . Благодаря разработке новых протоколов вероятность побочных эффектов уменьшается, однако полностью исключить их нельзя.