Синдром Стивенса-Джонсона (Злокачественная экссудативная эритема). Синдром Стивенса – Джонсона Синдром стивенса

Синдром Стивенса Джонсона – буллезное поражение кожи и слизистых оболочек. Имеет аллергическую природу и отличается острым проявлением.

Это заболевание протекает на фоне тяжелого состояния человека. Оно затрагивает слизистую рта и мочеполовые органы.

Также этот синдром называют «злокачественная экссудативная эритема». Также как и , аллергический контактный и т.п. он является буллезным дерматитом и отличается большим количеством пузырей на коже и слизистых оболочках.

Чаще всего этот синдром развивается у людей в период от 20-ти до 40-ка лет. Очень редко встречается у детей.

Мужчины от этого заболевания страдают чаще, чем женщины.

Причины

Причины развития синдрома Стивена Джонсона кроются в немедленной аллергической реакции организма. Выделяют четыре группы причин, которые могут вызвать начало такой реакции:

  • инфекции;
  • лекарства;
  • злокачественные болезни;
  • неустановленные факторы.

У детей этот синдром наиболее часто развивается из-за вирусных болезней (герпеса, вирусного гепатита, ветрянки, кори и т.п.)

Также спровоцировать развитие могут бактериальные инфекции и грибки (туберкулез, гонорея, гистоплазмоз, трихофития и т.п.)

Взрослые по большей части страдают от такого синдрома из-за приема некоторых медикаментов или злокачественных новообразований в организме.

Из лекарств чаще всего подобную реакцию могут вызвать антибиотики, регуляторы центральной нервной системы и т.д.

Из онкологических заболеваний чаще всего причиной становится лимфома или карцинома.

Симптомы

С началом болезни симптомы проявляются очень быстро и резко. У человека отмечают:

  • общее недомогание;
  • температура поднимается до 40с;
  • головную боль;
  • возникают артралгии;
  • боли в мышцах;
  • тахикардия.

У пациента может болеть горло, мучать диарея или рвота, кашель.

За несколько часов в горле начинают раздуваться пузыри, которые после вскрытия образуют большие дефекты. Они покрыты бело-серыми или желтыми пленками и кровяными корками.

Также в процесс могут быть завлечены губы.

Поражение глаз напоминает конъюнктивит, но если попадает инфекция, может развиться гнойное воспаление. Также это может привести к блефариту, кератиту, поражению радужной оболочки.

На половых органах развивается уретрит, вульвит или вагинит.

На коже появляются многочисленные элементы, которые возвышаются над остальным уровнем кожи и имеют округлую форму. Внешне они похожи на волдыри. Могут достигать примерно 5 см в диаметре.

Высыпания продолжают появляться на протяжении пары недель. Язвы, которые остаются после вскрытия пузырей заживают полтора месяца.

Из-за осложнений, которые может вызвать этот синдром, погибает примерно 10% больных.

Диагностика

Диагностика этого синдрома включает большое комплексное исследование, во время которого пациента внимательно осматривают, проводят иммунологическое исследование крови, делают биопсию кожи, коагулограмму. Также проводится рентген легких, УЗИ мочевого пузыря, почек, а также биохимический анализ мочи.

Лечение

Лечение при синдроме Стивенса Джонсона назначается комплексное и интенсивное. Обязательно прописывают глюкокортикоиды в больших дозах. Так как данные вещества могут поражать слизистые, их вводят инъекционно. Дозу начинают уменьшать только после того, как симптомы уменьшаются, и человек начинает чувствовать себя лучше.

Чтобы очистить кровь используют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Человеку делают переливание плазмы и белковых растворов.

Обязательно нужно обеспечить организм большим количеством жидкости и поддерживать суточный диурез.

Также используют препараты калия и кальция.

Вторичные инфекции лечат с помощью антибактериальных лекарств.

Воспаление слизистых оболочек, а также буллезное поражение кожи носит название синдром Стивена – Джонса. При этом состояние человека значительно ухудшается, проявляются тяжелые . Если вовремя не остановить течение воспалительного процесса, то есть риск поражения слизистых оболочек рта, глаз и органов мочеполовой системы. На коже пациента образовываются язвы различного диаметра, глубоко поражая кожу.

Синдром Стивена – Джонса был открыт в 1922 году врачами Стивеном и Джонсом. Заболевание не ограничено определенной возрастной категории, но наиболее часто возраст больных находится в пределах 20 – 30 лет. Достаточно редко, но все же не исключается, возникновение синдрома у детей до трехлетнего возраста. Если обратиться к статистике, то превалирующее большинство больных – лица мужского пола.

Причины возникновения синдрома Стивена – Джонсона

Причиной возникновения синдрома является аллергия, которая может проявляться вследствие приема медикаментов, проникновения инфекции в организм, опухолевых образований органов и тканей. Также есть ряд до сих пор неустановленных причин, в результате которых может возникнуть синдром Стивена – Джонса.

До 3 летнего возраста синдром Стивена – Джонса появляется после перенесенных острых вирусных инфекционных заболеваний: герпес, корь, грипп, ветряная оспа. Установлено, что провоцирующим фактором для появления заболевания может быть и бактериальная инфекция в виде туберкулеза, или же микоплазмоза. Не исключено образование болезни и в результате грибковой инфекции – трихофитии и гистоплазмоза.

Если у вас появились симптомы синдрома Стивена – Джонса, то необходимо вспомнить, какие лекарственные препараты вы принимали в последнее время. Если это различного вида антибиотики, стимуляторы нервной системы и некоторые сульфаниламиды, то не исключено, что именно они спровоцировали аллергическую реакцию. Обязательно в таком случае обратите внимание на побочные эффекты, которые указаны в инструкции препарата. В случае отсутствия причин для диагностирования синдрома Стивена – Джонса, данное заболевание классифицируют как идеопатическая форма протекания болезни.

Симптомы синдрома Стивена – Джонса

Стоит отметить, что синдром Стивена – Джонса имеет достаточно острую клиническую картину. Его симптомы развиваются достаточно быстро и стремительно. Зарождение заболевание может напомнить пациенту о начале воспалительного процесса, схожего с ОРВИ. Но, уже через несколько дней человек понимает, что это не острое респираторное заболевание, а нечто другое. Ведь аллергическая реакция, проявляющаяся в виде высыпаний на коже лица и тела, свидетельствует о наличии какого-то другого заболевания.

Воспаление на коже носит симметричный характер. Визуально это небольшие пузырьки на коже диаметром в 5 см розоватого цвета. Каждая такая рана наполнена жидкостью геморрагического характера. При небольшом касании к этой ране, пузырь вскрывается, жидкость вытекает, а на месте нее образовывается эрозия. Рана начинает сильно зудеть и болеть. Уже через несколько недель больной начинает мучиться от приступов тяжелого кашля, удушья. Во всем теле отмечает слабость на фоне общей усталости и повышенной температуры.

Клиническая картина заболевания состоит в:

  • Сильная головная боль;
  • Слабость;
  • Озноб, лихорадка;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Нарушение сердечного ритма;
  • Боль и ;
  • Расстройство пищеварительного тракта;
  • Кашель;
  • Пузыри с прозрачной жидкостью возле слизистой оболочки рта;
  • Воспаленная кайма губ;
  • Сложности в принятии пищи – человеку становится больно не только глотать, но и пить воду.

На коже лица, стопах, голенях, а также на органах половой системы появляются многочисленные язвы.

Нередко синдром Стивена – Джонса поражает слизистую оболочку глаз. Больному может показаться, что глазной хрусталик поражен конъюнктивитом, но это не так. Глаза будут заполнены не белковым образованием, а гноем.

Репродуктивную систему, как мужчин, так и женщин синдром Стивена – Джонса поражает в виде таких заболеваний, как уретрит, вульвит и различной степени.

Язвы, возникающие на теле имеют достаточно долгой период обновления и заживления пораженных тканей. Это период может затянуться до нескольких месяцев.

Осложнения при синдроме Стивена – Джонса:

  • Маточные кровотечения у женщин;
  • Полная или частичная потеря зрения;
  • Почечная недостаточность;
  • Летальный исход в 20% случаях.

Диагностика синдрома Стивена – Джонса

Как только у человека появляется клиническая картина, описанная выше, то необходимо срочное оказание медицинской помощи. Медики должны незамедлительно провести инфузионную терапию.

Если же симптоматика незначительная, то больного направляют на полное медицинское обследование. Пациенту нужно сдать биохимический анализ крови, провести биопсию язвенных воспалений и сделать коагулограмму. Для подтверждения диагноза человека направляют на УЗИ органов малого таза.

Лечение синдрома Стивена – Джонса

Существует три направления в лечении синдрома Стивена – Джонса. Это инфузионная и глюкокортикоидная терапия, а также гемокоррекция.

Необходимо также оказание медикаментозного лечения антибактериальными препаратами. Если же состояние больного критическое, то врачи воздействуют на организм гормональной терапией посредством внутривенного ввода.

Обязательно нужно вывести из организма больного токсины, которые могут отравлять организм. С этой целью пациенту вливают плазму крови в организм. Для поверхностного лечения язв назначают мази, в составе которых есть гормоны надпочечников.

Лечение слизистой оболочки глаз начинают после профессиональной консультации врача – окулиста. Как правило, его проводят медикаментозно с использованием растворов альбуцида и гидрокортизона.

Если своевременно провести лечение и гормональную терапию, то шансы на выздоровление больного резко возрастают.

Существуют болезни, которые мало назвать ужасными. Они постепенно высасывают их человека жизнь и делают существование просто невыносимым. Важно помнить, что современная медицина идет вперед очень быстро, а то, что ранее считалось невозможным, сегодня поддается лечению. Даже если Вы сталкиваетесь с чем-то устрашающим, не теряйте надежду, а приступайте к действием. Первый пункт любого плана борьбы с врагом – узнать о нем больше.

Сегодня мы познакомимся с синдромом Стивенса-Джонсона, его особенностях, симптомах, методах заражения и лечения.

Что это такое?


Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелое заболевание, которое нарушает работу всего организма за счет системных аллергических реакций замедленного типа. Синдром имеет и другое название – злокачественная экссудативная эритема. Внешне болезнь выглядит как поражение кожи язвами разных размеров, опуханием слизистых оболочек. Также этот синдром сопровождается поражением оболочек некоторых внутренних органов.

Отличие синдрома Стивенса-Джонсона от синдрома Лайелла состоит в том, что первый больше похож на острое респираторное заболевания, когда как у второго заболевания процесс начинается с обильной сыпи по всему телу.

Как возникает?

Ученые и врачи сходятся во мнении, что существует всего 4 основных причины, из-за которых может развиться подобный синдром.

    • Сильная аллергическая реакция на лекарственные препараты. В таком случае синдром Стивенса-Джонсона приходит в виде острой реакции с осложнениями. Среди препаратов, которые зачастую вызывают синдром, называют антибиотики (более, чем в половине случаев), противовоспалительные, сульфаниломиды, дополнительные витаминизирующие препараты, вакцины. Известны случаи, когда синдром начинал развиваться после употребления героина.
    • Инфекции. Причиной симптомов синдрома Стивенса-Джонсона могут стать и без того опасные инфекции, например, ВИЧ, грипп, гепатит разного вида и прочие. Также провокаторами болезни не раз являлись бактерии, грибки, микроплазмы, стрептококки и другие инфекции.
    • Злокачественные опухоли – онкологические заболевания. При некоторых видах рака организм не способен совладать с собой и начинаются процессы отторжения, аллергической реакции.
    • Болезнь может возникнуть сама по себе. В медицине это называется идиопатический случай. К сожалению, такие случаи случаются довольно часто, почти в 50%. В последнее время врачи считают, что склонность к этой болезни может быть врожденной, а передаваться генетически.

Симптоматика заболевания

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона многообразны. Болезнь поражает и мужчин, и женщин, не обходит стороной и детей. Преимущественное время развития болезни – период между 20 и 40 годами. Характерно, что этой болезни подвержены больше мужчины.

Первый симптом – появление инфекции верхних дыхательных путей. Следующий гость – сильная температура, которая сопровождается тяжелой лихорадкой, а также ослаблением организма, болями в разных частях тела, кашлем, болью горла – всеми симптомами простудного заболевания. На этом этапе страшный диагноз можно перепутать с типичной простудой или гриппом. Понять, что такой диагноз ошибочен можно лишь тогда, когда начинается стремительное и повсеместное поражение кожи. Если сначала поражения напоминают небольшие розовые пятна, то потом на мягких участках кохии превращаются в пузыри с разными оттенками: от сероватого до красного. То же касается и слизистых оболочек, которые покрываются волдырями. Если физически избавиться от этих язв (расчесать, отодрать), то на их месте будет кровавая смесь, которая будет течь постоянно. Все пятка на коже чешутся. Сильный удар берут на себя глаза: они подвергаются инфекционному заболеванию (например, конъюктивит), в результате которого может начаться осложнение вплоть до потери зрения.

Все это происходит с человеком за считанные часы, в редком случае – на протяжении одних суток. Изменения тела поразительны и видны невооруженным взглядом. Поражения на коже могут сменяться трещинами и большими сухими плашками.

Еще одно место, по которому бьет синдром – половые органы и область вокруг них. Самый первый шаг – уретрит (воспаление мочеполовых каналов), затрудненное мочеиспускание и воспаление половых органов.

Если человек приобрел такое заболевание в возрасте, большем, чем 40 лет, то прогнозы врачей могут быть неутешительными.

Симптомы могут начаться внезапно и проявляться несколько недель, преимущественно – две-три. Другие сопровождающие синдромы – пневмония, слабость желудка, проблемы с почками и прочее.

Возможные последствия

Среди всех случаев заболевания наблюдались такие последствия:

  • Летальный исход – до 10-15%
  • Слепота, частичная потеря зрения
  • Деформация внутренних органов, в том числе и сужение уменьшение размеров мочеполовых путей

Правильная диагностика

Так как болезнь очень быстро прогрессирует, то диагностировать ее нужно немедленно. Для этого врачу необходимо выяснить несколько ключевых моментов, связанных с жизнью и здоровьем пациента:

  1. Какие у пациента есть аллергические реакции и на какие вещества, продукты, среды.
  2. Что стало причиной аллергии? Возможные варианты?
  3. Доктор должен обязательно выяснить всю симптоматику заболевания и лекарства, которые больной недавно употреблял.
  4. Каким образом пациент пытался преодолеть свой недуг.

Также необходимо осмотреть повреждения кожи, их характер, внешний вид, области, где больше всего язв и прочее. Особое внимание – слизистым оболочкам, осмотр ротовой полости и глаз. Для диагностики важно измерить температуру тела и сделать анализ крови. Результаты последнего анализа покажут, в чем основная проблема, что могло вызвать реакцию. Анализ крови следует брать регулярно, чтобы следить за изменениями в ее структуре. То же характерно и для анализа мочи.

В первую очередь подобными проблемами со здоровьем у пациента занимается аллерголог и дерматолог. Но если проблема сильно распространилась на другие органы (мочевыводящие каналы, половые органы, глаза и прочее), то часто прибегают к помощи таких специалистов, как уролог, дерматолог и других.

Быстрая помощь при госпитализации

Главное, чем можно помощь больному с таким синдромом – заставлять его пить много воды. Врачи, которые диагностирую болезнь, в первую очередь также будут пополнять запасы утраченной жидкости с помощью введения специальных растворов и смесей. Иногда употребляют специализированные препараты быстрой помощи, гормоны.

Лечение синдрома

Эффект приема глюкокортикостероидов.

Главный принцип лечения данного синдрома – выведения аллергена из организма, если такой есть. Для этого проводится полная очистка на разных уровнях. Другое направление – защита больного от возможных инфекций, которые могут проникнуть через многочисленные открытые раны.

Также в лечение входят такие пункты:

  • Обязательная диета против аллергии;
  • Очистительные инъекции и введение в кровь растворов;
  • Применение глюкокортикостероидов;
  • Восстановление кожи после язв с помощью специальных мазей, кремов и других препаратов;
  • Восстановление пострадавших органов;
  • Лечение симптомов заболевания.

Для диеты используется дольно строгий рацион питания, который состоит только из продуктов, которые практически никогда не бывают аллергенами. Основа такого питания:

  • Отварное мясо (говядина);
  • Постные супы на крупах и овощах (можно добавлять повторный бульон);
  • Простые кисломолочные продукты (кефир, творог);
  • Яблоки и абрузы;
  • Огурцы, зелень;
  • Присушенный несдобный хлеб;
  • Рис, гречка, овсянка;
  • Компот.

То, что противопоказано при такой системе питания: цитрусы, алкоголь, многие ягоды (клубника, смородина); приправы и соусы, мясо птицы, шоколад и другие сладости, орехи, рыба и прочее.

Потреблять еды нужно в определенном количестве, желательно, чтобы общая калорийность не превышала 2800 ккал, но и не была меньшей, чем 2400 ккал для взрослого человека. Во время стационарного лечения все равно следует продолжать много пить, то есть пополнять утраченную влагу. Рекомендованное количество воды – 2-3 литра.

Последующие действия

Прием лекарств должен осуществляется только с предписания врача. Даже если определенный препарат оказал колоссальное влияние, не стоит продолжать принимать его, если нет соответствующих указаний от врача. Если в больнице установили причину возникновения синдрома, то ему выдаю специальный документ, в котором записаны все аллергены, в том числе и медицинские препараты. После стационарного лечения необходимо регулярно посещать иммунолога, аллерголога и дерматолога. Эти специалисты помогут с дальнейшей реабилитацией, а также поспособствуют тому, чтобы болезнь не повторилась.

Синдром Стивенса-Джонсона - буллезное острое поражение слизистых и кожи, относящееся к аллергической природе. Обычно заболевание протекает на фоне тяжелых состояний с привлечением слизистой рта, мочеполовых органов и глаз. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона можно по тщательному осмотру пациента, исследованиям крови иммунологическим методом, благодаря биопсии кожи и коагулограммы. Учитывая разной степени тяжести показания заболевания, проводят рентген легких, УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря, биохимический анализ мочи, и конечно, консультацию у других специалистов. Лечение осуществляют методом экстракорпоральной гемокоррекции, посредством инфузионной терапии и терапии глюкокортикоидной. Назначают также антибактериальные препараты.

Первые данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы только в 1922 году. С течением времени синдром Стивенса-Джонсона получил свое название в честь своих открывателей, именами которых впоследствии и назвали заболевание. Данный недуг - это вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей в тяжелом варианте. Также у заболевания есть второе название - злокачественная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона относится к буллезным дерматитам, точно также как и синдром Лайелла, аллергический контактный дерматит, пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли, буллезный вариант СКВ и другое. Интересно, что общим симптомом всех выше перечисленных заболеваний, включая синдром Стивенса-Джонсона, является возникновение пузырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.

Синдром Стивенса-Джонсона выявляется в самом разном возрасте. Однако чаще всего встречается у людей от 20 до 40 лет, но очень редко в первые три года жизни ребенка. Распространенность синдрома Стивенса-Джонсона составляет от 0,5 до 5-6 случаев на 1 миллион людей в год. Многие исследователи отмечают, что заболевание больше присуще мужчинам.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона развивается под действием аллергических реакций быстрого типа. Выделяют всего четыре группы факторов, могущих провоцировать возникновение заболевания:

  • лекарства;
  • инфекции;
  • злокачественные болезни;
  • причины неизвестной природы.

В детстве синдром Стивенса-Джонсона очень часто образуется на фоне вирусных заболеваний, таких как вирусный гепатит, корь, грипп, простой герпес, ветряная оспа, эпидемический паротит. Главным провокатором может быть бактериальный фактор (туберкулез, микоплазмоз, сальмонеллез, туляремия, иерсиниоз, бруцеллез), а также грибковая причина (трихофития, кокцидиомикоз, гистоплазмоз).

Во взрослом возрасте синдром Стивенса-Джонсона объясняется введением медикаментов, а также возможным протекающим злокачественным процессом. Из медикаментов главной причиной могут стать антибиотики, противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды и регулятор ЦНС.

Интересно, что ведущую роль в онкологических заболеваниях и в развитии синдрома Стивенса-Джонсона занимают карциномы и лимфомы. В случае невозможности установить этиологический фактор, речь идет об идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

  • общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
  • характерная головная боль;
  • артралгия;
  • тахикардия;
  • ломота в мышцах;
  • может болеть горло;
  • может появиться кашель;
  • рвота;
  • диарея.

Спустя пару часов (максимум - спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

Влияние на глаза

Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

Поражение слизистых

Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом , баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

Как поражается кожа

Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона - возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

Выявить синдром Стивенса-Джонсона врач может, основываясь на наличие конкретных симптомов, которые можно обнаружить при опытном дерматологическом осмотре. Опросив самого пациента, можно определить причину, вызвавшую развитие данного недуга. Подтвердить сам диагноз позволит взятая биопсия кожи. При проведении гистологического исследования может проявиться некроз эпидермальных клеток, а также возможная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и субэпидермальные появления элементов, похожих на пузыри.

Клинический анализ поможет определить неспецифические признаки воспалений, а такая процедура, как коагулограмма, поможет обнаружить нарушения свертываемости. С помощью биохимического анализа крови определяют пониженный уровень белков. Самым ценным в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона считается исследование крови иммунологическим способом. При помощи такого исследования можно обнаружить повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также специфических антител.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона понадобится:

  • осуществление бакпосева отделяемых элементов;
  • копрограмма;
  • анализ мочи (биохимический);
  • взятие пробы Зимницкого;
  • КТ почек;
  • УЗИ почек и мочевого пузыря;
  • рентген легких.

В случае необходимости пациент может обратиться за консультацией к урологу, пульмонологу, окулисту и нефрологу.

Проводят и дифференциальную диагностику с целью отличить синдром Стивенса-Джонсона от дерматитов, для которых, как известно, характерно наличие пузырей (простой контактный дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга, аллергический дерматит, различные формы пузырчатки, включая вульгарную, истинную, листовидную и вегетирующую, а также синдром Лайелла).

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона осуществляется с применением значительных доз глюкокортикоидных гормонов. Из-за поражения слизистой оболочки рта, вводить препараты приходится инъекционным способом. Постепенно понижать вводимые дозы врач начинает только после того, как симптомы станут менее выраженными, когда состояние больного будет улучшаться.

С целью очищения крови от образованных при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов обычно используют метод экстракорпоральной гемокоррекции, включающую мембранный плазмаферез, иммуносорбцию, каскадную фильтрацию и гемосорбцию. Специалисты осуществляют переливание плазмы и белкового раствора. Большое значение отводится введенному в организм человека количеству жидкости, а также поддержанию суточного диуреза. С целью дополнительной терапии применяют препараты, содержащие кальций и калий. Если говорить о лечении и профилактике вторичной инфекции, то ее проводят с помощью местных или системных антибактериальных препаратов.

На фоне вирусных, бактериальных, грибковых инфекций, после введения медикаментов у некоторых пациентов со сверхчувствительностью организма развивается буллёзное поражение кожных покровов и слизистых. Тяжёлый воспалительный процесс провоцирует опасные осложнения.

При повышенной сенсибилизации организма важно знать, как развивается синдром Стивенса-Джонсона, что это такое, как действовать при выявлении признаков опасной аллергической реакции? Факторы, провоцирующие развитие серьёзного заболевания, симптомы, методы лечения и профилактики описаны в статье.

Причины развития патологии

Острая аллергическая реакция развивается на фоне действия следующих факторов:

  • приём либо введение лекарственных средств. Негативный ответ чаще всего вызывают антибиотики (в особенности, пенициллины) - более половины случаев, НПВС - до 25%. В списке потенциальных аллергенов - витамины, сульфаниламиды, местные анестетики;
  • развивающееся онкологическое заболевание;
  • проникновение патогенных микроорганизмов. Инфекционно-аллергическая форма заболевания возникает при воздействии вирусов, контакте с протозойными, грибковыми инфекциями, бактериальными агентами;
  • идиопатическая форма опасной реакции. Невыясненная этиология тяжёлой болезни составляет от 25 до 50% случаев.

Синдром Стивенса-Джонсона код по МКБ - 10 - L51.1 (буллёзная эритема многоморфная).

Первые признаки и симптомы

Тяжёлое аллергическое заболевание относится к группе буллёзных дерматитов с характерным признаком: пузырями на слизистых и кожных покровах. Проявляются и другие симптомы: отрицательные реакции затрагивают эпидермис, внутренние органы, губы, глаза, полость рта.

Состояние пациента, внешний вид больного напоминает клиническую картину после получения ожогов тяжёлой степени. Опасность заболевания аллергической природы - высокая скорость прогрессирования негативных проявлений. Опасный синдром - это реакция немедленного типа.

Как развивается заболевание:

  • аллергическая реакция немедленного типа имеет острое начало. Ранняя стадия схожа с развитием вирусной инфекции: повышается температура, нередко, до 39-40 градусов, болит голова, появляется слабость, болезненные ощущения в суставах и мышцах, учащается сердцебиение;
  • далее возникает кашель, боли в горле, рвота, диарея. Через 5-6 часов (не позже, чем через сутки), слизистая полости рта покрывается большими пузырями. Достаточно быстро волдыри вскрываются, образуются эрозии, покрытые запёкшейся кровью, желтоватыми или серовато-белыми плёнками. Опасный процесс распространяется дальше, затрагивает губы. По этой причине больным очень сложно пить и есть;
  • один из признаков - . Опасное осложнение - гнойное воспаление с образованием эрозивно-язвенных элементов на роговице и конъюнктиве. Развивается поражение глаз;
  • на коже заметны волдыри багрового цвета. Диаметр образований - до 5 см, в центре больших пузырей видны кровянистые либо серозные зоны. После вскрытия появляются эрозии, далее поражённый участок покрывается корками. Основные места высыпаний - промежность, различные зоны туловища;
  • у половины пациентов, страдающих от опасного синдрома, воспаляется область половых органов и мочевыделительной системы. Вагинит, цистит, уретрит, баланопостит с образованием рубцов часто приводит к поражению уретры;
  • период высыпаний длится до трёх недель, поражённые участки заживают долго - до полутора месяцев. Нередко опасное заболевание сопровождается осложнениями: почечной недостаточностью, пневмонией, кровотечением из воспалённого мочевого пузыря, нарушением зрения, вторичным инфицированием, колитом. Массированная атака на организм приводит к гибели почти 10% пациентов.

Эффективные методы лечения

Обследование проводит терапевт, обязательно больного осматривает аллерголог. Важно выяснить, какой фактор спровоцировал опасную реакцию, какие лекарства нельзя давать пострадавшему во время терапии. Доктор выясняет, возникали ли раньше аллергические заболевания, как организм реагировал на раздражители.

Стремительное развитие иммунного ответа угрожает жизни пациента. При появлении признаков, описанных в разделе «Симптомы», нельзя медлить с вызовом «неотложки»: несвоевременное оказание помощи опасно для больного. При подозрении на синдром Стивенса-Джонсона пациента помещают в стационар, нередко требуются реанимационные мероприятия.

Основные направления терапии:

  • неотложная помощь - предотвратить обезвоживание, как у пациентов с тяжёлыми ожогами. Врачи вводят в вену солевые и коллоидные растворы, если больной в состоянии пить, то жидкость дают перорально;
  • по выбору врача проводится введение глюкокортикостероидов (внутривенно, струйно) или пульс-терапия на ранних стадиях аллергической реакции. Второй вариант менее токсичен для организма, реже бывают опасные осложнения;
  • при тяжёлой форме, активном развитии патологического процесса может понадобиться трахеотомия, искусственная вентиляция лёгких. При появлении подобных реакций пациента немедленно доставляют в реанимацию;
  • в стационаре врачи проводят деинтоксикацию, предупреждают вторичное инфицирование, исключают повторный контакт с раздражителем, особенно, при лекарственной форме аллергии;
  • обязательна инфузионная терапия с введением специальных растворов;
  • снизить нагрузку на организм, предупредить действие опасных видов пищи помогает . Важно помнить, что для аллергика с тяжёлой формой негативной реакции любой объём неподходящей пищи может оказаться опасным;
  • предупредить проникновение вредных бактерий помогает помещение пациента в палату со стерильными условиями, как в ожоговом отделении;
  • устраняют последствия кожных реакций дезинфицирующие и солевые растворы, кортикостероидные, ранозаживляющие, смягчающие кремы и мази. Хороший эффект на стадии выздоровления дают гормональные препараты Целестодерм, Элоком, Адвантан, Локоид.

Пенициллины, витамины группы В категорически противопоказаны: эти средства усиливают риск аллергических реакций, провоцируют усиление негативной симптоматики.

Проводятся и другие лечебные мероприятия и манипуляции:

  • присоединение бактериальной, грибковой, вирусной инфекции требует назначения эффективных комбинированных мазей. Рекомендованы препараты Белогент, Пимафукорт, Тридерм;
  • антигистаминные средства снимают чувствительность гистаминовых рецепторов, предупреждают дальнейший выброс медиаторов воспаления. Врачи подбирают противоаллергические лекарства с учётом возраста, состояния пациента, тяжести реакции. Длительное лечение требует применения , быстро снимают признаки аллергии классические антигистаминные средства;
  • воспалённую полость рта после еды обязательно обработать антисептиками, перекисью водорода;
  • устранение негативной симптоматики на глазах проводят с применением глазных капель и гелей. Препараты: Офтагель, Азеластин, Преднизолон;
  • при поражении органов мочеполовой системы на воспалённые участки наносят мазь Солкосерил, антисептические растворы, при тяжёлой форме высыпаний - глюкокортикостероиды для местного применения;
  • при сильных болях в мышцах и суставах нужны анальгетики. Препараты подбирает врач в зависимости от тяжести случая.

Перейдите по адресу и ознакомьтесь с информацией о том, может ли быть аллергия на мороз на лице и как лечить заболевание.

Синдром Стивенса-Джонсона у детей

До 3 лет опасное аллергическое заболевание врачи регистрируют крайне редко. Основная возрастная категория пациентов - мужчины возраста от 20 до 40 лет, женщины болеют реже.

Тяжёлая реакция на раздражители опасна для растущего организма, слабый иммунитет не позволяет малышам бороться с инфекцией. Симптомы заболевания у детей схожи с негативными проявлениями у взрослых.

В раннем возрасте основной причиной развития опасной болезни становится введение либо приём антибиотиков, чаще, пенициллинового ряда. Реакция молниеносная, признаки угрожают жизни.

Требуется немедленное вмешательство медиков, помещение ребёнка в отдельный бокс, обеспечение стерильности, как при лечении больных с ожоговыми травмами. Проводится комплексная терапия с применением глюкокортикостероидов, солевых растворов, ранозаживляющих мазей. Обязателен приём , очищающих организм.

На заметку:

  • после выздоровления пациент и близкие должны проанализировать ситуацию, запомнить, какие раздражители привели к негативному ответу организма. Предупредить развитие тяжёлой реакции поможет контроль приёма лекарств. В амбулаторной карте медики записывают препараты, на фоне приёма которых возникла буллезная многоморфная эритема;
  • пациентам, перенёсшим острую аллергическую реакцию, запрещено принимать лекарства по своей инициативе: неподходящие препараты могут вновь вызвать опасную болезнь - синдром Стивенса-Джонсона. Последствия повторного приступа нередко тяжелее, чем при первом случае аллергической патологии: важно помнить, чем может обернуться халатное отношение к здоровью.

При повышенной чувствительности организма развиваются как слабовыраженные, так и острые реакции. Одно из самых опасных заболеваний аллергической природы - синдром Стивенса-Джонсона. Эрозии, язвочки, волдыри, рвота, высокая температура, поражение слизистых и внутренних органов, ухудшение самочувствия - далеко не все симптомы тяжёлой болезни.

При подозрении на развитие серьёзного заболевания лучшим выходом будет вызов «скорой помощи» для доставки пациента в стационар. Домашние методы, народные средства, самолечение - не подходящие методы терапии: помочь больному могут только квалифицированные медики, в тяжёлых случаях без реаниматологов не обойтись.

Квалифицированный специалист в следующем видео расскажет подробнее о синдроме Стивенса — Джонсона: