Вторичная легочная гипертензия прогноз. Лёгочная гипертензия — степени, симптомы, лечение и препараты, прогноз Легочная гипертензия как диагностировать

Лёгочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и лёгочная системы. Запущенные стадии лёгочной гипертензии и отдельные её формы могут окончиться летальным исходом.

Описание заболевания

Лёгочная гипертензия - медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое - 25 мм ртутного столба, при нагрузке - 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом. Данная форма гипертензии принципиально отличается от эссенциальной, появляющейся в организме человека с возрастом и характеризующейся повышенным артериальным давлением в сосудах большого круга кровообращения (измеряется при помощи тонометра и имеет, как правило, две цифры: систолическое (синоним «верхнее») и диастолическое (синоним «нижнее»). В норме оно обычно не превышает 140 и 90 миллиметров ртутного столба).

Лёгочная гипертония (гипертензия) также измеряется в миллиметрах ртутного столба, однако цифру эту можно узнать, только пройдя ультразвуковое исследование сердца или процедуру катетеризации лёгочной артерии.

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной - сотни тысяч, с тяжёлой степенью - тысячи людей). Частота встречаемости - 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Причины возникновения лёгочной гипертензии

ЛГ подразделяется на два принципиально разных вида:

1. Первичная гипертензия (синонимы - идиопатическая, врождённая) является самостоятельной патологией, причина её развития неизвестна.
2. Вторичная ЛГ - составная часть других болезней.

Обе формы характеризуются длительным течением.

Причины вторичной лёгочной гипертензии:

• заболевания сердца: врождённые и приобретённые пороки, ишемическая болезнь, артериальная гипертония. В этом случае в основе лежит нарушение функционирования сердечной мышцы, клапанов, перегородок;
• лёгочная патология: аномалии развития, тромбоэмболия сосудов лёгких, разрастание соединительной ткани. Механизмом развития патологии в такой ситуации является застой крови в сосудах лёгких, в том числе главных - лёгочных артериях. Если причиной развития заболевания была закупорка сосуда кровяным сгустком, гипертензия называется тромбоэмболической или постэмболической;
• болезни, вызывающие нарушения в строении соединительной ткани - фиброз, системная красная волчанка и другие;
• заболевания, вызывающие изменение состава крови (гематологические);
• вредное воздействие лекарств и токсинов;

Из всех причин лёгочной гипертензии первичная составляет 3,5% случаев, при заболеваниях левого желудочка (ИБС, артериальная гипертония) - 78% случаев, при болезни лёгких - 10%, тромбоэмболии составляют 1,5%, остальные - 7%.

Симптомы заболевания у взрослых и детей

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

• одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
• боли в области сердца;
• отёки ног;
• низкая способность к выполнению физической нагрузки;
• быстрая утомляемость;
• синюшность кожных покровов;
• признаки сопутствующих заболеваний;
• плохой аппетит и бледность.

Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

Методы диагностики (рентген, УЗИ, ЭКГ)

Врач диагностируетлёгочную гипертензию только после прохождения комплексапроцедур

Чтобы на ранней стадии выявить заболевание, необходимы следующие меры:

• осмотр врача, тщательное выявление всех деталей заболевания (время возникновения, начальные проявления, этапы развития);
• электрокардиография. При анализе ЭКГ определяются симптомы перегрузки и гипертрофии правого желудочка (начального отдела малого круга кровообращения);
• рентген. На снимке грудной клетки присутствуют такие симптомы, как расширение поперечника сердца, увеличение дуги артерии, усиление лёгочного рисунка;
• УЗИ сердца. Во время обследования определяются его размеры, толщина стенок, вычисляются показатели систолического давления и т. д.;
• катетеризация - золотой стандарт диагностики ЛГ. Она характеризуется измерением давления в лёгочной артерии прямым способом, путём постановки туда катетера через прокол подключичной по методике Сельдингера, а также включает проведение фармакологических проб с препаратами, расслабляющими мышечную оболочку лёгочных сосудов.

После диагностики лёгочной гипертензии и её степени следуют методы для определения природы заболевания:

• компьютерная томография органов грудной клетки (патология лёгких, системные болезни соединительной ткани);
• УЗИ органов брюшной полости (повышение давления в системе главной вены печени - воротной);
• биохимические тесты для выявления ВИЧ-инфекции, токсинов;
• анализы крови (определение анемии);
• спирография (нарушение функции лёгких).

После установления природы заболевания врач формирует план по лечению пациента.

Видео: катетеризация лёгочной артерии

Лечение

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

Медикаментозное лечение (список препаратов)

При диагностированной первичной лёгочной гипертензии пациенту назначаются следующие препараты:

При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

1. Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
2. Необходимо избегать простудных заболеваний.
3. Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
4. Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

Диета и народные средства не показали достаточную эффективность в коррекции лёгочной гипертензии, поэтому их использование нецелесообразно.

Хирургическая операция

Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

• ушивание дефектов перегородок;
• коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
• внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
• замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
• коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

1. Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель - уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
   • детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию - операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
   • выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
   • резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
2. Атриосептостомия - создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания - пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

Противопоказания

Основное противопоказание для оперативного лечения - необратимое поражение лёгочных сосудов при высоких степенях лёгочной гипертензии (синдром Эйзенменгера).

Запреты для вмешательств в плановом порядке: острые респираторные заболевания, отклонения от нормы в лабораторных исследованиях, другие существенные нарушения функции почек и внешнего дыхания.

Профилактика

Меры профилактики данного заболевания включают:

• своевременную диагностику, в том числе заболеваний, являющихся причиной развития лёгочной гипертензии;
• лечение основных заболеваний;
• своевременное хирургическое лечение пороков сердца.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение данного заболевания - прогрессирование хронической сердечной недостаточности, которая является логическим итогом лёгочной гипертензии. Без должного лечения смертность составляет 22–38%.

Лёгочная гипертензия - распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.

Об артериальной гипертензии слышали многие – так называют гипертонию. Но о легочной гипертензии известно меньше – она относится к редким заболеваниям, встречается примерно у 5 человек из 100 тыс. Как проявляется заболевание, какие эффективные методы используют в терапии?

Причины и формы патологии

Легочная артериальная гипертензия – что это? Так называют болезнь, вызванную патологическими изменениями в легочной системе, при которых наблюдается резкое возрастание внутрисосудистого давления выше 35 мм рт. ст.

Первичная легочная гипертензия – не до конца изученная форма заболевания. Причина развития идиопатической формы патологии – генетические нарушения сосудов легочной системы. В организме в малом количестве вырабатываются вещества, которые отвечают за расширение и суживание сосудов. Первичную гипертензию может вызвать чрезмерная активность тромбоцитов, что ведет к закупорке сосудов.

Вторичная легочная гипертензия развивается вследствие различных хронических болезней – врожденный порок сердца, тромботические поражения артерии в легких, синдром Пиквика, кардиологические и легочные заболевания, бронхиальная астма.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия вызвана закупоркой сосудов. Заболевание характеризуется бурным прогрессированием, острой дыхательной недостаточностью, снижением артериального давления, гипоксией.

Факторы, способствующие развитию заболевания:

• прием амфетамина, кокаина, антидепрессантов и препаратов, подавляющих аппетит;
• беременность, гипертония, ВИЧ, патологические изменения печени;
• онкологические болезни системы кроветворения;
• повышенное давление в воротниковой зоне;
• гипертиреоз;
• частые подъемы в горы;
• сдавливание сосудов в легких опухолью, деформированной грудиной или вследствие ожирения.

Важно! Исследования зарубежных ученых доказали, что первичную легочную гипертензию вызывают некоторые антибиотики, гормональные оральные средства контрацепции. Патология часто развивается у курильщиков.

Как проявляется болезнь

Умеренная легочная гипертензия развивается медленно, на начальном этапе симптомы заболевания не имеют ярко выраженного проявления. Главный клинический признак болезни – легочное сердце. Патология характеризуется гипертрофическими изменениями в правых отделах сердца.

При каких признаках следует обратиться к врачу:

1. Основное проявление заболевания – одышка, которая усиливается даже при незначительных физических нагрузках.
2. Учащенное сердцебиение. Причина тахикардии – дыхательная недостаточность, нехватка в крови кислорода.
3. Болевой синдром. Боль сжимающего характера возникает за грудиной и в области сердца. При сильных физических нагрузках возможны обмороки.
4. Головокружение, слабость, утомляемость.
5. Скопление жидкости в брюшине (асцит), сильная отечность и посинение конечностей, выпирание вен на шее. Эти симптомы развиваются на фоне хронической правожелудочковой недостаточности – сердечная мышца правого желудочка не справляется с нагрузками, что приводит к нарушениям в большом круге кровообращения.
6. Увеличение печени приводит к возникновению тяжести и боли под правыми ребрами.
7. Тошнота, метеоризм, рвота вызваны скопления газов в кишечнике. Снижение веса при нормальном полноценном питании.

Пальцы утолщаются в верхних фалангах, ногти становятся похожими на стекла часов. По мере развития патологии появляется мокрота с примесью крови, что сигнализирует о начале отека легких. Больного мучают приступы стенокардии и аритмии. При терминальной стадии заболевания начинается отмирание активных тканей.

Важно! Легочная гипертензия – наследственное заболевание, вызванное дефектом генома.

Степени заболевания

В зависимости от степени развития легочного сердца и гипоксии выделяют 3 степени патологии.

Легочная гипертензия 1 степени. При транзиторной форме нет клинических и рентгенологических проявлений. На этой стадии могут появиться первичные симптомы недостаточности дыхания.

Легочная гипертензия 2 степени. При стабильной стадии заболевания начинает развиваться одышка и формироваться легочное сердце. При прослушивании можно услышать начальные проявления повышенного давления в легочной артерии.

На третьей стадии происходит увеличение печени, появляется отечность, кожные покровы меняют цвет, начинают сильно набухать вены на шее.

Диагностика

Признаки легочной гипертензии часто мало специфичны, поэтому на основании только жалоб и внешнего осмотра сложно правильно установить основную причину заболевания. Только с помощью тщательной диагностики можно увидеть все патологии и сбои в организме. Консультацию необходимо пройти у пульмонолога и кардиолога.

Как проходит диагностика:

1. Сбор анамнеза – определение со слов больного время ухудшения состояния, как проявляется болезнь, с чем может быть связано появление неприятных симптомов.
2. Анализ образа жизни – наличие вредных привычек, наследственные заболевания, условия работы.
3. Визуальный осмотр – посинение кожных покровов, изменение формы пальцев и состояния ногтей. Врач отмечает, есть ли отеки, изменение размера печени. Обязательно тщательное прослушивание фонендоскопом легких и сердца.
4. ЭКГ – с ее помощью определяют изменения размеров правых отделов сердца.
5. Рентген грудной области позволяет увидеть увеличение размера сердца.
6. Катетеризация (измерение давления) артерии.

Наиболее информативный вид диагностики – эхокардиография. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца проявляются в виде гипертрофии правого желудочка. Показатели менее 4 мм свидетельствуют об отсутствии патологии. Если толщина стенок желудочка превышает 10 мм – это говорит о развитии легочной гипертензии.

Консервативные методы лечения

После тщательной диагностики необходимо немедленно начинать медикаментозное лечение. Цель терапии – устранить или скорректировать основные проявления заболевания, предотвратить развитие сопутствующих заболеваний.

Препараты для выбора при легочной гипертензии:

1. Блокаторы кальциевых каналов – Празозин, Нифедипин. Эти лекарства назначают на ранней стадии заболевания. Верапамил не рекомендуют использовать для лечения гипертензии, поскольку лечебный эффект средства довольно слаб.
2. Препараты, которые разжижают кровь – Аспирин, Кардиомагнил.
3. Мочегонные медикаменты – Лазикс, Фуросемид.
4. Дигоксин – сердечный гликозид. Показан препарат при мерцательной аритмии для нормализации сердечного ритма.
5. Антикоагулянты – Варфарин, Гепарин. Лекарства используют для предотвращения образования тромбов.
6. Простагландины и их аналоги – Трепростинил, Эпопростенол. Лекарственные препараты для нормализации давления в легочной артерии.
7. Бозентан – замедляет развитие легочной гипертензии.
8. Лекарственные средства, которые улучшают процессы метаболизма в клетках – Рибоксин, Калия Оротат.

На протяжении нескольких лет ученные проводят исследование на эффективность использования Силденафила в комплексной терапии легочной гипертензии. Силденафила цитрат – основной компонент Виагры и призван устранять эректильную дисфункцию.

Препарат использовался на больных в течение 12 недель. В контрольных группах, которые получали 20–80 мг лекарственного препарата, показатели значительно улучшились.

Как лечить у взрослых

Если у больного уровень гемоглобина превышает 170 г/л, выпирают шейные вены – проводят кровопускание. Положительные результаты дают ингаляции кислородом, которые необходимо делать курсами.

Уменьшить прогрессирование заболевания можно при помощи оперативного вмешательства. Используют метод шунтирования – создают искусственное овальное окошко между предсердиями, из-за чего высокая легочная гипертензия снижается. Это позволяет продлить жизнь больному, прогнозы течения заболевания значительно улучшаются.

Используют также трансплантацию органа – для устранения патологии достаточно пересадить 1 легкое. Но после 5 лет у многих больных начинается отторжение.

Важно! На поздних стадиях заболеваниях возможна пересадка сердца и легких. Проводить подобную операцию вначале развития патологии нецелесообразно.

Такая патология свидетельствует о невозможности адаптироваться кровообращению в легких вне утробы матери и встречается у 0,1–0,2% новорожденных. Чаще всего заболевание диагностируется у детей, которые появились на свет при помощи кесаревого сечения. Выявление болезни происходит в первые 3 дня после рождения.

На фоне гипертензии начинается резко повышаться давление в сосудах легких, сердце испытывает увеличенные нагрузки. Чтобы избежать сердечной недостаточности, организм начинает снижать давление в легких – уменьшает объем циркулирующей крови, сбрасывает ее в овальное окошко в сердце или в открытый артериальный поток. Такие действия приводят к увеличению венозной крови, уменьшению содержания кислорода.

Причины развития патологии:

• перенесенный пренатальный стресс – гипоксия и гликемия могут вызвать у новорожденного спазм в легочной артерии, а также склеротические изменения стенок сосуда;
• задержка созревания сосудистых стенок – в таких сосудах часто возникают спазмы;
• наличие врожденной диафрагмальной грыжи – при таком заболевании легкие и сосуды остаются недоразвитыми и не могут функционировать в полном объеме;
• преждевременное закрытие эмбрионального артериального протока, что приводит к увеличению легочного кровотока;
• врожденные сердечные и легочные пороки развития.

Гипертензия у новорожденного может возникнуть на фоне внутриутробной инфекции, сепсиса. Причиной может послужить полицитемия – онкологическая болезнь, при которой резко увеличивается количество эритроцитов в крови.

Важно! Вызвать патологию у ребенка могут некоторые медикаментозные препараты, которые принимала женщина во время беременности – антибиотики, аспирин.

У новорожденного с легочной гипертензией дыхание тяжелое, начинается одышка, на вдохе грудная клетка проваливается внутрь, кожа и слизистые синеют. Без своевременной квалифицированной помощи 4 из 5 малышей с патологий умирают в течение первых трех суток после рождения.

Патология при беременности

Важно! Легочная гипертензия диагностируется у женщин детородного возраста практически в 2 раза чаще, нежели у мужчин.

Причиной развития заболевания во время беременности может послужить порок сердца, генетическая предрасположенность к гипертензии.

Первые признаки заболевания у беременных:

• появление одышки даже в состоянии покоя;
• кашель непродуктивного происхождения;
• слабость и утомляемость;
• частые болезни органов дыхания.

Во втором и третьем триместре появляются болевые ощущения в районе сердца и грудины, влажные хрипы в легких, отечность. При отсутствии необходимой терапии возможно самопроизвольное прерывание беременности.

Женщинам, которые имеют патологии легочных сосудов, рекомендуют избегать беременности. При прерывании вынашивания риск смертельного исхода составляет 7%. Если женщина не желает прерывать беременность, то все время до появления малыша ей придется провести в стационаре. В больнице будет проведена оксигенотерапия, профилактика образования тромбов.

Процент смертности среди рожениц очень высок (достигает 40%) независимо от проведенной во время беременности терапии. Большинство летальных случаев приходится непосредственно во время родоразрешения или же в первую неделю после родов.

Народные методы лечения

Даже традиционная медицина не в силах полностью устранить легочную гипертензию. Терапия будет эффективна лишь в том случае, если удастся устранить причину заболевания. Лечение народными средствами направлено на уменьшение симптоматики.

1. Заварить 225 мл кипятка 5 г спелой рябины, оставить на час. Принимать по 110 мл трижды в сутки. Продолжительность терапии – 1 месяц.
2. Избавиться от аритмии можно при помощи свежего тыквенного сока. В день нужно выпивать 100 мл напитка.
3. Также для лечения и профилактики нужно ежедневно съедать по 4 ягоды можжевельника. Из них также можно приготовить настой. Засыпать в термос 25 г плодов, залить 260 мл кипятка, оставить на ночь. Лекарство разделить на 4 порции, выпить за 1 день.
4. Адонис помогает устранить основные проявления заболевания, избавляет от отека легких. Заварить 220 мл кипятка 3 г сырья, оставить на 2 часа. Принимать по 30 мл перед приемом пищи.

Чеснок

Очистить и измельчить 2 свежие головки чеснока, смесь сложить в стеклянную емкость, залить 230 мл водки. Настаивать 15 дней в темном прохладном помещении. Принимать настойку 5 раз в день. Разовая доза составляет 20 капель – лекарство нужно развести в 15 мл теплой воды или молока. Продолжительность терапии – 21 день.

При непереносимости алкоголя делают лекарство из 3 больших головок чеснока и 3 измельченных лимонов. Смесь залить 1 л кипятка, емкость закрыть, оставить на сутки. Принимать 3 раза в день по 15 мл.

Травы

Спиртовую настойку готовят из соцветий календулы. Залить 160 мл водки 60 г сырья, настаивать неделю. Принимать по 25 капель трижды в сутки на протяжении 3 месяцев.

Вот еще рецепты:

1. Измельчить 22 г сушеных листьев березы, залить 420 мл кипятка, убрать в темное прохладное помещение на 2 часа. Принимать по 105 мл четырежды в сутки. Продолжительность лечения – 15 дней.
2. Заварить 245 мл кипятка 6 г травы льнянки, оставить на час в закрытой емкости. Принимать по 35 мл 36 раз в сутки.
3. Растереть в порошок кукурузные рыльца. К 50 г порошка добавить 100 мл свежего меда, принимать лекарство по 5 г перед едой 3–5 раз в день.

Важно! Нетрадиционные методы лечения обязательно нужно использовать только в комплексе с лекарственными препаратами.

Правила питания

Диета при легочной гипертензии подразумевает ограничение в рационе соли, животных жиров. Необходимо также уменьшить количество потребляемой жидкости. Основу питания должна составлять растительная пища, продукты животного происхождения должны быть с минимальным количеством жира.

Образ жизни:

• предотвращение обострения аутоиммунных заболеваний – своевременная вакцинация против гриппа, краснухи, других инфекционных болезней;
• дозированные физические нагрузки – на начальных этапах заболевания назначают специальную лечебную физкультуру, на последней стадии физические занятия сводят к минимуму или полностью ограничивают;
• предохранение от беременности – повышенная нагрузка на сердце при гипертензии легких может привести к летальному исходу;
• консультации у психолога для восстановления нервно-психического равновесия – у больных гипертензией часто возникают депрессивные состояния, суицидальные мысли.

Для профилактики развития заболевания нужно исключить все вредные привычки. При регулярных физических нагрузках улучшается кровообращение, что препятствует образованию тромбов. Рацион должен быть полноценным и сбалансированным.

Прогнозы и последствия

Без надлежащего лечения средняя продолжительность жизни при легочной гипертензии – 2,5 года. Заболевание из первичной стадии переходит во вторичную, усугубляются признаки болезни, состояние заметно ухудшается.

На фоне недостаточного питания тканей кислородом развивается сильная и частая одышка, которая возникает даже в спокойном состоянии. Гипоксия приводит к увеличению вязкости крови – возникают тромбы, которые могут закупорить сосуды в легких.

Показатели среднего давления в легочной артерии – важный фактор продолжительности жизни. Если показатели стабильно держатся выше отметки 30 мм рт. ст. и не снижаются под воздействием медикаментозных препаратов – продолжительность жизни составит около 5 лет.

Важно! Положительные прогнозы можно ставить, если терапия блокаторами кальциевых каналов приводит к улучшению состояния больного, признаки болезни постепенно отступают. В этом случае только 5% больных живут менее 5 лет.

Легочная гипертензия часто приводит к инвалидности. При таком заболевании многие виды и условия труда противопоказаны – тяжелый физический труд, умственная работа с высокими нервными перегрузками и сильной речевой нагрузкой. Людям с таким диагнозом запрещено работать в помещениях с повышенной влажностью, сильными перепадами температуры и давления.

При легочной гипоксии нельзя работать на вредном производстве – пыль, раздражающие газы, яды и другие аллергены могут ухудшить состояние больного.

Инвалидность

Дают ли инвалидность при легочной гипертензии? Да, для ее получения нужно пройти специальную комиссию. Из документов необходимо предоставить:

• рентгенографию грудной клетки;
• спирографию;
• результаты кислотно-основного состояния крови и газы крови;
• эхокардиографию.

Какая группа инвалидности может быть назначена при легочной гипертензии? При сильно прогрессирующем основном заболевании, которое вызывает ограничение способности и невозможность больного обслуживать себя самостоятельно, неспособность передвигаться определяется инвалидность I степени.

Если при терапии наблюдаются нестойкие или незначительные улучшения, больной имеет ограничения в самостоятельном обслуживании и перемещении – назначается II группа инвалидности. Иногда больному рекомендуют работать на дому или в специально созданных условиях.

При определении III группы инвалидности человек может заниматься легким физическим трудом даже в производственных условиях, умственной работой с умеренными психическими и эмоциональными перегрузками.

Код заболевания первичной легочной гипертензии в международной классификации болезней (МКБ 10) – 127. Вторичной – 128.8.

Легочная гипертензия – серьезное заболевание, для которого характерна высокая смертность. Избежать болезни можно путем отказа от вредных привычек и своевременных консультаций у врачей даже при незначительном ухудшении состояния здоровья.

Оглавление [Показать]

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

• Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
• Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
• Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
• Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
• Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
• Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
• Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

• Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина - длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

• Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм - при напряжении;
• Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
2. Начальное: >15 мм
3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген - исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен - позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе , объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

• Класс I: ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
• Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
• Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
• Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет - лишь 35%.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

• Классификация патологии
• Причины и факторы риска развития
• Проявления патологии, классы заболевания
• Диагностика
• Методы лечения
• Прогноз

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Трепростинил

Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов Бозентан Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек Силденафил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Легочная гипертензия - это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия - сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться - разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм - возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь - это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй - это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые признаки легочной гипертензии - это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат - будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин - «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева - точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце - это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша - при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии - описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка - серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт - кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери - эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения - соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Легочная гипертония (ЛГ) представляет собой синдром разных болезней, объединенных общим характерным симптомом – ростом АД в легочной артерии и повышением нагрузки в правом сердечном желудочке. Внутренний слой сосудов разрастается и препятствует нормальному кровотоку. Чтобы продвинуть в легкие кровь, желудочек вынужден усиленно сокращаться.

Так как анатомически орган не приспособлен к такой нагрузке (при ЛГ давление в системе легочных артерий поднимается до 25-30 мм рт. ст.), она провоцирует его гипертрофию (рост) с последующей декомпенсацией, резким снижением силы сокращений и преждевременной смертью.

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0 – первичная легочная гипертензия .

Протекает заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей, сердечной и легочной недостаточностью. ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»: лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Любопытно, что грозное заболевание развивается при влиянии одной из двух патологий: при резком росте объемов крови с последующим увеличением давления или при перепадах давления в сосудах с неизменным объемом кровотока.

Диагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с неизбежной преждевременной смертью.

Важно понять, что шанс выживаемости больных с таким серьезным диагнозом прямо пропорционален времени диагностики. Поэтому надо четко представлять себе первые признаки и звенья патогенеза, чтобы разработать адекватную и своевременную терапию.

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или формироваться после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

В Испании отмечали аналогичный всплеск, связанный с популяризацией рапсового масла. Из 20 тысяч заболевших 2,5 % получили диагноз «ЛГ». Позднее причиной бума ученые назвали аминокислоту триптофан.

При нарушении функции эндотелия предпосылкой может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается выработка или доступность оксида азота, снижается синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание стенок артерий, нарушение кровотока легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

• Сердечные патологии разного происхождения;
• Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
• Васкулиты;
• Нарушения обменных процессов;
• ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
• Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности. Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

• Проявляется даже в спокойном состоянии;
• При любой нагрузке интенсивность усиливается;
• В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

• Быстрая утомляемость и слабость;
• Обмороки и нарушения сердечного ритма;
• Бесконечный сухой кашель;
• Отеки ног;
• Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
• Боль в груди от расширения артерии;
• Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Как видим, признаки ЛГ не настолько специфичны, чтобы можно было установить точный диагноз без комплексного обследования.

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

• Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза . Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
• Анализ образа жизни пациента . Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
• Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
• ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
• Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
• КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
• Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий.
• Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
• Анализ крови (биохимический и общий).
• Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику могут быть:

• Появление одышки с привычной нагрузкой.
• Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
• Постоянное ощущение непреходящей усталости.
• Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

• Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
• Снижение давления в сосудах легких;
• Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

• Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
• Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.
• Кислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
• Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой воды до 1,5 л/ день.
• Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
• Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
• При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
• Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Из негативных последствий надо отметить:

• Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
• ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
• Гипертонический криз и осложнение в форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности сердца и легких, угрожающие жизни гипертоника.

ЛГ может развиваться как в зрелом возрасте, так и у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит предпосылкой ЛГ у новорожденных. Если с первым вдохом кровеносная система не снижает давление в сосудах, возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия» грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза, тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогноз при лечении гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20% зафиксированных случаев ЛГ закончились преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за недостаточности за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории гипертоников влияют показатели среднего АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

При таком количестве отрицательных прогнозов есть и момент положительный: при лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов симптомы болезни постепенно исчезают. Если ЛГ адекватно отвечает на предлагаемое лечение, выживаемость в 95% случаев превышает пятилетний рубеж.

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

• Придерживаться принципов здорового образа жизни с отказом от курения и регулярными физическими нагрузками.
• Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
• При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
• Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические нагрузки. Важно только соблюдать меру.
• Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

ЛГ на сегодняшний день – это тяжелое и сложно диагностируемое заболевание, так как симптомы легочной гипертензии мало чем отличаются от многих других, менее опасных болезней. Тем более важно внимательно относиться к своему здоровью и самочувствию своих близких.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

– угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

I27.0 I27.2

Общие сведения

– угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности , приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка , склеродермия , ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца , сосудов и легких . Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза , дефекта межпредсердной перегородки , хронических обструктивных заболеваний легких , тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС , миокардита , цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки - эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

• I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
• II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
• III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
• IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка , похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение , кашель , охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье , загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией . В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей - в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

• ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
• Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
• Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
• Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
• Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
• Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

В медицинской практике встречается такое состояние, как легочная гипертензия. Не нужно путать эту патологию с гипертонической болезнью. В последнем случае стойкое повышение давления не связано с соматической патологией и требует пожизненного приема медикаментов.

Повышение давления в системе легочной артерии

Что такое легочная гипертензия известно любому кардиологу. Система кровообращения человека устроена очень сложно. Выделяют 2 круга: большой и малый. Первый начинается от левого желудочка аортой и заканчивается правым предсердием. Большой круг кровообращения охватывает все органы за исключением легких. От сердца отходят 2 артерии, питающие легочную ткань.

Они являются составляющей малого круга кровообращения, который начинается от правого желудочка и заканчивается левым предсердием. Легочной гипертензией называют патологическое состояние, при котором увеличивается давление в сосудах, снабжающих кровью альвеолы. Это состояние угрожает жизни больного человека, так как постепенно приводит к перегрузке правого желудочка и развитию сердечной недостаточности. Данная патология нередко выявляется на поздних стадиях. Длительное время симптомы могут отсутствовать.

Какой бывает гипертензия

Классификация легочной гипертензии основана на этиологических факторах. Она бывает первичной и вторичной. Имеется наследственная предрасположенность к этой патологии. Если отсутствуют нарушения со стороны легких, сердца, плевры и органов грудной клетки, то такая гипертензия называется первичной. Она выявляется гораздо реже. Чаще развивается вторичная форма гипертензии.

Она бывает следующих видов:

• токсической;
• ассоциированной с патологией дыхательных путей или связанная с недостатком кислорода;
• сердечной;
• ранней (выявляется у новорожденных);
• тромбоэмболической;
• неясной этиологии.

Легочную гипертензию классифицируют по степени (классу). Их всего 4. Наиболее легко протекает гипертензия 1 класса. Она характеризуется повышением давления и нормальной физической активностью. Повседневная деятельность не вызывает симптомов. У больных 2 класса жалобы отсутствуют в состоянии покоя, но возникают при умеренной физической нагрузке.

Возможно появление одышки, слабости и головокружения. Выраженное нарушение активности наблюдается при 3 классе гипертензии. У таких людей даже незначительная работа вызывает симптомы. При легочной гипертензии классификация выделяет 4 класс. Он протекает наиболее тяжело. Гипертензия 4 степени характеризуется появлением жалоб даже в состоянии покоя.

Почему повышается давление

Выделяют следующие причины легочной гипертензии:

• хроническую патологию органов дыхания;
• болезни сердца и сосудов;
• тромбоз и тромбоэмболию легочной артерии;
• гипоксию;
• отравление лекарствами или токсическими соединениями;
• болезни крови;
• ВИЧ-инфекцию;
• увеличение давления в системе портальной вены;
• печеночную недостаточность;
• гипертиреоз;
• наследственные и аутоиммунные болезни;
• опухоли;
• травмы груди;
• деформацию позвоночника и грудной клетки.

Чаще всего гипертензия обусловлена патологией органов дыхания. Это могут быть хроническая обструктивная болезнь, бронхит, бронхоэктазия, врожденные пороки развития легочной ткани, фиброз, астма. Чуть реже к гипертензии приводят заболевания сердца и сосудов. Причиной могут стать сужение митрального клапана, врожденные аномалии (дефект перегородки между предсердиями), застойная форма сердечной недостаточности.

Часто давление в системе легочных артерий повышается на фоне ишемической болезни сердца (стенокардии и инфаркта миокарда), пролапса клапанов, миокардита. Причиной может стать уменьшение просвета сосуда вследствие тромбоза или эмболии. Реже легочная форма гипертензии связана с саркоидозом, медиастинитом, опухолями.

Высокое давление в системе легочных артерий возможно на фоне гипертонической болезни. Выделяют следующие предрасполагающие факторы развития этой патологии:

• курение;
• контакт с аллергенами и токсинами;
• бесконтрольный прием лекарств;
• алкоголизм;
• стресс;
• неблагоприятную экологию;
• ожирение;
• гиподинамию;
• переутомление;
• наличие в семье больных легочной гипертензией;
• кислородное голодание;
• подъем на большую высоту;
• наличие атеросклероза;
• диабет;
• частые простудные заболевания;
• самолечение.

Фактором риска является молодой возраст (от 30 до 40 лет). Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза. Не всегда причины стойкого повышения артериального давления в легких удается выявить. Такая гипертензия является идиопатической. У маленьких детей данная патология связана с частыми пневмониями, бронхиолитами и астмой.

Общие клинические проявления

Симптомы легочной гипертензии определяются следующими факторами:

• стадией;
• возрастом человека;
• сопутствующей патологией;
• причиной.

На раннем этапе клиническая картина стертая. Годами симптомы могут отсутствовать. Наиболее часто наблюдаются следующие признаки легочной гипертензии:

• повышенная утомляемость;
• одышка;
• слабость;
• частое сердцебиение;
• сжимающая боль в области груди;
• головокружение;
• отеки;
• сухой кашель;
• обмороки.

Симптомы появляются только тогда, когда давление в легочных артериях в 2 раза превышает нормальные показатели. Жалобы возникают при повышении АД до 25 мм.рт.ст. и более. Одышка обусловлена нарушением легочной вентиляции и гипоксией. Она появляется в любое время, но чаще всего при физической нагрузке.

При венозной гипертензии это происходит ночью или в положении человека лежа. Проявлением гипоксии (кислородного голодания) при сердечной недостаточности на фоне высокого давления является тахикардия. Частота сердцебиения у больных превышает 80 ударов в минуту. К ранним симптомам гипертензии относятся головокружение и обмороки. Нередко у больных нарушается сердечный ритм.

Начальная стадия легочной гипертензии характеризуется снижением работоспособности и потерей массы тела. У многих больных наблюдается боль в груди по типу стенокардии.

Она сжимающая и возникает преимущественно во время активных движений. Если вовремя не начато лечение, то состояние больных усугубляется. Появляются следующие признаки:

• отеки;
• боль в области печени;
• цианоз;
• перебои в работе сердца;
• тошнота;
• рвота;
• боль в животе;
• повышенное газообразование;
• неврологические симптомы.

На фоне гипоксии мозга появляется головная боль. На поздних стадиях легочной гипертензии развивается недостаточность правого желудочка. Это приводит к застою крови в большом круге и появлению отеков. Они возникают преимущественно на ногах. На тяжелое состояние человека указывает периодическое кровохарканье. Нередко выявляется увеличение печени, которое проявляется распирающей болью в области правого подреберья. Человека беспокоят постоянный кашель, тяжелая одышка в состоянии покоя и охриплость голоса.

Возможные последствия и осложнения

Тяжелая степень легочной гипертензии при отсутствии лечения часто приводит к негативным последствиям. Возможно развитие следующих осложнений:

• недостаточности правого желудочка;
• мерцательной аритмии;
• тромбоза;
• гипертонических кризов;
• отека легких;
• тромбоэмболии легочной артерии;
• нарушения ритма в виде трепетания предсердий.

Наиболее частым осложнением является хроническая сердечная недостаточность, которая обусловлена застоем крови и перегрузкой правого желудочка. В результате этого нарушается сократительная функция миокарда. Недостаточность правого желудочка проявляется отеками ног, болью в подреберье справа, пульсацией вен в области шеи и их набуханием, слабым и учащенным пульсом, снижением артериального давления, повышением ЦВД, одышкой, давящей болью в сердце.

Все это ухудшает состояние больных. Очень частым осложнением являются гипертонические кризы. По своему течению они напоминают отек легких. Опасным осложнением является тромбоз. Он может стать причиной закупорки легочной артерии. Нередко данное состояние приводит к летальному исходу.

Как выявить гипертензию

При легочной гипертензии симптомы не являются специфичными. Поставить диагноз на основании только клинической картины невозможно.

Для выявления этой патологии требуется проведение таких исследований, как:

• электрокардиография;
• УЗИ сердца и крупных сосудов;
• компьютерная томография;
• катетеризация;
• рентгенография сосудов легких с применением контрастного вещества;
• рентгенологическое исследование органов грудной полости;
• спирометрия;
• УЗИ печени и почек;
• оценка газового состояния крови;
• общие и биохимические анализы.

Дополнительно проводится тест с ходьбой. Продолжительность нагрузки составляет 6 минут, после чего оценивается состояние пациента. Немаловажное значение имеют результаты исследования крови на свертывание. Это позволяет оценить факторы риска образования тромбов. Перед тем, как лечить больных, в обязательном порядке нужно провести электрокардиографию.

В процессе этого исследования выявляется перегрузка правого желудочка и правого предсердия. Наиболее достоверный способ выявить гипертензию — измерить давление в легочных сосудах. Это возможно при проведении катетеризации. Степень гипоксии оценивается в процессе анализа газового состава крови. Большую роль в постановке диагноза играют результаты сбора анамнеза и физикального исследования.

Методы лечения гипертензии

Как лечить легочную гипертензию, известно не каждому. Терапия направлена на устранение основного этиологического фактора и снижение давления.

При легочной гипертензии лечение предполагает применение лекарств, расширяющих сосуды, антиагрегантов, антикоагулянтов, ингаляций, мочегонных средств, нитратов, антибиотиков.

Рекомендации врачей нужно выполнять в полном объеме. Для снижения частоты сердцебиения, расслабления бронхов и расширения сосудов показаны антагонисты кальция. В эту группу входит Нифедипин. Он также обладает гипотензивным действием. Антагонисты кальция очень эффективны при гипоксии, так как они уменьшают потребность сердца в кислороде.

Лечение легочной гипертензии часто включает прием нитратов (Нитроглицерина). Они снижают нагрузку на сердечную мышцу. Обязательно назначаются антигипертензивные препараты из группы АПФ (Каптоприл, Эналаприл, Престариум). Для предупреждения образования тромбов требуются антиагреганты и антикоагулянты. К ним относятся Аспирин и Дипиридамол.

В тяжелых случаях могут назначаться препараты из группы антагонистов рецепторов эндотелина. В случае, если гипертензия развилась на фоне бронхита или астмы, то показаны лекарства, расширяющие бронхи и улучшающие воздухообмен (Эуфиллин, Сальбутамол). При выявлении бронхолегочной инфекции проводится курс антибиотикотерапии.

Лекарства вводятся инъекционным способом. Сосудорасширяющее действие оказывает оксид азота. Это вещество вводится в процессе ингаляций. В случае развития недостаточности правого желудочка и появления отечного синдрома в схему лечения включают диуретики (Лазикс). Параллельно с лекарственной терапией проводится немедикаментозная.

Все больные должны снизить количество потребляемой соли и жидкости. Для обогащения крови кислородом и улучшения функции сердца и мозга требуется кислородотерапия. Физическая нагрузка должна быть дозированной. Нельзя перенапрягаться. Лицам с гипертензией не рекомендуется подниматься на большую высоту от земли, так как давление там более высокое.

Хирургическое лечение и прогноз

Легкий подъем давления в системе легочных артерий не требует радикальных лечебных мер. Операция проводится на поздних стадиях гипертензии и неэффективности консервативного лечения. Наиболее часто проводятся следующие виды хирургического вмешательства:

• пересадка легкого;
• удаление тромбов;
• септостомия (формирование отверстия между предсердиями).

Трансплантация органов (легких или сердца) проводится только в запущенных случаях. При легочной гипертензии прогноз определяется степенью подъема давления, продолжительностью заболевания и своевременностью лечения. Немаловажное значение имеют причины. При стойком давлении в легочных артериях выше 50 мм рт.ст. и симптомах сердечной недостаточности прогноз благоприятный. Наиболее опасной является первичная форма гипертензии. Таким образом, высокое давление в системе легочных сосудов представляет опасность для жизни человека.

Видео