Аутоиммунные болезни первичные системные васкулиты. Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Большая, неоднородная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением с поражением сосудов любого диаметра, возникающих при воздействии различных факторов, в том числе и на фоне действия аллергенов (аллергический васкулит) и с вторичными патологическими изменениями внутренних органов и тканей, носит название – «васкулиты» (ангииты).

Принято различать:

1. первичные;
2. системные;
3. вторичные.

Воспалительный процесс васкулита, протекает в сосудах и в начальной стадии его не видно на коже

Первичная форма характеризуется как самостоятельное нозологическое заболевание, имеющее типичные синдромы. При вторичных - воспалительный процесс в сосудах возникает на фоне других заболеваний (опухоля, интоксикации, инвазии).

Системный васкулит (М30-М31), первичный, очень многообразный. Находит отражение в большинстве классификаций основанных на разных критериях - нозологической принадлежности, этиологии, клинической картине, патогенезе, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, характере воспаления и локализации процесса.

Общая систематизация заболевания

Васкулиты по своей природе имеют много общего, но есть и различия. Следует помнить, что системные васкулиты почти всегда ведут к необратимым поражениям внутренних органов и систем, тогда как при поражениях только кожного покрова нет риска летального исхода.

Поражение крупных сосудов:

• гигантоклеточный артериит;
• артериит Такаясу;
• редко встречающиеся (тропический аортит, синдром Когана, саркоидоз, синдром Вискотта-Олдриша).

Поражение средних сосудов:

• узелковый полиартериит;
• семейная средиземноморская лихорадка;
• ассоциированный с вирусом гепатита В;
• болезнь Кавасаки;

Поражение васкулитом средних сосудов, со временем может перерасти в заболевание «Kawasaki»

• кожный узелковый полиартериит;
• лепроматозный артериит (встречается редко).

Поражение средних и мелких сосудов:

• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиангиит (полиартериит);
• синдром Чарга-Стросс;
• синдром Бехчета;
• васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
• первичный ангиит ЦНС и облитерирующий тромбоангиит (встречаются редко).

Поражение мелких сосудов:

• пурпура Шенляйн-Геноха;
• пигментная пурпура Шамберга;
• криоглобулинемический васкулит;
• кожный лейкоцитокластический ангиит;
• редко встречающиеся (паранеопластический, болезнь Дего, миелодиспластические синдромы, уртикарный васкулит, гипериммуноглобулин D васкулит, эритема elevatum diutinum).

Описание популярных заболеваний

Более подробное описание и классификация часто и редко встречающихся васкулитов.

• Геморрагический

Если у ребенка установлено заболевание васкулит, то нужно наблюдаться у врача на протяжении всей жизни

Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания. Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.

• Аллергический

Проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов. Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие. Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.

При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.

В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.

• Поверхностный

Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:

• геморрагический васкулит;

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста

• гемосидерозы

Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина - железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина. Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности. Состояние пациента, как правило, не изменяется, но иногда могут проявиться трофические язвы.

1. аллергический артериолит Рутера;
2. острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз;
3. узелковый некротический васкулит;
4. геморрагический лейкокластический микробид.

• Глубокий

Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.

Глубокий геморрагический васкулит может поражать артерии и вены любого калибра и постепенно их разрушать

Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.

Системные

Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:

• артериит Такаясу;
• узелковый периартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Бехчета и др.

Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз. Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии. Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.

Заболевание может перейти в язвенно-некротический васкулит

Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит). Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии. Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.

Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.

Основу терапии составляют несколько этапов:

• подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии;
• проведения иммуносупрессорного курса;
• поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

Узелковый

Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента. На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами. При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Уртикарный

Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет. Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии. Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.

Уртикарный васкулит имеет яркий пурпурный цвет, его трудно спутать с чем то другим

Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.

Криоглобулинемический

Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов (иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

• геморрагический капилляротоксикоз;
• аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
• узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкопластический микробид Мишера - Шторка;
• ллергический артериолит Руитера;
• острый вариолиформный парапсориаз Мухи - Габерманна.

Поверхностный васкулит чаще всего поражает лицо и руки человека

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

• пурпуре Шенлейна–Генохо;
• гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
• криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
• наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
• синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
• при узелковом полиартериите;
• при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
• ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
• болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.

Отдельные заболевания

Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.

Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф). Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз. Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда - ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.

При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.

Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов. Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.

Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к. подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена. Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ - один из важных методов исследования. За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.

Заболевания сосудов могут протекать почти незаметно или с развитием тяжелых осложнений. В таких случаях главное - вовремя начать лечение, которое немало зависит от правильности диагностики. Приведенные в материале симптомы различных форм помогут вовремя заметить начало болезни и обратиться к врачу.

Васкулит - это группа расстройств, которые имеют непосредственную связь с разрушением кровеносных сосудов во время развития воспаления. В патологический процесс могут вовлекаться как артерии, так и вены. Лимфангит в некоторых случаях считается вариантом васкулита.

Развитие васкулитов в основном связано с миграцией лейкоцитов, вследствие чего возникают характерные повреждения сосудов.

Воспаление вен (флебит) или артерий (артериит) являются отдельными заболеваниями, хотя обе патологии возникают при васкулите. Существует много различных типов воспаления сосудов, и в каждом случае определяются наиболее свойственные признаки и проводится соответствующее лечение.

Видео: Что такое васкулит, диагностика и лечение васкулитов

Описание

Васкулит (лат. vasculum - сосуд, -itis - суффикс, обозначающий воспаление) означает “воспаление кровеносных сосудов”. заболевание в медицинской терминологии еще известно как артериит и ангиит.

Воспаление - это естественный ответ иммунной системы на травматическое повреждение тканей или внедрение инфекционных агентов. Подобная защитная реакция характеризуется местным отеком тканей, что иногда может помочь организму справиться с вторжением микробов.

При васкулите, по какой-то причине иммунная система атакует здоровые кровеносные сосуды, вызывая их набухание и разрушение. Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина окончательно не установлена.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая влияет только на кожные покровы, до более серьезных заболеваний, способных вызвать проблемы с жизненно важными органами по типу сердца или почек.

Основное разделение васкулитов - на первичные и вторичные.

• Первичные васкулиты возникают из-за воспалительного процесса, затрагивающего непосредственно сами сосуды.
• Вторичные васкулиты сопровождаются воспалительным поражением сосудов на фоне другого (основного) заболевания.

Также выделяют первичный системный васкулит - это аутоиммунная болезнь, возникающая без какой-либо известной причины, хотя генетическая предрасположенность может сделать некоторых людей более восприимчивыми.

Типы васкулитов

Существует много видов васкулитов, среди которых нередко встречается эозинофильный гранулематоз с полиангиитом . Заболевание, также называемое синдромом Чурга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

На фоне поражения сосудов неправильно поводящимися эозинофилами может возникнуть:

• астма;
• аллергический ринит (холодоподобные симптомы, вызванные аллергией);
• боли в мышцах и суставах;
• усталость;
• потеря аппетита и снижение веса.

Васкулит также может влиять на нервные волокна, вызывая слабость, ощущение покалывания или онемение. В тяжелых случаях он повреждает почки или сердечную мышцу.

Обычно патологию лечат стероидными препаратами.

Гигантский клеточный артериит - это тип васкулита, который часто поражает артерии в районе головы и шеи. В основном определяется у взрослых старше 50 лет.
Патологию иногда называют временным артериитом.

При тяжелом течении заболевание может вызвать:

• боль и болезненность в области шеи и головы;
• боли в мышцах челюсти во время еды;
• двойное зрение или потерю зрения;

Патология также обычно встречается наряду с ревматической полимиалгии, когда начинают болеть различные мышцы.

Основное лечение - стероидные препараты.

Гранулематоз с полиангитом , также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах, ушах, легких и почках. Болезнь чаще всего определяется у людей среднего или пожилого возраста.

При отсутствии своевременного лечения течение болезни может осложнить:

• высокая температура (лихорадка);
• ночные поты;
• воспаление пазух (синусит);
• носовые кровотечения и корка в носу;
• одышка и кашель с кровью;
• проблемы с почками.

Это серьезное заболевание может быть фатальным, поскольку нередко приводит к органной недостаточности. Этот тим васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими лекарствами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Пурпура Шёнлейна-Ге́ноха - это редкий тип васкулита, который обычно встречается у детей и может влиять на кожные покровы, почки или кишечник. Считается, что патология вызвана реакцией организма на инфекцию.

В запущенных случаях может вызвать:

• сыпь, которая выглядит как маленькие синяки или красновато-фиолетовые пятна;
• суставную боль;
• боли в животе;
• диарею и рвоту;
• кровь в моче или кале.

Протекает обычно без серьезных последствий и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Болезнь Кавасаки - редкое заболевание, которое может возникать у детей в возрасте до пяти лет. Основной причиной считается инфекция, хотя достоверно определить не всегда удается.

Основные проявления:

• высокая температура (лихорадка), которая длится более пяти дней;
• высыпания;
• опухшие железы в области шеи;
• красные пальцы рук или ног;
• красные глаза;
• покраснение губ, языка или рта.

Болезнь Кавасаки может поражать коронарные артерии, кровеносные сосуды, которые снабжают кровью сердце, поэтому у некоторых детей возникают проблемы с работой этого органа.

Обычно болезнь нужно лечить в больнице аспирином и специальной иммуноглобулиновой терапией.

Микроскопический полиангиит - редкий и потенциально серьезный долгосрочно протекающий тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста. Он может воздействовать на любой орган, но особенно влияет на легкие, почки и нервные волокна.

Основные проявления:

• сыпью;
• одышкой и кашлем с кровью;
• красными и больными на вид глазами;
• ощущением покалывания или онемения;
• проблемами с почками.

Этот тип васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими препаратами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Номатоза полиартериита - это редкий тип васкулита, который особенно влияет на артерии, питающие кишечник, почки и нервы. Он имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста. Иногда может быть вызван инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неясна.

Основные проявления:

• боли в мышцах и суставах;
• боли в животе (брюшной полости), особенно после еды;
• сыпь;
• ощущением покалывания или онемение;
• кровотечение и язвы в кишечнике.

Патология может протекать очень серьезно, если отсутствует лечение.

Терапия основывается на стероидных препаратах, а иногда и другие лекарствах, снижающих активность иммунной системы.

Диагностика

Большинство из процедур, используемых во время обследования и лечения больного васкулитом, проводятся при диагностике и терапии других заболеваний, поэтому они не являются специфическими для васкулита. Однако без них невозможна достоверная и точная диагностика воспаления сосудов.

В ходе обследования больного используются различные современные методы.

• Абдоминальное ультразвуковое исследование

Основано на использовании звуковых волн, с помощью которых создается картина органов и анатомических структур, находящихся в животе. Этот тест может показать, имеются ли аномалии в брюшной полости.

• Ангиография

Этот способ позволяет оценить структуру и прохождение кровеносных сосудов, в результате чего идентифицируются блокировки, воспаления или другие аномалии. Существует много способов проведения ангиографии. Ультразвук чаще всего используется для осмотра больших сосудов без использования рентгеновских лучей или красителей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания подробных изображений некоторых кровеносных сосудов и при необходимости может сочетаться со специальными красителями (контрастными веществами), вводимые пациенту посредством инъекции. С помощью компьютерной томографии (КТ), которая использует рентгеновские лучи, оценивается структура кровеносных сосудов. Обычно она проводится с применением контрастных красителей. Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) требует инъекции радиоактивных препаратов и может быть полезным при определении мест воспаления кровеносных сосудов.

• Биопсия

Во время процедуры берется небольшой участок ткани из пораженного участка или органа, например кожи или почки. Затем ткань под микроскопом исследует патологоанатом. При необходимости могут быть проведены специальные тесты для выявления болезни, затрагивающей орган.

• Бронхоскопия

Процедура, в ходе которой врач осматривает дыхательные пути больного (трахею и бронхи). Целью исследование является определение области повреждения, также могут быть собраны биологические образцы для проведения биопсии или промывки. Это позволяет уточнить причину болезни, особенно если она развилась из-за инфекции. Трахея и бронхи - основные трубки, которые переносят воздух в легкие. Обычно используется волоконно-оптический бронхоскоп (тонкий, гибкий, с телескоп на конце).

• Компьютерная томография (КТ)

Дает более подробную информацию о внутренних органах, чем обычная рентгенография (рентген).

• DEXA-сканирование

Еще известно как двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия. Это тест, который позволяет измерить плотность костей. Может быть использован для идентификации или мониторинга прочности костной ткани, особенно при долгосрочном лечении пациентов стероидными препаратами.

• Электрокардиограмма

Простой и безболезненный метод диагностики для записи электрической активности сердца. Нередко предоставляет полезную информацию о состоянии сердца и может дать информацию, связан ил орган с васкулитом.

• Электромиография

Проводится оценка электрической стимуляции мышц (обычно в руках или ногах), что позволяет найти доказательства аномальной мышечной функции, например, при васкулитах. Часто тест выполняется в сочетании с исследованием нервной проводимости.

• Эхокардиография

Ультразвуковой тест с использованием звуковых волн для создания изображений сердца. В ходе исследования указывается размер и форма сердца, а также порядок работы камер и клапанов.

• Положительная эмиссионная томография

Исследование еще известно как ПЭТ-сканирование. В ходе его проведения производятся трехмерные снимки, которые показывают уровень метаболической активности, являющийся показателем воспаления.

• Спирометрия

Относится к тестам функции легких. Определяется объем легких, количество воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого, и насколько хорошо происходит передача кислорода из легких в кровь. Это может быть полезно для мониторинга пациентов, чьи легкие или дыхательные пути были затронуты васкулитом.

• Трахеостомия

Трахеостомия иногда необходима для пациентов, у которых основные дыхательные пути заблокированы или сужены в результате повреждения, вызванного васкулитом. Таким образом обеспечивается прямой доступ к трахее путем выполнения хирургического отверстия в передней части шеи. В результате воздух проникает непосредственно в легкие, что позволяет пациентам дышать должным образом при закупорке верхних дыхательных путей.

Трахеостомия может быть временной мерой, особенно для пациентов, которые тяжело болеют васкулитом. Также может использоваться постоянно, если в организме произошли необратимые изменения. Пациентам с постоянной трахеостомией вставляют специальную пробирку, держащую отверстие открытым и допускающую нормальную речь. Это позволяет жить более-менее нормальной жизнью.

• Анализ мочи

Простой, но очень важный тест на качество мочи позволяет идентифицировать аномальные уровни белка или клетки крови в моче. Если определяются подобные признаки, тогда диагностируется поражение почек.

Направления лечения при васкулите

• Пластическая операция на сосудах

Лечение суженных, зарубцеванных или “оборванных” кровеносных сосудов включает в себя расширение одной или нескольких суженных артерий, чтобы кровь могла легче течь через орган или конечность, которые он питает. Стент может также являться частью ангиопластики. В этом случае узкая металлическая трубка вводится в кровеносный сосуд в месте сужения и расправляется, что помогает открыть кровеносный сосуд и предотвратить повторное сужение.

• Антикоагулянтная терапия

С целью разжижения крови назначаются антикоагулянты. С их помощью уменьшается риск тромбообразования и закупорки сосудов.

Пациентам, принимающим антикоагулянты, например, варфарин, нужно помнить о важности периодической проверки свертывания крови. Это позволит избежать осложнений в виде непредвиденных кровотечений.

• Антигипертензивное лечение

Основывается на приеме препаратов, которые позволяют контролировать артериальное давление. Необходимо при наличии у больного гипертонической болезни. В общем артериальное давление должно контролироваться во всех случаях васкулита. Возникновение гипертонии при васкулите может привести к повреждению почек.

• Диализ

Когда почки не работают должным образом и устраняют из организма токсины, кислоты и жидкость накапливаются. Процесс диализа помогает очистить кровь и поддержать пациентов с тяжелой почечной недостаточностью. Иногда это лечение проводится временно (через несколько дней, недель или месяцев), что позволяет дать время почкам восстановиться при наличии обратимых повреждений. Если повреждение почек не является обратимым, лечение диализом выполняется постоянно. Пациентам, нуждающимся в долгосрочном диализе, процедура делается дома или в амбулаторных условиях.

• Плазменный обмен или плазмаферез

Это лечение иногда используется у пациентов с тяжелым васкулитом, когда считается, что антитела играют важную роль в причинении заболевания. Лечение включает удаление антител из крови с помощью аппаратуры и возвращение “очищенной” крови обратно в кровяное русло пациента. При этом может потребоваться передача продуктов крови пациенту, включая плазму, альбумин или иммуноглобулин. Также могут использоваться лекарства для очистки крови и предотвращения ее свертывания в аппарате.

• Вакцинация

Пациенты с васкулитом, особенно иммунокомпрометированные, не должны получать живые вакцины. Если взять препараты против гриппа и пневмонии, то они не являются живыми вакцинами, поэтому рекомендуются к использованию больным с васкулитом.

Видео: Васкулит - лечение заболевания сосудов

Что это такое - васкулитом называют патологическое состояние человеческого организма, при котором происходит воспаление различных сосудов: артерий, вен, артериол, капилляров, венол.

Таким образом, под самим термином «васкулит» подразумевается не одна болезнь, а целая группа заболеваний, которая связана с воспалительными процессами в сосудах. В частности, сюда относятся:

• геморрагический (синдром Шенлейна-Геноха);
• болезнь Кавасаки;
• узелковый полиартериит;
• неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу);
• микроскопический полиангиит;
• гранулематоз Вегенера;
• криоглобулинемический;
• синдром Чарга-Штраусс;
• болезнь Хортона и другие.

Причины васкулита

Почему развивается васкулит, и что это такое? Причины васкулита современной медициной изучены не до конца. На сегодняшний день существует несколько теорий, касающихся возникновения данной патологии. Согласно одной из версий, заболевание развивается после перенесенных инфекционных или вирусных болезней.

В этом случае происходит аномальная реакция иммунной системы на возбудителя заболевания, что в дальнейшем дает толчок для появления васкулита. Особенно часто воспаление сосудов развивается после того, как человек переболеет вирусным гепатитом.

Другая теория основывается на аутоиммунной природе васкулита. Считается, что данную болезнь провоцирует тот факт, что иммунная система человека распознает клетки тканей кровеносных сосудов как чужой элемент и вырабатывает на него определенную реакцию.

Также существуют предположения о генетической природе недуга. Согласно данной теории неблагоприятные внешние факторы в сочетании с наследственной предрасположенностью значительно увеличивают шансы заболеть этим недугом.

Симптомы васкулита

Первичный встречается гораздо чаще и считается самостоятельным заболеванием. В противовес первичному васкулиту, вторичный формируется в виде осложнения другого заболевания.

При гигантоклеточном васкулите (болезнь Хортона) часто случаются обморочные состояния, усиливаются головные боли, появляется опухоль в височной зоне.

Гранулематоз Вегнера , в первую очередь, характеризуется поражением пазух носа. Наблюдается выделения крови и гноя из носа, образование на слизистой небольших язв. Также к симптомам присоединяется кашель и одышка.

Диагностика васкулита

Надо заметить, что в начальной стадии заболевания диагностировать васкулит крайне трудно. И только, если в патологический процесс уже вовлечен один или больше органов, поставить правильный диагноз намного легче. При проведении анализов врач может заметить и гематокрита, умеренный лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Также нарушения системного характера можно увидеть на коагулограмме больного. Анализ мочи при васкулите тоже содержит характерные патологические изменения. В моче больного в таких случаях обнаруживают протеин, эритроциты и лейкоциты.

Одним из самых достоверных методов диагностики васкулита является проведение биопсии. Для этого из пораженного органа берут микроскопический кусочек ткани с кровеносными сосудами. После проведения необходимых лабораторных исследований, можно говорить о том, является ли воспаления сосудов следствием васкулита. На фото васкулит на ногах, лечение которого еще не начато.

Лечение васкулита

В других, осложненных случаях, иногда требуется даже химиотерапия. В любом случае лечение васкулита ориентировано на то, что устранить воспалительные процессы в сосудах, восстановить функции всех органов, устранить последствия воспаления, избежать повторения.

Практически во всех случаях заболевания системным васкулитом назначают гормональную терапию глюкокортикоидами. Именно она помогает в кратчайшее сроки устранить воспаление в сосудах и подавить аномальную активность иммунной системы. Также применяются нестероидные противовоспалительные препараты. Они уменьшают болевые ощущения и тоже борются с воспалением. Подобным образом действуют и антибиотики, прием которых обязательный при геморрагическом васкулите. Для улучшения кровообращения и предотвращения образования тромбов назначают лекарства разжижающие кровь.

Для лечения осложненных васкулитов, которые не реагируют на применение глюкокортикоидов, нередко применяют химиотерапию с использованием цитостатиков. Для очищения крови проводят процедуры плазмофереза и гемосорбции. Лечение васкулита преимущественно проводится у врача-ревматолога. Однако, учитывая его полисимптомность, необходима консультация и других специалистов.

Профилактика васкулита

• здоровый сон
• полноценный отдых
• правильное и разнообразное питание
• умеренные физические нагрузки
• закалывание организма

Для профилактики рецидивов, необходимо тщательно следить за возможными симптомами, чтобы обнаружить возобновление болезни на самом начальном этапе. Это позволит избежать осложнений и вылечить болезнь как можно быстрее.

К какому врачу обратиться для лечения?

Васкулит – это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый – взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины васкулита

Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

1. Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
2. Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. .

Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды.

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

1. . Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
4. Уртикарный – может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным – развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный – возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает .

Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

Симптоматика при поражении нижних конечностей:

• сыпь и геморрагические пятна;
• кровяные пузыри;
• повышенная температура тела;
• суставные боли или боли в мышцах;
• слабость;
• зуд кожи в пораженном месте.

Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

Лечение васкулита

Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как – гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных.

Диета при васкулите

Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

Причины васкулита

• Микроорганизмы:
  • стрептококки;
  • стафилококки;
  • тифозная палочка;
  • микобактерии туберкулеза;

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

• возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
• болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
• длительное пребывание на солнце;
• чрезмерные психические нагрузки;
• тяжелые травмы и операции;
• работа, связанная с длительным стоянием;
• лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
• склонность к аллергическим реакциям;
• хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

Механизм развития заболевания

2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Классификация васкулита по степени тяжести

Классификация по первопричине заболевания

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

Симптомы

• Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
• Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
• Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
• Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
• Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
• Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
• Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

Симптомы

2. Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

Симптомы

• Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
• Покраснение конъюнктив.
• Сухость и покраснение губ.
• Покраснение слизистой оболочки рта.
• Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
• Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
• Плотный отек стоп и кистей.
• Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
• "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
• Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

2. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

Симптомы

• Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
• Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
• Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
  • красные пятна;
  • папулы – бесполосные небольшие узелки;
  • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
  • пустулы с гнойным содержимым;
  • некрозы – участки омертвления;
  • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
  • волдыри – плотные образования без полости внутри;
  • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
• Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
• Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
• Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
• Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
  • схваткообразные боли в животе;
  • тошнота;
  • рвота;
• Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
  • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
  • бледность кожи;
  • одышка;
  • боль в поясничной области и головная;
  • отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
  • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
• Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.

Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

• поражения слизистой носа – длится несколько лет;
• поражение легких – длится 2-3 года;
• системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

• Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
• Разрастание полипов в носовых ходах.
• Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
  • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
  • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
  • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
  • эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
  • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
• Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
  • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
  • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
  • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
  • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
  • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
• Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
  • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
  • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
  • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
  • эмоциональные расстройства.
• Сыпь на коже нижних конечностей
  • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
  • эритема – покраснение кожи;
  • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
  • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
• Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
• Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

Симптомы васкулита

• первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
• симметричное расположение сыпи;
• склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
• эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
• связь сыпи с предшествующей инфекцией;
• появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Симптом	Механизм возникновения	Проявления
Ухудшение общего состояния
Интоксикация	Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения.	Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
Головная боль	Воздействие токсинов на центральную нервную систему.	Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
Похудение	Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита .	Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
Повышение температуры	Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения.	При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
Сыпь на коже
Пятна	Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови.	Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
Геморрагическая пурпура	Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний.	Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.
Крапивница	Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение.	Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
Подкожные узелки и узлы разного размера	Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов.	Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
Пузыри	Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей.	Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
Эрозии и язвы	Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков.	Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
Поражение нервной системы
Перепады настроения	Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,.	Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
Судорожные припадки	Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц.	Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
Повреждения нервных волокон	Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы.	Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
Геморрагический инсульт	Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга.	Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
Повреждение легких
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом	Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению.	Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.
Бронхиальная астма	Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие.	Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
Эозинофильная пневмония	Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами.	Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
Плеврит	Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого.	Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
Бронхиальное или легочное кровотечение	Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата.	Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
Бронхоэктатическая болезнь	Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения	При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
Нарушение зрения
Повреждение зрительного нерва	Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии.	Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.
Выпячивание глазного яблока – экзофтальм	Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз.	Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
Поражения дыхательной системы
Длительные риниты, синуситы и гаймориты	Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту.	Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица.
Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи	Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости.	Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.
Поражение почек
Снижение функции почек	Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата.	Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
Острая и хроническая почечная недостаточность	Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию.	Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
Поражение суставов
Артрит	Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью.	Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.
Поражение ЖКТ
Боль в животе	Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита .	Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
Нарушения пищеварения	Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника.	У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

Диагностика васкулита

Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

• как давно появились первые симптомы болезни;
• предшествовали ли заболеванию инфекции;
• есть ли склонность к аллергии ;
• наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
• есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
• есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.

Вид исследования	Суть исследования	Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови	Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов.	Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма	Определение свертываемости крови.	У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л. Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови. Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови. Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов. Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок	Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме.	Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови	Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.	IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита. IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек. IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита. IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови	Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний.	Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA	Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции.	Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи	Исследование физико-химических свойств мочи.	О повреждении почек свидетельствует эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения. повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л. цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов)	Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь.	В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки.	При поражении легких могут быть выявлены Признаки воспаления бронхов и ткани легкого; Крупные или мелкие инфильтраты; Полости в ткани легкого; Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита)	Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника.	При поражении органов ЖКТ выявляются: Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA; Иммунные комплексы в ткани.
МРТ	Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.