Внутричерепные опухоли затылочной доли головного мозга. Внутричерепные опухоли

В течение длительного времени считалось, что метастазы составляют около 20% опухолей центральной нервной системы (ЦНС), а заболеваемость ими - примерно 2 на 100 тысяч населения.

С появлением современных методов обследования и увеличением продолжительности жизни онкологических больных стало ясно, что в настоящее время заболеваемость метастатическими (вторичными) опухолями ЦНС составляет около 14 на 100 тысяч населения в год, т.е. превосходит заболеваемость первичными опухолями ЦНС.

Однако до сих пор число больных с внутричерепными метастазами в нейрохирургических клиниках не превышает 20-25%. Это связано с тем, что онкологические больные в IV стадии заболевания, даже при наличии соответствующей симптоматики, к нейрохирургам обычно не направляются.

Тем не менее, даже в этих случаях внутричерепные метастазы могут являться наиболее существенной причиной тяжести состояния и, в конечном, счете, смерти больного, а современное нейрохирургическое лечение позволяет улучшить качество и увеличить продолжительности жизни.

У взрослых чаще всего (в 40% случаев) встречаются метастазы рака легкого (обычно мелкоклеточного), рака молочной железы (10%), почечно-клеточного рака (7%), рака желудочно-кишечного тракта (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах). Число метастазов в ЦНС всех остальных опухолей не превышает 15%.

У детей чаще всего наблюдаются метастазы нейробластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вилмса (нефробластомы).

В 50% случаев метастазы в головной мозг бывают единичными, в 50% - множественными. Они могут располагаться в различных анатомических образованиях мозга: в мозговом веществе, в твердой или в мягкой мозговой оболочке, в субарахноидальном пространстве и желудочках мозга и распространяться по ликворным путям и околососудистым пространствам.

Карциномы и саркомы чаще метастазируют в вещество головного мозга, метастазы при лейкозах преимущественно поражают мягкие мозговые оболочки, карциномы молочной железы имеют тенденцию к метастазированию в твердую мозговую оболочку с распространением в ткань мозга. Карциномы предстательной железы чаще всего метастазируют в кости черепа и позвоночник, реже - в головной и спинной мозг.

Большинство метастазов поражает полушария головного мозга, обычно белое вещество. Метастазы в ствол мозга и спинной мозг редки. Метастазы рака легких могут сопровождаться нагноением.

Внутримозговые метастазы имеют чаще округлую форму и обычно отграничены от мозгового вещества. Во многих случаях отмечается отек тканей вокруг опухолевого узла. Иногда отек может быть очень выраженным даже при небольших метастазах.

Внутримозговые метастазы часто имеют низкую степень дифференцировки и не полностью обладают морфологическими признаками первичной опухоли. Это затрудняет диагностику, особенно при метастазах из не выявленного первичного очага.

Цитологическое исследование спинномозговой жидкости может оказаться целесообразным только в случае распространения опухоли по ликворным пространствам, поэтому в остальных случаях спинномозговая пункция до операции обычно не производится.

Клиническая картина

Основанием для подозрения на метастатическое поражение головного мозга у онкологического больного может служить появление неврологической симптоматики, хотя примерно в 30% случаев метастазы в ЦНС могут не проявляться. При появлении симптомов они постепенно нарастают.

Диагностика

Наличие метастазов в ЦНС подтверждается с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием специальным препаратом. Обычно метастазы выглядят как зоны повышенного сигнала.

Наличие одиночного очага, выявленного при МРТ или компьютерной томографии (КТ) у больных распространенным раком, не является однозначным признаком метастатического поражения головного мозга.

При обнаружении очага кольцевидной формы следует дифференцировать с абсцессом (нагноением), гематомой (кровоизлиянием) в стадии рассасывания, злокачественной глиомой, гранулемой, лучевым некрозом.

В сомнительных случаях проводится стереотаксическая биопсия очага с целью уточнения гистологического диагноза.

В 15% случаев внутричерепные метастазы являются первым проявлением онкологического заболевания. Поэтому при неизвестном первичном очаге поражения, учитывая наиболее вероятные источники метастазирования в ЦНС, необходимо проведение детального обследования для выявления первичной опухоли.

Всем больным показано обследование у онколога, включающее рентгенографию и (при негативных результатах рентгенографии) КТ органов грудной полости, маммографию (у женщин), радиоизотопное сканирование костей, анализ кала на скрытую кровь. Иногда выявить источник метастазирования помогает гистологическое исследование удаленной опухоли в головном мозге.

Лечение

Хирургическое вмешательство является эффективным методом при многих видах метастазов и особенно показано при лечении опухолей, нечувствительных к облучению.

Для принятия решения о показаниях к операции оценивается общее состояние больного, техническая возможность удаления метастазов и перспективы комбинированного лечения при наличии метастатического поражения других органов и систем.

Современные технические возможности позволяют диагностировать и оперировать метастазы на ранней стадии и небольших размеров.

Использование современных методов ультразвуковой диагностики позволяет точно локализовать опухоль, определить направление доступа и избежать повреждения функционально значимых зон головного мозга.

Удаление метастатических опухолей, особенно больших размеров и расположенных в функционально важных зонах, производится обычно по тем же принципам, что и остальных опухолей ЦНС, т.е. фрагментированием.

Увеличить вероятность полного уничтожения опухоли после операции можно за счет облучения ложа опухоли лучом лазера. Ведутся экспериментальные работы по использованию фотодинамической терапии во время операции.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

При метастатических опухолях ЦНС в большинстве случаев необходимо облучение всего головного мозга. Для этого используются боковые противоположные поля.

Они должны охватывать пространство от свода до основания черепа и от верхнего края глазницы до сосцевидного отростка. Если опухоль находится в нижнем отделе лобной или височной доли, поле облучения должно охватывать нижний край орбиты и наружный слуховой проход. В этом случае устанавливаются блоки на хрусталик и основание черепа.

Обычная доза - 20 Гр за 4-5 фракций или 30 Гр за 10-12 фракций.

Учитывая отдаленные побочные эффекты (слабоумие) при дозе 30 Гр за 10 фракций, в последнее время рекомендуют проводить облучение фракциями по 1,8-2 Гр, но эффективность лечения в этом случае уменьшается.

При лечении единичных метастазов добавляется местное облучение очага до суммарной дозы 50 Гр. При наличии глубинно расположенных и (или) множественных метастазов небольших размеров показан радиохирургический метод лечения.

Профилактическое облучение головного мозга после удаления мелкоклеточного рака легкого уменьшает число внутричерепных метастазов, но не влияет на показатели выживаемости.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Выбор схемы химиотерапии зависит от характера первичного источника метастазирования.

СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения больных с единичными или множественными метастазами на первых стадиях - стабилизация острой неврологической симптоматики, вызванной повышением внутричерепного давления или судорожным синдромом. Противоотечный эффект стероидных препаратов (дексаметазона в дозе не менее 8 мг в сутки) способствует обратному развитию гипертензионной и неврологической симптоматики.

Генерализованные или парциальные (частичные) припадки наблюдаются у больных с метастазами в ЦНС в 20% случаев, чаще при расположении узла вблизи коры головного мозга. Назначение противосудорожных препаратов (обычно барбитуратов или карбамазепина, в зависимости от особенностей приступов) ведет к уменьшению выраженности симптоматики.

Таким образом, можно рекомендовать следующее лечение больным с метастазами в ЦНС. При выявлении одиночного метастаза в головной или спинной мозг показано его удаление с последующей лучевой и (при необходимости) химиотерапией. Наличие метастазов в другие органы не является абсолютным противопоказанием для операции. В принятии решения учитываются тяжесть состояния больного и наличие возможности дальнейшего лечения. Альтернативным методом терапии может служить радиохирургия (чаще применяется гамма-нож или линейный ускоритель).

Издание рассчитано на широкий круг практических врачей - невропатологов и нейрохирургов. Оно имеет своей целью помочь им в распознавании одного из наиболее сложных и трудных в диагностическом отношении заболеваний, какими являются опухоли головного мозга. Монография обобщает большой клинический материал автора и касается главным образом наиболее часто встречающихся опухолей головного мозга и его оболочек.

Особое внимание уделено при этом анализу некоторых затруднений и ошибок в диагностике внутричерепных новообразований. Здесь дается краткая характеристика основных клинических синдромов опухолей, высказывается ряд положений, имеющих определенное значение для топической диагностики, приводятся некоторые новые данные, касающиеся клиники новообразований головного мозга вообще. Книга Н. А. Попова будет содействовать развитию клинического мышления практических врачей у постели больного и тем способствовать более ранней и точной диагностике внутричерепных опухолей.

ПРЕДИСЛОВИЕ

Монография Н. А. Попова, посвященная клинике опухолей головного мозга, главным образом анализу затруднений и ошибок в их диагностике, является оригинальным исследованием и несомненно заслуживает внимания невропатологов и нейрохирургов, интересующихся вопросами нейроонкологии. Основная цель и задача сочинения, поставленные автором, естественно, определили собой как своеобразный план построения монографии, так и всю систему изложения. Она может служить ценным дополнением к систематическому описанию учения о клинике внутричерепных опухолей.

Ретроспективный анализ затруднений и ошибок в распознавании опухолей головного мозга имеет определенное познавательное значение и весьма важен для дальнейшего развития топической диагностики. Особенно плодотворным в этом отношении представляется нам критический разбор отдельно взятых наблюдений, собранных одним и тем же исследователем и лично им прослеженных. Этот вопрос редко выносится на страницы нашей печати, специальных же монографий, посвященных этой проблеме, в отечественной литературе совсем не имеется. Поэтому труд, предпринятый автором и хорошо документированный, заслуживает высокой оценки.

Хотя речь идет здесь об отдельных наблюдениях, однако все вместе они могут служить хорошими примерами наиболее часто возникающих затруднений и ошибок в распознавании опухолей мозга. Причины этих затруднений в достаточной степени обоснованы и представляют собой объективно существующие факторы, с которыми на практике приходится постоянно встречаться. Высказываемые автором соображения представляются вполне доказательными и нередко весьма поучительными.

Разумеется, не все приводимые примеры с указанной точки зрения одинаково демонстративны - этого едва ли можно и требовать от подобного рода исследования: личный характер в оценке наблюдаемых фактов определяет собой как ход мыслей, так и выводы, к которым в каждом отдельном случае приходит автор. Однако во всех описываемых наблюдениях имеются те или иные черты, характеризующие особенности клинической картины данного больного и могущие явиться причиной затруднений и ошибок диагностики.

Сказанным далеко не исчерпывается значение монографии Н. А. Попова. Читатель найдет здесь также немало ценного и нового, касающегося клиники опухолей головного мозга вообще, основанного на большом фактическом материале. Ряд положений, высказываемых автором, имеет несомненное значение для топической диагностики. Предпосылаемые каждой главе своего рода введения являются краткой характеристикой важнейших клинических симптомов данной локализации, отражая в известной степени личный опыт автора. Некоторые проблемы клиники опухолей мозга освещены им на основании собственных исследований более подробно. Все это еще более увеличивает познавательную ценность монографии.

Основной идеей автора было оттенить значение клинической неврологической диагностики, тем не менее он, естественно, широко пользовался, когда было возможно, и вспомогательными методами исследования, в том числе изотопной энцефалографией. Книга Н. А. Попова принесет несомненную пользу практическим специалистам, будет содействовать развитию их клинического мышления у постели больного и тем самым способствовать более раннему и точному распознаванию внутричерепных опухолей.

Член-корр. АМН СССР засл. деят. науки проф. И. Раздольский

Супратенториальные опухоли

Внутричерепные опухоли развиваются из ткани мозга, его оболочек и костей черепа. Опухоли подразделяют на первичные, исходящие из мозговых тканей, и вторичные, метастатические.

Из первичных опухолей чаще встречаются глиомы, развивающиеся из мозгового вещества. Они обладают инфильтрирующим ростом, лишены четких границ, могут возникать во всех отделах мозга. Из мозговых оболочек исходят опухоли, которые называют менингиомами (эндотелиомы). Опухоли имеют доброкачественное течение, медленный рост, иногда достигают значительных размеров.

Вторичные опухоли являются в большинстве случаев метастазами рака молочной железы или легкого.

Внутричерепная опухоль вызывает сдавливание местных тканей, а также влияет на кровоснабжение мозга, сдавливая желудочки мозга, нарушая отток ликвора из полостей черепа.

Клиническая картина внутричерепной опухоли

Клиническая картина внутричерепной опухоли определяется местной и общей симптоматикой. К общим симптомам относятся головная боль, тошнота, рвота, головокружение, застойный сосок.

Головная боль часто является начальным симптомом. Боль охватывает всю голову или локализуется в месте расположения опухоли, иногда достигая чрезвычайной интенсивности. Рвота не связана с приемом пищи, возникает по утрам, натощак, при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное. Вначале зрение не страдает, но затем вследствие атрофии зрительного нерва может наступить полная слепота.

При опухолях лобных долей один из первых симптомов - нарушение психики в форме дурашливости, эйфории, наклонности к плоским остротам и неуместным шуткам. При локализации опухоли на нижней поверхности лобной доли сдавливается обонятельная луковица и поэтому ослабляется или теряется обоняние.

Наиболее четко симптомы выражены при локализации опухоли в передней центральной извилине. Утрачиваются активные движения в нижней, верхней конечностях, шеи, лицевых и других мышц - в зависимости от локализации опухоли. Первоначально наблюдаются парезы, а затем параличи на стороне, противоположной опухоли. Паралич может захватить всю половину тела (гемиплегия).

При поражении опухолью височных долей отмечаются слуховые галлюцинации. Опухоли затылочной области обусловливают выпадение полей зрения обоих глаз и зрительные галлюцинации. Для опухолей мозжечка характерны потеря способности производить целесообразные сокращения мышц при движении и нарушения равновесия при ходьбе.

Диагноз внутричерепной опухоли

Диагноз внутричерепной опухоли может быть поставлен на основании анамнеза и тщательного неврологического обследования больного.

Опухоль головного мозга - внутричерепное твердое новообразование, опухоль, образуемая в результате аномального роста клеток в головном мозге или в центральном спинномозговом канале.

Опухоли головного мозга включают в себя все опухоли внутри черепа или в центральном спинномозговом канале. Они образуются в результате ненормального и неконтролируемого деления клеток, как правило, не только в самом головном мозге, но и в лимфатических тканях, в кровеносных сосудах, в черепных нервах, в мозговых оболочках, костях черепа, гипофизе и шишковидной железе (эпифизе). Клетки , участвующие в образовании опухоли - нейроны и глиальные клетки, включающие астроциты, олигодендроциты и эпендимные клетки. Опухоли головного мозга могут также передаваться от раковой опухоли, расположенной в другом органе (метастатические опухоли).

Первичные (истинные) опухоли головного мозга, как правило, располагаются в задней черепной ямке у детей и в двух передних третях полушарий головного мозга у взрослых, хотя они могут поражать любую часть мозга.

Суб/эпидуральная гематома

Сильные головные боли и очень высокое кровяное давление

Злокачественная гипертония

Острая сильная головная боль

Окончательный диагноз опухоли головного мозга может быть подтвержден только на основе гистологического исследования образцов опухолевых тканей, полученных либо с помощью биопсии мозга, либо при открытой хирургии. Гистологическое исследование имеет важное значение при определении соответствующего лечения и правильного прогноза. Это исследование выполняется патологом, как правило, состоит из трех этапов: интраоперативная экспертиза свежей ткани, предварительное микроскопическое исследование подготовленных тканей и последующее рассмотрение подготовленных тканей после иммуногистохимического окрашивания или генетического анализа.

Патология

Опухоли имеют характеристики, которые позволяют определить их злокачественность, тенденцию развития, что позволяет врачам, определить план лечения.

Анаплазия или дедифференцировка - переход клеток в недифференцированное состояние, нарушение процесса дифференцировки клеток и их ориентации по отношению друг к другу и к кровеносным сосудам - характеристика анапластической ткани опухоли. Анапластические клетки теряют полный контроль над своими нормальными функциями, и клеточные структуры значительно нарушаются. Анапластические клетки часто имеют аномально высокое соотношение ядра и цитоплазмы, многие из них многоядерные. Кроме того, в анапластических клетках, как правило, ядра неестественной формы или большого размера. Клетки могут стать анапластическими двумя способами: опухолевые клетки могут дедифференцироваться и стать анапластическими (дедифференцировки заставляют клетки терять свою нормальную структуру и функции), или раковые стволовые клетки могут увеличить их способность размножаться (например, неконтролируемый рост за счет выхода из строя процесса дифференциации).

Атипия - признак ненормальности клетки, который может говорить о злокачественности. Значение аномалии в значительной степени зависит от контекста.

Неоплазия - неконтролируемое деление клеток. Неоплазия сама по себе не является проблемой. Но последствия от неконтролируемого деления клеток, приводят к тому, что объем новообразования увеличивается в размере, это происходит в ограниченном пространстве, внутричерепной полости, что быстро становится проблематичным, так как новообразование вторгается в пространство головного мозга, сдвигая его в сторону. Это приводит к сжатию тканей головного мозга, повышению внутричерепного давления и разрушению паренхимы мозга. Повышение внутричерепного давления (ВЧД) может быть связано с прямым действием опухоли, увеличением объема крови, или увеличением объема спинномозговой жидкости, что, в свою очередь, вызывает вторичные симптомы.

Некроз - преждевременная гибель клеток, вызванная внешними факторами, такими как инфекции , токсинов или травмы. Некротические клетки посылают неверные химические сигналы, которые мешают фагоцитам перерабатывать мертвые клетки, что приводит к накоплению мертвых тканей, остатков клеток и токсинов на месте омертвевших клеток и вокруг них.

Артериальная и венозная гипоксия , или лишение обеспечения определенных областей мозга достаточным запасом кислорода, происходит, когда опухоль использует расположенные вокруг нее кровеносные сосуды для кровоснабжения, и новообразование вступает в конкуренцию за питательные вещества с окружающей мозговой тканью.

В целом новообразование может вырабатывать продукты метаболизма (например, свободные радикалов, измененные электролиты, нейромедиаторы), а также выпускать и пополнять клеточные медиаторы (например, цитокины), которые нарушают нормальные функции паренхимы.

Классификация

Вторичные опухоли головного мозга

Вторичными опухолями головного мозга являются метастатические опухоли, которые вторглись в внутрь черепа от рака, возникшего в других органах. Это означает, что раковая опухоль развилась в другом органе или в других частях тела и, что раковые клетки отсоединились от первичной опухоли, а затем поступили в лимфатическую систему и кровеносные сосуды. Это наиболее распространенные опухоли головного мозга. В Соединенных Штатах насчитывается около 170000 новых случаев ежегодно. Раковые клетки циркулируют в крови и откладываются в головном мозге. Там, эти клетки продолжают расти и делиться, становясь новой тканью вследствие инвазии опухоли первичного рака. Вторичные опухоли головного мозга очень распространены в терминальной фазе у пациентов с неизлечимыми метастазами рака. Наиболее распространенными видами рака, которые вызывают вторичные опухоли головного мозга, являются рак легкого, рак молочной железы, злокачественная меланома , рак почки и рак толстой кишки (в порядке убывания частоты).

Вторичные опухоли головного мозга являются наиболее распространенной причиной опухолей во внутричерепной полости.

Кости черепа также могут быть объектом новообразований, которые по своей природе уменьшают объем внутричерепной полости, и могут привести к повреждению мозга.

По поведению

Опухоли головного мозга и внутричерепные новообразования могут быть раковыми (злокачественными) или не раковыми (доброкачественными). Однако определения злокачественных или доброкачественных новообразований отличаются от тех, которые обычно используются для других типов раковых или не раковых новообразований в организме. Для опухолей в других частях тела используют три свойства для дифференцирования доброкачественных опухолей от злокачественных: доброкачественные опухоли самоограничены, не инвазивны и не образуют метастазы . Характеристики злокачественных опухолей:

• Неконтролируемый митоз (рост за счет аномального деления клеток)
• Анаплазия (переход клеток в недифференцированное состояние), клетки новообразования имеют явно различный внешний вид (различаются по форме и размеру). Анапластические клетки отличаются плеоморфизмом. Клеточные ядра могут быть чрезвычайно гиперхромными (темно окрашенными) и увеличенными. Ядро может иметь такой же размер, как цитоплазма клетки (ядерно-цитоплазматическое соотношение может быть 1:1, вместо обычного 1:4 или 1: 6) Могут образовываться гигантские клетки - большие по размеру, чем их соседи. Они обладают или одним огромным ядром, или содержат несколько ядер (синцитий). Анапластические ядра могут быть переменной и причудливой формы и размера.
• Инвазивность (вторжение) или проникновение. В медицинской литературе эти термины используются как эквивалентные синонимы. Однако, для ясности, данная статья придерживается мнения, что имеются в виду несколько разные вещи, это мнение не выходит за пределы этой статьи:
• Вторжение или инвазивность - пространственное расширение опухоли вследствие неконтролируемого митоза, в том смысле, что опухоль проникает в пространство, занимаемое соседними тканями, тем самым, сдвигая другую ткань в сторону, и, в конце концов, сжимая ткани. Часто инвазивные опухоли, видны на томограммах как четко обозначенные.
• Проникновение - распространение опухоли с помощью микроскопических щупалец, которые проникают в окружающие ткани (часто делая контуры опухоли неопределенными или диффузными), либо рассеивание опухолевых клеток в ткани за пределы окружности опухоли. Это не значит, что инфильтративные опухоли не занимают много места или не сжимают окружающие ткани по мере роста, но проникновение новообразования делает трудно различимыми его границы, трудно определить, где заканчивается опухоль и начинается здоровая ткань.
• Метастазы - распространение опухоли в другие места в организме через лимфу или кровь.

Из приведенных выше характеристик злокачественных опухолей, некоторые элементы не относятся к первичной опухоли головного мозга:

• Первичные опухоли головного мозга редко метастазируют в другие органы , некоторые формы первичных опухолей головного мозга могут метастазировать, но не распространяются за пределы внутричерепной полости или центрального спинномозгового канала. В связи с наличием гематоэнцефалического барьера раковые клетки первичного новообразования не могут войти в кровоток и осесть в другом месте в организме. Иногда публикуются отдельные сообщения о случаях распространения некоторых опухолей головного мозга за пределы центральной нервной системы, например, метастазы в костях от глиобластомы.
• Первичные опухоли головного мозга обычно являются инвазивными. Т.е. они будут расширяться в пространстве, вторгаться в область, занятую другой тканью мозга и сжимать эти ткани мозга, однако некоторые из наиболее злокачественных первичных опухолей головного мозга будут проникать в окружающие ткани.

Из многочисленных систем классификации, используемых для опухолей центральной нервной системы, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) обычно использует систему классификации для астроцитом. Основанная в 1993 году, с целью устранить путаницу в отношении диагнозов, система ВОЗ выделяет четырехуровневую гистологическую классификацию для оценки астроцитом, которая присваивает степень от 1 до 4, где 1 наименее агрессивная и 4 - наиболее агрессивная.

Лечение опухоли головного мозга

Когда опухоль головного мозга диагностирована, формируется медицинская комиссия для оценки вариантов лечения, представленных ведущим хирургом пациенту и его семье. Учитывая расположение первичных твердых опухолей головного мозга в большинстве случаев вариант «не делать ничего», как правило, не рассматривается. Нейрохирурги берут время, для наблюдения эволюции новообразования, прежде чем предлагать план лечения для пациента и его родственников. Эти различные виды лечения доступны в зависимости от типа и расположения новообразования и могут быть объединены для увеличения шансов сохранения жизни:

• Хирургия : полная или частичная резекция опухоли с целью удаления как можно большего количества опухолевых клеток, насколько это возможно.
• Лучевая терапия : наиболее часто используемый метод для лечения опухолей головного мозга; опухоль облучается бета-лучами, рентгеновскими лучами и гамма-лучами.
• Химиотерапия : является вариантом лечения рака, однако, она редко используется для лечения опухолей головного мозга, так как гематоэнцефалический барьер между кровью и мозгом препятствует проникновению препаратов к раковым клеткам. Химиотерапия может рассматриваться как яд , который предотвращает рост и деление всех клеток в организме, в том числе раковых клеток. Таким образом, пациенты, подвергающихся химиотерапии, испытывают значительные побочные эффекты.
• Различные экспериментальные методы лечения описаны в клинических исследованиях.

Выживаемость при первичных опухолях головного мозга зависит от типа опухоли, возраста, функционального состояния пациента, степени хирургического удаления опухоли и других факторов, характерных для каждого конкретного случая.

Операция

Основной и самый желаемый курс действий, описанный в медицинской литературе, это хирургическое удаление опухоли (резекция) путем трепанации черепа. Минимально инвазивные методы изучаются, но это далеко не общепринятая практика. Первоначальная цель операции заключается в удалении как можно большего количества опухолевых клеток, насколько это возможно. Полное удаление является лучшим результатом, и циторедукция опухоли (удаление с последующим облучением или химиотерапией) - в противном случае. В некоторых случаях доступ к опухоли невозможен, и это препятствует, или делает операцию невозможной.

Многие менингиомы, за исключением некоторых опухолей, расположенных на основании черепа, могут быть успешно удалены хирургическим путем. Большинство аденом гипофиза могут быть удалены хирургическим путем, часто с использованием минимально инвазивного подхода через полость носа или основание черепа (транс -носовой, транс-клиновидный подход). Большие аденомы гипофиза для их удаления требуют трепанации черепа (открытия черепа). Лучевая терапия , включая стереотаксический подход, используется при неоперабельных случаях.

Несколько текущих исследований, направленных на совершенствование хирургического лечения опухоли головного мозга, используют метод маркировки клеток опухоли 5-аминолевулиновой кислотой, что приводит к их свечению. Послеоперационная лучевая терапия и химиотерапия являются неотъемлемой частью терапевтического стандарта для злокачественных опухолей. Лучевая терапия может также проводиться в случаях глиомы низкой стадии, когда значительного удаления опухоли невозможно достигнуть хирургическим путем.

Любой человек, подвергающийся операции на головном мозге, может страдать от эпилептических припадков. Приступы могут варьировать от отсутствия до тяжелых тонико-клонических приступов. Назначаемое лечение направлено на сведение к минимуму или исключение возникновения судорог.

Множественные метастатические опухоли, как правило, лечатся путем лучевой терапии и химиотерапии, а не хирургическим путем, и прогноз, в таких случаях, определяется состоянием первичной опухоли, но обычно неблагоприятный.

Лучевая терапия

Целью лучевой терапии является выборочное истребление опухолевых клеток, в то время как здоровые ткани мозга остаются невредимыми. При стандартной внешней лучевой терапии, применяется сложная обработка мозга дозами фракций излучения. Этот процесс повторяется в общей сложности от 10 до 30 процедур, в зависимости от типа опухоли. Это обеспечивает дополнительное лечение некоторых пациентов с улучшением результатов и увеличением степени выживаемости.

Радиохирургия является методом лечения, который использует компьютеризированные расчеты фокусирования излучения на месте опухоли при минимизации дозы облучения окружающих опухоль тканей мозга. Радиохирургия может быть дополнением к другим методам лечения, или она может представлять первичный метод лечения некоторых опухолей.

Лучевая терапия может быть использована после, или, в некоторых случаях, на месте резекции опухоли. Формы лучевой терапии, которые используются в случае рака мозга, включают внешнюю лучевую терапию, брахитерапию, а в более сложных случаях, стереотаксическую радиохирургию, такую как гамма-нож, кибер-нож или радиохирургию Новалиса Tx.

Лучевая терапия является наиболее распространенным методом лечения вторичных опухолей головного мозга. Объем лучевой терапии зависит от размера области мозга, пострадавшей от рака. Стандартное внешнее облучение методом «лучевой терапии всего мозга» или «облучения всего мозга» может быть предложено, если есть риск, что в будущем могут развиваться другие вторичные опухоли. Стереотаксическая лучевая терапия обычно рекомендуется в случаях, связанных с меньше, чем тремя небольшими вторичными опухолями головного мозга.

В 2008 году исследование, опубликованное онкологическим центром доктора Андерсона в Университете Техаса, показало, что больные раком, которые лечились методом стереотаксической радиохирургии (СРХ) в сочетании с методом лучевой терапии всего мозга для лечения метастатических опухолей головного мозга, имеют риск возникновения проблем в обучении и проблем с памятью более чем в два раза больший, чем пациенты, получавших только СРХ.

Химиотерапия

Пациентам, подвергающимся химиотерапии, вводят препараты, предназначенные для уничтожения опухолевых клеток. Хотя химиотерапия может повысить общую выживаемость у пациентов с наиболее злокачественными первичными опухолями головного мозга, происходит это только у примерно 20 процентов пациентов. Химиотерапия часто используется у детей раннего возраста вместо излучения, так как излучение может оказывать негативное воздействие на развивающийся мозг. Решение назначить это лечение основано на общем состоянии здоровья пациента, типе опухоли и степени развития рака. Токсичность и побочные эффекты многих лекарств, и неопределенные результаты химиотерапии опухолей головного мозга, делают этот метод лечения менее предпочтительным в сравнении с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Нейроонкологи Калифорнийского Университета в Лос Анжелесе публикуют данные в реальном времени о выживаемости пациентов с диагнозом мультиформная глиобластома. Это единственное учреждение в Соединенных Штатах, которое отображает, как пациенты с опухолью головного мозга выполняют текущую терапию. Они также показывают список химиотерапевтических препаратов, которые используются для лечения глиомы высокой стадии.

Другие методы лечения

Шунтирование используется не как средство лечения рака, но как способ облегчения симптомов путем уменьшения гидроцефалии вследствие блокады спинномозговой жидкости.

Исследователи в настоящее время изучают ряд новых перспективных методов лечения, включая генную терапию, целенаправленную лучевую терапию, иммунотерапию и новые препараты химиотерапии. Разнообразие новых методов лечения в настоящее время доступно в исследовательских центрах, специализирующихся на лечении опухоли головного мозга.

Прогнозы

Прогноз зависит от типа рака. Медуллобластома имеет хороший прогноз при химиотерапии, лучевой терапии и хирургической резекции. В то время как при различных глиобластомах, средний период жизни составляет всего 12 месяцев, даже с применением агрессивных химио- и лучевой терапии и хирургии. Глиомы основания мозга имеют плохой прогноз, как и любая форма рака мозга, при этом большинство пациентов умирают в течение одного года, даже при терапии, которая обычно состоит из облучения опухоли в сочетании с кортикостероидами. Тем не менее, есть информация, что при одном из типов глиомы основания мозга, располагающейся в центре, возможно, имеется исключительный прогноз выживания в долгосрочной перспективе.

Мультиморфная глиобластома

Глиобластома мозга является самой опасной и наиболее распространенной формой злокачественных опухолей головного мозга. Даже при агрессивной комплексной терапии, состоящей из лучевой терапии, химиотерапии и хирургической резекции, средняя продолжительность жизни составляет только 12-17 месяцев. Стандартная терапия при глиобластоме состоит из максимальной хирургической резекции опухоли, с последующей лучевой терапией от двух до четырех недель после хирургического вмешательства по удалению раковой опухоли, затем - химиотерапии. Большинство пациентов с глиобластомой в течение их болезни принимают кортикостероиды, как правило, дексаметазон, чтобы смягчить симптомы. Экспериментальные методы лечения включают радиохирургический гамма-нож, бор-нейтронозахватную терапию и пересадку генов.

Олигодендроглиомы

Олигодендроглиомы являются неизлечимыми, но медленно прогрессирующими злокачественными опухолями головного мозга. Они могут лечиться путем хирургической резекции, химиотерапии и/или лучевой терапии. При подозрении на олигодендроглиому низкой степени злокачественности у выборочных пациентов, некоторые нейроонкологи делают выбор в пользу курса бдительного ожидания , и только симптоматической терапии. Установлено, что опухоли, связанные с мутацией в 1p или 19q хромосомах, особенно чувствительны к химиотерапевтическим препаратам. Один из источников сообщает, что олигодендроглиомы - «одни из самых химически чувствительных среди твердых злокачественных опухолей человека». При олигодендроглиомах низкой степени злокачественности средняя продолжительность жизни достигает 16,7 года.

Эпидемиология опухолей головного мозга

Заболеваемость астроцитомами низкой степени злокачественности, как было показано, не зависит существенно от национальности. Тем не менее, исследования по изучению заболеваемости злокачественными опухолями ЦНС показали некоторую зависимость от национального происхождения. Так как некоторые опухоли высокой степени злокачественности возникают из менее опасных опухолей, эти тенденции стоит упомянуть. В частности, частота возникновения опухолей центральной нервной системы в Соединенных Штатах, Израиле и странах Северной Европы является относительно высокой, в то время как Япония и азиатские страны имеют более низкий уровень. Эти различия, вероятно, отражают некоторые биологические различия, а также различия в патологической диагностике и отчетности.

Всемирные данные о заболеваемости раком можно найти на сайте ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения), и они также обрабатываются МАИР (Всемирное Агентство по изучению рака), расположенным во Франции.

Данные по заболеваемости рака мозга показывают значительную разницу между более и менее развитыми странами. Менее развитые страны имеют более низкую заболеваемость опухолями головного мозга. Это может быть объяснено смертностью от не диагностированных опухолей. Пациенты в странах с экстремальными условиями жизни не получают диагноз, просто потому, что они не имеют доступа к современным диагностическим средствам, необходимым для диагностики опухолей головного мозга. Также там много смертей связано с тем, что нет возможности предпринять соответствующие меры для лечения пациента до того, как опухоль стала опасной для жизни. Тем не менее, исследования предполагают, что определенные формы первичных опухолей головного мозга в большей степени распространены среди определенных групп населения.

Великобритания

Британские национальные статистические данные о вновь диагностированных злокачественных новообразованиях головного мозга на 2007 год (в абсолютных цифрах и частота на 100.000 человек)

США

В Соединенных Штатах в 2005 году было установлено 43800 новых случаев возникновения опухолей головного мозга (Центральный реестр опухолей головного мозга в Соединенных Штатах, реестр первичных опухолей головного мозга в Соединенных Штатах, статистические отчеты, 2005-2006 годы), на долю которых приходится менее 1% всех случаев рака, 2,4% всех смертей от рака, и 20-25% детских раковых заболеваний. В конечном итоге, подсчитано наличие 13000 смертей в год в одних только Соединенных Штатах в результате опухоли головного мозга.

Развивающиеся страны

В то время как уровень смертности от рака сокращается в Соединенных Штатах, дети в развивающихся странах страдают из-за отсутствия современной системы здравоохранения. Более 60 процентов детей в мире с заболеваниями раком практически не имеют доступа к эффективной терапии, и их выживаемость значительно ниже, чем в странах с развитой системой здравоохранения.

Исследования

Вирус везикулярного стоматита

В 2000 году исследователи из Оттавского Университета, во главе с доктором философии Джоном Беллом, обнаружили, что вирус везикулярного стоматита, или ВВС, может инфицировать и убивать раковые клетки, не затрагивая здоровые клетки, в сочетании с интерфероном.

Первоначальное открытие наличия онколитических свойств вируса распространялось лишь на несколько видов рака. Несколько независимых исследований выявили многие другие типы, восприимчивые к вирусу, в том числе раковые клетки глиобластом, которые составляют большинство опухолей головного мозга.

В 2008 году получены искусственные инженерные штаммы ВВС, которые оказывали меньшее цитотоксическое действие на нормальные клетки. Это достижение позволяет использовать вирус без одновременного применения интерферона. Следовательно, назначенный вирус может вводиться внутривенно или через обонятельный нерв . В исследовании опухоль головного мозга человека была имплантирована в мозг мышей.

Исследование вирусного лечения, которое проводилось в течение нескольких лет, не обнаружило никаких других вирусов, таких же эффективных или специфических, как ВВС мутантные штаммы. Будущие исследования будут сосредоточены на рисках такого лечения, прежде чем оно будет применено к человеку.

Репликация ретровирусных векторов

Исследователи из Южно-Калифорнийского Университета, который в настоящее время находится в Лос-Анджелесе, под руководством профессора Нори Касахара, сообщили в 2001 году о первом успешном примере применения тиражирования с использованием ретровирусных векторов к трансдукции клеточных линий, полученных из твердых опухолей. Основываясь на этом первоначальном опыте, исследователи применили технологию к естественной модели рака, и в 2005 году, сообщили о долгосрочной выживаемости для экспериментальной модели опухоли головного мозга животных. Впоследствии, при подготовке к клиническим испытаниям на человеке, эта технология получила дальнейшее развитие с использованием вируса Toca 511 и Toca FC. В настоящее время это направление находится в фазе испытаний для потенциального лечения рецидивирующей глиомы высокой степени, в том числе глиобластомы и анапластической астроцитомы.

Опухоли головного мозга у детей

В США появляется ежегодно около 2000 детей и подростков в возрасте до 20 лет с диагнозом злокачественных опухолей головного мозга. Относительно высокие показатели заболеваемости были зарегистрированы в 1985-94 годах, по сравнению с 1975-83 годами. Существует некоторая дискуссия относительно причин такой разницы. Одна теория гласит, что тенденция является результатом улучшения диагностики и отчетности, поскольку скачок произошел в то же время, когда магнитно-резонансная томография стала широкодоступна, и не было никаких совпадающих с этим моментом скачков уровня смертности. При раке центральной нервной системы (ЦНС), уровень выживания у детей составляет примерно 60%. Степень зависит от типа рака и возраста, при котором возникла опухоль, среди более молодых пациентов - более высокая смертность.

У детей до 2 лет, около 70% опухолей головного мозга - это медуллобластомы, эпендимомы, и глиомы низкой степени. Более редко, и, как правило, у младенцев, возникают тератомы и атипичные тератоидные/палочковидные опухоли. Опухоли зародышевых клеток, в том числе тератомы, составляют лишь 3% от детских первичных опухолей головного мозга, но в разных странах мира заболеваемость значительно различается.

К этим опухолям, рано или поздно разрушающим пи- -рам иду височной кости и вызывающим паралич лицевого нерва, по Courville, относятся невринома (нейрофиброма) слухового нерва, эпидермоидная опухоль, гемангиоэндотелиома, менингиома, остеосаркома, метастатические опухоли. Сюда можно причислить и хор-даму в области мосто-мозжечкового угла, которую наблюдал Miehlke, шванному в области отечной доли мозга (Stewart).

Практически важны невринома слухового нерва и эпидермоидная опухоль. Остальные опухоли имеют лишь казуистическую ценность.

Невринома слухового нерва из всех внутричерепных опухолей чаще всего вызывает поражение лицевого нерва. Эта инкапсулированная фиброзная круглая или овальная опухоль весьма варьирует в размерах (диаметр ее может превышать 5 см). Обычно опухоль исходит из вестибулярной и редко из кохлеарной ветви VIII пары. В большинстве случаев опухоль развивается из шванновской оболочки нерва, в том отрезке, который соответствует отверстию внутреннего слухового прохода. Дальше опухоль растет по направлению к мостомозжечковому углу (боковой цистерне моста), медленно развивается во внутреннем слуховом проходе и в более поздней стадии вызывает деструкцию кости вокруг него. Опухоль достигает значительных размеров, вызывает сдавление и смещение V, VII и VIII черепномозговых нервов и в значительно меньшей степени и реже, в поздней стадии, IX, X и XI нервов (Б. Г. Егоров).

Частыми и патогномоничными симптомами опухоли являются тугоухость и ушной шум на стороне поражения, по данным разных авторов (Pool и Pava, Olivecrona, Edward и Paterson), встречающиеся у 52-99,2% больных, и нарушение лабиринтной функции (спонтанный нистагм, головокружение) - у 42-98,9% больных. Тугоухость - более ранний симптом.

По Pool и Pava, выраженные параличи лицевого нерва отмечаются лишь в "13-110% случаев опухоли, слабость же (особенно ротовой ветви) нерва - в 48-65% случаев. Полный паралич лицевого нерва - большая редкость.

Следует отметить удивительную сопротивляемость лицевого нерва сдавлению его опухолью. По Cusching, лицевой нерв может быть удлинен по сравнению с нормой в 5 раз и представлен тонкой нитью, без выраженных явлений паралича.

Лечение опухоли хирургическое. Паралич лицевого нерва чаще возникает вследствие операции, чем самой опухоли. При полном удалении опухоли слухового нерва, обычно сращенной с лицевым нервом, редко удается избежать травмы последнего. Однако если удается выявить ствол лицевого нерва во время операции, то остается возможность операции анастомоза по Dott. В самое последнее время некоторые авторы (Shambaugh, Mullan, Montgomery, Ojemann, Weiss) при небольших опухолях используют для предохранения лицевого нерва от травм транслабиринтный путь.

Эпидермоидная опухоль эмбрионального происхождения. Иначе она называется истинной, или первичной, холестеатомой (в отличие от холестеатомы воспалительного характера, вызванной хроническим гнойным средним отитом), или жемчужной опухолью. Развивается она из эпидермиса зародыша, переместившегося во время онтогенеза в глубину его тканей. Жемчужной эта опухоль именуется вследствие жемчугоподобного глянца, обусловленного мерцанием слоистых ороговевших масс, просвечивающих сквозь тонкий эпителиальный слой. Название «холестеатома» обязано выпадению кристаллического холестерина при распаде ороговевших масс внутри опухоли. Опухоль часто встречается на наружной или внутренней поверхности черепа, иногда эпидермоидная опухоль прорывается в черепные ямки. Pennybacker описал 3 случая эпидермоидной опухоли с постепенным развитием паралича лицевого нерва в сочетании с тугоухостью проводникового типа п выпадением калорической реакции на стороне поражения. На операции у всех 3 больных была выявлена деструкция верхней грани пирамиды опухолевой массой с обнажением и сдавлением (лицевого нерва в его лабиринтном отрезке (между внутренним слуховым проходам и первым коленом нерва).

Аналогичные наблюдения приведены Miller и Hiblein, Jefferson и Smalley (6 случаев, в 4 из которых, «раме пирамиды, были поражены аттик и антрум), Scheridan и Cahnlam. Последние авторы описали случай эпидермоидной опухоли у больного 35 лет, заместившей все внутреннее ухо и распространившейся вплоть до внутреннего слухового прохода. Опухоль окружала лицевой нерв в барабанной полости. Больной страдал глухотой на пораженное ухо с детства, а полный паралич лицевого нерва развился за 4 месяца до операции. В. Е. Брык наблюдал паралич лицевого нерва при холестеатоме варолиева моста.

Дифференциальный диагноз эпидермоидной опухоли с невриномой слухового нерва может быть весьма затруднительно.

Резко выраженный паралич лицевого нерва в сочетании с протяженным разрушением верхушки пирамиды больше свойствен эпидермоидной опухоли, чем невриноме. За невриному говорят изменения в ликворе - .повышение содержания альбуминов и внутричерепного давления (О. Г. Агеева-Майкова, А. В. Жукович и др.), а также изменения на глазном дне. Но отсутствие этих симптомов не исключает невриному. B сомнительных случаях показана церебральная ангиография, энцефало- или вентрикулография. Лечение хирургическое.

У 2 из 8 больных Pennybacker после операции остался стойкий паралич лицевого нерва. В таких случаях, если операция по Дотт безуспешна, необходима пластическая (корригирующая) операция.