Нарушение функции вилочковой железы. Гиперплазия вилочковой железы – аномальное увеличение тимуса у ребенка

Тимус, или вилочковая железа у детей, является одним из показателей нормального развития организма. Орган розовато-серого цвета и мягкой консистенции, состоящий из двух долей, расположен на передней стенке средостения в его верхней части. Увеличение данной железы у ребенка происходит на фоне снижения его функций, которые направлены на выработку гормонов, стимулирующих синтез лимфоцитов.

Получается, что патологии, связанные с вилочковой железой, приводят к угнетению иммунитета, что сильно сказывается на состоянии ребенка. Именно в детском возрасте симптомы явления проявляются особенно ярко. Стоит учесть, что оно передается генетически и нередко активируется под влиянием внешних факторов.

Помимо этого, заболевание может оказаться последствием поздней беременности женщины, перенесенных ею инфекционных заболеваний и других патологий во время вынашивания малыша.

Симптомы патологии, характерные для младенческого возраста

В тех случаях, когда увеличена вилочковая железа у детей самого нежного возраста, это сопровождается следующими проявлениями:

  • Вес ребенка при рождении превышает стандартные показатели, нередко очень значительно.
  • Малыш отличается способностью очень быстро набирать и терять массу тела.
  • Кожные покровы бледные, слизистые практически отливают голубым.
  • На груди новорожденного четко проступает венозная сеточка, которая может присутствовать постоянно или появляться в ответ на понижение температуры.

Совет: Особое внимание нужно уделить детям, которые часто болеют респираторными инфекциями вирусного типа, тяжело переживают даже легкие формы несерьезных патологий. Столь бурная реакция иммунитета на различных возбудителей является последствием недостаточной выработки антител.

  • При напряжении или плаче на коже ребенка ярко проявляется цианоз.
  • У грудничка может наблюдаться кашель, даже если другие симптомы простудного заболевания отсутствуют.
  • У таких детей фиксируется длительное сохранение субфебрильной температуры без видимых причин и признаков воспаления, повышена потливость.
  • Ритмы сердца могут быть нарушены, нередко это проявляется только после проведения ЭКГ.
  • Ребенок часто срыгивает после кормления.

При подозрении на увеличение вилочковой железы первым делом проводят ее УЗИ-исследование. Если диагноз подтверждается, в зависимости от результатов и степени дискомфорта малыша принимается решение о проведении лечения.

Признаки увеличения вилочковой железы в более старшем возрасте

Если патология была пропущена в раннем возрасте или было принято решение понаблюдать за состоянием ребенка без применения каких-либо видов вмешательства, то к описанной клинической картине могут присоединиться следующие симптомы:

  1. Отмечается увеличение лимфатических узлов, причем чаще всего данная система затрагивается в полном объеме.
  2. Нередко наблюдается гипертрофия миндалин, аденоидов и других тканей на задней поверхности глотки.
  3. Увеличение вилочковой железы можно увидеть даже на рентгеновском снимке.
  4. На фоне ослабленного иммунитета отмечается наличие других аномалий развития малыша (грыжа, привычный вывих).
  5. Артериальное давление у таких детей понижено.
  6. На коже ребенка появляется выраженный мраморный рисунок.
  7. Усиленное потоотделение и нарушение сердечного ритма принимают более выраженный характер.
  8. У таких детей постоянно холодные конечности, нередко они страдают от ожирения даже при соблюдении правил здорового питания.
  9. У мальчиков может наблюдаться фимоз или не опущение одного яичка в мошонку, у девочек – гипоплазия половых органов.

В зависимости от выраженности проявлений и размера, до которого увеличена вилочковая железа у детей, определяется степень заболевания. Она влияет на подход к лечению состояния и организации ухода за малышом.

Что делать, если у малыша развивается патология вилочковой железы?

Если увеличение вилочковой железы и спровоцированные им симптомы позволяют поставить 1-2 степень заболевания, то можно проводить плановую вакцинацию. Когда поставлена 3 степень, проведение подобных манипуляций приостанавливают минимум на полгода, это не относится лишь к .

При стойком нарушении здоровья у ребенка проводится лечение, основанное на следующих манипуляциях:

  • На самом пике заболевания или при развитии неврозов малышам могут назначать гормоны сроком не более 5 дней. Особое внимание отводится подготовке детей в возрасте до 3 лет (если у них увеличена вилочковая железа) к оперативным вмешательствам. Им назначают особое лечение, ведут строгий контроль артериального давления. По возможности общий наркоз заменяется местной анестезией. Если не организовать перечисленные мероприятия, возникает риск развития надпочечниковой недостаточности.
  • Ребенку, у которого выражены симптомы патологии вилочковой железы, предписана особая диета. Она основывается на употреблении продуктов с высоким содержанием витамина С: сироп и отвар шиповника, болгарский перец, черная смородина, цитрусы, брокколи, цветная капуста, облепиха и петрушка.
  • Нередко таким малышам дают солодку для стимуляции коры надпочечников. В комплексе с ней может быть прописан элеутерококк, славящийся своими адаптационными свойствами.
  • Родители должны запомнить, что ребенка с увеличенным тимусом нельзя лечить аспирином. Нарушение данного правила может вызвать аспириновую астму.
  • Каждый квартал малышу назначают лечение биостимуляторами (женьшень, китайский лимонник).
  • Дважды в год может проводиться месячный курс терапии препаратами, стимулирующими работу дыхательного центра.
  • Дети с подтвержденным диагнозом должны наблюдаться у педиатра, иммунолога, эндокринолога и отоларинголога. Их автоматически определяют во вторую группу здоровья, даже если симптомы проявляются по минимуму.
  • Родители должны сделать все возможное, чтобы не допустить развития у малыша респираторных заболеваний.
  • Оптимальное состояние ребенка, у которого увеличена вилочковая железа, можно поддерживать с помощью физиотерапевтических процедур. Обычно в качестве стимуляторов выступают растительные отвары.
  • Если у ребенка развился коллапс, ему оказывается немедленная помощь путем введения сердечных гликозидов, препаратов калия, норадреналина.

При правильно проводимой терапии или слабой выраженности патологии все ее признаки проходят к 3-6 годам. Если никакие лечебные методики не использовались, состояние может перерасти в другие заболевания тимуса со всеми вытекающими последствиями.

Есть в нашем организме орган, о котором очень мало говорят, но который по праву можно назвать “точкой счастья” Это вилочковая железа

Есть в нашем организме орган, о котором очень мало говорят, но который по праву можно назвать “точкой счастья”. И искать его долго не надо. Это вилочковая железа (тимус). Расположена в верхней части грудной клетки, прямо у основания грудины. Обнаружить ее очень просто: для этого нужно приложить два сложенных вместе пальца ниже ключичной выемки. Это и будет примерным местоположением вилочковой железы.

Свое имя вилочковая железа получила благодаря характерной форме, напоминающей трезубую вилку. Впрочем, так выглядит только здоровая железа - поврежденная чаще всего приобретает форму бабочки или паруса. Вилочковая железа имеет еще одно имя - тимус, что в переводе с греческого означает «жизненная сила«. В 60-х годах прошлого столетия ученых осенило, что вилочковая железа относится к органам иммунной системы! Причем не к второстепенным, как лимфатические узлы, гланды или аденоиды, а к самым что ни на есть центральным.

Функции вилочковой железы.

Многолетние наблюдения показали, что от этой розовой железки во многом зависит человеческая жизнь, в особенности жизнь малышей, которым еще не исполнилось пяти лет. Дело в том, что тимус - это «школа» ускоренного обучения клеток иммунной системы (лимфоцитов), формирующихся из стволовых клеток костного мозга. Попав в вилочковую железу, новорожденные «солдаты» иммунной системы преобразуются в Т-лимфоциты, способные сражаться с вирусами, инфекциями и аутоиммунными заболеваниями. После этого в полной боевой готовности они попадают в кровь. Причем наиболее интенсивно обучение проходит в первые 2-3 года жизни, а ближе к пяти годам, когда защитников набирается на вполне приличную армию, функция вилочковой железы начинает угасать. К 30 годам она затухает практически полностью, а ближе к сорока от вилочковой железы, как правило, не остается и следа.

Орган antiage.

Угасание тимуса медики называют инволюцией, или обратным развитием, хотя у некоторых людей вилочковая железа не исчезает полностью - остается слабенький след в виде небольшого скопления лимфоидной и жировой ткани. Почему тимус у одних людей стареет и рассасывается раньше, а у других позже, сказать трудно. Может, все дело в генетической предрасположенности, может, в образе жизни… Но медики уверены: чем позже это произойдет, тем лучше. А все потому, что вилочковая железа способна замедлять ход биологических часов организма, другими словами, замедлять старение.

Так, во время одного из экспериментов, двум собакам (старой и молодой) сделали операцию по пересадке вилочковой железы. Старому животному вживили молодую железу, а молодой собаке - старую. В результате первое животное очень быстро пошло на поправку, стало больше есть, активнее себя вести и вообще выглядеть на пару лет моложе. А второе быстро старело, дряхлело, пока не умерло от старости.

Почему же это происходит? Да потому что вилочковая железа не только собирает армию Т-лимфоцитов, но и вырабатывает тимические гормоны, которые активизируют работу иммунной системы, улучшают регенерацию кожи, способствуют быстрому восстановлению клеток. Словом, тимус (вилочковая железа) проводит работу по серьезному омоложению всего организма.

Укол молодости.

Иммунологи нашли путь обновления стареющей железы - для этого и нужно-то немного: взвесь из эмбриональных стволовых клеток, шприц и умелые руки врача, который введет их непосредственно в тимус. По замыслу, эта нехитрая манипуляция заставит угасающий орган полностью восстановиться, возвращая своему хозяину утраченную молодость. Как утверждают сторонники метода, такой укол куда более действенен, чем впрыскивание стволовых клеток в кровь, где они быстро разрушаются, давая лишь кратковременный прилив сил, энергии и молодости.

Жизнь после смерти.

И все же бояться естественного угасания вилочковой железы не стоит. Никакой угрозы для жизни человека этот естественный процесс не представляет. Дело в том, что за первые пять лет активной работы тимус успевает обеспечить организм человека таким запасом Т-лимфоцитов, которого вполне хватает на всю оставшуюся жизнь. К тому же функцию ушедшей на пенсию железы частично берут на себя определенные клетки кожи, которые способны синтезировать тимические гормоны.

Что она любит.

Как и все органы иммунной системы, вилочковая железа обожает белок, который, с одной стороны, является строительным материалом для антител, а с другой - усиливает активность ее собственных клеток Причем предпочтение следует отдавать белкам животного происхождения (их можно найти в рыбе, мясе, сыре, молочных продуктах) а также растительный белок (спирулина, гречка и бобы).

Кроме протеиновой диеты тимус любит и тепловые процедуры. Ему обязательно понравятся сауна, согревающий компресс, натирание мазями на основе эфирных масел или сеанс физиотерапии. Правда, увлекаться стимуляцией вилочковой железы иммунологи не советуют, ведь длительная активность неизбежно приведет к истощению органа, а это может вызвать обратный эффект. Так что прогревать тимус следует не дольше 5-10 дней, желательно незадолго до периода простуд.

Что же касается самой болезни, протекающей с температурой, то в этот момент стимуляция тимуса может привести к повреждениям в тканях органа и более бурному протеканию болезни (она пройдет быстрее, но переносить ее будет тяжелее). Так что прикладывать к вилочковой железе компрессы лучше всего тогда, когда болезнь только начинается и человек чувствует слабость, вялость, у него появляется насморк, но при этом температура не повышается.

Чего она не переносит.

Вилочковая железа совершенно не выносит стрессы (шум, температурные перепады, анестезия). Во время стресса железа сжимается, что приводит к снижению жизненной энергии. Стрессы требуют мобилизации всех Т-лимфоцитов, в результате чего вилочковой железе приходится в спешном порядке готовить новых защитников. Поэтому у человека, часто рискующего и нервничающего, вилочковая железа изнашивается и стареет быстрее.

Хотя неполадки в работе тимуса могут быть вызваны и дефицитом кортизола - гормона, вырабатываемого надпочечниками. В результате вилочковой железе приходится работать за двоих, что может привести к развитию тимомегалии (увеличение железы) или тимомы (опухоль тимуса). Оба этих заболевания можно заподозрить у вялых, часто болеющих простудами, герпесом и гриппом людей. Точный диагноз можно поставить на основании рентген-снимка, результатов УЗИ или иммунограммы (пониженное количество Т-лимфоцитов указывает на возможные проблемы с вилочковой железой).

Как стимулировать вилочковую железу?

Ослабленный тимус можно усилить посредством простейшего метода буквально в считанные секунды.

Метод заключается в том, чтобы 10-20 раз легонько постучать рукой по месту расположения железы. Такое постукивание можно производить кончиками пальцев или легко сжатым кулаком, избирая приятный ритм. Таким способом можно за несколько секунд стабилизировать тело и наполнить его живительной энергией.

А вот потирание этого места, напротив, действует ослабляюще. Конечно, Вы можете также просто положить свою руку на тимус и позволить течь энергии. Это еще одна эффективная возможность применения жизненной энергии.

Если Вы каждое утро регулярно будете активизировать свой тимус и повторять эту процедуру несколько раз в течение дня, то уже через короткий промежуток времени почувствуете себя значительно более сильным.

Вы можете добавить при этом аффирмации, например такую: “Я молодая, здоровая, красивая”, или придумайте свою, только обязательно положительную.

Когда ваша вилочковая железа активизируется, вы можете почувствовать “мурашки по телу” и ощутите чувства радости и счастья. Может пройти некоторое время, пока вы почувствуете что-то. Выполняйте это упражнение каждый день, и вы точно ощутите его действие.

Если у вас частые приступы волнения, паники, стресса – делайте это несколько раз в день и вы сможете вернуть себе жизненный баланс. опубликовано

– ключевое звено в формировании и становлении иммунитета. Первостепенная задача вилочковой железы – образование и «обучение» Т-лимфоцитов. Она является ключевым органом лимфопоэза первые годы жизни, начиная выполнять свои задачи задолго до рождения.

Эмбриология

Закладка будущего органа происходит еще на седьмой – восьмой неделе, когда клетки эмбриона начинают дифференцироваться, формируя корковое и мозговое вещество. К концу двенадцатой недели вилочковая (зобная) железа практически полностью сформирована и начинает вырабатывать предшественники иммунных клеток — тимоциты. Именно в этот период, при нарушениях генетического кода, может развиться патология развития тимуса. К моменту рождения тимус полностью сформирован, а также, функционально активен.

Патологии развития тимуса

Нарушение структуры ДНК при оплодотворении яйцеклетки либо воздействие на организм матери неблагоприятных факторов в период закладки тимуса может привести к генетическим сбоям, нарушениям развития.

На сегодняшний день изучено четыре типа патологии генетического развития:

  • Синдром Незелофа
  • Синдром Луи-Бара
  • «Швейцарский синдром»

Все они вызваны нарушениями участков (локусов) хромосом в которых находится «программа» закладки железы. При таких генетических сбоях обнаруживается аплазия (отсутствие) либо глубокая гипоплазия (недоразвитие) тимуса. Дополнительно возникают нарушения закладки других органов – паращитовидных желез, дуги аорты, костей лицевого черепа.

При глубоких нарушениях работы тимуса организм не в состоянии распознавать инфекции и бороться с ними. Единственным способом лечения этой патологии является заместительная терапия с трансплантацией тканей вилочковой железы.

Строение

Строение тимуса, как любой железы внутренней секреции, включает капсулу, корковое и мозговое вещество. Анатомически она состоит из двух сращенных или плотно прилегающих долей по форме напоминающих двузубую вилку.

Возрастные особенности

Иммунная система формируется окончательно к 12 годам. В этот период тимус начинает обратное развитие (инволюция тимуса). Ткань вилочковой железы постепенно заменяется жировой, а размеры уменьшаются. К старости его масса не превышает 6 грамм. Гиперплазия вилочковой железы у взрослых однозначно является отклонением от нормы и требует полноценного обследования.

Гистология

Строма (каркас) тимуса формируется из эпителиальных клеток. В самой структуре выделяют корковое и мозговое вещество.

Корковое вещество обильно пронизано кровеносными сосудами, имеющими особое строение. Их стенки не пропускают антигены из крови, благодаря чему обеспечивается гемато-тимусный барьер. Здесь содержатся звездчатые клетки (секреторные), которые вырабатывают гормоны, регулирующие работу клеток иммунной системы и гемопоэтические клетки. Из них образуются Т-лимфоциты, макрофаги. Корковый слой – «ясли» для лимфоцитов. В нем они приобретают специфические особенности, превращаясь в клетки хелперы, помогающие организму распознавать патогены либо киллеры, способные самостоятельно уничтожить возбудителя.

В мозговом веществе происходит «взросление» Т-лимфоцитов.

Гормоны и функции вилочковой железы

Окончательного ответа, какую функцию выполняет вилочковая железа, до сих пор нет. Все процессы, происходящие в организме взаимосвязаны. Несмотря на малый размер вилочковой железы, функции ее кроме регуляции работы иммунной системы влияют на общее развитие организма. Экспериментальное удаление железы у лабораторных животных с целью изолированного изучения отдельных функций всегда фатально. Тем не менее, основные задачи тимуса в организме известны. Они включают секреторную функцию (выработка гормонов) и функцию лимфопоэза (образование Т-лимфоцитов, макрофагов).

Гормоны тимуса:

  • тимозин
  • тимопоэтин
  • тимулин

Вилочковая железа регулирует развитие и созревание иммунных клеток, углеводный и белковый обмен, активность медиаторов и других гормонов.

Функция лимфопоэза – образование, дифференцировка и созревание клеток иммунной системы.

Обследование вилочковой железы

Рентгенография

Наиболее распространенным методом обследования является рентгенография. На рентгеновском снимке можно определить форму тимуса, его расположение. На основании расчета кардио-тимико-торакального индекса определяют степень увеличения вилочковой железы. Эта методика несовершенна, поскольку результат зависит от глубины вдоха, положения ребенка.

Ультразвуковое исследование

Более совершенный метод обследования — УЗИ вилочковой железы. УЗИ вилочковой железы у детей до 9 месяцев проводят в положении лежа, с 9 мес. до 1,5 лет – сидя, у детей старшего возраста и взрослых – стоя. Проводят УЗИ по методике транс- и парастернальных доступов.

УЗИ тимуса более информативно сравнительно с рентгенографией. Кроме определения проекционных размеров определяется толщина железы, ее масса.

При УЗИ вилочковой железы у детей, норма – понятие относительное.

Средние размеры тимуса с возрастом практически не изменяются, составляя: в ширину – 3-4 см, в длину – 3,5-5 см, в толщину – 1,7-2,5 см. Масса ее при рождении составляет около 15 грамм, увеличиваясь к периоду полового созревания вдвое.

Размеры по УЗИ вилочковой железы у детей (норма).

Родители часто спрашивают, каким датчиком проводить УЗИ тимуса, что бы получить наиболее достоверные результаты. Учитывая эхогенность вилочковой железы, наиболее оптимально использовать линейный датчик на 5 МГц.

При массе 15-29,9 г необходимо провести дополнительные исследования, поскольку это может быть вариантом нормы и носить транзиторный характер. При весе тимуса более 30 г у детей первого года жизни ставится диагноз гиперплазия тимуса.

«Болезни» вилочковой железы

Заболевание вилочковой железы разделяют на:

  • наследственные
  • приобретенные

Наследственные

Наследственные заболевания обусловлены нарушением эмбриональной закладки. К ним относятся:

  • Синдром Ди-Джорджа
  • Синдром Незелофа
  • Синдром Луи-Бара
  • «Швейцарский синдром»

Приобретенные

Приобретенная патология возникает в результате нарушения функциональной активности тимуса.

В подавляющем большинстве это тимомы – опухоли из тканей тимуса и Т-клеточные лимфомы, возникающие при раковом перерождении Т-лимфоцита.

Крайне редкое явление — воспаление вилочковой железы, симптомы при этом могут быть самыми разнообразными, но функция вилочковой железы при этом не нарушается.

По морфологическим изменениям все заболевания можно разделить на:

  • аплазию (отсутствие)
  • гипоплазию (уменьшение размеров)
  • гиперплазию (увеличение размеров)

Аплазия

Это состояние исключительно наследственного характера связанное с патологией развития тимуса.

Гипоплазия

Может быть вызвана как патологией развития, так и транзиторными изменениями, например, акцидентальная инволюция тимуса.

Акцидентальная инволюция тимуса наблюдается у детей при длительном голодании, стрессах, высокодозовом рентгеновском облучении, приеме некоторых лекарственных препаратов и цитостатиков. Часто обнаруживается при тяжелых инфекционных заболеваниях, онкогематологических заболеваниях.

Гиперплазия

Гиперплазия вилочковой железы у детей

Первичная (эндогенной) тимомегалия:

  • внутриутробная инфекция
  • осложненная беременность (эндотоксикоз, аутоиммунные заболевания, воздействие лекарственных препаратов)
  • осложненные роды (недоношенность, гипоксия, респираторный синдром)
  • лимфатико-гипопластический диатез
  • транзиторная гиперплазия при тяжёлой инфекции
  • опухоли и кисты тимуса

Вторичная (экзогенная) тимомегалия:

  • системные заболевания иммунной системы (неходжкинская лимфома, аутоиммунная патология)
  • гипоталамический синдром

Увеличение тимуса может быть результатом увеличенной функциональной нагрузки при частых инфекционных заболеваниях. Это транзиторная тимомегалия, исчезающая после устранения причинного фактора.

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых (персистирующая, нередуцированная вилочковая железа) — признак патологического процесса. К двадцати годам функциональная активность тимуса значительно снижена, происходит постепенное замещение тканей тимуса жировыми клетками.

Гиперплазия тимуса у взрослых свидетельствует о наличии в ней пролиферативных процессов.

Причины могут быть разнообразные: рак вилочковой железы ( , Т-лимфома), гиперплазия на фоне системных лимфопролиферативных заболеваний (Ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Увеличение вилочковой железы у взрослых может быть следствием опухоли сосудов (гемангиома) и нервов (невринома).

Диагностика заболеваний тимуса

Первым симптомом поражения большинства органов является боль. Если болит вилочковая железа, это говорит о далеко зашедшем процессе. Сама орган не имеет болевых окончаний, а симптоматика вызвана сдавлением окружающих тканей значительно увеличенным в размерах тимусом.

Признаки поражения тимуса:

  • синдром гиперплазии : при внешнем осмотре можно пальпаторно определить верхний край увеличенной железы, выступающий над краем рукоятки грудины. На рентгенограмме и УЗИ обследовании подтверждается увеличение размеров железы;
  • синдром сдавления близлежащих органов : увеличение размеров вызывает сдавление близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавление просвета сосудов нарушает приток и отток крови, вызывая бледность кожи и набухание шейных вен. Сдавление блуждающего нерва вызывает стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту;
  • синдром иммунодефицитного состояния: любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Длительность и тяжесть заболевания выше;
  • лимфопролиферативный синдром ;
  • синдром гиперстимуляции тимуса характеризуется: увеличением лимфатических узлов, сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза.

Причины и симптомы пролиферативной гиперплазии тимуса у взрослых сходны с таковыми у детей.

Учитывая, что вилочковая железа у взрослого уже находится на стадии инволюции, лимфопролиферативный и иммунодефицитный синдром будут менее выражены.

Для диагностики заболеваний тимуса применяют:

  • Общий и развёрнутый анализ крови
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Ультразвуковую диагностику
  • Компьютерную сцинтиграфию
  • Компьютерную томографию
  • Гистологические исследования

Тимус (вилочковая железа) – орган, отвечающий за выработку клеток иммунной системы. Именно в нем они созревают, делятся на хелперов и супрессоров, проходят своеобразную подготовку по распознаванию чужеродных агентов. Узнаем же об этом органе поподробнее.

Наибольшие размеры железа имеет в детском возрасте. При рождении малыша она весит около 12 грамм и бурно растет до пубертатного периода (полового созревания), достигая при этом 40 грамм. Затем начинается инволюция тимуса (постепенное угасание функций и уменьшение размеров), к 25 годам он весит около 22-25 г, а в старости едва дотягивает до 7-6 г. Этим и объясняется склонность стариков к длительным затяжным инфекциям.

Патологии тимуса встречаются довольно редко и делятся на четыре вида:

  • Гиперплазия вилочковой железы
  • Синдром Ди Джоржи (врожденная гипоплазия или полное отсутствие органа)
  • Миастения
  • Опухоли тимуса (тимома, карцинома)

Гиперплазия

Гиперплазия говорит о том, что вилочковая железа увеличена в размерах, естественно, растет и число клеток. Она бывает истинная и ложная.

При истинной равномерно увеличивается число железистых и лимфоидных клеток, обычно обнаруживают после тяжелых инфекций. Ложная характеризуется ростом лимфоидной ткани и встречается при аутоиммунных заболеваниях и гормональных нарушениях.

Вилочковая железа может быть увеличена сверх нормы и у ребенка. Такое состояние развивается при сильных аллергических реакциях и длительных воспалительных заболеваниях. Очень редко требует лечения, чаще всего возвращается к физиологическим размерам к шести годам.

Синдром Ди Джорджи впервые был выявлен в 1965 году. Чаще всего дети рождаются у матерей, возраст которых старше тридцати лет. У малышей снижение функций паращитовидных желез, полное или частичное отсутствие тимуса, быстрое развитие тяжелых инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев младенцы умирают в первые часы жизни. У малышей начинаются массивные судороги, ларингоспазм и они умирают от асфиксии (удушья). У выживших детей отмечаются частые гнойные инфекции, абсцессы, пневмонии, грибковые инфекции.

Отмечаются поражения лицевого скелета: недоразвитие нижней челюсти, большое расстояние между глаз, антимонголоидный разрез глаз, низко посаженные уши. Имеются тяжелые нарушения со стороны сердца и сосудов (пороки развития клапанов, двойная дуга аорты, правостороннее положение сердца).

Диагностика часто не представляет труда из-за выраженных клинических признаков. Тем не менее проводят необходимые исследования:

  • Общий анализ крови – определяется сниженный уровень лейкоцитов.
  • Биохимический анализ крови – снижение кальция крови менее 8 мг/дл
  • Электрокардиография – нарушение ритма сердца, атриовентрикулярной проводимости.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная диагностика – отсутствие железы.

Лечение проводится пересадкой тканей тимуса, но пока данная методика недостаточно отработана. Маленькие пациенты умирают от развившихся осложнений до шестилетнего возраста.

Миастения

Миастению часто связывают с поражением тимуса. Аутоиммунное поражение железы приводит к возникновению в крови человека собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам нервных соединений. Это мешает импульсу идти с нерва на мышцу и приводит к мышечной слабости. Пациенты с трудом поднимаются по лесенки, быстро устают, отмечают частое сердцебиение. Самочувствие постепенно ухудшается. Чаще всего заболевание проявляется при тимоме вилочковой железы.

Опухоль тимуса

Тимома – опухоль, исходящая из тимоцитов (клеток самой железы). Встречается очень редко, возникает в пожилом возрасте – после 50 лет. Причины развития до конца не известны, предполагается, что стимулом являются стрессы, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка.

Симптомы опухоли вилочковой железы проявляются редко и неспецифичны. Может появиться одышка, боль в груди, частые простудные заболевания, отеки, вестибулярные нарушения (головокружение, шаткость походки). В крови отмечается анемия.

Тимомы классифицируются:

  • тип А
  • тип АВ
  • тип В1
  • тип В2
  • тип В3

А – опухоли, имеющие капсулу. Прогноз благоприятный, удаляются хорошо, не дают метастазов.

АВ – смешанно-клеточная опухоль, прогноз благоприятный.

В1 – характеризуется миастенией, поддается лечению.

В2 и В3 всегда сопровождаются миастенией, прогноз неблагоприятный, возможно метастазирование.

Стадии развития опухоли:

  1. опухоль ограничена капсулой
  2. образование растет в капсулу
  3. поражение рядом расположенных структур (легкие, средостение)
  4. метастазирование в сердце, легкие, лимфатические узлы

Признаки опухоли могут отсутствовать. При увеличении тимуса отмечается затруднение дыхания, одышка, тахикардия, слабость, развитие аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).

Диагностика основана на рентгенологическом исследовании средостения, КТ и МРТ – исследованиях. К сожалению, чаще всего опухоль диагностируют на поздней стадии, поскольку в начале болезни признаки отсутствуют.

Лечение зависит от стадии – на первой и второй стадии проводят хирургическое удаление вилочковой железы с последующим облучением. На третьей и четвертой стадии лечение комплексное и включает в себя операцию на вилочковой железе (резекцию), лучевую и химиотерапию.

Прогноз в каждом случае индивидуальный.

Вилочковая железа относится к центральным органам иммунной системы, в то же время она является и железой внутренней секреции, поэтому ее называют связующим звеном, «коммутатором» между иммунной и эндокринной системами.

Основные функции вилочковой железы (лимфопоэтическая, иммунорегуляторная и эндокринная) осуществляются главным образом благодаря секреции ее эпителиальными клетками гормонов в основном полипептидной природы - тимозина, тимопоэтина, тимического сывороточного фактора и др. Влияние вилочковой железы на процессы иммуногенеза опосредуется также эндокринной системой и регуляторными Т-лимфоцитами - Т-эффекторами, хелперами, супрессорами.

В течение жизни вилочковая железа претерпевает возрастную инволюцию, которая характеризуется постепенным замещением ее ткани жировой клетчаткой. Однако в любом возрасте в жировой клетчатке переднего средостения остаются островки паренхимы вилочковой железы и частично сохраняются секреция тимических гормонов и продукция Т-лимфоцитов. Возрастная инволюция вилочковой железы - одна из причин падения активности клеточного иммунитета, учащения инфекционных, аутоиммунных и онкологических заболеваний у лиц пожилого возраста.

Патология вилочковой железы представлена ее аплазией, гипо- и дисплазией, акцидентальной инволюцией, атрофией, тимомегалией и гиперплазией с лимфоидными фолликулами. С патологией вилочковой железы связывают развитие ряда иммунодефицитных синдромов, аутоиммунных заболеваний и некоторых эндокринных нарушений.

Аплазия, гипо- и дисплазия вилочковой железы являются врожденными аномалиями развития вилочковой железы и сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом. Тимические гормоны не вырабатываются или продукция их минимальна. При аплазии (агенезии) вилочковая железа отсутствует полностью, при гипо- и дисплазиях (дисгенезиях) размеры ее уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено.

Акцидентальная инволюция вилочковой железы представляет собой быстрое уменьшение ее массы и объема под влиянием прежде всего глюкокортико-стероидов в различных стрессовых ситуациях, в том числе при инфекционных заболеваниях, интоксикациях, травмах. При этом прогрессивно снижается продукция тимических гормонов, усиливается эмиграция Т-лимфоцитов из вилочковой железы, хотя основная масса их подвергается на месте распаду (апоптоз). Функциональное значение акцидентальной инволюции вилочковой железы остается неясным, однако ее задержка («неподвижный» тимус) сопровождается снижением активности клеточного и гуморального звеньев иммунитета. Акцидентальная инволюция вилочковой железы обратима, однако в случае неблагоприятного исхода приводит к атрофии вилочковой железы.

Атрофия вилочковой железы развивается как неблагоприятный исход акцидентальной инволюции вилочковой железы и является причиной части приобретенных иммунодефицитных синдромов (при хронических инфекционных заболеваниях, иммунодепрессивной терапии). Вследствие убыли лимфоцитов и коллапса сети эпителиальных клеток дольки паренхимы вилочковой железы уменьшаются в объеме, тимические тельца обызвествляются, в периваскулярных пространствах разрастается соединительная и жировая ткань. Продукция тимических гормонов значительно снижается.

Тимомегалия характеризуется увеличением массы и объема паренхимы вилочковой железы выше возрастной нормы при сохранении ее нормального строения. Она может быть врожденной или приобретенной. Врожденная тимомегалия выявляется чаще у детей, реже - у взрослых, нередко сочетается с пороками развития нервной, сердечно-сосудистой систем, врожденной дисфункцией эндокринной системы, прежде всего хронической недостаточностью надпочечников и половых желез. Врожденная тимомегалия, особенно часто при инфекционных заболеваниях, сопровождается генерализованной гиперплазией лимфоидной ткани. Продукция тимических гормонов при этом снижена, отмечаются нарушения преимущественно клеточного звена иммунитета, близкие врожденному иммунодефицитному синдрому. Приобретенная тимомегалия встречается у взрослых в молодом возрасте при развитии хронической недостаточности надпочечников, сопровождается сходными с врожденной тимомегалией иммунными нарушениями.

Причиной смерти больных тимомегалией могут быть инфекционные и инфекционно-аллергические заболевания. В связи с эндокринными нарушениями под воздействием стрессовых факторов (врачебные манипуляции, хирургические вмешательства) может наступать внезапная смерть.

Ранее случаи тимомегалии объединяли понятием «тимико-лимфатическое состояние», основой которого считали врожденную гиперфункцию вилочковой железы. Такое толкование по существу неверно, поэтому понятие «тимико-лимфатическое состояние» из медицинского обихода изъято. В настоящее время оно приобрело иной смысл, отражая различной природы иммуноэндокринную дисфункцию.

Гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами характерна для аутоиммунных заболеваний. В резко расширенных внутридольковых периваскулярных пространствах паренхимы вилочковой железы накапливаются В-лимфоциты, плазматические клетки, появляются лимфоидные фолликулы, которые в норме там не встречаются. Продукция тимических гормонов может быть повышена или понижена. Роль гиперплазии вилочковой железы с лимфоидными фолликулами в патогенезе аутоиммунных заболеваний неясна. Предполагают, что поражение вилочковой железы может быть одной из причин развития аутоиммунного процесса, однако возможно ее вторичное повреждение.