Генерализованная эритродермия. Особенности течения и симптоматики экзематозной эритродермии

Псориатическая эритродермия выражается в поражении верхнего слоя эпидермиса в виде областей покраснения, которые сливаются друг с другом и причиняют массу неудобств больному. Особенностью заболевания является сложность его лечения, однако существует ряд лечебных мероприятий, которые обеспечивают скорейшее восстановление и улучшение общего состояния.

Особенности заболевания

Являясь специфической формой псориаза, псориатическая эритродермия сложна как в диагностике, так и в лечении. Специфическая симптоматика позволяет поставить предварительный диагноз, однако для более точного уточнения формы болезни рекомендуется проведение дополнительных диагностических мероприятий.

Полного избавления от данной формы поражения кожи в данный момент не существует, однако с помощью применения лекарственных препаратов, останавливающих патологический процесс и ускоряющих восстановление верхнего слоя эпидермиса. Систематичность лечения и применение правильных методик, позволяющих улучшить общее состояние, во многом влияет на улучшение состояния кожи. Немаловажны также такие моменты, как соблюдение режима питания и правильный подбор меню, исключение сильных и продолжительных , а также регулярное обследование у врача-дерматолога.

Возникать и развиваться данное заболевание может в равной степени как у мужчин, так и у женщин. Также передаваться оно может и по женской, и по мужской линии. При этом симптомы и проявления псоритатической эритродермии являются характерными для всех больных вне зависимости от половой принадлежности.

Псориатическая эритродермия (фото)

Классификация псориатической эритродермии

Сегодня существует общепринятая классификация заболевания, основанная на симптомах и проявлениях заболевания.

Подразделяют псориатическую эритродермию на два основных типа:

  1. генерализованный тип , который характеризуется обильными высыпаниями по большей части поверхности тела. При данной форме болезни верхняя поверхность кожи покрывается мельчайшими сухими чешуйками, имеющими серебристый оттенок и легко отделяющимися от тела. Под ними кожа более красного цвета, часто воспаленная и склонная к кровотечениям при малейших механических воздействиях, что обусловлено близким расположением к ее поверхности кровеносных сосудов и капилляров. При данной форме заболевания не возникает отечности тканей, не наблюдается обильного выпадения волос и активного расслоения ногтевых пластин;
  2. гиперергический тип болезни выражается в более явной симптоматике, при это , в них нарушаются жизненные процессы, в результате чего происходит выпадение волос. , постоянное жжение кожи, покраснение и сопровождают данную форму болезни, причем симптомы постоянно активизируются и проявления заболевания все в большей степени захватывают поверхность тела.

Если же к любой из этих форм присоединяется изменение состава кожи и увеличивается показатель ее пастозности, то на верхнем слое начинают образовываться гнойнички, которые заживают медленно и на их месте часто возникают . Спустя некоторое время они подсыхают и могут полностью исчезнуть, однако через определенный промежуток времени появляются снова. Такая разновидность заболевания носит название псориазного .

Про причины появления в истории болезни псориатической эритродермии расскажет видео ниже:

Причины возникновения

Сегодня не установлены точные причины возникновения и развития псориатической эритродермии. Однако к провоцирующим факторам, которые могут дать толчок к ее возникновению, относят следующие факторы:

  • бесконтрольный и чрезмерный прием лекарственных препаратов;
  • отсутствие четкого режима питания и дня;
  • частые и продолжительные стрессы;
  • неблагоприятная с точки зрения экологии остановка в области проживания;
  • вредные привычки, например, .

Медицински доказанным фактором является то, что данная форма эритродермии является генетическим заболеванием, передается по наследству. Поэтому наследственный фактор также следует учитывать: если у кого-либо из родственников была любая форма псориаза, то возникновение псориатической эритродермии будет вполне реальным, особенно при наличии какого-либо провоцирующего фактора.

Зачастую причины возникновения данного заболевания врачом установить не представляется возможным. При появлении даже незначительных проявлений псориаза следует очень внимательно пересмотреть свои пищевые привычки, образ жизни и режим дня, а также исключить стрессы и чрезмерные переживания.

Симптомы

При возникновении псориатической эритродермии происходит постепенное иссушение верхнего слоя эпидермиса, в результате чего на нем образуются мельчайшие частички серого и серебристого цвета, которые отлетают от кожи при легком прикосновении. На ранних стадиях заболевания отмечается , затем он усиливается, наблюдается жжение кожи.

Под верхним, сухим слоем эпидермиса кожа постепенно приобретает красный цвет, легко возникает кровотечение, появляются места с воспалительными процессами. При дальнейшем развитии болезни верхний слой кожи начинает слезать пластами, при этом в значительной мере теряются защитные функции эпидермиса. Кожа приобретает всё большую чувствительность, повышается общая температура тела. При прикосновении к участкам, пораженным заболеванием, ощущается повышенная температура.

Дальнейшее прогрессирование влечет за собой увеличение лимфатических узлов, процессы воспаления возникают все чаще. Может возникать отслаивание ногтей, начинают выпадать волосы.

Псориатическая эритродермия у больного

Диагностика

Заболевание может диагностироваться уже при внешнем осмотре больного. Изменения в состоянии кожи, повышение ее чувствительности и потеря защитных функций — всё это устанавливается при проведении обследования состояния кожных покровов.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день не существует метода лечения, которое полностью устраняет симптомы псориатической эритродермии и восстанавливает нормальное функционирование кожи. Однако ряд лечебных мер позволяет стабилизировать состояние.

Терапевтические способы

В зависимости от общего состояния больного его могут лечить амбулаторно при первых признаках заболевания либо госпитализировать. Терапия должна осуществляться комплексно: именно так принятые меры могут принести облегчение больному и улучшить состояние кожи.

Обязательным условием улучшения состояния является нормализация системы питания и режима дня. Однако важное значение имеет применение комплекса препаратов, действие которых направлено на восстановление защитных функций кожи.

Медикаменты

В лечении псориатической эритродермии применяются такие препараты, как:

  • Циклоспорин;
  • Ацитретин.

Во время лечения следует помнить, что резкое прекращение приема стероидных препаратов может спровоцировать обострение проявлений заболевания.

Операция

При госпитализации первым направлением в лечении является нормализация общей температуры тела, устранение воспалительных процессов на коже. Для этого используются охлаждающие компрессы и специальные мази. Проведение оперативного вмешательства показано только в самых запущенных случаях, когда медикаментозное лечение не приносит видимых результатов.

О том, что можно, а что — нельзя делать при развитии эритродермии и псориаза, расскажем ниже.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание чаще всего передается генетически, предупредить его при наличии наследственной склонности может быть очень сложно.

  • Однако соблюдение таких простых рекомендаций, как отказ от вредных привычек, установление здорового режима дня и питания, позволит минимизировать возможность возникновения псориатической эритродермии, а также избежать ее обострения.
  • Также никогда не лишним будет соблюдение диеты при псориатической эритродермии.

Про возможные осложнения псориаза и эритродермии читайте ниже.

Осложнения

При недостаточном либо неправильно выбранном методе лечения вероятно постепенное прогрессирование патологического процесса, которые начинает затрагивать более глубокие слои кожи.

  • Это чревато полным пропаданием защитных функций кожных покровов, восприимчивостью к различным заболеваниям.
  • Летальный исход вероятен при последних стадиях заболевания.

Прогноз

Псориатическая эритродермия может длительное время не иметь выраженного воздействия на здоровье; при начальных стадиях заболевания отмечаются лишь внешние признаки, которые могут существенно не влиять на общее самочувствие. Однако усугубление болезни влечет за собой отрицательное воздействие на состояние кожи, на многие функции организма. Прогноз при начальных стадиях болезни весьма оптимистичен, однако тут требуется коррекция системы питания и образа жизни.


Описание:

Эритродермия - общий термин, относящийся ко многим поражениям кожи (в т.ч. эритродерма - вариант Т-клеточной ); характерно генерализованное покраснение кожи с выраженным крупнопластинчатым шелушением. Частота - 1% всех госпитализаций по поводу кожных заболеваний, болеют чаще мужчины (2:1) старше 40 лет.


Симптомы:


Причины возникновения:

-
- Лимфомы
-
- Атонический дерматит
- толстой кишки
- Грибковые заболевания
-
- Ихтиозоформные дерматозы
- Лейкоз
- Плоский лишай
- Рак лёгких
- Миелома
- Листовидная пузырчатка
- Фотодерматиты
- красный волосяной
-
-
- Синдром Райтера
-
-
- Синдром Сезарй
- Болезнь Лайла
- Застойный дерматит
- СКВ
- Токсический эпидермальный некролиз.
Генетические аспекты. К настоящему времени идентифицировано 2 наследуемые формы (173200, ЭД, pityriasis rubra pilaris; 270300, р, врождённый эксфолиативный кератоз).


Лечение:

Для лечения назначают:


Отмена продуктов, вызывающих обострение кожного процесса;
Лечение сопутствующих заболеваний, антибиотики или противогрибковые средства - при суперинфекции;
При невыясненной этиологии - симптоматическая терапия; вероятно неожиданное излечение.
Лекарственная терапия:
Глюкокортикоиды, к примеру преднизолон 40 мг/сут внутрь, при отсутствии эффекта дозу увеличивают на 20 мг/сут каждые 3-4 дня (не более 100 мг/сут). В дальнейшем дозу снижают до поддерживающейГлюкокортикоиды местно - при локализованных поражениях.
Глюкокортикоиды надлежит использовать с осмотрительностью при эксфолиативном дерматите, вызванном атоническим или себорейным дерматитом.
Противопоказания - эксфолиативный дерматит при псориазе.
Антигистаминные средства - для снятия зуда.
При эритродермии вследствие псориаза - метотрексат, этретинат, фототерапия и другие специфические методы лечения.
При эритродермии, вызванной грибовидным микозом, - фотохимиотерапия.
При эритродермии, обусловленной красным волосяным лишаем, -изотретиноин.

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма , имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

  • средней тяжести , при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
  • тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

  1. синдром Нетертона;
  2. синдром Конради-Хюнерманна;
  3. синдром Шегрена-Ларссона;
  4. синдром накопления нейтральных жиров;
  5. Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов . Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

  • , ощущение ее стянутости;
  • на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
  • кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
  • частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный .

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Терапевтическим способом

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает , а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

  • мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
  • гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
  • мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

i-9">Профилактика заболевания

  • Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
  • Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

К наиболее тяжелой форме псориаза относится псориатическая эритродермия. Она может наблюдаться у 2 % населения с кожными заболеваниями. Болезнь развивается в результате обострений основного заболевания (псориаза) и чаще всего возникает в осеннее и зимнее время года.

Как правило, мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Это заболевание относится к хроническим, поэтому окончательно вылечить его нельзя. Однако при соблюдении профилактики и своевременно начатом лечении вполне возможно добиться длительной ремиссии.

Причины развития заболевания

Развитие эритродермии чаще всего возникает после:

  • перенесенные ангины;
  • нервно-психические расстройства, в том числе стрессовые ситуации;
  • травматические воздействия;
  • нерациональное использование УФО;
  • солнечные ожоги;
  • длительное лечение сульфаниламидами и антибиотиками;
  • бесконтрольное применение раздражающих мазей;
  • бесконтрольный прием Метотрексата, препаратов с добавлением дегтя и стероидов.

Нередко причины возникновения эритродермии заключаются в неправильно подобранном лечении относительно стадии развития болезни, а также самостоятельном приеме лекарственных препаратов больным.

Симптомы псориатической эритродермии

Псориатическая эритродермия способна появиться на любых участках кожи, которая покрывается беловатыми чешуйками. При этом непосредственно сами участки имеют ярко-красный окрас (на фото). Чешуйки способны отслаиваться при малейшем физическом усилии.

Кожа больного чаще всего инфильтрированная и отечная. Место поражения может быть горячим на ощупь. Пациентов беспокоит сильный зуд, сухость и стянутость кожи. На первичной стадии развития заболевания возможна гипертермия и лимфадениты.

История болезни пациента требует уточнения диагноза и проведения гистологического обследования. На основании анализа общей клинической картины выделяется 2 формы эритродермии:

1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ. Псориатическая эритродермия этого типа развивается, как результат продолжительного роста периферических элементов воспаления с сохранением практически всех дерматологических признаков.

Отмечается рост лимфоузлов, характерные псориатические высыпания в виде серебристо-белых чешуек (на фото). При этой форме не отмечается отслойки ногтевой пластины и выпадения волос.

2. ГИПЕРЕРГИЧЕСКАЯ. Эта форма эритродермии развивается остро, и все симптомы нарастают стремительно. При этом наблюдаются характерные признаки заболевания:

  • мышечные и головные боли;
  • резкая гипертермия;
  • диспепсия;
  • кожа становится ярко-красной с буроватым оттенком;
  • распространение отека по всему телу;
  • повышенная сухость кожных покровов;
  • сухое стянутое лицо;
  • отмечается отрубевидное и пластинчатое шелушение на голове;
  • увеличение лимфоузлов и выпадение волос;
  • больной жалуется на боль, жжение и нестерпимый зуд.

Эритродермия, протекающая с нагноением участков кожи, диагностируется, как пустулезная форма псориаза Цумбуша. При этом поражаются внутренняя поверхность щек и язык.

Необходимо помнить, что игнорировать любые проявления эритродермии категорически недопустимо, так как она способна привести к такому осложнению, как псориатический артрит.

Это заболевание способно привести больного к инвалидности, а в особо тяжелых случаях к летальному исходу. Любое ухудшение состояния пациента при псориатической эритродермии требует госпитализации в медицинское заведение, где будет начато специфическое лечение.

Лечение псориатической эритродермии

Псориатическая эритродермия требует обязательного лечения, осложненного патологическими проявлениями, которые распространены практически по всем участкам тела.

Лечение псориатической формы эритродермии предусматривает следующие мероприятия:

  • госпитализация больного для проведения заместительных терапевтических мероприятий с внутривенным вливанием лекарственных растворов;
  • нормализация температуры тела;
  • наложение увлажняющих повязок и использование наружно смягчающих средств;
  • назначение сниженных доз Метотрексата, Ацитретин и Циклоспорина;

  • лечение сопутствующих осложнений.

Терапия заболевания на ранней стадии предусматривает использование Неогемодеза и Тиосульфата натрия методом чередования. Однако следует учитывать, что их применение должно контролироваться врачом.

Местное лечение эритродермии в основном проводится симптоматически с использованием смягчающих наружных препаратов (1% мази с салицилом). Кроме того, рекомендуется купание в ванне с добавлением слабого раствора перманганата калия. Для снятия зуда могут назначаться антигистаминные препараты (Супрастин, Зиртек, Лоратадин и т.д.).

– генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

Общие сведения

– практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания. Отечественные дерматологи фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Причины эритродермии

Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов. Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы. Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции. Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация эритродермии

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

  • Псориатическую эритродермию , сопровождающую тяжёлые формы псориаза . Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
  • Ихтиозиформную эритродермию , которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
  • Эритродермию Брока , врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом .
  • Эритродермию Лейнера-Муссу , десквамативный дерматоз новорожденных.
  • Экзематозную эритродермию , являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
  • Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
  • Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
  • Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

  • Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
  • Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Симптомы эритродермии

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается. Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями . Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний. Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция , ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия , озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия , нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Диагностика и лечение эритродермии

Клинический диагноз ставится на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий. Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию с крапивницей , актиническим, себорейным и атопическим дерматитом , ветряной оспой , бруцеллёзом , токсикодермией , красным волосяным и плоским лишаём, ихтиозом , распространённым псориазом, саркоидозом, дерматофитией, лимфопролиферативными процессами.

План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию , фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази. Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.