Диагностика и хирургическое лечение секвестрации легких у детей. Отделение торакальной хирургии Лечение секвестрации легкого

Порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизмененного участка легкого.

По определению хирургов-пульмонологов, секвестр легкого - это кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Спектр секвестра может варьировать от аномального кровоснабжения участка легочной ткачи до нарушения строения паренхимы с нормальным кровоснабжением.

Венозный оттёк осуществляется в основном через легочные вены.

Принципиально важно диагностировать питающий дополнительный сосуд, отходящий в основном от аорты. Важно использование ЦДК потока. Проводят диагностику гиперэхогенного участка. К III триместру секвестр может исчезать, что можно объяснить естественной окклюзией питающего сосуда. Экстралобарный секвестр по эхогенчости значительно отличается от здоровой легочной ткани, выраженной эхогенностью. Однако степень эхогенности все же не так резко выражена, как при аденоматозе легкого.

Интралобарный секвестр формируется в процессе отделения части первичной кишки и завершается до формирования плевры. Процесс регистрируют в паренхиме легкого, существует нефункционирующий участок легочной паренхимы, окруженной висцеральной плеврой Локализация в 90% наблюдений - в нижних отделах легких. Кровоснабжение осуществляется из отдельной аномальной артерии и из легочной артерии. Венозный отток происходит в собственную вену, впадающую в нижнюю или верхнюю полую вену либо в легочные вены.

При УЗИ степень изменений в дополнительной ткани легкого варьирует от кистозной трансформации до нормального строения.

Ультразвуковые признаки секвестра легкого:

  • неоднородная структура - губчатая или с кистознми полостями;
  • повышенная или высокая эхогенность;
  • увеличенный объем, в динамике возможен регресс;
  • локализация всегда односторонняя;
  • визуализация питающего аномального сосуда;
  • не сопровождается плевральным выпотом;
  • нормальное количество околоплодных вод.

Осложнения, наблюдаемые при секвестре легкого в пренатальном периоде:

  • ишемия секвестра, определяемая по отсутствию диастолического компонента в питающем сосуде при допплерокардиограсрии, или отрицательный кровоток;
  • неблагоприятное течение, проявляющееся прогрессирующим смещением органов средостения, увеличением в динамике размеров секвестра и появлением неиммунной водянки.
  • Симптомы Секвестрации Легкого
  • Лечение Секвестрации Легкого

Что такое Секвестрация легкого

Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при котором часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной (секвестрированной) от нормальных анатомо-физио-логических связей (бронхов и сосудов малого круга кровообращения) и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

На этом основании некоторые исследователи предлагают называть ее кистозной гипоплазией или врожденной кистой с аномальным кровообращением.

Порок впервые описан К. Rokytansky и Е. Pektorzick в 1861 г. Предполагалось, что секвестрация бывает очень редко, но за последние 10—15 лет описаны сотни случаев секвестрации легких, причем отдельные авторы располагают десятками наблюдений.

Симптомы Секвестрации Легкого

Принято различать внутридолевую и внедо-левую секвестрацию. При внутридолевой секвестрации аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, но не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью из артерии, отходящих непосредственно от аорты. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов правого легкого. В этих случаях венозный отток осуществляется через нижнюю легочную вену.

При так называе мой внедолевой секвестрации аберрантный участок легочной ткани, развитие которой во многих случаях приближается к нормальной, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами.
Этот участок расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее и т. д.) и снабжается кровью только артериями большого круга кровообращения.

Клиника. Внедолевая секвестрация почти никогда не дает осложнений, не проявляет себя клинически и чаще всего является случайной находкой при флюорографических обследованиях, при торакотомии или на аутопсии.

Клинические проявления внутридолевой секвестрации определяются присоединившимся нагноительным процессом. До возникновения нагноения в полости кисты или кист, которое может Произойти в любом возрасте, аномалия ничем не беспокоит больного. В ряде случаев напюительный процесс в секвестрированном участке возникает остро, сопровождается подъемом температуры и появлением значительного количества мокроты вследствие прорыва гноя в бронхиальное дерево. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, сопровождаясь периодическими обострениями и ремиссиями. У ряда больных уловить первые признаки острой фазы не удается. Иногда, наряду с выделением гнойной мокроты, отмечается кровохарканье и даже профузное легочное кровотечение.

Диагностика Секвестрации Легкого

Физикальное исследование обычно дает мало опорных пунктов для диагностики секвестрации. Рентгенологически в базальном отделе легкого обнаруживаются киста, группа кист с более или менее выраженной перифокальной инфильтрацией или же затенение неправильной формы, в толще которого при томографии часто выявляется полость. В отдельных случаях на томограммах удается обнаружить крупный сосуд, идущий от аорты к патологическому образованию в легком. На бронхограммах бронхи в зоне секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены в сторону кистозным образованием. Контрастирование кисты удается редко. Таким образом, при рентгенологическом обнаружении кист и кистоподобных образований в заднеба-зальных отделах нижних долей всегда следует помнить о возможности внутридолевой секвестрации легкого.

С достоверностью диагноз можно установить только при селективной аортографии, подтверждающей существование аномальной артерии, обычно являющейся ветвью аорты и питающей область секвестрации.

Лечение Секвестрации Легкого

Лечение секвестрации легкого оперативное. Удаляют долю (обычно нижнюю), содержащую аномально развитый участок легочной ткани. Уточнение топики и количества добавочных аномальных сосудов от аорты позволяет избежать опасных осложнений и наиболее грозных из них - профузных кровотечений, возникающих при разделении легочной связки и пневмо-лизе, которые в отдельных случаях могут привести к смертельному исходу. Перевязка аномальной артерии при ее случайном пересечении представляет известные трудности. Для предупреждения возможного кровотечения, опасного для жизни, легочную связку следует разделять под контролем зрения, рассекая более массивные ее участки только после наложения зажимов или лигирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Секвестрация легкого

Пульманолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Часть лёгкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного лёгкого и имеющего свой собственный плевральный листок (впелёгочная секвестрация) или расположенное внутри лёгочной ткани (внутрилегочная секвестрация).

Наиболее частая локализация порока — нижнемедиальные отделы лёгких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка лёгкого в брюшной полости.

КОД ПО МКБ-10

Q33.2. Секвестрация лёгкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Эта аномалия может иметь длительный латентный период. Клинические проявления заболевания возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочном и/или прилежащих нормальных отделах лёгкого. При этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием гипоплазии простой или кистозной, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелёгочной или внутрилёгочной локализацией порочного участка. При отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затенения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам.

Активация воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры тела, кашлем и физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии. Кроме того, может отмечаться выраженная симптоматика и со стороны сердечно-сосудистой системы. Это может быть обусловлено не только сочетанным пороком сердца, но и наличием сочетанных артериовенозных шунтов.

Диагностика секвестрации лёгкого затруднена, так как клинические и рентгенологические симптомы неспецифичны и сходны с признаками других заболеваний и (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и лёгкого и др.). Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при КТ и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции. Высокоскоростная спиральная томография помогает поставить диагноз в трудных случаях.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение только хирургическое — удаление аномально развитой части лёгкого.

в трудных случаях дифференциальной диагностики проводится как с диагностической, так и с лечебной целью.

следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока связанные с тем что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определённую опасность во время операции.

– порок формирования легких, заключающийся в обособлении от основного органа рудиментарного участка легочной ткани с автономным кровотоком, не участвующего в процессе газообмена. Клиника при секвестрации легкого может быть скудной; при обострении инфекционного воспаления включает лихорадку, слабость, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье; при сдавлении пищевода и желудка - нарушение прохождения пищи. Диагноз основан на данных рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, ангиопульмонографии. При секвестрации легкого лечение только оперативное – секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия.

МКБ-10

Q33.2

Общие сведения

Секвестрация (от лат. "sequestratio" - отделение, сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист). Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже - через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого.

Причины секвестрации легкого

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода , отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития: ЭЛС - с неиммунной водянкой плода , анасаркой, гидротораксом новорожденного; ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами , воронкообразной деформацией грудной клетки , открытым средостением, диафрагмальной грыжей , гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Классификация

Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую (экстралобарную – ЭЛС). При интралобарной легочной секвестрации кистозный участок располагается среди функционирующей паренхимы легкого в границах висцерального листка плевры (чаще всего в области медиально-базальных сегментов нижней доли левого легкого) и васкуляризуется одним или несколькими аберрантными сосудами. ИЛС можно рассматривать как врожденную кисту с аномальным кровообращением. Секвестрированные легочные кисты имеют эпителиальную выстилку и жидкое или слизистое содержимое, часто первично не связаны с бронхиальным деревом. В кистозно-измененном участке секвестрации легкого рано или поздно возникает нагноение.

При экстралобарной форме легочный секвестр имеет отдельный плевральный листок и изолирован от основного органа, являясь полностью эктопированной тканью (добавочной легочной долей). ЭЛС чаще наблюдается в левой половине грудной клетки (в 48% случаев), в правой (20%), в переднем (8%) или заднем (6%) средостении, поддиафрагмально (18%), в брюшной полости (10%), интраперикардиально (единичные случаи). ЭЛС обеспечивается кровью исключительно через артерии большого круга кровообращения (грудную или брюшную аорту). Микроскопически ткань ЭЛС включает множество неразвитых одинаковых бронхиол, ацинусов, состоящих из альвеолярных ходов неправильной формы и обычных или расширенных альвеол. В четверти случаев ЭЛС диагностируется пренатально, в 2/3 случаев - в первые 3 месяца жизни ребенка.

Встречаемость внутридолевой секвестрации легкого примерно в 3 раза выше, чем внедолевой, иногда возможно их одновременное присутствие у одного больного. ЭЛС в 3–4 раза чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек.

По клиническим критериям выделяют 3 формы секвестрации легкого:

  • бронхоэктатическую (с расплавлением смежной легочной ткани и появлением вторичного сообщения с бронхиальной системой);
  • псевдотуморозную (со скудной или отсутствующей симптоматикой)
  • кистозно-абсцедирующую (с развитием гнойного воспаления легкого)

Симптомы секвестрации легкого

Клиническая картина секвестрации легкого определяется локализацией секвестра, наличием или отсутствием его связи с дыхательными путями, степенью развития гипоплазии легочной ткани и воспалительных изменений. Симптомы интралобарной секвестрации легкого редко проявляются на этапе новорожденности и раннего детства, развиваясь обычно в более старшем возрасте при инфицировании, воспалении, нагноении и прорыве кистозного секвестра.

При нагноении кисты и абсцессе порочной доли легкого заболевание начинается остро с лихорадки, слабости, потливости, умеренного болевого синдрома, одышки при нагрузке, непродуктивного кашля, а при прорыве гнойника - с выделения значительного объема гнойной мокроты. Иногда возможно кровохарканье и легочные кровотечения , часты плевральные осложнения. Течение секвестрации легкого обычно приобретает хронический характер с повторяющимися вялыми обострениями и ремиссиям. При ИЛС может иметь место клиника рецидивирующей пневмонии.

Экстралобарная секвестрация легкого часто протекает асимптомно и начинает беспокоить больного только в подростковом и более позднем возрасте. Внедолевые секвестры могут провоцировать сдавление пищевода, желудка и других органов, что может проявляться одышкой, цианозом, нарушением эвакуации пищи. Риск инфекционного процесса крайне низок.

Секвестрация легкого может осложниться пневмомикозом , туберкулезом , профузным легочным кровотечением и массивным гемотораксом , формированием опухоли, развитием острой сердечной недостаточности по причине объемной перегрузки сердца за счет артериовенозного шунтирования в секвестрированной кисте.

Диагностика

Ранняя диагностика секвестрации легкого затруднена из-за схожести ее клинико-рентгенологических симптомов с таковыми при другой легочной патологии. Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии , бронхоскопии , УЗИ брюшной полости , аортографии , ангиопульмонографии .

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком. Дифференциальный диагноз при секвестрации легкого проводится с деструктивной пневмонией, туберкулезным процессом, кистой или абсцессом легкого , бронхоэктазами , опухолью грудной полости.

Лечение секвестрации легкого

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии , однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия . Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Прогноз при интралобарной форме в отсутствие гнойно-септических процессов – удовлетворительный, при экстралобарной секвестрации легкого брюшнополостной локализации, как правило, лучше, чем при ее внутригрудном расположении.