Альтернирующие синдромы на разных уровнях. Альтернирующие синдромы

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

Синдром Описание
Синдром Джексона Заболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра.

Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.

Синдром Авеллиса Паралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути.

У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.

Синдром Шмидта Патологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь.

Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, голосовой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.

Синдром Валленберга-Захарченко Патологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна.

На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича голосовой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.

Синдром Бабинского-Нажотта Патология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути.

Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

Синдром Описание
Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера Заболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары.

Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.

Синдром Фовилля Латеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля.

Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.

Синдром Раймона-Сестана Болезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю.

Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.

Синдром Бриссо Синдром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути.

Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.

Синдром Гасперини Синдром развивается на фоне поражения варолиева моста.

Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

Синдром Описание
Синдром Вебера Заболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь.

На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.

Синдром Клода Другое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки.

На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.

Синдром Бенедикта Патологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли.

На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.

Синдром Парино Развитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка.

Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.

Синдром Нотнагеля Патологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути.

На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей


При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

  1. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
  2. Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
  3. Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
  4. Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.


При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

  • Снижение артериального давления.
  • Купирование отека мягких тканей.
  • Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

  • Объемные новообразования в области очагов поражения.
  • Нарушение кровоснабжения мозга.
  • Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация


Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Альтернирующие синдромы (лат. alternans - чередующийся; альтернирующие параличи, перекрестные параличи)— симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. РазличныеАС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др. Постепенное нарастание симптоматики возможно даже без нарушения сознания, с распространением отёка или прогрессированием самого процесса.

Бульбарные альтернирующие синдромы

  • Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме - А)
  • Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме - В)
  • Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме - А).
  • Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме - В).

Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Понтинные альтернирующие синдромы

  • Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме - А)
  • Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме - В)

Синдром Бриссо-Сикара возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме - А).
Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме - В).

Педункулярные альтернирующие синдромы

  • Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме - В).
  • Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме - А)

  • Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме - В)
  • Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме - А)

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.

Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.


Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.

Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга - синдром Броун-Секара - сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия. На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга.
При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона).
Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др.
Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко. Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. В развитии разных клинических вариантов играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др.
Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Является альтернирующим синдромом (сочетание поражения ЧМН на стороне патологического процесса с чувствительным расстройством на другой стороне) развивающийся при очаговом поражении нижней части моста мозга. В клиническую картину. Тем самым, вовлекаются ядра и корешки лицевого. Отводящего нервов, пирамидный путь, а также (не всегда) медиальная петли.

Симптоматика

На стороне патологического процесса развивается периферический парез/паралич мимической мускулатуры, а также прямой наружной мышцы глаза, на противоположной развивается гемипарез/гемиплегия центрального характера, иногда в сочетании с нарушением чувствительности (болевой и температурной) по гемитипу. Описан синдром был в 1858 году неврологом A. Foville (1799-1879 годы жизни, страна проживания – Франция).

Симптомами данного поражения являются периферический парез (вплоть до паралича) мимической мускулатуры (на стороне патологического очага) в сочетании с центральным гемипарезом (вплоть до плегии). Данное патологическое состояние было описано французом A. Villard (годы жизни 1830-1915) в 1856 году, а также, несколько позже, в 1896 году немецким врачом (независимо от данных исследований коллеги) A. Gubler (1821-1897 годы жизни).

Альтернирующие синдромы - синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств.

Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Клиническая картина альтернирующих синдромов:

  • Бульбарные альтернирующие синдромы:
- Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне.

Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Валленберга Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Бабинского Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны гемипарезом, выпадением чувствительности.

Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага - периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.


-Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения - периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне - гемианестезия.

  • Понтинные альтернирующие синдромы:
- Синдром Мийяра Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны гемипарезом.

Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Раймона Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны гемигипестезией, иногда гемипарезом.

Синдром Бриссо возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути.Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

  • Педункулярные альтернирующие синдромы:
- Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне гемипарез.

Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

  • Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.

Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения - периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения - расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

  • Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.

Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения - амавроз, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения - шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения - спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта межножковых или центральных артерий и пр.

Болезнь характеризуется поражением черепно-мозговых нервов, проводниковыми нарушениями двигательных и чувствительных функций.

Множественные альтернирующие синдромы вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга, появлениями опухолей с локализацией в стволе мозга, особенно после черепных травм.

Стволовые симптомокомплексы встречаются довольно часто, вследствие дисфункции ядер или отростков мозга.

Основной причиной появления синдрома являются изменения в функционировании работы мозгового кровотока , при возникновении опухолей, травмах, у людей с болезнью – сахарный диабет.

Паралич или порез конечностей развивается вследствие корково-спинального пути, а перекрестная гемианестезия – при повреждении чувствительный проводящих каналов нижнего отдела ствола мозга.

Известные виды синдромов

В неврологии выдедяют следующие альтернирующие синдромы:

  • бульбарные заболевания (при повреждении продолговатого мозга) – синдром Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валенберга Захарченко, Бабинского Нажотта.
  • понтинные нарушения (при нарушении моста) – синдром Гублера, Фовилля, Реймона Сестана, Бриссо.
  • педункулярные синдромы (при наличии дефекта на ножке мозга) – Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля.

Верный признак поражения мозжечка — характерные симптомы и подход к лечению расстройства.

Каузалгия представляет собой симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Как ?

Бульбарные синдромы

Основные бульбарные альтернирующие синдромы:

  1. Болезнь Джексона характеризуется повреждениями подъязычного нерва и параличом конечностей на противоположной стороне. Происходят отклонения языка в сторону, или же полная его атрофия. Иногда наблюдаются его фибриллярные подергивания при возбудимости мышц. Человек не может внятно разговаривать, заикается и проглатывает половину слов. Разобрать речь больного практически невозможно.
  2. Синдром Авеллиса поражает языко-глоточные нервы, возникает паралич неба и голосовых складок, расстройство глотания. У таких пациентов прием пищи происходит болезненно, жидкая пища попадает в носовой проход, а твердая с трудом идет в кишечник, при этом больной часто кашляет и давится при еде.
  3. Недуг Шмидта состоит из предыдущих симптомов и парезом голосовой складки. Человек не может разговаривать, с трудом употребляет пищу.
  4. Синдром Валенберга Захарченко проявляется возникновением на стороне очага симптомов поражением блуждающего нерва, расстройством чувствительности мышц по всему лицу. В таких случаях у больного перекошены глаза, щеки, нос, он при этом плохо видит, дышит и слышит. Внешность за короткое время искажается до неузнаваемости.
  5. Болезнь Бабинского Нажотта состоит из мозжечковых признаков в виде поражений оливо-мозжечкового пути. У пациента не развивается мускулатура. Он с трудом передвигается, весь организм ослаблен и истощен.

Понтинные нарушения

Все виды заболевания проявляются параличом лицевого нерва, искажением внешней оболочки лица.

Понтинные альтернирующие синдромы:

  1. Синдром Гюблера – это патологический процесс, связанный с нарушениями кровообращения в парамедиальный артериях, возникает лагофтальм, сильное слезотечение.
  2. Болезнь Фовилля возникает вследствие тромбоза базилярной артерии, при метастазах рака и саркоме. Возникает косоглазие, расширяется глазной нерв. У пациента один глаз становится больше другого, он может и вовсе не закрываться при моргании и в период сна.
  3. Недуг Реймона Сестана проявляется парезом области глазных яблок, нарушениями чувствительности при движении, гемипарезом на противоположной стороне. Такие люди могут годами лежать на врачебной койке в одном положении, не смея при этом повернуть половину туловища.
  4. Синдром Бриссо искажает мимическую мускулатуру на стороне лицевого нерва, появляется искажения пирамидного пути. Происходит раздражение клеток корешков или ядра лицевого нерва, появляются рефлекторные спазмы в противоположной области поражения.

Поражения ножки мозга

Педункулярные синдромы:

  1. Болезнь Вебера – Поблера развивается на основе паталогических процессов в области ножек мозга, вследствие нарушения кровоизлияния по ишемическому типу. А также при сдавливании ножек развивающейся опухолью.
    Клинические признаки недуга – паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу. Симптомы обусловлены полным или частичным порезом глазодвигательного нерва. В случае поражения мышц глазное яблоко отклоняется в сторону виска, и «смотрит» в обратную сторону парализованных конечностей. Если патология захватывает и зрительный тракт, то возникает гемианопсия. У больного возникает расширенное косоглазие, он плохо видит и с трудом различает цвета. Также может развиваться фареческий компонент, клонус кистей и стоп, со временем будут наблюдаться нарушения сгибательных кистевых защитных рефлексов.
  2. Синдром Клода (красного ядра) – захватывает волокна глазодвигательного нерва, обусловленный поражением ветвей задней мозговой артерии, которая снабжает нижние отделы красного ядра. Частой причиной возникновения болезни стают атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Общая картина симптомов

Существует набор признаков, характерный для всех видом синдрома:

  • века;
  • дизартрия;
  • расстройство глотания;
  • частичная или полная офтальмоплегия;
  • искажение глазного проема;
  • полный или частичный паралич лица.

Диагноз больного устанавливается вместе с синдромами Бенедикта и Вебера, очень редко проявляется индивидуальная форма этого вида альтернирующего заболевания.

Синдром Бенедикта

Синдром Бенедикта (верхняя сторона красного ядра) – поражает ядра глазодвигательного нерва, иногда медиальной петли. Характеризуется косоглазием, мидриазом, дрожанием века, гемипарезом.

Возможными нарушениями ассоциированных движений глаз, девиация взора в сторону очага болезни. Повышается общий мышечный тон, сухожильные рефлексы, кровоизлиянием задней мозговой артерии при метастатическом раке.

Патология Нотнагеля

Заболевание Нотнагеля (четверохолмия) – возникает при обширном поражении среднего мозга и частичного его основания. Основной причиной возникновения становиться опухоль гипофиза, которая при расширении сдавливает красные ядра и верхние ножки мозжечка.

К клиническим признакам нужно отнести атаксию, . Вследствие развития болезни появляются центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.

Человек плохо разговаривает, его речь становится невнятной, с трудом выговаривает согласные буквы, а также плохо слышит или вовсе не разбирает речь собеседника.

Возникают и глазные симптомы, наблюдается двухсторонняя офтальмоплегия, медриз, птоз. Нарушение зрения происходит постепенно, вначале изменяются зрачковые реакции, дальше появляется паралич взора (пациент смотрит вверх).

Позже присоединяются внутренний паралич прямой и верхней косой мышц.

Синдромы при диабетической невропатии

Развивается синдром на основе одностороннего повреждения ствола мозга при черепно-мозговых травмах, периферическом параличе со стороны поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами.

Клиническая картина включает изолированный или обширный парез отводящего в сторону угла поражения.

Иннервируются экстраокулярные мышцы, и возникает гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром является нарушением вестибулярного аппарата и моторной зоны большого мозга, характеризуется сильным шумом в ушах, горизонтальной нистагмой в одну сторону, искажением мимической мускулатуры.

На месте поражения отсутствует пульсация сонной артерии.

О характере паталогического процесса можно судить по динамике симптомов, признаки нарушений часто развиваются постепенно, границы очага соответствуют зоне васкуляризации.

При кровоизлиянии в ствол мозга симптомы могут увеличиваться за счет реактивного отека, сопровождаться нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой.

В остром периоде снижается мышечный тонус, искажаются определенные черты лица, меняется речь, становится невнятной и рассеянной.

Синдромы поражения среднего мозга

К симптомам относят внутреннюю, наружную и тотальную офтальмоплегию, взгляд больного вниз, сходящееся косоглазие. Дискординация движения глаз, наличие парезов конечности. А также нарушения равновесия, слуха, зрения, глотательных и речевых функций.

Синдром красного ядра проявляется симптомами поражения третьей пары черепных нервов на стороне очага.

Отмечается , чрезмерные рефлекторные движения, при резких звуковых раздражениях.

Пациенты могут вздрагивать во сне без видимых на это причин, бояться каждого шороха, стонать, вскидывать руки и ноги, не контролировать мимические движения.

Признаки нарушения деятельности моста мозга:

К вегетативно-трофическим нарушениям следует отнести:

Синдромы дисфункции продолговатого мозга

Клиническая картина может быть самая разнообразная, кроме вышеперечисленных синдромов отмечается нарушение чувствительности, параличи конечностей, сбои в координации движения, расстройства в работе сердечно-сосудистой системе.

Резюме

Виду множества разновидностей альтернирующих синдромов главным залогом их успешного лечения является своевременная диагностика и профессиональный подход к терапии.

Современные технологии позволяют с высокой точностью определить локализацию очага поражения и своевременно предотвратить его дальнейшее развитие.