ابيضاض الدم النخاعي الحاد - الأعراض والأسباب والتشخيص والتشخيص في اسوتا. ابيضاض الدم النخاعي - ما هو؟ ابيضاض الدم النخاعي المزمن: الأسباب والعلاج والتشخيص المركبات المناعية في ابيضاض الدم النخاعي كبيرة

يكتسب تطور عمليات الورم زخمًا كل عام. معظم العلماء في العالم يدرسون العوامل الممكنةتطوير الحالة وطرق العلاج الرئيسية لعلاج المرضى ، وتشارك جميع أنواع المؤسسات الطبية في التدابير الوقائية. يمكن أن يؤثر النمو على أي عضو أو جهاز في الجسم. ابيضاض الدم النخاعي - ما هو؟ سيتم النظر في الأسباب الرئيسية لهذا المرض وطرق التشخيص والعلاج.

المفاهيم العامة

يعتمد على نضوج الخلايا الفتية - الصفائح الدموية ، كريات الدم الحمراء والكريات البيض ، بالتوازي مع هذه العملية ، يتم تدمير الخلايا القديمة عن طريق الكبد والطحال.

يوجد عدد كبير من العناصر المكونة في الدم كما هو الحال في البلازما. في الوقت نفسه ، يقع العدد الأكبر على خلايا الدم البيضاء - الكريات البيض. إنها مسؤولة عن استجابة الجسم لتأثيرات العوامل والمركبات الأجنبية وتسمح لك بالحفاظ على جهاز المناعة عند المستوى المناسب.

الإنتاج غير المنضبط عدد كبيرتسمى خلايا الدم البيضاء ابيضاض الدم النخاعي. هذا مرض ورمي يصاحبه زيادة حرجة في مجرى الدم للأشكال غير الناضجة. ينتشر مع مرور الوقت أشكال مرضيةالخلايا في جميع أجهزة وأنظمة الجسم مما يؤدي إلى تطور المرض.

مسببات المرض

في هذه المرحلة ، لم يتم تحديد العوامل التي لا لبس فيها والتي تؤدي إلى تطور المرض. هناك عدة إصدارات لحدوث حالة مرضية:

1. إن ظهور الحيوانات المستنسخة المرضية هو عملية تطور التغيرات المرضية في بنية الخلايا الجذعية. تحدث طفرة ، لا تكتسب خلالها الخلايا تغييرات في ذاتها فحسب ، بل تنقلها أيضًا إلى هياكل أخرى ، مما ينتج عنه استنساخها. لا يمكن علاج هذه الحالة بالأدوية السامة للخلايا.
2. التعرض للمواد الكيميائية.
3. تأثير الإشعاع المشع على الجسم والذي يحدث ليس فقط بسبب الضرورة المهنية. على سبيل المثال ، تاريخ الاستخدام العلاج الإشعاعيلعلاج ورم آخر.
4. يمكن أن يكون استخدام أدوية تثبيط الخلايا وأدوية العلاج الكيميائي لعلاج أورام الأعضاء الأخرى بمثابة محفز لتطور سرطان الدم النخاعي.
5. أمراض وراثية وراثية.
6. الأمراض التي لها أصل فيروسي.

بالإضافة إلى ذلك ، يتأثر ظهور عملية الورم بالجنس وعمر المريض والتعرض للإشعاع في منطقة الإقامة.

الشكل المزمن للمرض

ويعتمد ظهور أعراض الورم الدموي على شكل المرض. الشكل الأكثر شيوعًا هو ابيضاض الدم النقوي المزمن. هذه الحالة خبيثة.

ابيضاض الدم النخاعي المزمن - ما هو؟ هذه حالة تحدث بسبب ظهور جين غير طبيعي في الجسم يؤثر على خلايا الدم. موقع الجين هو نخاع العظم. مع تدفق الدم ، تنتشر الخلايا المرضية إلى جميع الأعضاء.

المرض ليس له بداية حادة وصورة سريرية حية. يتميز بتدفق بطيء. الخطر هو أن هذا الشكل من المرض يمكن أن يدخل مرحلة حادةفي أي فترة يمكن أن تكون قاتلة للمريض.

لسرطان الدم النخاعي عدة مراحل من التطور:

• مزمن؛
• مرحلة التسريع
• المرحلة النهائية.

المرحلة الأولى من الشكل المزمن

يتم تشخيص معظم المرضى في هذه المرحلة. لا يمكن تحديد بداية المرض بدقة ، لأنه مظاهر غير مصحوبة بأعراض أو معتدلة. أولاً ، هناك تعب وثقل في المعدة أو في المراق الأيسر وضيق في التنفس.

يشكو المرضى أثناء وجبات الطعام من الشعور بالامتلاء في المنطقة الشرسوفية ذلك الجزء الشرسوفي. يتضخم الطحال عند الجس. يرافق الفحص أحاسيس مؤلمة من الطحال تنتشر في الظهر. في فحص الدم ، يتم تحديد زيادة عدد الكريات البيضاء ، وزيادة الديناميكيات ، وكذلك كثرة الصفيحات وزيادة عدد الخلايا المحببة.

غالبًا ما يذهب المرضى إلى الطبيب مع تطور احتشاء الطحال. هناك ألم حاد في إسقاطه ، أعراض تسمم الجسم ، ترتفع درجة حرارة الجسم.

مرحلة التسريع

في هذه المرحلة ، ليس للمرض عمليا أي مظاهر. ليس لدى المريض أي شكاوى ، باستثناء الارتفاع الدوري في درجة الحرارة إلى مؤشرات الحمى الفرعية والتعب. يستمر مستوى الخلايا النخاعية والكريات البيض في الدم في الزيادة.

يزيد مستوى الخلايا القاعدية بمقدار الثلث. بعد ذلك ، يبدأ المرضى في الانزعاج من الشعور بالحرارة والرغبة في الحكة. هذا يرجع إلى زيادة إنتاج الهيستامين.

المرحلة الحادة (طرفية)

يصف تطوير المرحلة الثالثة صورة سريرية مماثلة ل دورة حادةمرض. ابيضاض الدم النخاعي المزمن يتطور ، ويظهر بشكل مشرق الصورة السريرية. يشكو المرضى من مثل هذه المظاهر:

• ضعف شديد؛
• ارتفاع درجة حرارة الجسم؛
• ألم في المفاصل.
• انخفاض حاد في وزن المريض.

فحص المريض يكشف عن زيادة مجموعات مختلفة الغدد الليمفاوية، كبد ، طحال ، تطور أزمة الانفجار هي المرحلة الأخيرة من المرض ، والتي تتميز بالمظاهر السريرية التالية:

• يوجد 20٪ أكثر من اللمفاويات أو الأرومات النقوية في نخاع العظام أو مجرى الدم ؛
• تكشف خزعة نخاع العظم عن مجموعات كبيرة من الانفجارات ؛
• تطور الساركوما النخاعية - ورم خبيث لخلايا الدم البيضاء غير الناضجة.

في هذه المرحلة من المرض ، تعتمد حياة المريض فقط على مستوى الرعاية التلطيفية.

سرطان الدم النخاعي الحاد

تتطور الصورة السريرية بسرعة ، ولديها علامات واضحة للمرض. بدون تعيين العلاج المناسب ، قد تكون النتيجة غير مواتية بعد بضعة أسابيع أو أشهر.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد - ما هو؟ هذه عملية ورم خبيث من جرثومة الدم النخاعي. الخلايا المريضة غير قادرة على مقاومة الالتهابات ، على الرغم من أن هذه هي وظيفتها الرئيسية. بالتوازي مع الزيادة في هياكل الانفجار ، هناك انخفاض في خلايا الدم الأخرى.

يتجلى الشحوب في الكريات الحمر ونقص الهيموغلوبين جلد، ضيق في التنفس ، تعب. يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى زيادة ميل الجلد للتلف وزيادة النزيف وظهور نمشات وأورام دموية.

الأعراض الأولى ليست محددة. من السهل جدًا الخلط بينها وبين مظاهر عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي. بالإضافة إلى ذلك ، يترافق ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع تطور المرض المفي العظام والمفاصل.

تدابير التشخيص

يعتمد نجاح بدء العلاج على سرعة التشخيص والتشخيص الصحيح. لتحديد الحالة العامة ومرحلة المرض للمريض المشتبه في إصابته بسرطان الدم النقوي ، يتم إجراء التحليلات في الاتجاهات التالية:

1. تحليل مفصل للدم المحيطي - يتم تسجيل مستوى جميع خلايا الدم بشكل ديناميكي.
2. تظهر الكيمياء الحيوية للدم شذوذًا في عمل الكبد والطحال ناتج عن تطور المرض.
3. يتم إجراء خزعة من نقي العظم بعد أخذ العينات. المواد المطلوبةمن عظم الفخذ. يتم تحديد وجود أشكال الانفجار.
4. يسمح لك التهجين بتحديد الكروموسوم الطفري أو غير الطبيعي.
5. يهدف تفاعل البوليميراز المتسلسل إلى تحديد الجين غير الطبيعي.
6. تهدف إلى تحديد كروموسوم غير طبيعي في خلية ابيضاض الدم.
7. نفذت حسب الحاجة الاشعة المقطعيةالتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية.

مبادئ علاج المرض

يتطلب ابيضاض الدم النخاعي علاجًا فوريًا. يحدد اختصاصي الأورام نظام العلاج بناءً على مرحلة المرض ومظاهره. في مرحلة مبكرة ، يتم وصف نظام غذائي بالفيتامين وعقاقير تقوية عامة.

يعتمد علاج سرطان الدم النخاعي على استخدام الأدوية التي يمكن أن تثبط الجين الورمي. أصول ثابتة:

• "إيماتينيب" - الدواء يثبط نشاط البروتين الذي ينتجه الجين الورمي لسرطان الدم النخاعي ؛
• "Dasatinib" - يستخدم الدواء في حالة عدم الفعالية أو عدم تحمل المريض لـ "Imatinib" ؛
• Nilotinib هو الجيل الثاني من مثبطات الأورام مع تأثير مماثل ؛
• بوناتينيب هو أحد الأدوية الجديدة القوية في فعاليته ضد الخلايا المتفجرة ، ولكنه يمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة في جسم المريض.

أيضا لتقوية جهاز المناعةيتم وصف مضاد للفيروسات للمرضى. الدواء غير قادر على التعامل مع المرض من تلقاء نفسه ، لكنه يستخدم في العلاج المعقد في شكل الحقن اليومية تحت الجلد.

يتم إجراء العلاج الكيميائي باستخدام عوامل تثبيط الخلايا. يستخدم هذا الجزء من العلاج كعلاج إضافي لزراعة نخاع العظم. هيدروكسي يوريا ، بوسولفان ، فينبلاستين ، فينكريستين ، سيتارابين تعتبر فعالة.

يتم إجراء التشعيع في علم الأورام باستخدام أشعة عالية الطاقة وجزيئاتها. يتم تطبيقه بشكل فردي حسب الحاجة. لعلاج ابيضاض الدم النقوي ، يستخدم العلاج الإشعاعي لتقليله متلازمات الألمفي العظام والمفاصل. أيضًا ، يتم استخدام التشعيع في علم الأورام في نظام المكونة للدم قبل زرع نخاع العظم.

زرع نخاع العظم

الجراحة هي طريقة علاج شائعة إلى حد ما ، ولكنها مكلفة أيضًا. ليس كل مريض قادر على تحمل تكاليفها. يقوم مركز السرطان في كاشيركا - أحد المعاهد الشهيرة لعلاج الأورام السرطانية - بإجراء مماثل التدخلات الجراحيةالمساعدة في شفاء مرضاهم.

يعتبر زرع نخاع العظم الآن أقل شيوعًا من تلك المأخوذة من الدم المحيطي. هناك خياران لهذا الإجراء:

1. يتم استخدام خلايا نخاع العظم المكونة للدم للمتبرع. قد يكون هذا أحد الأقارب ، لأنه من الصعب جدًا العثور على متبرع مناسب لا يرتبط بالمريض.
2. زرع الخلايا المحيطية الخاصة. هذا الإجراء معقد بسبب حقيقة أنه مع الخلايا السليمة ، يمكن أيضًا إزالة الخلايا المتفجرة.

مركز السرطان في كاشيركا لا يجري فقط التدخلات الجراحية، مما سمح بتقليل معدل وفيات المرضى ، ولكنه يستخدم أيضًا طرقًا حديثة للاستئصال الحراري والاستئصال الحراري وجراحة الموجات الراديوية.

استنتاج

تم النظر في مصطلح "ابيضاض الدم النخاعي" في المقالة. ما هذا ، أنت تعرف الآن. يمكن الحصول على نتيجة إيجابية من خلال مسار كامل من العلاج للمراحل الأولية من المرض. تتضمن المرحلة النهائية العلاج الملطف حصريًا. المراحل المتأخرة والخبيثة من المرض مميتة للمرضى.

(AML ، ابيضاض الدم غير الليمفاوي الحاد ، ابيضاض الدم النقوي الحاد) هو ورم خبيث في جرثومة الدم النخاعي ، حيث تتكاثر خلايا الدم البيضاء المتغيرة بسرعة. تتراكم في نخاع العظام ، مما يمنع نمو خلايا الدم الطبيعية. AML هو النوع الأكثر شيوعًا سرطان الدم الحادفي البالغين ، تزداد الإصابة مع تقدم العمر. على الرغم من أن ابيضاض الدم النخاعي الحاد نادر نسبيًا ، إلا أنه يمثل 1.2٪ فقط حالات الوفاةفي الولايات المتحدة ، من المتوقع أن تزداد مع شيخوخة السكان.
تنجم أعراض ابيضاض الدم النقوي الحاد عن استبدال نخاع العظم الطبيعي بخلايا ابيضاض الدم ، مما يؤدي إلى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء الطبيعية. يتجلى المرض في التعب وضيق التنفس وآفات الجلد الطفيفة المتكررة والنزيف المتزايد والالتهابات المتكررة. حتى الآن ، السبب الدقيق للمرض غير معروف ، ولكن تم تحديد بعض عوامل الخطر لحدوثه. كأي شيء مرض حادتتطور ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) بسرعة ، وبدون علاج تتحول إلى نتيجة قاتلة في غضون بضعة أشهر ، وأحيانًا أسابيع.
هناك عدة أنواع من ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، يختلف العلاج والتشخيص بالنسبة لها. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بين 15-70٪ ، ومعدل الشفاء من 78 إلى 33٪ ، اعتمادًا على النوع الفرعي للمرض. في البداية ، يتم علاج AML بأدوية العلاج الكيميائي لتحقيق الهدأة ؛ ثم يمكن إعطاء العلاج الكيميائي الداعم ، أو إجراء زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. أتاحت الدراسات الحديثة عن AML على المستوى الجيني تطوير اختبارات يمكنها تحديد احتمالية بقاء المريض على قيد الحياة وفعالية دواء معين بدقة تامة. حالة فردية AML.

أعراض:

تحدث معظم أعراض ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عن استبدال خلايا الدم الطبيعية بخلايا ابيضاض الدم. يسبب التكوين غير الكافي للكريات البيض قابلية عالية للمريض للإصابة بالعدوى - على الرغم من حقيقة أن خلايا سرطان الدم تأتي من سلائف الكريات البيض ، فإنها تفتقر إلى القدرة على مقاومة العدوى. يمكن أن يؤدي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) إلى الإرهاق والشحوب وضيق التنفس. يمكن أن يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى تلف الجلد الخفيف وزيادة النزيف. .
علامات مبكرةغالبًا ما تكون ابيضاض الدم النقوي الحاد غامضًا وغير محدد ، وقد تحاكي علامات أو أعراض الأمراض الشائعة الأخرى. فيما يلي بعض الأعراض الشائعة لابيضاض الدم النقوي الحاد (AML): الحمى ، والتعب ، وفقدان الوزن أو انخفاض الشهية ، وزيادة تلف الجلد والأغشية المخاطية والنزيف ، ونِمَرات (بقع مسطحة بحجم رأس الدبوس داخل الجلد في موقع النزيف) ، وكدمات ، وعظام ومفاصل الألم والتهابات مستمرة أو متكررة.
في ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، قد يكون هناك تضخم في الطحال ، ولكنه عادة ما يكون طفيفًا وغير مصحوب بأعراض. من النادر حدوث تضخم الغدد الليمفاوية في سرطان الدم النقوي الحاد (AML) ، على عكس ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. في 10٪ من الحالات ، تتطور تغيرات الجلد على شكل ابيضاض دم جلدي. من حين لآخر ، يحدث مع AML ، وهو أيضًا التهاب في الجلد حول المناطق المصابة بالورم الكلوري.
بعض المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) يصابون بتورم اللثة بسبب تسلل الأنسجة بخلايا اللوكيميا. في بعض الأحيان ، تكون العلامة الأولى لسرطان الدم هي الورم الكلور ، وهي كتلة كثيفة من ابيضاض الدم خارج نخاع العظام. في بعض الأحيان يكون المرض بدون أعراض ، ويتم اكتشاف اللوكيميا عن طريق فحص الدم العام أثناء الفحص الروتيني.

أسباب الحدوث:

تم تحديد عدد من العوامل التي تساهم في حدوث سرطان الدم النخاعي المزمن - اضطرابات أخرى في الجهاز المكون للدم ، والتعرض لـ مواد مؤذيةوالإشعاع المؤين والتأثير الجيني.
بريليوكيميا.
"اضطرابات ما قبل اللوكيميا لتكوين الدم ، مثل متلازمة تكاثر النخاع ، يمكن أن تؤدي إلى AML ؛ ويعتمد احتمال المرض على شكل خلل التنسج النقوي أو متلازمة تكاثر النخاع.
التعرض للمواد الكيميائية.
قد يؤدي التعرض للعلاج الكيميائي المضاد للورم ، خاصةً مع العوامل المؤلكلة ، إلى زيادة احتمالية ظهور سرطان الدم النخاعي المزمن لاحقًا. أعلى احتمالية للمرض تقع بعد 3-5 سنوات بعد العلاج الكيميائي. ارتبطت أيضًا أدوية العلاج الكيميائي الأخرى ، وخاصة السموم الوبائية والأنثراسيكلين ، بسرطان الدم التالي للعلاج الكيميائي. غالبًا ما يتم تفسير سرطان الدم من هذا النوع من خلال تغييرات معينة في كروموسومات خلايا سرطان الدم.
التعرض المهني للبنزين والمذيبات العضوية العطرية الأخرى مثل سبب محتمللا تزال مكافحة غسل الأموال (AML) مثيرة للجدل. يُظهر البنزين والعديد من مشتقاته خواصًا مسرطنة في المختبر. تؤكد بيانات بعض الملاحظات إمكانية التأثير اتصالات مهنيةمع هذه المواد على احتمالية الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، لكن دراسات أخرى تؤكد أنه في حالة وجود مثل هذا الخطر ، فهو مجرد عامل إضافي.
إشعاعات أيونية.
تأثير إشعاعات أيونيةيزيد من خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). الناجون القصف الذريهيروشيما وناغازاكي ، يزداد معدل الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، وكذلك لدى أطباء الأشعة الذين تلقوا جرعات عالية الأشعة السينيةفي وقت كانت فيه تدابير الحماية الإشعاعية غير كافية.
عوامل وراثية.
من المحتمل أن يكون هناك احتمال وراثي متزايد للإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). هناك عدد كبير من التقارير عن العديد من الحالات العائلية لابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، عندما تجاوز معدل الإصابة المتوسط ​​، واحتمال الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في أقرب أقرباء المريض أعلى بثلاث مرات.
يمكن لعدد من الحالات الخلقية أن تزيد من احتمالية الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). غالبًا ما تكون متلازمة داون ، حيث يزداد احتمال الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد من 10 إلى 18 مرة.

علاج:

يتكون علاج AML بشكل أساسي من العلاج الكيميائي ، وينقسم إلى مرحلتين: العلاج التعريفي وما بعد الهدأة (أو التعزيز). الهدف من العلاج التعريفي هو تحقيق مغفرة كاملة عن طريق تقليل عدد خلايا سرطان الدم إلى مستوى لا يمكن اكتشافه ؛ الهدف من العلاج التعزيزي هو التخلص من البقايا التي لا يمكن اكتشافها الأساليب الحديثةبقايا المرض وعلاجه.
الحث.
بالنسبة لجميع الأنواع الفرعية من AML باستثناء M3 وفقًا لتصنيف FAB ، عادةً ما يتم استخدام العلاج الكيميائي التعريفي باستخدام السيتارابين والأنثراسيكلين (على سبيل المثال ، دونوروبيسين أو إيداروبيسين). أيام متتالية ، ثم لمدة ثلاثة أيام متتالية يتم حقن فيدارابين في جرعة يومية. مع طريقة العلاج هذه ، تحدث مغفرة في ما يقرب من 70 ٪ من المرضى المصابين بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). يمكن استخدام علاجات تحريضية أخرى ، بما في ذلك العلاج الأحادي بجرعات عالية من السيتارابين ، أو الأدوية قيد البحث. تأثيرات سامةالعلاج ، بما في ذلك كبت النخاع الشوكي وزيادة خطر حدوث مضاعفات معدية في المرضى المسنين ، لا يتم تقديم العلاج الكيميائي التحريضي ويتم وصف العلاج الكيميائي الملطّف الأقل كثافة. يتم علاج نوع فرعي من M3 AML ، المعروف أيضًا باسم ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، دائمًا تقريبًا باستخدام ATR (حمض الريتينويك المتحول بالكامل) بالإضافة إلى العلاج التعريفي. في علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، من الضروري مراعاة إمكانية الإصابة بمتلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية المنتشرة بسبب دخول محتويات حبيبات الخلايا البرعية إلى الدم المحيطي. يعتبر علاج ابيضاض الدم الحاد النخاعي فعالاً للغاية ، وقد ثبت ذلك بشكل موثوق من خلال العديد من حالات العلاج الموثقة.
الهدف من مرحلة التعريفي من العلاج هو تحقيق مغفرة كاملة. لا تعني المغفرة الكاملة أن المرض قد شُفي تمامًا. بدلاً من ذلك ، تشير حالة الهدوء التام إلى استحالة اكتشاف المرض. الطرق الحاليةالتشخيص. يتم تحقيق مغفرة كاملة في 50-70 ٪ من المرضى البالغين الذين تم تشخيصهم حديثًا بمرض ابيضاض الدم النقوي الحاد ، ويعتمد الاختلاف على عوامل الإنذار المذكورة أعلاه. تعتمد مدة الهدوء على الصفات التنبؤية لسرطان الدم الأولي. بشكل أساسي ، يتم الانتهاء من جميع حالات الهدوء دون علاج إضافي موحد عن طريق الانتكاس.
علاج التوحيد.
حتى بعد تحقيق مغفرة كاملة ، فمن المحتمل أن القليل من خلايا ابيضاض الدم لا تزال على قيد الحياة. هناك عدد قليل منهم لدرجة أنه من المستحيل العثور عليهم حتى الآن. إذا لم يتم تنفيذ علاج ما بعد الهدأة أو التوحيد ، فإن جميع المرضى تقريبًا ينتكسون في النهاية. لذلك ، من أجل التخلص من الخلايا المريضة التي لا يمكن اكتشافها ومنع الانتكاس - أي لتحقيق علاج كامل ، هناك حاجة إلى علاج إضافي. يتم تحديد نوع العلاج بعد تحقيق الهدأة بشكل فردي ، اعتمادًا على عوامل الإنذار والصحة العامة للمريض. بالنسبة للأنواع الفرعية المواتية من سرطان الدم (على سبيل المثال ، الجرد (16) ، تي (8 ، 21) و (15 ، 17) ، عادةً ما يتم إعطاء 3-5 دورات إضافية من العلاج الكيميائي المكثف ، المعروف باسم العلاج التوحيد. المرضى المعرضون لمخاطر عالية من الانتكاس (على سبيل المثال ، في حالة وجود تغيرات خلوية وراثية ، متلازمة خلل التنسج النقوي المصاحبة ، أو في AML المرتبطة بالعلاج السابق ، يوصى عادةً بزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي ، إذا كانت الحالة العامة تسمح بذلك وكان هناك متبرع مناسب. التغييرات التي لا تفعل ذلك تقع في مجموعات معرضة للخطر) مسألة علاج التوحيد ليست واضحة تمامًا ويتم تحديدها من خلال عدد من المؤشرات المحددة - عمر المريض ، الحالة العامةصحته ونظام قيمه وأخيراً توافر متبرع مناسب للخلايا الجذعية.
يتم إعطاء المرضى الذين لم تتم الإشارة إليهم لزراعة الخلايا الجذعية بعد علاج التوحيد علاجًا مناعيًا بمزيج من هيدروكلوريد الهيستامين (سيبلين) والبروليوكين. يمكن لمثل هذا العلاج أن يقلل من احتمالية الانتكاس بنسبة 14٪ ، ويطيل فترة الهدأة بنسبة 50٪.
وبالتالي ، يتم التعرف على العلاج الكيميائي عالي الكثافة (HICT) وزرع نخاع العظم كعلاج معياري لـ AML.
ومع ذلك ، فإن نتائج العلاج ، على الرغم من الاستجابات العالية نسبيًا لدى الشباب ، لا تزال غير مرضية لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا (30-50 ٪) المرتبطة بالوفيات المبكرة (10 ٪) والمغفرة القصيرة. أكثر من نصف المصابين بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هم من المرضى الأكبر سنًا و / أو المصابين بدرجة كبيرة الأمراض المصاحبةالذين ، كقاعدة عامة ، لا يستطيعون تلقي أنظمة العلاج الكيميائي عالية السمية ، وبالتالي ، جرعات منخفضة من سيتارابين وعلاج داعم: تستخدم المضادات الحيوية وعمليات نقل الدم لعلاجهم.
منذ عام 2010 ، تمت التوصية بعوامل hypomethylating (5-azacytidine ، decitabine) في الولايات المتحدة لعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في المرضى غير المؤهلين لزراعة نخاع العظام / العلاج الكيميائي المكثف. في عملية مثيلة الحمض النووي ، ترتبط عوامل hypomethylating تساهميًا بـ DNA methyltransferase ، مما يؤدي إلى إعادة تنشيط الجين ، وبعد ذلك يتم استعادة التمايز بين الخلايا الأولية المكونة للدم وتكوين الدم الطبيعي. 5-أزاسيتيدين له آلية عمل مزدوجة. إنه يتكامل ليس فقط في جزيء الحمض النووي ، ولكن أيضًا في جزيء الحمض النووي الريبي. وبالتالي ، فإن 5-أزاسيتيدين يقلل من كمية الحمض النووي الريبي في الخلايا ، مما يؤدي إلى تأثير تثبيط الخلايا ، بغض النظر عن مرحلة الخلية.
استنادًا إلى نتائج المرحلة 3 من دراسة AZA-001 ، وهي تجربة دولية متعددة المراكز ومجموعات متوازية ومضبوطة تقارن مرضى MDS / AML عاليي الخطورة (معايير منظمة الصحة العالمية) بمعيار علاج الرعاية (علاج مساعد ، علاج كيميائي مكثف ، جرعة منخفضة سيتارابين) ، تم تسجيل الآزاسيتيدين ، بما في ذلك في الاتحاد الروسي ، لعلاج هذه المجموعات من المرضى. ثبت أن الأزاسيتيدين يزيد من معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام بمقدار 2.5 مرة في المرضى الذين يعانون من AML (معايير منظمة الصحة العالمية).

يمكن أن تؤثر الخلايا الخبيثة على أي جهاز أو عضو أو نسيج في الجسم ، بما في ذلك الدم. مع تطور العمليات السرطانية لجرثومة الدم النخاعي ، مصحوبة بالتكاثر المكثف لخلايا الدم البيضاء المتغيرة ، يتم تشخيص مرض يسمى سرطان الدم النخاعي (اللوكيميا النخاعية).

ما هو سرطان الدم النخاعي

هذا المرض هو أحد الأنواع الفرعية لسرطان الدم (سرطان الدم). يصاحب تطور سرطان الدم النخاعي تنكس خبيث في الخلايا الليمفاوية غير الناضجة (الأرومات) في نخاع العظم الأحمر. نتيجة لانتشار الخلايا الليمفاوية الطافرة في جميع أنحاء الجسم ، تتأثر أنظمة القلب والأوعية الدموية واللمفاوية والبولية والأنظمة الأخرى.

التصنيف (أنواع)

يميز الأخصائيون الطبيون المتخصصون ابيضاض الدم النخاعي (رمز ICD-10 - C92) ، الذي يحدث في شكل غير نمطي ، ساركوما نخاعي ، مزمن ، حاد (خلية نخاعية ، خلية نقيوية ، مع شذوذ 11q23 ، مع خلل التنسج متعدد الخطوط) ، ابيضاض الدم النخاعي الآخر ، أشكال مرضية غير محددة.

لا تتحول المراحل الحادة والمزمنة من سرطان الدم النخاعي التدريجي (على عكس العديد من الأمراض الأخرى) إلى بعضها البعض.

سرطان الدم النخاعي الحاد

يتميز ابيضاض الدم النخاعي الحاد بالتطور السريع والنمو النشط (المفرط) لخلايا الدم غير الناضجة.

تتميز المراحل التالية من سرطان الدم النخاعي الحاد:

• أولي. في كثير من الحالات ، يكون بدون أعراض ، ويتم اكتشافه أثناء الكيمياء الحيوية للدم. تتجلى الأعراض في تفاقم الأمراض المزمنة.
• موسع. يتميز بأعراض شديدة وفترات من الهدوء والتفاقم. مع العلاج المنظم بشكل فعال ، يتم ملاحظة مغفرة كاملة. تنتقل الأشكال الجارية من ابيضاض الدم النخاعي إلى مراحل أكثر شدة.
• طرفية. يرافقه زعزعة استقرار عملية المكونة للدم.

سرطان الدم النخاعي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (يستخدم الاختصار CML في الوصف) مصحوبًا بنمو مكثف لخلايا الكريات البيض ، واستبدال أنسجة نخاع العظم السليمة بالنسيج الضام. تم العثور على ابيضاض الدم النخاعي في الغالب عند كبار السن. أثناء الفحص ، يتم تشخيص إحدى المراحل:

• حميدة. يرافقه زيادة في تركيز الكريات البيض دون تدهور الصحة.
• متسارع. تم الكشف عن علامات المرض ، يستمر عدد الكريات البيض في النمو.
• أزمة تقرحات. يتجلى ذلك من خلال التدهور الحاد في الحالة الصحية وانخفاض الحساسية للعلاج.

إذا كان من المستحيل أثناء تحليل الصورة السريرية تحديد طبيعة علم الأمراض التقدمي بدقة ، فإن التشخيص "لم يتم تحديد سرطان الدم النخاعي" أو "ابيضاض الدم النخاعي الآخر".

أسباب تطور المرض

سرطان الدم النخاعي هو أحد الأمراض التي تتميز بآليات تطور غير مفهومة تمامًا. المهنيين الطبيين ، الذين يدرسون الأسباب المحتملة التي أدت إلى ابيضاض الدم النقوي المزمن أو الحاد ، يستخدمون مصطلح "عامل الخطر".

ترجع زيادة احتمالية الإصابة بسرطان الدم النخاعي إلى:

• السمات الوراثية (الجينية).
• مسار معقد من متلازمات بلوم و داون.
• العواقب السلبية لتأثير الإشعاع المؤين.
• اجتياز دورات العلاج الإشعاعي.
• الاستخدام المطول لأنواع معينة من الأدوية.
• تأجيل أمراض المناعة الذاتية والسرطانية والمعدية.
• أشكال حادة من السل وفيروس نقص المناعة البشرية ونقص الصفيحات.
• اتصالات بالمذيبات العضوية العطرية.
• التلوث البيئي.

من بين العوامل التي تسبب سرطان الدم النخاعي عند الأطفال ، هناك أمراض وراثية(الطفرات) وكذلك ملامح مسار فترة الحمل. يمكن أن يتطور مرض الأورام في الدم عند الرضيع بسبب الآثار الضارة للإشعاع وأنواع أخرى من الإشعاع على النساء أثناء الحمل والتسمم والتدخين وما إلى ذلك. عادات سيئة، أمراض الأم الشديدة.

أعراض

يتم تحديد الأعراض السائدة التي تحدث مع ابيضاض الدم النخاعي حسب مرحلة (شدة) المرض.

المظاهر في المرحلة الأولية

لا يترافق ابيضاض الدم النخاعي الحميد في المرحلة الأولية بأعراض شديدة وغالبًا ما يتم اكتشافه بالصدفة أثناء التشخيص المصاحب.

أعراض المرحلة المتسارعة

تتجلى المرحلة المتسارعة:

• فقدان الشهية.
• التخسيس.
• حرارة عالية.
• فقدان القوة.
• ضيق في التنفس.
• زيادة النزيف.
• ابيضاض الجلد.
• أورام دموية.
• تفاقم أمراض التهاب البلعوم الأنفي.
• تقيح الآفات الجلدية (الخدوش والجروح).
• أحاسيس مؤلمة في الساقين والعمود الفقري.
• الحد القسري للنشاط الحركي ، تغييرات في المشي.
• تضخم اللوزتين الحنكية.
• تورم اللثة.
• زيادة التركيز حمض البوليكفي الدم.

أعراض نهاية المرحلة

تتميز المرحلة النهائية من سرطان الدم النخاعي بالتطور السريع للأعراض وتدهور الرفاهية وتطور عمليات مرضية لا رجعة فيها.

تُستكمل أعراض ابيضاض الدم النخاعي بما يلي:

• نزيف متعدد.
• شدة التعرق.
• فقدان الوزن السريع.
• آلام العظام وآلام المفاصل متفاوتة الشدة.
• زيادة درجة الحرارة إلى 38-39 درجة.
• قشعريرة.
• تضخم الطحال والكبد.
• كثرة تفاقم الأمراض المعدية.
• فقر الدم ، انخفاض ، ظهور الخلايا النخاعية ، أرومات النقوي في الدم.
• تكوين مناطق نخرية على الأغشية المخاطية.
• تضخم الغدد الليمفاوية.
• فشل في عمل الجهاز البصري.
• الصداع.

تترافق المرحلة النهائية من سرطان الدم النخاعي مع أزمة انفجار ، وزيادة خطر الوفاة.

ملامح مسار ابيضاض الدم النخاعي المزمن

المرحلة المزمنة هي الأطول مدة (في المتوسط ​​حوالي 3-4 سنوات) بين جميع مراحل المرض. الصورة السريرية لسرطان الدم النخاعي غير واضحة في الغالب ولا تسبب أي قلق للمريض. بمرور الوقت ، تتفاقم أعراض المرض وتتزامن مع مظاهر الشكل الحاد.

من السمات الرئيسية لسرطان الدم النخاعي المزمن انخفاض معدل الأعراض والمضاعفات مقارنة بالشكل الحاد سريع التقدم.

كيف يتم التشخيص

يشمل التشخيص الأولي لسرطان الدم النخاعي الفحص وتحليل سوابق الدم وتقييم حجم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية باستخدام الجس. من أجل دراسة الصورة السريرية بعناية قدر الإمكان ووصف العلاج الفعال ، تقوم المؤسسات الطبية المتخصصة بما يلي:

• تحاليل الدم التفصيلية (اللوكيميا النخاعية عند البالغين والأطفال مصحوبة بزيادة في تركيز الكريات البيض ، وظهور الأورام في الدم ، وتقل مؤشرات كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية).
• خزعة نخاع العظم. أثناء التلاعب ، يتم إدخال إبرة مجوفة عبر الجلد إلى نخاع العظام ، ويتم أخذ المادة الحيوية ، ثم الفحص المجهري.
• ثقب في العمود الفقري.
• فحص الصدر بالأشعة السينية.
• الدراسات الجينية للدم ونخاع العظام والغدد الليمفاوية.
• اختبار PCR.
• الفحوصات المناعية.
• التصوير الومضاني لعظام الهيكل العظمي.
• التصوير المقطعي (الحاسوب ، الرنين المغناطيسي).

إذا لزم الأمر ، يتم توسيع قائمة تدابير التشخيص.

علاج

يتم إجراء علاج سرطان الدم النخاعي ، الموصوف بعد تأكيد التشخيص ، في المستشفى مؤسسة طبية. قد تختلف طرق العلاج. تؤخذ نتائج المراحل السابقة من العلاج (إن وجدت) في الاعتبار.

يشمل علاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن ما يلي:

• التعريفي ، العلاج الدوائي.
• زرع الخلايا الجذعية.
• تدابير مكافحة الانتكاس.

العلاج التعريفي

تساهم الإجراءات التي يتم إجراؤها في تدمير (وقف نمو) الخلايا السرطانية. يتم حقن عوامل تثبيط الخلايا السامة للخلايا في السائل الدماغي الشوكي ، البؤر ، حيث يتركز الجزء الأكبر من الخلايا الورمية. لتعزيز التأثير ، يتم استخدام العلاج الكيميائي المتعدد (إدخال مجموعة من أدوية العلاج الكيميائي).

لوحظت النتائج الإيجابية للعلاج التحريضي لسرطان الدم النخاعي بعد عدة دورات علاجية.

طرق إضافية للعلاج الدوائي

يتم استخدام علاج محدد بثالث أكسيد الزرنيخ ، ATRA (حمض الريتينويك العابر) في الكشف عن ابيضاض الدم النخاعي الحاد. تستخدم الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لوقف نمو وانقسام خلايا سرطان الدم.

زرع الخلايا الجذعية

تُعد زراعة الخلايا الجذعية المسؤولة عن تكون الدم طريقة فعالة لعلاج ابيضاض الدم النخاعي ، حيث تساهم في استعادة الأداء الطبيعي لنخاع العظام والجهاز المناعي. يتم إجراء عملية الزرع:

• بطريقة ذاتية. يتم أخذ العينات الخلوية من المريض خلال فترة مغفرة. يتم حقن الخلايا المعالجة المجمدة بعد العلاج الكيميائي.
• طريقة خيفي. يتم زرع الخلايا من أقارب المتبرعين.

مهم!لا يتم النظر في مسألة العلاج الإشعاعي لسرطان الدم النخاعي إلا إذا تم تأكيد انتشار الخلايا السرطانية إلى النخاع الشوكي والدماغ.

تدابير مكافحة الانتكاس

الهدف من تدابير مكافحة الانتكاس هو تعزيز نتائج العلاج الكيميائي ، والقضاء على الأعراض المتبقية لسرطان الدم النخاعي ، وتقليل احتمالية النوبات المتكررة (الانتكاسات).

كجزء من دورة مكافحة الانتكاس ، يتم استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية. يتم تنفيذ دورات العلاج الكيميائي الداعمة بجرعة مخفضة المواد الفعالة. يتم تحديد مدة العلاج المضاد للانتكاس لسرطان الدم النخاعي بشكل فردي: من عدة أشهر إلى 1-2 سنوات.

لتقييم فعالية أنظمة العلاج المطبقة ، للتحكم في الديناميكيات ، يتم إجراء فحوصات دورية تهدف إلى تحديد الخلايا السرطانية ، وتحديد درجة تلف الأنسجة بسبب سرطان الدم النخاعي.

مضاعفات العلاج

مضاعفات العلاج الكيميائي

يتم علاج المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان الدم النخاعي الحاد بالأدوية التي تضر بالأنسجة والأعضاء السليمة ، وبالتالي فإن خطر حدوث مضاعفات مرتفع حتماً.

إلى قائمة كثيرا ما وجدت آثار جانبيةيشمل العلاج الدوائي لسرطان الدم النخاعي:

• تدمير الخلايا السليمة والخلايا السرطانية.
• ضعف المناعة.
• الشعور بالضيق العام.
• تدهور حالة الشعر والجلد والصلع.
• فقدان الشهية.
• انتهاك عمل الجهاز الهضمي.
• فقر دم.
• زيادة خطر النزيف.
• النوبات القلبية الوعائية.
• الأمراض الالتهابية في تجويف الفم.
• تشوهات حاسة التذوق.
• زعزعة استقرار أداء الجهاز التناسلي ( اضطرابات الدورة الشهريةعند النساء ، توقف إنتاج الحيوانات المنوية عند الرجال).

تحل معظم مضاعفات علاج سرطان الدم النخاعي من تلقاء نفسها بعد الانتهاء من العلاج الكيميائي (أو بين الدورات). يمكن لبعض الأنواع الفرعية من الأدوية القوية أن تسبب العقم وعواقب أخرى لا رجعة فيها.

المضاعفات بعد زراعة النخاع العظمي

بعد إجراء الزرع ، تزداد المخاطر:

• تطور النزيف.
• انتشار العدوى في جميع أنحاء الجسم.
• رفض الزرع (قد يحدث في أي وقت ، حتى بعد عدة سنوات من الزرع).

من أجل تجنب مضاعفات سرطان الدم النخاعي ، من الضروري مراقبة حالة المرضى باستمرار.

ميزات التغذية

على الرغم من تدهور الشهية الملحوظ في ابيضاض الدم النخاعي المزمن والحاد ، فمن الضروري الالتزام بالنظام الغذائي الذي يصفه الأخصائي.

لاستعادة القوة ، وتلبية احتياجات الكائن الحي المضطهد بسرطان الدم النخاعي ، ومنع الآثار الضارة للعلاج المكثف لسرطان الدم ، من الضروري اتباع نظام غذائي متوازن.

مع ابيضاض الدم النخاعي وغيره من أشكال اللوكيميا ، يوصى بتكميل:

• الأطعمة الغنية بفيتامين ج ، العناصر النزرة.
• الخضر والخضروات والتوت.
• الأرز والحنطة السوداء وعصيدة القمح.
• سمك البحر.
• منتجات الألبان (حليب مبستر قليل الدسم ، جبن قريش).
• لحوم الأرانب ومخلفاتها (الكلى واللسان والكبد).
• عكبر العسل.
• عشبي شاي أخضر(له تأثير مضاد للأكسدة).
• زيت الزيتون.

لمنع الحمل الزائد في الجهاز الهضمي والأنظمة الأخرى المصابة بسرطان الدم النخاعي ، استبعد من القائمة:

• كحول.
• المنتجات التي تحتوي على دهون متحولة.
• الوجبات السريعة.
• أطباق مدخنة ، مقلية ، مالحة.
• قهوة.
• المعجنات والحلويات.
• المنتجات التي تساعد على ترقيق الدم (الليمون ، الويبرنوم ، التوت البري ، الكاكاو ، الثوم ، الزعتر ، الزنجبيل ، الفلفل الحلو ، الكاري).

مع ابيضاض الدم النخاعي ، من الضروري التحكم في كمية استهلاك الأطعمة البروتينية (لا يزيد عن 2 جرام يوميًا لكل 1 كجم من وزن الجسم) ، والحفاظ على توازن الماء (من 2-2.5 لتر من السوائل يوميًا).

توقع متوسط ​​العمر المتوقع

ابيضاض الدم النخاعي هو مرض يزداد خطر الوفاة. يتم تحديد متوسط ​​العمر المتوقع لسرطان الدم النخاعي الحاد أو المزمن من خلال:

• المرحلة التي تم فيها اكتشاف سرطان الدم النخاعي وبدء العلاج.
• الخصائص العمرية والحالة الصحية.
• مستوى الكريات البيض.
• الحساسية للعلاج الكيميائي.
• شدة تلف الدماغ.
• طول فترة مغفرة.

مع العلاج في الوقت المناسب ، وعدم وجود أعراض لمضاعفات ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، يكون تشخيص الحياة في ابيضاض الدم النخاعي الحاد مواتياً: احتمال البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 70 ٪. في حالة حدوث مضاعفات ينخفض ​​المعدل إلى 15٪. في مرحلة الطفولة ، تصل نسبة البقاء على قيد الحياة إلى 90٪. إذا لم يتم تنفيذ علاج سرطان الدم النخاعي ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد يكون عند مستوى منخفض.

المرحلة المزمنة من ابيضاض الدم النخاعي والتي تحدث بشكل منهجي التدابير الطبية، لديه توقعات مواتية. في معظم المرضى ، يتجاوز العمر المتوقع بعد التعرف على ابيضاض الدم النقوي في الوقت المناسب 20 عامًا.

يرجى تقديم ملاحظاتك على المقالة باستخدام النموذج الموجود أسفل الصفحة.

هناك مجموعة خاصة من الأمراض التي يصعب تشخيصها وعلاجها - وهي تكوينات أورام دموية. الأورام السرطانية هي ورم ينمو ويتطور في الجسم ، فقط في حالة سرطان الدم النخاعي لا يمكن رؤيته.

المريض لديه كل علامات الورم ، صورة سريرية حية ، لكن من الصعب تأكيد التشخيص. العلاج والتشخيص معقدان بسبب حقيقة أن الورم نفسه غير مرئي.

ما هو سرطان الدم النخاعي؟

ابيضاض الدم النخاعي الحاد له عدة أسماء مألوفة لدى البشر: اللوكيميا وسرطان الدم. تتدهور العملية النخاعية لخلية الدم وتصبح ورمًا. إنه قادر على استبدال العملية الصحية جزئيًا أو كليًا ، ويكتسب نفس الشكل والمظهر ، ولكنه غير قادر على العمل. مسببات المرض:

• سبب المرض هو انتهاك لإنتاج الكريات البيض ، أو بالأحرى زيادة عددها. نخاع العظم مسؤول عن إنتاج خلايا الدم البيضاء بالكمية المناسبة في الجسم. تؤثر الكريات البيض على عمل جهاز المناعة.
• اللوكيميا النخاعية - التغيرات في الخلايا ونوعها ووظائفها. بسبب اضطرابات الكروموسومات التي يمكن أن تحدث في أي مرحلة من مراحل تكوين الخلايا ، تتوقف الخلايا النقوية النخاعية ، ولا يمكن أن تتطور ، ويتوقف تخصصها الضيق. وبعبارة أخرى ، فإن الكريات البيض الناضجة مثل الأرومات الطبيعية ، والخلايا الليمفاوية ، والخلايا الأحادية ، والخلايا القاعدية ، والحمضات تتحور. منذ فقدان السيطرة على التكاثر ، يظهر ابيضاض الدم الحاد.

يحدث التوطين على وجه التحديد في الدم أو في نخاع العظام. في أغلب الأحيان ، يصيب المرض كلا الجهازين. تتطور الخلايا الخبيثة بسرعة كبيرة. معظمهم يقمع الأصحاء ويبطئ نموهم. هذه هي الطريقة التي تحدث بها إصابة الكائن الحي بأكمله ، كل عضو في جسم الطفل أو البالغ.

صنف النظام العالمي ابيضاض الدم النخاعي الحاد وقسمه إلى مجموعات فرعية. يعتمدون بشكل مباشر على أسباب أمراض الدم. نسخة FAB (الفرنسية البريطانية الأمريكية) معترف بها بشكل عام وأكثر ملاءمة. يصف جميع أسماء AML مع الأنواع الفرعية والتغيرات الجينية في الخلايا بأفضل طريقة ممكنة.

وفقًا لهذا التصنيف ، يعد ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد نوعًا فرعيًا من M4 ، مع هذا الشكل من المرض ، تبدأ الخلايا الأحادية ، والأرومات النخاعية والخلايا البرومية في الهيمنة. في ابيضاض الدم النخاعي الآخر ، M8 ، تحدث طفرة في الخلايا القاعدية غير الناضجة.

أسباب سرطان الدم النخاعي

لسوء الحظ ، تحدث أكثر من 70٪ من حالات ابيضاض الدم الحاد لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وأربع سنوات. وفقًا للإحصاءات ، من بين جميع الأورام السرطانية ، فإن ابيضاض الدم الحاد هو الذي يحدث في كثير من الأحيان أكثر من غيره ، وهو يتنكر تحت ستار أمراض أخرى ، مما يعقد التشخيص. اللوكيميا ، التي يكون تشخيصها مخيبًا للآمال ، في معظم الحالات ، يمكن أن يكون لها شكلين: حاد ومزمن.

الأسباب الأكثر شيوعًا لمرض الدم هذا هي:

• التعرض لمواد كيميائية من فئة معينة. الأكثر شيوعا هي البنزين والفورمالين.
• العواقب بعد التعرض للإشعاع ؛
• بعد الكلام أشكال الجرعات، في كثير من الأحيان تثبيط الخلايا ، بجرعات عالية ؛
• الأمراض المرتبطة بالوراثة. من بينها أمراض: متلازمة ويسلر فانكوني وداون أو باتو.

من المستحيل القول إن هذه الأسباب دقيقة ، ولكن فيما يلي العوامل التي تساهم في تنشيط سرطان الدم الحاد وتطوره السريع يمكن تحديدها:

• في المقام الأول هو تأثير المطفرات البيولوجية. لقد أثروا على جسم المرأة الحامل أثناء الحمل ، وبالتالي أثروا على صحة الطفل.
• تدابير العلاج الكيميائي. الأكثر خطورة هي تلك التي حدثت قبل أقل من 5 سنوات من ظهور سرطان الدم.
• علم أمراض ما قبل اللوكيميا في نظام المكونة للدم. وهذا يشمل أيضًا متلازمة تكاثر النخاع. اعتمادًا على شكل الانحراف ، ستعتمد المخاطر أيضًا.

يجب ألا ننسى الاستعداد للأمراض السرطانية في سوابق الأسرة. إذا كان لدى أي من الأقارب المقربين حالات بالفعل ، فإن خطر الإصابة بسرطان الدم مرتفع للغاية. علاوة على ذلك ، إذا كان التشخيص هو سرطان الدم النخاعي الحاد ، فمن المحتمل أن يتكرر في الجيل التالي.

تشخيص الانتعاش

لماذا يكون التشخيص السيئ لسرطان الدم الحاد أمرًا مفهومًا ، لأنه من المستحيل تشخيصه في البداية. لا توجد أعراض ، وعندما تظهر ، لا يمكن تحديد مكان تطور الورم على الفور. هذه الحقائق تعقد فقط تحديد ووصف العلاج المناسب.

على الرغم من أن هناك دائمًا فرصة للشفاء والجميع. ينظر الأطباء بواقعية إلى الحياة والأمراض ، لذلك لا يمكنهم تقديم ضمان بنسبة 100٪ للشفاء. في بعض الأحيان ، حتى بعد التطهير الكامل للدم ، تحدث النقائل التي تقتل الجسم. وهذا ليس واضحًا دائمًا. السرطان لا يمكن التنبؤ به.

أثناء العلاج المراحل الأولىابيضاض الدم ، فرص الشفاء عالية.

سيكون دعم الأقارب أيضًا ميزة إضافية للشفاء العاجل. يؤدي الخوف واليأس إلى وقف النضال ، وهو أمر غير مقبول في علاج هذا المرض.

الأشكال المزمنة لسرطان الدم لها احتمالات واعدة أكثر للشفاء.

هل هناك اختلاف في أعراض مرض الدم لدى الأطفال والبالغين

إذا تحدثنا عن البالغين الذين كان تشخيصهم: ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، فإن الاختلاف في الأعراض يكون ضئيلًا من مرحلة الطفولة. ما لا يمكن قوله عن فرص العلاج.

كل هذا يتوقف على الفئة العمرية للمريض وشكل ابيضاض الدم النخاعي نفسه. لذلك ، فإن الأعراض الأكثر شيوعًا هي:

• زيادة في درجة حرارة الجسم.
• أوجاع وآلام في المفاصل والعظام.

في أغلب الأحيان ، يشعر المريض بإرهاق متزايد ونقص في الشهية. يصبح الجلد شاحبًا مع مسحة مزرقة. ضيق التنفس هو أيضا سمة من سمات اللوكيميا الحادة. كل هذا يمكن أن يسمى أحد مظاهر متلازمة فقر الدم ، حيث يوجد انخفاض كبير في مستويات الصفائح الدموية. مع إصابة أو إصابة من أي نوع ، يحدث نزيف طويل الأمد ، خارجيًا وداخليًا.

الثانية أصعب بكثير أن تتوقف. هناك تغييرات في النظام الجهاز الهضمي، وهو ما ينعكس في تجويف الفم (العلاقة بين تجويف الفموالجهاز الهضمي منذ فترة طويلة). هناك انتفاخ في اللثة ، وتصبح رخوة ، وتصبح الأسنان غير صالحة للاستعمال.

الندرة هي علم أمراض التعليم الأورام الخبيثة، مثل الساركوما النقوية ، خارج نخاع العظم.

تشخيص وأنواع اللوكيميا الحادة

من الصعب تحديد ابيضاض الدم النقوي الحاد من خلال العلامات وحدها. يمكن أن تحدث مثل هذه الأعراض حتى مع الأنفلونزا. لذلك ، يوصى باجتياز الاختبارات اللازمة والخضوع لفحص شامل. كقاعدة عامة ، هذا هو:

• تحاليل الدم. عام وكيميائي حيوي. بفضلهم ، يمكنك تتبع الانخفاض أو الزيادة في عدد الكريات البيض في الدم. يتم أيضًا عرض البيانات المتعلقة بالتغيرات في كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ؛
• الفحص المجهري وقياس التدفق الخلوي. سيسمح لك ذلك بتحديد المرض وتوضيحه الأوعية الدمويةوكذلك تحديد نوع سرطان الدم بشكل أكثر تحديدًا ؛
• فحص الموجات فوق الصوتية لجميع الأعضاء للحصول على صورة عامة للتشخيص ؛
• صور الأشعة السينية.

قبل وصف مسار العلاج وإجراء تدابير العلاج الكيميائي فيه ، ستكون الاختبارات الإضافية شرطًا أساسيًا. هذا ضروري لتوضيح النقاط العامة لصحة المريض ، وكذلك لتقييم المخاطر.

هل علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد فعال؟

بناءً على جميع البيانات التي تم الحصول عليها من التحليلات والدراسات ، من الممكن تحديد نوع المرض وتطوره. فقط بعد مسح شاملوتوضيح كافة عوامل الخطورة ، يبدأ العلاج. عادة ، يتم استخدام العلاج الكيميائي. يتم دمجه بنجاح مع أي علاج علاجي أساسي. ويشمل ذلك النظام الغذائي ، وتنقية الدم بمساعدة الأجهزة ، وتمارين العلاج الطبيعي.

ينقسم العلاج الكيميائي إلى مرحلتين. الأول هو الاستقراء. يهدف إلى ضمان استقرار المغفرة. بعد ذلك فقط ينتقلون إلى المرحلة الثانية - التوحيد. يهدف إلى ضمان حدوث تدمير خلايا الدم المرضية المتبقية.

يشمل العلاج التعريفي:

• أخذ مضاد حيوي أنثراسيكلين وسيتارابين.
• أوضاع FLAG و ADE و DAT ؛
• وحيد. يتم استخدام جرعة كبيرة من السيتارابين.
• استخدام أدوية الجيل الجديد التي لا تزال قيد البحث.

المرحلة الثانية - العلاج المعزز - هي الخضوع لدورات إضافية من العلاج الكيميائي. كما يستخدم زرع الخلايا الجذعية.

أثناء علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وكذلك بعد اجتياز جميع مراحل العلاج الكيميائي ، من الضروري اتباع مسار المداومة والعلاجات المصاحبة.

بعد إجراء علاج ناجح ، يتم فحص المريض بانتظام لاكتشاف الانتكاسات. استمرت الملاحظات منذ خمس سنوات. بعد هذا الوقت ، هناك فرصة للتأكد من العلاج الكامل لابيضاض الدم النخاعي الحاد. إذا ظهر المرض مرة أخرى ، يتم وصف أنظمة علاج أقوى جديدة لوقف المرض من خلال زيادة جرعات السيتوزار.

شريطة أن يكون نداء المتخصصين في الوقت المناسب. سيكون علاج سرطان الدم الحاد في معظم الحالات ناجحًا. جميع الأسئلة المتعلقة بالوقاية من المرض غائبة ، لأن هذا يرجع إلى عوامل خارجية واستعداد وراثي.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد هو مرض أورام يصيب أنسجة نخاع العظم ، حيث يتم قمع تكون الدم الطبيعي. دعنا نتحدث عن أسباب هذا المرض وأعراضه وطرق العلاج ، وكذلك تشخيص البقاء على قيد الحياة.

مفهوم وانتشار سرطان الدم النخاعي

آلية تطور المرض هي تحور الخلية المكونة للدم وانتشارها النشط (الانقسام). على عكس ابيضاض الدم الليمفاوي ، في ابيضاض الدم النخاعي ، لا يكون التنكس المرضي للخلية من الخلايا اللمفاوية ، ولكنه جرثومة العدلات. يؤدي انتشار استنساخ الورم إلى مزاحمة الخلايا المكونة للدم الأخرى ، مما يثبط إنتاج الخلايا الوظيفية.

وفقًا للتصنيف الدولي ، يشمل ابيضاض الدم النخاعي الحاد جميع أنواع التنكس الخبيث للجرثومة النخاعية. بالإضافة إلى ابيضاض الدم النخاعي المتمايز وغير المتمايز ، تشمل هذه المجموعة سرطان الدم النخاعي ، وحيدة الخلية ، وحيدة الخلية ، وحيدة الخلية ، والقاعدية ، ومضخم الأرومة ، وكريات الدم الحمراء ، وسرطان الدم الكريات الحمر. ينشأ كل من هذه الأمراض من نوع معين من الخلايا المكونة للدم.

لم يتم توضيح أسباب تطور هذا المرض ، لأنه. يمكن أن تتأثر طفرات خلايا نخاع العظم بعدد من العوامل. يتطور ابيضاض الدم النخاعي الحاد في الغالب عند المرضى المسنين ، ولكن حدوث طفرة ممكنة في أي عمر. تحدث ذروة الإصابة الشديدة أيضًا في سن تصل إلى عامين.

اللوكيميا النخاعية المباشرة هي ثاني أكثر أنواع سرطان الدم شيوعًا بين الأطفال والمراهقين بعد ابيضاض الدم الليمفاوي ، حيث تمثل ما يقرب من 20٪ من جميع حالات ابيضاض الدم. الطفرات في الخلايا الأخرى من نظام المكونة للدم أقل شيوعًا.

عوامل خطر المرض

يعتبر ابيضاض الدم النخاعي الحاد مرضًا متعدد الأوجه ، أي يحدث تطور هذا المرض تحت تأثير العديد من العوامل السلبية في وقت واحد. تتضمن العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بسرطان الدم ما يلي:

• المريض لديه أمراض من جرثومة النخاع من نظام المكونة للدم (التكاثر النخاعي ، متلازمة خلل التنسج النقوي ، PNH ، إلخ) ؛
• العلاج الكيميائي لآخر مرض الأورام(تظل المخاطر عالية لمدة 5 سنوات بعد نهاية العلاج) ؛
• جرعات كبيرة من الإشعاع المؤين (بما في ذلك الإشعاع لعلاج الأورام الخبيثة) ؛
• الكروموسومات و أمراض وراثيةالمرتبطة بعمليات الحذف والانتقال والتغييرات الأخرى في أقسام الكروموسوم (متلازمات داون وبلوم ، وما إلى ذلك) ؛
• نقص المناعة الخلقي أو المكتسب عند الأطفال ؛
• الاستعداد الوراثي لسرطان الدم ، وجود حالات سرطان الدم بين الأقارب ؛
• التعرض للمواد الكيميائية المسرطنة (البنزين ، الأدوية المثبطة للخلايا) ؛
• تأثير المواد المسرطنة البيولوجية على جسم الأم (مجموعة من الفيروسات المسببة للأورام تؤثر على الجرثومة النخاعية أثناء تكوين الجنين).

سجل الباحثون أيضًا ارتباطًا بين خطر الإصابة بسرطان الدم النخاعي والتدخين.

كقاعدة عامة ، يتطور سرطان الدم تحت تأثير عدة عوامل في وقت واحد.

أعراض سرطان الدم النخاعي

لا يحتوي ابيضاض الدم النخاعي الحاد على قائمة محددة من الأعراض. يتم تحديد شدة ووجود الأعراض حسب عمر المريض وشكل المرض (الجزء المصاب من الجراثيم) ومعدل انتشار (عدوانية) الخلايا غير الطبيعية.

في جميع أنواع سرطان الدم ، تزاحم الخلايا الطافرة الأنسجة المكونة للدم السليمة ، لكنها هي نفسها غير قادرة على أداء وظيفتها الطبيعية بسبب العيوب الهيكلية. هذا يسبب تشابه معقدات الأعراض في أنواع مختلفة من سرطان الدم.

متلازمة فقر الدم الناتجة عن تثبيط إنتاج خلايا الدم الحمراء ، ويتجلى ذلك في ضيق التنفس. التعب المزمن، شحوب في الأغشية المخاطية والجلد ، خمول للمريض وزيادة معدل ضربات القلب. هذا الأخير يرجع إلى محاولة الجسم تعويض نقص الخلايا الحاملة للأكسجين.

يؤدي الانخفاض الحاد في عدد الصفائح الدموية إلى انخفاض لزوجة الدم ونزيف. تتجلى متلازمة النزف ، التي تجمع بين جميع أعراض قلة الصفيحات ، من خلال طفح جلدي ، والعديد من الأورام الدموية الواسعة ، والنزيف الداخلي (المعدي المعوي ، والرحمي) والنزيف الخارجي (اللثوي والأنف).

اعتمادًا على نوع ابيضاض الدم النخاعي ، يوجد تثبيط للجرثومة المحبة للعدلات أو تكاثر مفرط للكريات البيض غير القادرة على أداء وظيفة مناعية. مع انخفاض شدة الاستجابة المناعية ، يتفاقم المريض بشكل مزمن أمراض معديةوأخرى جديدة تظهر. متكرر اصابات فيروسيةوالتكاثر النشط للفطر هي أول علامة مقلقة لعلم الأورام في نظام المكونة للدم.

يتجلى تسمم الجسم بخلايا غير طبيعية في فقدان الوزن والتعرق والضعف العام والحمى.

إن المتلازمة التكاثرية ، الناتجة عن تراكم عدد كبير من الأورام المستنسخة في الأعضاء الداخلية والجهاز الليمفاوي وتدفق الدم المحيطي ، لها التأثير الأكثر تدميراً على جسم المريض.

يسبب تضخم الطحال والكبد والغدد الليمفاوية واضطراب الكلى. في ثلث الحالات السريرية لابيضاض الدم النقوي الأرومي ، توجد ارتشاح سرطان الدم في أنسجة الرئة ("التهاب رئوي ابيضاض الدم") ، وفي ربع الحالات ، تتراكم الخلايا غير الطبيعية في السحايا ، مما يسبب حالة سحائية ("التهاب السحايا اللوكيميا").

تشخيص المرض

يرتبط تشخيص اللوكيميا ببعض الصعوبات. حتى مع ابيضاض الدم النخاعي العدواني والحاد ، قد تكون أعراض المرض في مرحلته الأولية غير واضحة أو غير واضحة. كقاعدة عامة ، يتم ملاحظة صورة سريرية واضحة في المرحلة المتقدمة من سرطان الدم.

عند إجراء التشخيص الأولي ، يأخذ الطبيب في الاعتبار التاريخ (وجود ميل وراثي لسرطان الدم) وشكاوى المريض ونتائج فحص الدم العام. حمى ، التهابات الجهاز التنفسي المتكررة ، عدم انتظام دقات القلب ، طفح جلدي نزفيكدمات وضيق في التنفس وتورم في الغدد الليمفاوية وألم في العظام والعضلات هي علامات تحذيرية للأخصائي.

تغييرات في تكوين الدم في سرطان الدم النخاعي

العلامات المميزة لسرطان الدم هي عدم وجود الكريات البيض الناضجة ووجود عدد كبير من الخلايا النخاعية في الدم المحيطي ونخاع العظام.

يتم إجراء تحليل التركيب الخلوي لنخاع العظم على ثقب تم الحصول عليه من عظمة القص أو القمة حرقفة. تتيح هذه الدراسة التفريق بين سرطان الدم وأمراض الجهاز المكونة للدم الأخرى وتحديد نوع وعدد خلايا الانفجار بدقة.

يتم تشخيص "ابيضاض الدم النخاعي الحاد" إذا تم العثور على تفاعلات مميزة في التحليل الكيميائي الخلوي (إيجابي للدهون والبيروكسيديز ، وسلبي للجليكوجين) ، وكان عدد الخلايا غير الناضجة للجرثومة النخاعية أكثر من 20٪ من الأنسجة بأكملها. يتم تحديد نوع الخلايا غير الطبيعية باستخدام التنميط المناعي.

كما يتم فحص حالة الأعضاء الداخلية أثناء التشخيص ، الجهاز اللمفاويو سحايا المخ. يساعد ذلك في تقييم مقاومة المريض للعلاج الكيميائي المكثف واختيار أساليب العلاج المثلى.

العلاج والتشخيص لسرطان الدم النخاعي

يتم علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد بعدة طرق. المرحلة الرئيسية هي العلاج الكيميائي المتعدد ، والذي يتكون من ثلاث مراحل - التنشيط (الإنجاز) ، وتعزيز الهدوء والحفاظ عليه. في المرحلتين الأوليين ، يوصف المريض بحقن في الوريد من سيتوزار ، روبوميسين ، وما إلى ذلك وفقًا لمخططات "5 + 2" أو "7 + 3". يبلغ إجمالي متوسط ​​مدة العلاج الكيميائي لتفعيل وتقوية الهدوء حوالي ستة أشهر.

يتم إجراء صيانة مغفرة باستخدام Cytosar و Thioganin في أقراص لمدة 2-5 سنوات (يتم تنفيذ دورة من أدوية العلاج الكيميائي لمدة خمسة أيام شهريًا).

كما يتم وصف العلاج الداعم للمريض (نقل مكونات الدم ، العلاج بالمضادات الحيوية والعلاج المناعي) وإدارة الأدوية العلاج الكيميائي داخل القراب. يتم إجراء هذا الأخير لعلاج أو الوقاية من سرطان الدم العصبي.

إذا كان هناك خطر كبير من التكرار ، يتوفر متبرع مناسب ، ولا توجد موانع للجراحة ، يمكن نقل المريض المصاب بسرطان الدم النخاعي بالخلايا الجذعية لنخاع العظم. مع التطعيم الناجح ، يمكن أن يقلل هذا بشكل كبير من خطر تكرار الإصابة بسرطان الدم واستعادة تكوين الدم الطبيعي.

مع تشخيص إيجابي وتحمل جيد للعلاج ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى يتجاوز 70 ٪. تتكرر العملية في حوالي كل مريض ثالث. مع كل انتكاسة ، تكون فرص الشفاء التام (أقل من 5٪ من النوبات في كل مرة نخاع العظم) تتناقص.

في حالة وجود مضاعفات ، تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 15٪ ، لكن خطر الانتكاس بعد انتهاء العلاج يزيد بشكل كبير (تصل إلى 78٪).

يعتبر سرطان الدم النخاعي من أكثر أنواع اللوكيميا الأمراض الخطيرةنظام المكونة للدم ، لذلك من المهم جدًا تشخيص وبدء علاج علم الأمراض في الوقت المناسب. لا تعتمد نتائج العلاج إلى حد كبير على الاختيار الصحيح لنظام العلاج فحسب ، بل تعتمد أيضًا على رعاية المريض وتحمل الجسم لأدوية العلاج الكيميائي.