عرض عن الطب حول موضوع فقر الدم. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد عند الأطفال

1 من 65

عرض تقديمي حول الموضوع:فقر دم

رقم الشريحة 1

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 2

وصف الشريحة:

فقر الدم هو متلازمة سريرية ودموية تتميز بانخفاض الكمية الإجمالية للهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم (غالبًا ، مع انخفاض موازٍ في عدد خلايا الدم الحمراء). فقر الدم هو متلازمة سريرية ودموية تتميز بانخفاض الكمية الإجمالية للهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم (غالبًا ، مع انخفاض موازٍ في عدد خلايا الدم الحمراء). تعتبر جميع حالات فقر الدم ثانوية. يمكن أن تكون متلازمة فقر الدم رائدة في العيادة أو واضحة بشكل معتدل. بالإضافة إلى متلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية الشائعة في جميع حالات فقر الدم ، فإن لكل فقر دم علاماته الخاصة.

رقم الشريحة 3

وصف الشريحة:

وتشارك الآليات المناعية والغدد الصماء والعصبية في تنظيم تكون الكريات الحمر. وتشارك الآليات المناعية والغدد الصماء والعصبية في تنظيم تكون الكريات الحمر. يتأثر تكوين الكريات الحمر بالوراثة والعوامل بيئة خارجية. يكون تكوين الكريات الحمر الطبيعي ممكنًا إذا كان الجسم يحتوي على ما يكفي من الأحماض الأمينية والحديد والفيتامينات B1 و B2 و B6 و B12 و C وحمض الفوليك والعناصر النزرة Co و Cu ومواد أخرى. يتم تنشيط الكريات الحمر - يتم تصنيع الكريات الحمر في الكبد ، والإريثروجينين للجهاز المجاور للكبيبات في الكلى ، وهرمون الكريات الحمر المحلي - إرثروبويتين. تحفيز إنتاج إرثروبويتين - ACTH ، الكورتيكوستيرويدات ، هرمون النمو ، الأندروجين ، البرولاكتين ، الفازوبريسين ، هرمون الغدة الدرقية ، الأنسولين. تمنع تكون الكريات الحمر - الاستروجين والجلوكاجون.

رقم الشريحة 4

وصف الشريحة:

خلايا التجديد المرضي لكريات الدم الحمراء ، التي تنشأ في انتهاك لتكوين الكريات الحمر خلايا التجديد المرضي لكريات الدم الحمراء ، والتي تنشأ في انتهاك لتكوين الكريات الحمر العملاقة ، الأرومة الضخمة ؛ كريات الدم الحمراء بأجسام جولي وحلقات كابوت ؛ كريات الدم الحمراء ذات الحبيبات القاعدية. كثرة الكريات الحمر - أمراض حجم كريات الدم الحمراء: عادة ، يبلغ قطر كريات الدم الحمراء 7.2-7.5 ميكرون ؛ الخلايا الدقيقة - أقل من 6.7 ميكرون ؛ الخلايا الكبيرة - أكثر من 7.7 ميكرون ؛ الخلايا الضخمة (الأرومات الضخمة) - أكثر من 9.5 ميكرون ؛ الخلايا المجهرية ملطخة بشدة - أقل من 6.0 ميكرومتر. كثرة الكريات الحمر - تغيير في شكل كريات الدم الحمراء (الخلية المنجلية ، الشكل المستهدف ، الخلايا البيضاوية ، الخلايا الشوكية ، خلايا الفم ، إلخ.) نخاع العظمتحتوي على الحديد (عادة 20-40٪)

رقم الشريحة 5

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 6

وصف الشريحة:

وفقًا لتوصيات منظمة الصحة العالمية: الحد الأدنى لمحتوى الهيموغلوبين عند الرجال هو 130 جم / لتر ، للنساء - 120 جم / لتر ، عند النساء الحوامل - 110 جم / لتر. الحد الأدنى لمحتوى كريات الدم الحمراء لدى الرجال هو 4.0 * 1012 / لتر ، في النساء - 3.9 * 1012 / لتر. الهيماتوكريت هو نسبة خلايا الدم إلى حجم البلازما. طبيعي عند الرجال - 0.4-0.48٪ ، عند النساء - 0.36-0.42٪. محتوى الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء: Hb (g / l): Er (l) \ u003d 27-33 pg. مؤشر اللون: Hv (g / l) * 0.03: Er (l) \ u003d 0.85-1.0. الحديد في المصل عند الرجال هو 13-30 ميكرو مول / لتر ، وفي النساء 11.5-25 ميكرو مول / لتر.

رقم الشريحة 7

وصف الشريحة:

وفقًا لتوصية منظمة الصحة العالمية: السعة الكلية لربط الحديد في مصل الدم (TIBCB) هي كمية الحديد التي يمكن أن يرتبط بها لتر واحد من مصل الدم. عادي - 50-84 ميكرو مول / لتر ، OZHSSSK - syv. الحديد = YSSCC الكامن. طبيعي - 46-54 ميكرولتر / لتر. سيف. الحديد: FIHSS = تشبع الترانسفيرين بالحديد. عادة - 16-50٪. تقييم مخازن الحديد في الجسم: تحديد نسبة الفيريتين في مصل الدم (طرق المناعة الإشعاعية والإنزيم المناعي) ، الطبيعي - 12-150 ميكروغرام / لتر ، للرجال 94 ميكروغرام / لتر ، للنساء ≈ 34 ميكروغرام / لتر ؛ تحديد محتوى البروتوبورفيرين في كريات الدم الحمراء - 18-90 ميكرولتر / لتر ؛ اختبار desferal (روابط desferal فقط احتياطيات الحديد). يتم حقن 500 ملغ من ديسفيرال عن طريق الحقن العضلي ، وعادة ما يتم إخراج 0.6-1.3 ملغ من الحديد في البول.

رقم الشريحة 8

وصف الشريحة:

التصنيف الخلقي المرضي لفقر الدم التصنيف المسبب للمرض لفقر الدم (APHA) نقص الحديد (IDA) المرتبط بضعف تخليق أو استخدام البورفيرين (sideroahrestic) (CAA) المرتبط بضعف تخليق الحمض النووي والحمض النووي الريبي (B12 ونقص حمض الفوليك ، الضخم الأرومات) (MGB) ) الانحلالي (HA) اللاتنسجي ، ناقص التنسج - مع اضطهاد خلايا نخاع العظام (AA). أنواع أخرى من فقر الدم: مع أمراض معدية، أمراض الكلى ، الكبد ، أمراض الغدد الصماء ، إلخ. HA)

رقم الشريحة 9

وصف الشريحة:

تصنيف فقر الدم حسب مؤشر اللون تصنيف فقر الدم حسب مؤشر اللون AA) الخلايا الشبكية - أصغر خلية في سلسلة الكريات الحمر ، والتي تذهب إلى الأطراف - وهذا مؤشر على تجدد الجراثيم (القاعدة 1.2 - 2٪) لتر) ثقيل (Hb 70 -50 جم / لتر)

رقم الشريحة 10

وصف الشريحة:

مراحل التشخيص في متلازمة فقر الدم Anamnesis لتحديد سبب محتملفقر الدم (الوراثة ، عوامل استفزازية). الفحص وتحديد نوع فقر الدم. طرق البحث الإلزامية: محتوى KLA (محتوى Er ، Hb ، CP أو Hb في Er) Ht (الهيماتوكريت) الخلايا الشبكية (N = 1.2-2 ٪) الكريات البيض والصفائح الدموية ثقب القصية في مصل الحديد مع فحص نخاع العظام ( التركيب الخلوينسبة الخلايا في نخاع العظم)

رقم الشريحة 11

وصف الشريحة:

مراحل التشخيص في متلازمة فقر الدم طرق البحث الإضافية: خزعة ثقب الدم حرقفة(علاقة الأنسجة في نخاع العظام: الخلايا / الدهون = 1/1) اختبار كومبس للبول لمقاومة الهيموسيديرين التناضحية لكريات الدم الحمراء اختبار الرحلان الكهربي للهيموجلوبين. تحديد المرض الأساسي الذي أدى إلى فقر الدم: براز الدم الخفي (طرق Gregersen أو Weber). حساب النشاط الإشعاعي للبراز في غضون 7 أيام بعد الحقن في الوريد لكريات الدم الحمراء المغسولة المسمى Cr51. دراسة الحديد المشع عن طريق الفم ، متبوعًا بتحديد النشاط الإشعاعي للبراز لعدة أيام (عادةً ما يتم امتصاص 20٪ من الحديد) ؛ EGDFS ؛ RRS ، Irigo- ، تنظير القولون ؛ استشارة النساء مع طبيب أمراض النساء ؛ دراسة نظام تخثر الدم ، إلخ.

رقم الشريحة 12

وصف الشريحة:

يشارك فيتامين ب 12 وحمض الفوليك في المراحل الرئيسية لتبادل قواعد البيورين والبيريميدين في عملية تخليق الحمض النووي والحمض النووي الريبي. يشارك فيتامين ب 12 وحمض الفوليك في المراحل الرئيسية لتبادل قواعد البيورين والبيريميدين في عملية تخليق الحمض النووي والحمض النووي الريبي. يحتوي الجسم على 4 ملغ من فيتامين ب 12 الذي يستمر لمدة 4 سنوات.

رقم الشريحة 13

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 14

وصف الشريحة:

أسباب نقص فيتامين ب 12 نقص فيتامين ب 12 في الغذاء. سوء الامتصاص: انتهاك تخليق البروتين المعدي: التهاب المعدة الضموري في قاع المعدة. تفاعلات المناعة الذاتية مع إنتاج الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في المعدة والبروتين المعدي. استئصال المعدة (بعد استئصال المعدة ، يكون عمر النصف لـ B12 سنة واحدة ؛ بعد استئصال المعدة ، تظهر علامات نقص B12 بعد 5-7 سنوات) ؛ سرطان المعدة نقص خلقيالبروتينات المعدية. سوء امتصاص B12 في الأمعاء الدقيقة. أمراض الأمعاء الدقيقة ، مصحوبة بمتلازمة سوء الامتصاص (التهاب الأمعاء المزمن ، مرض الاضطرابات الهضمية ، ذرب ، مرض كرون) استئصال الدقاق ؛ سرطان الأمعاء الدقيقة. الغياب الخلقي لمستقبلات فيتامين ب 12 المركب + البروتين المعدي في الأمعاء الدقيقة ؛ الامتصاص التنافسي لفيتامين ب 12 ؛ غزو ​​دودة شريطية واسعة. وضوحا دسباقتريوز المعوي. انخفاض إنتاج الكوبالامين 2 في الكبد وضعف نقل فيتامين ب 12 إلى نخاع العظام (مع تليف الكبد).

رقم الشريحة 15

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 16

وصف الشريحة:

المعايير التفاضلية الرئيسية لفقر الدم بعوز B12 متلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية لا متلازمة sideropenic. تضخم الكبد الطحال المتلازمة العصبية (النخاع الجبلي الجبلي): عمليات التصنع في الأعمدة الجانبية الخلفية للحبل الشوكي المرتبطة بتراكم حمض الميثيل مالونيك السام ، والذي يتجلى في: ضعف حساسية الأطراف ، والتغيرات في المشي وتنسيق الحركات ، وتصلب الجزء السفلي الأطراف ، ضعف حركات الأصابع ، ترنح ، ضعف حساسية الاهتزاز.

رقم الشريحة 17

وصف الشريحة:

المتلازمة الدموية: المتلازمة الدموية: فقر الدم المفرط الصبغي (CP أعلى من 1.1-1.3) ؛ كثرة الخلايا (كثرة الخلايا) ، كثرة البويضات ، الحبيبات القاعدية ، حلقات كابوت ، أجسام جولي ؛ قلة الكريات البيض ثلاثية الشوكات. فرط العدلات. نوع ضخم الأرومات من تكون الدم (حسب ثقب القص) ؛ انخفاض B12 في الدم أقل من 200 جزء من الغرام / مل ؛

رقم الشريحة 18

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 19

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 20

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 21

وصف الشريحة:

يحدث بشكل أقل تكرارًا من نقص فيتامين B12. يحدث بشكل أقل تكرارًا من احتياطي FA الذي يعاني من نقص فيتامين B12 في الجسم والذي تم تصميمه لمدة 2-3 أشهر يوجد FA في جميع المنتجات ، عند تسخينه يتم تدميره ممتص في الصائم بأكمله ، m.b. الإسهال امتصاص FA لا يتطلب نقل البروتينات.

رقم الشريحة 22

وصف الشريحة:

المعايير التفاضلية الرئيسية لفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك: بيانات التاريخ: الحمل ، فترة حديثي الولادة ، إدمان الكحول المزمن ، انحلال الدم المزمن ، أمراض التكاثر النخاعي ، الأدوية (مضادات حمض الفوليك ، مضادات السل ، مضادات الاختلاج). يعاني الكريات الحمر. لا يوجد داء النخاع المائل ، آفات في المعدة. لا توجد أزمة الخلايا الشبكية على B12. في نخاع العظم ، تصبغ الأرومة الضخمة فقط بفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، ولكن ليس مع فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك. انخفاض حمض الفوليك في الدم أقل من 3 مجم / مل (N - 3-25 مجم / مل).

رقم الشريحة 23

وصف الشريحة:

علاج فقر الدم الضخم الأرومات (MGBA) فيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين) - IM 400-500 ميكروغرام (4-6 أسابيع). للاضطرابات العصبية: فيتامين ب 12 (1000 ميكروجرام) + كوبالاميد (500 ميكروجرام) حتى اختفاء الأعراض العصبية. إذا لزم الأمر ، تناول B12 (500 ميكروغرام) مدى الحياة مرة واحدة في أسبوعين أو العلاج الوقائي- B12 (400 ميكروغرام) لمدة 10-15 يوم 1-2 مرات في السنة. نقل الكتلة الحمراء فقط لأسباب صحية (لجميع أنواع فقر الدم!):< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

رقم الشريحة 24

وصف الشريحة:

فقر الدم اللاتنسجي (AA) هو متلازمة دموية ناتجة عن عدد كبير من العوامل الداخلية والخارجية ، والتغيرات النوعية والكمية في الخلية الجذعية وبيئتها المكروية ، والسمة المورفولوجية الأساسية لها هي قلة الكريات الشاملة في الدم المحيطي والتنكس الدهني للخلية نخاع العظم. وصف P. Ehrlich (1888) لأول مرة AA. تم تقديم مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" في عام 1904 بواسطة شافارد. معدل الإصابة من 4 إلى 5 أشخاص لكل مليون نسمة سنويًا (في أوروبا) يبلغ ذروة العمر من 20 إلى 65 عامًا

رقم الشريحة 25

وصف الشريحة:

أسباب AA أسباب AA العقاقير والمواد الكيميائية والفيروسات وعمليات المناعة الذاتية. في 50٪ من الحالات ، المسببات غير معروفة (مجهول السبب AA). التسبب في المرض AA قصور وظيفي لنخاع العظام مع تثبيط 1 أو 2 أو 3 جراثيم (قلة الكريات الشاملة). هزيمة خلايا الدم الجذعية متعددة القدرات قمع تكون الدم.

رقم الشريحة 26

وصف الشريحة:

فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن يكون خلقي (مع أو بدون متلازمة التشوهات الخلقية) الشكل المزمن AA المناعي غير المناعي المتلازمات السريرية AA الدورة الدموية - نقص الأكسجة الإنتانية - النزفية

رقم الشريحة 27

وصف الشريحة:

بيانات الدراسات المختبرية والأدوات إن بيانات الدراسات المختبرية والأدوات الخاصة بالـ CP ومحتوى الحديد في كريات الدم الحمراء طبيعية (سويكروميك أ) ، وتقل الخلايا الشبكية (المجدد أ) ، وزيادة الحديد في الدم ، وتشبع الترانسفيرين بالحديد بنسبة 100٪ ، وكريات الدم الحمراء ↓ ، HB ↓ (حتى 20-30 جم / لتر) ، قلة الصفيحات (قد تصل إلى 0) ، قلة الكريات البيض (قد تصل إلى 200 لكل ميكرولتر) ، عادةً لا يتم تضخم الكبد والطحال والعقد الليمفاوية ، ونخاع العظام (خزعة النخاع ilium): تضخم جميع البراعم ، واستبدال دهون نخاع العظام. في 80 ٪ من AA - قلة الكريات الشاملة ، 8-10 ٪ - فقر الدم ، 7-8 ٪ - فقر الدم ونقص الكريات البيض ، 3-5 ٪ - قلة الصفيحات.

رقم الشريحة 28

وصف الشريحة:

شديد AA شديد AA في الدم المحيطي (2 من 3 جراثيم مكتئبة) الخلايا الحبيبية 0.5-0.2 * 109 / لتر الصفائح الدموية أقل من 20 * 109 / لتر الخلايا الشبكية أقل من 1٪ Myelogram Myelokaryocytes أقل من 25٪ من الخلايا النوى العادية 25- 50٪ ، والخلايا النخاعية أقل من 30٪ Trepanobiopsy في شكل خفيف - 40٪ من الأنسجة الدهنية في شكل معتدل - 80٪ في شكل حاد - الغلبة المطلقة للأنسجة الدهنية (panmyelophthisis) التشخيص التفريقي AA الظهور الأول سرطان الدم الحاد سرطان الدم الليمفاوي المزمن(شكل نخاع العظم) النقائل السرطانية لنخاع العظم قلة الكريات الشاملة في كبار السن كمظهر من مظاهر فقر الدم بسبب نقص فيتامين ب 12

رقم الشريحة 29

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 30

وصف الشريحة:

علاج AA: إعادة تشكيل نخاع العظام: سيكلوسبلرين أ (مناعة رمليّة) ، مضاد للمفاويات Ig (ALG) ، مضاد للصفيحات Ig (ATG) ، كورتيكوستيرويد ، زرع نخاع عظم متبرع (يتم إجراؤه في الحالات الشديدة في العمر<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

رقم الشريحة 31

وصف الشريحة:

تقييم علاج AA مغفرة كاملة: Hb> 100 جم / لتر ؛ المحببات> 1.5 * 109 / لتر ؛ الصفائح الدموية> 100 * 109 / لتر ؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. مغفرة جزئية: Hb> 80 جم / لتر ؛ المحببات> 0.5 * 109 / لتر ؛ الصفائح الدموية> 20 * 109 / لتر ؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. التحسينات السريرية والدموية: تحسين بارامترات الدم. تقليل الحاجة إلى نقل الدم البديل لأكثر من شهرين. لا يوجد تأثير: لا يوجد تحسن في الدم. الحفاظ على الحاجة إلى نقل الدم.

رقم الشريحة 32

وصف الشريحة:

الأنظمة التي يتسبب انتهاكها في انحلال الدم نظام الجلوتاثيون: يحمي المكونات المهمة للخلايا من تمسخ عن طريق العوامل المؤكسدة ، والبيروكسيدات ، وأيونات المعادن الثقيلة. الفسفوليبيدات: تحديد نفاذية الغشاء للأيونات ، وتحديد بنية الغشاء ، والتأثير على النشاط الإنزيمي للبروتينات. بروتين غشاء كرات الدم الحمراء: 20٪ سبكترين - خليط غير متجانس من سلاسل بولي ببتيد ؛ 30٪ - أكتوميوسين. تحلل السكر هو طريقة للتحويل اللاهوائي للجلوكوز إلى حمض اللاكتيك ، حيث يتم تكوين ATP - وهو تراكم للطاقة الكيميائية للخلايا. ركائز أخرى لتحلل السكر: الفركتوز ، المانوز ، الجالاكتوز ، الجليكوجين. دورة فوسفات البنتوز هي مسار أكسدة لا هوائي لتحويل الجلوكوز. نظام Adenyl: adenylate kinase و ATPase.

رقم الشريحة 33

وصف الشريحة:

يوحِّد فقر الدم الانحلالي HA عددًا من الأمراض الوراثية والمكتسبة ، وتتمثل السمة الرئيسية لها في زيادة انهيار Er وتقصير متوسط ​​العمر المتوقع من 90-120 إلى 12-14 يومًا. ترتبط GA الوراثي بعيوب في بنية Er ، والتي تصبح أدنى وظيفيًا. تنتج GA المكتسبة عن عوامل مختلفة تساهم في تدمير Er (السموم الانحلالي ، والآثار الميكانيكية ، وعمليات المناعة الذاتية ، وما إلى ذلك). يمكن أن يكون انحلال الدم المرضي 1. داخل الخلايا الموضعية (خلايا RES ، الطحال بشكل رئيسي) داخل الأوعية الدموية 2. حاد مزمن

رقم الشريحة 34

رقم الشريحة 35

وصف الشريحة:

المعايير الأساسية لـ GA زيادة البيليروبين بسبب عدم اقتران: أصباغ الصفراء في البول سلبية ؛ urobilin في البول و stercobilin في البراز. اليرقان "الليمون" بدون حكة. تضخم الطحال مع انحلال الدم داخل الخلايا. فقر الدم: فرط التنسج الطبيعي ، مفرط التجدد ، تضخم الكريات الحمر في نخاع العظم. الأزمات الانحلالي. م. حصى في المرارة (مصطبغة) - تحص صفراوي. يتميز انحلال الدم داخل الأوعية الدموية بما يلي: هيموغلوبين الدم (خضاب الدم في بلازما الدم) ؛ بيلة هيموغلوبينية وبيلة ​​هيموسيديرية (بول أحمر أو أسود) ؛ داء هيموسيديريات اعضاء داخلية؛ الميل إلى microthromboses من مختلف المواقع.

رقم الشريحة 36

وصف الشريحة:

GA مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية GA الوراثي: A. Enzymopathies (نقص G-6-PD). B. Hemoglobinopathies (فقر الدم المنجلي). 2. HA المكتسبة: أ. مناعي - AIHA مع الهيموليزين الحراري وثنائي الطور. ب. غير محصن - PNH ، ميكانيكي عند الصمامات التعويضية والأوعية الدموية والسير.

رقم الشريحة 37

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 38

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 39

وصف الشريحة:

تصنيف فقر الدم الانحلالي الوراثي أ. اعتلال الغشاء بسبب انتهاك بنية البروتين لغشاء كريات الدم الحمراء ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات البيض ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الحمر. انتهاك شحوم غشاء كرات الدم الحمراء: كثرة الخلايا الشوكية ، ونقص نشاط الليسيثين-كولسترول-أريل ترانسفيراز ، وزيادة محتوى الليسيثين في غشاء كريات الدم الحمراء ، كثرة كثرة الخلايا الطفيلية.

رقم الشريحة 40

وصف الشريحة:

B. اعتلالات الخميرة B. الأنزيمات نقص في إنزيمات دورة فوسفات البنتوز. نقص نشاط إنزيمات تحلل السكر. نقص نشاط إنزيمات استقلاب الجلوتاثيون. نقص في نشاط الإنزيمات المشاركة في استخدام ATP. نقص نشاط بيروفوسفات كيناز الريبوفوسفات. انتهاك نشاط الإنزيمات المشاركة في تخليق البورفيرينات. ب. اعتلالات الهيموغلوبين التي تسببها شذوذ في التركيب الأساسي للهيموغلوبين. ناتج عن انخفاض في تخليق سلاسل البولي ببتيد التي تشكل الهيموجلوبين الطبيعي. بسبب الحالة المزدوجة غير المتجانسة. تشوهات الهيموغلوبين غير المصحوبة بتطور المرض.

رقم الشريحة 41

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 42

وصف الشريحة:

اعتلالات التخمر الوراثي عوز الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (G-6-PDH) في Er أكثر شيوعًا في إفريقيا ، أمريكا اللاتينيةوالبحر المتوسط ​​لدينا أذربيجان وأرمينيا وداغستان. يتأثر الرجال في الغالب (الجينات المتنحية المرتبطة بالجنس) ؛ إثارة أزمة الالتهابات الحادة، الأدوية (الباراسيتامول ، النيتروفوران ، السلفوناميدات ، مضادات السل ، إلخ) وبعض البقوليات ، الحماض في مرض السكري والفشل الكلوي المزمن. انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. لم يتم تغيير مورفولوجيا Er. المقاومة الأسموزية Er in N أو قليلاً. بعد الأزمة في Ayr ، يمكن العثور على جثث Heinz (تم تغيير طبيعة Hb). يعتمد التشخيص في مجموعة اعتلال الخميرة الوراثي على الكشف في Er عن قصور إنزيمات مختلفة لدورات الهكسوز أو البنتوز.

رقم الشريحة 43

وصف الشريحة:

اعتلال الأغشية الأكثر شيوعًا هو كثرة الخلايا المجهرية الوراثية (مرض مينكوفسكي-شوفارد) ، حيث يصاحب عيب غشاء Er زيادة في نفاذية أيونات Na و H2O في الخلية مع تكوين خلية كروية. يتناقص قطر الخلية الكروية ، التي تمر عبر جيوب الطحال ، من 7.2-7.5 ميكرون إلى< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

رقم الشريحة 44

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 45

وصف الشريحة:

اعتلالات الهيموغلوبين الوراثي GA مع ضعف تخليق جزء البروتين من Hb. يتكون جزيء Hb من ​​4 جزيئات هيم و 4 سلاسل متعددة الببتيد (2 α و 2 β). يؤدي استبدال الأحماض الأمينية في سلاسل البولي ببتيد إلى تكوين Hb المرضي (S ، F ، A2 ، إلخ). يحدث المرض في كثير من الأحيان في متجانسات الزيجوت في بلدان البحر الأبيض المتوسط ​​وأفريقيا والهند وجمهوريات القوقاز. يعاني المرضى متماثلو الزيجوت من مظاهر شديدة ، وأحيانًا قاتلة للمرض منذ الطفولة ، في حين أن الزيجوت المتغاير لديهم أشكال خفيفة مع بقاء> 20-30 عامًا. تم تقصير عمر Er. يتم فحص موقع انحلال الدم باستخدام Er المسمى Cr51. تم الكشف عن شذوذ الهيموغلوبين (S ، F ، A2 ، إلخ) بواسطة الرحلان الكهربي للهيموغلوبين (الرحلان المناعي). من الممكن قياس الهيموغلوبين غير الطبيعي.

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 50

وصف الشريحة:

تصنيف فقر الدم الانحلالي أ. المناعة فقر الدم الانحلالي HA المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة (HA المناعي): isoimmune (alloimmune): تضارب Rh ، نقل الدم دم غير متوافق؛ المناعة غير المتجانسة ، التي تسببها الأمراض والفيروسات. عبر المناعة - تنتقل الأجسام المضادة عبر المشيمة من الأم إلى الجنين ؛ المناعة الذاتية HA مع الأجسام المضادة الخاصة بها غير المتغيرة: مع agglutinins الحرارية غير المكتملة (تم الكشف عنها في 70-80٪ من HA المناعي الذاتي باستخدام اختبار Coombs المباشر) ، مع الهيموليزين الحراري ، مع الراصات الباردة الكاملة المرتبطة بالدم على مرحلتين من الهيموليزين البارد. المناعة الذاتية GA مع الأجسام المضادة ضد مستضد الخلايا المعيارية لنخاع العظام.

رقم الشريحة 53

وصف الشريحة:

المكتسبة HA بيلة هيموغلوبينية ليلية انتيابية (داء مارشيافافا-ميتشيلي) يتم تكوين استنساخ من ER المعيب بسبب طفرة جسدية في النوع ورم حميدأنظمة الدم مع 2 من السكان Er: مع غشاء طبيعي معيب ؛ تتحور الكريات البيض والصفائح الدموية في وقت واحد مع تطور قلة الكريات الشاملة ؛ انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. تغيير في درجة الحموضة في الدم نحو الحماض في وجود مكمل يؤدي إلى انحلال الدم (اختبارات Hem ، Crosby ، السكروز) ؛ اختبار كومبس المباشر سلبي.

وصف الشريحة:

علاج هرمونات المناعة الذاتية GA Glucocorticoid مرحلة حادةمع الراصات الحرارية بريدنيزولون 60-80 مجم / يوم مع توزيع 3 جرعات بمعدل 3: 2: 1. في HA المزمن مع راصات حرارية غير كاملة ، بريدنيزولون 20-40 مجم / يوم. مع GA مع الراصات الباردة الكاملة مع تفاقم واضح ، بريدنيزولون 20-25 ملغ / يوم. استئصال الطحال - مع عدم فعالية الهرمونات ، الانتكاسات السريعة بعد انسحاب الهرمونات ، مضاعفات العلاج الهرموني. التثبيط الخلوي: أزاثيوبرين 100-150 ملغ / يوم. سيكلوفوسفاميد 400 مجم كل يومين ؛ فينكريستين 2 مجم مرة في الأسبوع عن طريق الوريد ؛ كلوربوتين 2.5-5 ملغ / يوم 2-3 أشهر - في حالة عدم وجود تأثير الهرمونات. تم اختيار نقل كريات الدم الحمراء المغسولة وفقًا لاختبار كومبس غير المباشر لفقر الدم الوخيم. فصادة البلازما في HA الشديد ، مع مضاعفات مدينة دبي للإنترنت. الغلوبولين المناعي C 0.5-1 جم / كجم من وزن الجسم.

رقم الشريحة 56

وصف الشريحة:

مبادئ علاج GA مع العلاج بالتسريب داخل الأوعية الدموية - الوقاية من الفشل الكلوي الحاد: الصودا ، محلول الجلوكوز مع الإينولين ، يوفيلين 10-20 مل ، فوروسيميد 40-60 مجم ، مانيتول 1 جم / كجم من وزن الجسم. الوقاية من DIC - جرعات منخفضة من الهيبارين. محاربة العدوى - المضادات الحيوية (فقر الدم المنجلي). زيادة الفشل الكلوي الحاد - غسيل الكلى البريتوني ، غسيل الكلى.

رقم الشريحة 57

وصف الشريحة:

رقم الشريحة 58

وصف الشريحة:

علاج أزمة انحلال الدم. تعويض حجم الدورة الدموية: ريوبوليجليوكين 400-800 مل. reoglumal 400-800 مل ؛ محلول متساوي التوتر كلوريد الصوديوم 1000 مل ؛ الزلال 10٪ 150-200 مل تحت سيطرة الضغط الوريدي المركزي. تحييد المنتجات السامة وتحفيز إدرار البول. Hemodez (بولي فينيل بيروليدون منخفض الوزن الجزيئي ، محلول غرواني) 300-500 مل ، 2-8 دفعات لكل دورة. بوليديز 250-1000 مل. تحفيز إدرار البول: فوروسيميد 40-80 مجم في الوريد ، إذا لزم الأمر ، بعد 4 ساعات مرة أخرى. محلول Eufillin 2.4 ٪ 10-20 مل لكل 10 مل محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر (في حالة عدم وجود انخفاض ضغط الدم الشرياني).

رقم الشريحة 59

وصف الشريحة:

القضاء على الحماض: 4٪ 200-400 مل بيكربونات الصوديوم في الوريد. القضاء على الحماض: 4٪ 200-400 مل بيكربونات الصوديوم في الوريد. العلاج خارج الجسم - في غياب تأثير التدابير المذكورة أعلاه - فصادة البلازما ، غسيل الكلى. هرمونات القشرانيات السكرية: في المناعة الذاتية GA ، الصدمة ، الانهيار - الوريد بريدنيزولون 1-1.5 مجم / كجم من وزن جسم المريض ، مرة أخرى بعد 3-4 ساعات (إذا لزم الأمر). تخفيف فقر الدم: مع انخفاض في الهيموغلوبين إلى 40 جم / لتر وأقل - نقل كريات الدم الحمراء المختارة بشكل فردي في 150-300 مل ؛ يجب غسل كريات الدم الحمراء 4-5 مرات ، طازجة مجمدة ، يتم اختيارها وفقًا لاختبار كومبس غير المباشر. في أزمة على خلفية NPG ، يبلغ عمر كريات الدم الحمراء من 7 إلى 9 أيام من لحظة التحضير (تزيد الكريات الحمر من خطر حدوث انحلال الدم).

وصف الشريحة:

علاج فقر الدم المنجليالوقاية من الجفاف الوقاية من المضاعفات المعدية (من 3 أشهر إلى 5 سنوات - البنسلين يومياً عن طريق الفم عند 125-250 مجم ؛ بعد 3 سنوات - التطعيم بلقاح المكورات الرئوية متعدد التكافؤ). يعد نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة أو المذابة الطريقة الرئيسية للعلاج لدى البالغين والأطفال. مؤشرات لنقل الكريات الحمر: درجة شديدة من فقر الدم ، انخفاض في الخلايا الشبكية. منع السكتة الدماغية تقلل عمليات نقل الدم من محتوى Hb6 في كريات الدم الحمراء وتقلل من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية ؛ التحضير لعمليات البطن. القرحة الغذائيةالسيقان. تناول حمض الفوليك 1 مجم / يوم يومياً في حالة الإصابة بفقر الدم.

رقم الشريحة 64

وصف الشريحة:

علاج الثلاسيميا علاج الشكل المتماثل: نقل كريات الدم الحمراء المغسولة أو المذابة للحفاظ على مستوى الهيموغلوبين في حدود 90-100 جم / لتر ؛ مع مضاعفات عمليات نقل الدم المتكررة مع hemosiderosis - desferal (مركب يزيل الحديد من الجسم) بجرعة 10 مجم / كجم من وزن الجسم مع تناول حمض الأسكوربيك 200-500 مجم ؛ في وجود تضخم الطحال ، فرط الطحال - استئصال الطحال علاج الشكل متغاير الزيجوت: حمض الفوليك 0.005 مرتين في اليوم ؛ مستحضرات الحديد هي بطلان.

رقم الشريحة 65

وصف الشريحة:

علاج بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية: في وجود مضادات كريات الدم الحمراء أو الأجسام المضادة للكريات البيض - نقل كتلة كريات الدم الحمراء ، يتم اختيارها وفقًا لاختبار كومبس غير المباشر. الهرمونات الابتنائية: نيروبول 0.005 * 4 مرات في اليوم لمدة 2-3 أشهر على الأقل تحت سيطرة الركود الصفراوي. مضادات الأكسدة: فيتامين هـ - التهاب القولون العصبي العضلي 3-4 مل / يوم (0.15-0.2 جم من أسيتات توكوفيرول) ؛ في كبسولات من 0.2 مل من محلول 5 ٪ من فيتامين E ، كبسولتان في اليوم بعد الوجبات ؛ دورة 1-3 أشهر. مع نقص الحديد الشديد - مستحضرات الحديد بجرعات صغيرة (ferroplex 1 tablet 3 مرات في اليوم) تحت سيطرة البيليروبين. علاج الجلطة: هيبارين 2.5 ألف مرتين يومياً تحت جلد البطن.

فقر الدم الناجم عن نقص (الغذاء) يرتبط انخفاض الهيموجلوبين بعدم كفاية تناول العوامل المكونة للكريات الحمر في الجسم. الشكل الأكثر شيوعًا لفقر الدم ، خاصة بين الأطفال والنساء الحوامل.

التعريف ، علم الأوبئة لـ IDA هو انخفاض في الهيموغلوبين لكل وحدة من حجم الدم ، بسبب نقص عامل تكوين الكريات الحمر مثل الحديد. يحدث نقص الحديد الأكثر شيوعًا عند الأطفال دون سن 3 سنوات ، خاصة في النصف الثاني من الأول سنة من العمر - المركز الأول أكبر خطر للإصابة بمرض IDA هو الأطفال في سن البلوغ المبكر والنساء في سن الإنجاب

وبائيات نقص الحديد وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، النسبة المئوية للرضع 43٪ دون سن 4 سنوات 37٪ من 5 إلى 12 عامًا روسيا - نقص الحديد لدى الأطفال الصغار حتى 85٪ في أطفال المدارس - أكثر من 30٪ من المؤسسة الدولية للتنمية وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، 1٪ (dev.) - 39٪ (تطوير) حتى 4 سنوات 5.9٪ (تطوير) - 48.1٪ (تطوير) من 5 إلى 14 عامًا روسيا - IDA صريح لكل 1 g.zh. 1/2 أطفال

دور الحديد في الجسم المشاركة في حياة كل خلية مكون لا غنى عنه لبروتينات مختلفة و الأنظمة الأنزيميةيوفر المستوى الضروري من التمثيل الغذائي الهوائي الجهازي والخلوي ، يشارك في تفاعلات الأكسدة والاختزال. مستوى عالالمقاومة المناعية للجسم يؤمن نمو الجسم والأعصاب ، تكوّن النخاع الألياف العصبية، الأداء الطبيعي للدماغ كجزء من الهيموجلوبين ، يشارك في نقل الأكسجين

عواقب الهوية (بسبب انخفاض الحديد في أنسجة المخ) تباطؤ النمو الحركي وضعف التنسيق تأخير تطوير الكلاموإنجازات مدرسية الاضطرابات النفسية والسلوكية التخلف العقلي 80٪ من الحديد الموجود في دماغ البالغين يتم تخزينه في العقد الأول من العمر

أموال الحديد الهيمية (كرات الدم الحمراء) - 60٪ (عند الأطفال الصغار - 80٪) الهيموغلوبين (الهيم = بروتوبورفيرين + الحديد) الأنسجة ميوغلوبين (نقل الأكسجين في العضلات) إنزيم الحديد (السيتوكرومات ، الكاتلاز ، البيروكسيداز ، نازعة هيدروجين السكسينات ، أوكسيديز الزانثين) المحفزات الحيوية الأنزيمية النقل ترانسفيرين احتياطي الفيريتين (الكبد والعضلات) الهيموسيديرين (الضامة في الدماغ والطحال والكبد) الحديد الهيم الحديد غير الهيم

امتصاص الحديد يتم امتصاص حوالي 10٪ من الحديد الغذائي في الاثني عشر والجزء الأولي من الأمعاء الدقيقة مع ID ، تتوسع منطقة الامتصاص بعيدًا عن حديد الهيم - 20٪ ممتص تكسير الهيم - إنزيم أوكسجيناز الحديد غير الهيم - 3-8٪ يمتص في الطعام ، يتم امتصاص Fe + 3 Fe بشكل أفضل + 2 Fe +3 يتم تقليله إلى Fe +2 تحت تأثير HCl من حليب الثدي- 49٪ من البقر - 10٪

تنظيم امتصاص الحديد بواسطة الخلايا المعوية تحتوي الخلايا البطانية في الغشاء المخاطي المعوي على ترانسفيرين وفيريتين ترانسفيرين ينقل الحديد إلى الغشاء رقم التعريف - تخليق مفرط للأبوفيريتين ، يتم الاحتفاظ بالحديد في الخلية بالاشتراك مع الفيريتين ويفقد بسبب تقشر الظهارة بعد 2-3 أيام مع ID ، يتم زيادة تخليق DCT1 ، يتم تقليل تخليق الأبوفيريتين.

نقل الحديد في الدم Fe إلى سرير الأوعية الدمويةيتحد مع الترانسفيرين ، يتم تصنيع الترانسفيرين في الكبد ، ويربط 2 جزيء +3 يمكن أن يربط الكروم والنحاس والمغنيسيوم والزنك والكوبالت ، ولكن تقارب هذه المعادن أقل من الحديد ينقل الترانسفيرين الحديد إلى نخاع العظام والأنسجة والمستودع في عند البالغين ، 90٪ من الحديد الدوراني يحدث في دورة مغلقة ، في الأطفال ، بالإضافة إلى ذلك ، هناك تراكم للحديد الداخلي لضمان النمو وزيادة حجم الدم.كما يدخل الحديد من كريات الدم الحمراء المتدهورة إلى البلازما بعد انهيار الميوجلوبين ، إنزيمات الأنسجة

استقلاب الحديد داخل الخلايا لكي يدخل الحديد إلى الخلية على الغشاء ، فإن مستقبلات الترانسفيرين (TR) يدخل مركب مستقبلات Fe + 3-ترانسفيرين إلى الخلية عن طريق الالتقام الخلوي ، حيث ينفصل ، ويستخدم الحديد في حياة الخلية أو يترسب فيه في شكل فيريتين يتم إطلاق الترانسفيرين في مجرى الدم. تعود المستقبلات إلى سطح الخلية ، وتفرغ الخلية بعض المستقبلات في الدم ، وتشكل مستقبلات قابلة للذوبان (STR) قادرة على ربط الترانسفيرين.

ترسيب الحديد فيريتين - بروتين أبوفيريتين + أكسيد النيتروز Fe +3 (FeOOH) في المتوسط ​​، يحتوي جزيء واحد من الفيريتين على حوالي 2000 ذرة حديد +3 ترسب Hemosiderin - تبلور الفيريتين في siderosomes + مكونات أخرى في البلاعم في حالة غير متبلورةغير قابل للذوبان في الماء ، يصعب تعبئة الحديد ولا يتم استخدامه عمليًا.

أسباب ما قبل الولادة وداخلها لتطور معرف (معرف داخلي) يحدث النقل عبر المشيمة للحديد في اتجاه واحد فقط - من الأم إلى الجنين ، مقابل تدرج تركيز M.b. ضعف في الأمراض والتسمم في النصف الثاني من الحمل ، عندما تتعطل وظيفة المشيمة عند الأطفال الخدج ، والأطفال من حالات الحمل المتعددة ، لا تختلف مخازن الحديد لكل كيلوغرام من الوزن عن تلك الخاصة بحديثي الولادة الأصحاء. سريعًا ، فإن نقص الحديد بشكل عام يؤثر على نقل الجنين والجنين ، وربط الحبل السري المبكر والمتأخر ، والنزيف أثناء الولادة.

أسباب ما بعد الولادة لتطوير معرف الجسم عدم كفاية تناول الحديد التغذية الاصطناعية انخفاض استهلاك اللحوم (الهيم) والأسماك والخضروات والفواكه يتناقص التوافر البيولوجي للحديد مع زيادة محتوى الفوسفات والفيتات والأكسالات والتانين والكالسيوم في الطعام زيادة الاحتياجات النمو السريع في الرضاعة والبلوغ الوزن عند الولادة صغير وكبير

أسباب ما بعد الولادة لتطور الجهاز الهضمي الخسائر المفرطة.تقشر مكثف للظهارة (أهبة نضحي ، أمراض جلدية ، إسهال ، متلازمة سوء الامتصاص) نزيف من القناة الهضمية ، الأنف ، الرحم الغزوات الديدان الطفيلية (امتصاص الحديد عن طريق فغر الأنكلوستومي) انتهاك نقل الحديد للبروتين - الوظيفة التركيبية للكبد ، متلازمة سوء الامتصاص)

التسبب في الجهاز الهضمي يتم استهلاك الصندوق الاحتياطي للحديد أولاً - نقص الحديد السابق عند البالغين - زيادة في الامتصاص في الأمعاء وهذا لا يحدث عند الأطفال (انخفاض في نشاط إنزيمات امتصاص الحديد) ثم يتم استهلاك أموال النقل والأنسجة - LJ انخفاض في نشاط الإنزيمات المحتوية على الحديد أعراض Sideropenic

تسبب IDA المرضي IDA - يؤثر على صندوق الهيم إنزعاج دمج الحديد في الهيم يزيد عدد الخلايا الشابة غير الهيموغلوبينية التي تنضج بشكل أبطأ تحدث انقسام الخلايا المبكرة ، يكون تكوين الخلايا الدقيقة نقص الصبغية في خلايا الدم الحمراء بسبب انخفاض محتوى الهيموجلوبين عند مستوى طبيعي نسبيًا من كريات الدم الحمراء يؤدي انخفاض نسبة الهيموغلوبين إلى تطور نقص الأكسجة الدموي

عيادة IDA (الأعراض العامة) لا تعتمد شدة العيادة على شدة فقر الدم ، ولكن على مدة المرض ، والتكيف مع نقص الأكسجة M.b. عدم وجود أعراض مع انخفاض في الهيموغلوبين M.b. عيادة متميزة مع نقص أكسجة الدماغ LJ ونقص الحديد في الأنسجة تأخر النمو الحركي النفسي ( عمر مبكر) وهن ، تعب ، ضيق تنفس أثناء التمرين ، إغماء ، تدهور الأداء الأكاديمي (تلاميذ المدارس) الشحوب - عادة مع انخفاض ملحوظ في مستوى الهيموغلوبين ، لكن ربما. ومع LVH (مع ظاهرة التحويل - إفراز الدم في الأوعية الكبيرة من الجلد) تسرع القلب ، تغيرات في سماع أصوات القلب ، النفخة الانقباضية ، الميل إلى انخفاض ضغط الدم في فقر الدم الشديد ، حدود البلادة النسبية يتوسع القلب ، ويتضخم حجم الكبد والطحال

عيادة IDA (أعراض sideropenic) تغيرات ضمورية في الجلد ومشتقاته الجلد جاف ، شعر خشن رقيق وهش ، أطراف متقصفة تفقد الأظافر لمعانها ، تقشر ، تتسطح ، عرضي وطولي يحدث تقصف (لا يحدث عملياً قبل 3 سنوات) التهاب اللسان الضموري ، التهاب الفم الزاوي ، التهاب المعدة الضموري ، انخفاض الشهية ، انحراف الذوق (pica chlorotica) ، الرائحة ، ضعف العضلات ، سلس البول عند السعال ، سلس البول ، انخفاض المناعة

حسب الشدة مستوى الهيموغلوبين 120 (110) - 90 جم / لتر - معتدل جم / لتر - معتدل أقل من 70 جم / لتر - مستوى كريات الدم الحمراء الشديد 3.5-3.0 × / لتر 3.0-2.5 × / لتر أقل من 2.5 × / لتر

مؤشرات كرات الدم الحمراء مؤشر اللون CP = Nvx3 / er = 120x3 / 400 = 0.9 (N = 0.8-1.0) SSGE (MCH) SSGE = Nv / er = 120/4 = 30 pg (N = 24-33 pg) 1 pg = g SCGE (MCHC) SCGE = Hvx0.1 / Ht = 120x0.1 / 0.4 = 30٪ (N = 30-38٪) متوسط ​​حجم كرات الدم الحمراء (MCV) MCV = Htx1000 / er = 0 ، 4x1000 / 4 = 100 fl (m 3) (N = 75-95 fl) يمكن قياسها

يتم تقليل اختبار الدم السريري لمستوى هيموجلوبين IDA. يتم تقليل مستوى كريات الدم الحمراء بشكل طفيف أو يتم تقليل مستوى CP ، SSGE ، SGE ، MCV قطر كريات الدم الحمراء - كثرة الكريات الحمر مع الميل إلى كثرة الكريات الحمر. نصف قطر سواد التنوير طبيعي 1: 1) انخفاض الهيماتوكريت ، زيادة ESR (انخفاض في لزوجة الدم) كثرة الشبكيات - مع نزيف أو رد فعل للعلاج بالحديد

مؤشرات استقلاب الحديد SF - ميكرول / لتر الحديد المصل المرتبط بالترانسفيرين TIBC - حتى سنة واحدة - 53-72 ميكرولتر / لتر ، بعد سنة واحدة - مكرومول / لتر إجمالي الترانسفيرين ، السيديروفيلين - مقدار الحديد الذي يمكن أن يربط كل ترانسفرين البلازما (أبدًا) لا يحدث تشبع كامل) LVVR هو 2/3 من TIBC كمية الحديد التي يمكن للبلازما ربطها بشكل إضافي LVVR = FIBC-FV CNT - 25-40٪ CNT = FV / FVBC x 100٪

مؤشرات استقلاب الحديد DSU - لا تقل عن 0.4 ملغ / يوم SF أكثر من 12 ميكروغرام / لتر عينات مع الحديد المشع (دراسة امتصاص الحديد المسمى) في الأطفال لا يتم إجراؤها عدد الأرومات الحديدية (بقعة زرقاء بروسية) 22-30٪ من خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم ، الخلايا الحديدية - أجزاء من نسبة مئوية (يتم استخدام الحديد تدريجياً أثناء نضجه) مستقبلات الترانسفيرين القابلة للذوبان

المعلمات البيوكيميائية في IDA و LVH لم يتم اكتشافها أثناء العلاج بمستحضرات الحديد تم تقليل مستوى SFR أقل من 14 ميكرو مول / لتر يتم زيادة FSVR التعويضي بأكثر من 63 ميكرو مول / لتر يتم زيادة LVVR أكثر من 47 ميكرو مول / لتر CST أقل من 17 ٪ (15٪) ينخفض ​​DSU أقل من 0 ، 4 ملغ / يوم ينخفض ​​مستوى SF إلى أقل من 12 ميكروغرام / لتر ينخفض ​​عدد الأرومات الحديدية.يزداد تركيز مستقبلات الترانسفيرين القابلة للذوبان

نموذج التشخيص التفريقي عيادة بالإضافة إلى الأرومة العملاقة تحت الجلد والاضطرابات العصبية تعداد الدم الكامل: فقر الدم المفرط الصبغي ، كثرة الكريات الكبيرة ، قد تدخل الأرومات الضخمة إلى الدم المحيطي. ثقب القص: نوع ضخم الأرومات من تكون الدم الانحلالي أزمات انحلال الدم ، تضخم الطحال. فقر الدم المكتسب - البداية الحادة ، الوصمات الخلقية - خلل التكوُّن الدموي: فقر الدم الطبيعي الصبغي ، كثرة الشبكيات ، ضعف ORE ؛ فقر الدم الخلقي - أشكال غير طبيعية من خلايا الدم الحمراء. الكيمياء الحيوية للدم: زيادة في مستوى البيليروبين بسبب زيادة غير مباشرة في مستوى SF ؛ ثقب القص: تهيج جرثومة الكريات الحمر

التشخيص التفريقي متلازمة نزفية نقص التنسج ، تضخم الكبد والطحال. فقر الدم الخلقي فانكوني - تشوهات متعددة. مكتسب - بداية حادة تعداد الدم الكامل: فقر الدم المتجدد الطبيعي ، قلة الصفيحات ، قلة الكريات البيض ، زيادة كبيرة في ESR ؛ ثقب القص: تثبيط كل براعم الدم.

مبادئ علاج IDA من المستحيل القضاء على نقص الحديد فقط عن طريق النظام الغذائي دون استخدام مستحضرات الحديد. يتم وصف فقر الدم الناجم عن نقص بشكل رئيسي في نظام التشغيل.العلاج لا ينبغي إيقافه بعد تطبيع مستويات الحديد ، لأن يتم استعادة صندوق الدم أولاً ، وعندها فقط يتم إجراء عمليات نقل الأنسجة والدم الاحتياطي وفقًا للمؤشرات الحيوية ، وليس بناءً على مستوى الهيموجلوبين ، ولكن وفقًا لحالة الطفل

العلاج في المستشفى - مع انخفاض كبير في عوامل تصحيح الهيموغلوبين (التفاح ، صفار البيض) ، يتم إدخال الأطعمة التكميلية قبل أسابيع من امتصاص الحديد الهيم أفضل من الحديد ومنتجات اللحوم - 25-30٪ من المنتجات الحيوانية الأخرى (الأسماك والبيض) - 10 -15٪ منتجات نباتية - 3-5٪ ، أرز 1٪ ، انخفض استهلاك المنتجات التي تحتوي على أكسالات ، فوسفات ، تانين 20 مرة أعلى)

محتوى الحديد في عدد من المنتجات Prunes 15.0 الفاصوليا 12.4 لسان البقر 5.0 لحم البقر 2.8 التفاح 2.5 جزر 0.8 فراولة 0.7 كبد بقري 9.0 صفار 5.8 دجاج 1.5 أرز 1 ، 3 بطاطس 1.2 برتقال 0.4 حليب بقر 0.1 غني بالحديد (أكثر من 5 مجم لكل 100 جرام من المنتج) غني بشكل معتدل بالحديد (1-5 مجم لكل 100 جرام من المنتج) ضعيف في الحديد (أقل من 1 مجم لكل 100 جرام من المنتج)

مستحضرات الحديد قبل الوجبات (لأعراض عسر الهضم بعد الوجبات) الجرعة الأولية 1/3 عمر بعد تطبيع صورة الدم 1/2 علاج 1 شهر لا تشرب الشاي والحليب ولا تستخدم مع الكالسيوم والتتراسيكلين والكلورامفينيكول ومضادات الحموضة لا تستخدم للعدوى في 7-10 أيام - أزمة الخلايا الشبكية

مستحضرات الحديد طويلة المفعول: ferrogradumet ، feospan ، tardiferon ، fenyuls ، جرعات صغيرة ومتوسطة من الحديد (ferroplex ، ferramid) أشكال الجرعات السائلة في شكل قطرات أو على شكل شراب (hemofer ، maltofer ، aktiferrin) لا تستخدم مستحضرات الحديد المخفضة (عسر الهضم) ) ، فيتوفيرولاكتول (فيتين) ، شراب الصبار بالحديد (جرعة منخفضة ، عسر الهضم)

مستحضرات الحديد كبريتات الحديدوز (20٪ حديد نشط): ferroplex، tardiferon، ferrogradumet، aktiferrin، haemofer prolongatum، sorbifer Ferrous gluconate (12٪ active iron): ascofer، ferronal، apoferrogluconate Ferrous fumarate (33٪ active iron): heferol khefen ، ferronat ، maltofer ، ferlatum Complex الاستعدادات: gynotardiferon، fefol، fenyuls، irovit، irradian، maltofer-folts Fe 2 مجمعات Fe 3 حساب جرعة تحضير الحديد جرعة يومية(للحديد الأولي) حتى 3 سنوات - مجم / كجم 3-7 سنوات مجم أكثر من 7 سنوات - ما يصل إلى 200 مجم جرعة العنوان (للأدوية بالحقن) D = م × (78 - 0.35 × Hb)

الإعطاء بالحقن للإعطاء بالحقن ، ferrum-lek ، ferbitol ، ferlecit ، venofer ، ectofer ، بالإضافة إلى المستحضرات التي تحتوي على جرعة مقررة للإعطاء عن طريق الوريد - dextrafer ، imferon تستخدم أيام أسرع.عادة ما تكون ظاهرة عسر الهضم ليست مؤشرات على الحقن الإدارة (تختفي عند تغيير الدواء)

المضاعفات عند تناوله حسب نظام التشغيل فقدان الشهية طعم معدني في الفم غثيان ، قيء ، إمساك ، إسهال إمكانية تنشيط الفلورا المعوية الانتهازية سالبة الجرام عند تناول الوريد بالحقن خراجات ما بعد الحقن تغميق الجلد في موقع الحقن ردود الفعل التحسسية(الشرى ، ألم مفصلي ، حمى ، صدمة الحساسية) في حالة الجرعة الزائدة - تطور داء هيموسيديريات الأعضاء الداخلية

نقل الدم في كثير من الأحيان كتلة كريات الدم الحمراء أو كريات الدم الحمراء المغسولة حديثًا مستوى الهيموجلوبين جم / لتر بالاقتران مع علامات اضطرابات الدورة الدموية المركزية والصدمة النزفية وغيبوبة فقر الدم ومتلازمة نقص الأكسجة إذا كانت قيم Hb و Ht أعلى من الحرجة ، يتم إجراء نقل الدم إذا كان حاد حاد يحدث فقدان الدم تأثير قصير المدى يحسب مل / كغ ، الأطفال الأكبر سناً مل

أسباب فشل العلاج التشخيص الخاطئ لـ IDA جرعة غير كافية من الدواء.

الوقاية التغذية التغذية الطبيعية مع إدخال الأطعمة التكميلية والتصحيح في الوقت المناسب. الثلث الثالث (مع الحمل المتكرر في الثلث الثاني والثالث من الحمل) الأطفال المعرضون للخطر: الخدج ، من الحمل المتعدد ، مع تسمم النصف الثاني من الحمل ، الأطفال الذين يعانون من ECD ، يتغذون بخلائط غير ملائمة ، مع نمو سريع مع فقدان الدم ، التدخلات الجراحية

ملاحظة المستوصف للمرضى الذين يتلقون مستحضرات الحديد - مرة واحدة في أسبوعين (+ فحص الدم السريري) بعد تطبيع مخطط الدم - 1 ص / شهر ، ثم كل ثلاثة أشهر قبل إلغاء التسجيل ، يتم تحديد مؤشرات استقلاب الحديد. يتم إزالة التسجيل بعد 6-12 شهرًا بعد تطبيع السريرية مؤشرات المختبر

فقر الدم هو حالة تتميز بانخفاض الهيموجلوبين (Hb) لكل وحدة حجم من الدم بسبب انخفاض الكمية الإجمالية في الجسم. الأنسجة

البروتين الرئيسي الذي يحتوي على الحديد هو بروتينات الهيموجلوبين التي تحتوي على احتياطيات الحديد وهي الفيريتين والهيموسيديرين ، والبروتين الذي يربط الحديد في المصل وينقله إلى نخاع العظام والأنسجة الأخرى هو الترانسفيرين (بروتين بلازما الدم المرتبط بـ β-globulins) ، والذي يتم تصنيعه بشكل أساسي في الكبد .

تناول الحديد في الجسم.الحديد في الطعام على شكلين: - ليس جزءًا من الهيم Fe 3+ (الفواكه والخضروات والحبوب) - تمتصه 1-7٪ - كجزء من الهيم Fe 2+ (اللحوم والدواجن ، أسماك) - يتم امتصاص 17-22٪ (Moore C.V.، 1974) مع اتباع نظام غذائي متوازن ، يتم توفير ملغ من الحديد ، ولكن يتم امتصاص 10-12٪ فقط ، أي 1-2 مجم يصل امتصاص الحديد من لبن الأم إلى 38-49٪ (McMillan IA et al.، 1976؛ Saarin IM، 1997؛ WHO 1980)

المجموعات المعرضة لخطر الإصابة بفقر الدم عند الأطفال الأطفال في أول عامين من العمر: - الخدج ونقص الوزن - ذو الوزن المرتفع عند الولادة ، سريع النمو - التغذية الصناعية ، خاصةً مع الخلطات غير المعدلة ، المنتجات القائمة على الحليب كامل الدسم - أطفال الأمهات اللائي لديهن أطفال كان عنده فقر دم أثناء الحمل الفتيات المراهقات: - عدم التوازن الهرموني ، الأحداث نزيف الرحم-سوء التغذية

IDA هو مرض مكتسب من مجموعة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، ويصاحب ذلك فقر الدم الصغري ، ونقص الصبغي ، وفقر الدم التنكسي المعياري ، والذي تتمثل مظاهره السريرية في مزيج من متلازمات sideropenic ومتلازمات فقر الدم

التصنيف السريري: أنا درجة (خفيفة) - مستوى الهيموغلوبين جم / لتر ؛ الدرجة الثانية (متوسطة) - مستوى الهيموغلوبين جم / لتر ؛ الدرجة الثالثة (شديدة) - مستوى الهيموغلوبين أقل من 70 جم / لتر.

الأعراض التالية مميزة لمتلازمة سيدروبينيك: تغيرات جلدية: جفاف ، ظهور بقع صبغية صغيرة من لون "القهوة مع الحليب". تغيرات في الأغشية المخاطية: "تشويش" في زاوية الفم ، التهاب اللسان ، التهاب المعدة الضموري والتهاب المريء. ظواهر عسر الهضم من الجهاز الهضمي. تغيرات في الشعر - تشعب في الأطراف ، وهشاشة وفقدان يصل إلى داء الثعلبة ؛ تغيرات في الأظافر - تعرق عرضي لأظافر الإبهام (في الحالات الشديدة والساقين) ، هشاشة ، تشقق في الصفائح ؛ تغير في الرائحة - إدمان المريض للروائح النفاذة للورنيش وطلاء الأسيتون وغازات عوادم السيارات والعطور المركزة ؛ تغيرات الذوق - إدمان المريض على الطين والطباشير ، لحم ني، عجينة ، زلابية ، إلخ ؛ ألم في عضلات الربلة.

تتميز متلازمة فقر الدم بالأعراض التالية: فقدان الشهية. ضجيج في الأذنين وامض الذباب أمام العينين. ضعف ممارسة التسامح. الضعف والخمول والدوخة والتهيج. إغماء؛ ضيق التنفس؛ انخفاض في القدرة على العمل ؛ تدهور معرفي انخفاض جودة الحياة ؛ شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية. تغير في توتر العضلات في شكل ميل إلى انخفاض ضغط الدم وانخفاض ضغط الدم العضلي مثانةمع تطور سلس البول. توسيع حدود القلب. نغمات القلب مكتومة. عدم انتظام دقات القلب. نفخة انقباضية في قمة القلب.

المعايير التشخيص المختبريأمراض KLA ، التي يتم إجراؤها بالطريقة "اليدوية" - انخفاض في تركيز الهيموغلوبين (أقل من 110 جم / لتر) ، انخفاض طفيف في عدد كريات الدم الحمراء (أقل من 3.8 × 1012 / لتر) ، انخفاض في CP (أقل من 0.85) ، زيادة في ESR (أكثر من مم / ساعة) ، المحتوى العاديالخلايا الشبكية (10-20). بالإضافة إلى ذلك ، يصف مساعد المختبر كثرة الكريات الحمر و كثرة البويضات في كريات الدم الحمراء. IDA هو فقر الدم الصغري ، ونقص الصباغ ، والتكاثر الطبيعي. التحليل البيوكيميائي للدم - انخفاض في تركيز الحديد في الدم (أقل من 12.5 ميكرولتر / لتر) ، زيادة في القدرة الكلية على الارتباط بالحديد في المصل (أكثر من 69 ميكرو مول / لتر) ، انخفاض في معامل تشبع الترانسفيرين بالحديد (أقل من 17٪) ، انخفاض في فيريتين المصل (أقل من 30 نانوغرام / لتر). في السنوات الاخيرةأصبح من الممكن تحديد مستقبلات الترانسفيرين القابلة للذوبان (rTFR) ، والتي يزيد عددها في ظل ظروف نقص الحديد (أكثر من 2.9 ميكروغرام / مل).

العلاج غير الدوائيالقضاء على العوامل المسببة. معقول التغذية الطبية(للأطفال حديثي الولادة - الرضاعة الطبيعية ، وفي حالة عدم وجود حليب من الأم - تركيبات الحليب المكيفة الغنية بالحديد. إدخال الأطعمة التكميلية في الوقت المناسب ، واللحوم ، ومخلفاتها ، والحنطة السوداء دقيق الشوفان، مهروس الفاكهة والخضروات ، الجبن الصلب ؛ انخفاض في تناول الفوسفات والتانين والكالسيوم مما يضعف امتصاص الحديد).

العلاج الطبيالجرعات العلاجية المناسبة للعمر من مستحضرات الحديد الفموية لعلاج IDA عند الأطفال (منظمة الصحة العالمية ، 1989) عمر الطفل الجرعة اليومية من عنصر الحديد مستحضرات ملح الحديد الأطفال أقل من 3 سنوات الأطفال فوق سن 3 سنوات المراهقون 3 مجم / كجم مجم حتى 120 مجم مستحضرات أساسها الحديد GPA أي عمر 5 مجم / كجم

مبادئ العلاج العقلاني لـ IDA عند الأطفال يوصى بالعلاج بمستحضرات الحديد تحت إشراف طبي. ينصح باستخدام مستحضرات الحديد للأطفال بعد استشارة طبيب الأطفال. يجب ألا تصف مستحضرات الحديد للأطفال على خلفية العمليات الالتهابية (ARVI ، التهاب اللوزتين ، الالتهاب الرئوي ، إلخ) ، لأنه في هذه الحالة يتراكم الحديد في بؤرة العدوى ولا يستخدم للغرض المقصود منه. يجب علاج فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بشكل أساسي بالأدوية للاستخدام الداخلي. يجب أن يكون الحديد حديدياً لأنه الحديد الذي يتم امتصاصه. يجب أن يقترن استخدام مستحضرات الحديد مع تحسين النظام الغذائي ، مع مقدمة إلزاميةفي قائمة اللحوم. للحصول على أقصى امتصاص للحديد ، يجب تناول الدواء قبل 0.5-1 ساعة من وجبات الطعام بالماء. إذا ظهرت آثار جانبيةيمكنك تناول الدواء مع وجبات الطعام. والأسوأ من ذلك كله هو امتصاص الحديد إذا تم تناول الدواء بعد الوجبات.

يجب أن تؤخذ مستحضرات الحديد عن طريق الفم بفاصل 4 ساعات على الأقل. لا يجوز مضغ الأقراص والسوائل المحتوية على الحديد! إن إدراج حمض الأسكوربيك في المستحضرات المعقدة للحديد يحسن امتصاص الحديد (كمضاد للأكسدة ، يمنع حمض الأسكوربيك تحويل أيونات Fe-II إلى Fe-III ، والتي لا يتم امتصاصها في الجهاز الهضمي) ويقلل من الجرعة الموصوفة. يزداد امتصاص الحديد أيضًا في وجود الفركتوز وحمض السكسينيك. ومن المستحيل الجمع بين تناول مستحضر الحديد مع المواد التي تمنع امتصاصه: الحليب (أملاح الكالسيوم) والشاي (التانين) والمنتجات النباتية (الاستشهادات والمخلّبات) ، وعدد الأدوية(التتراسيكلين ، مضادات الحموضة ، الحاصرات ، مستقبلات H2 ، مثبطات مضخة البروتون). استقبال الأدوية المركبة، التي تحتوي مع الحديد على النحاس أو الكوبالت أو حمض الفوليك أو فيتامين ب 12 أو مستخلص الكبد ، من الصعب للغاية التحكم في فعالية العلاج بالحديد (بسبب النشاط المكونة للدم لهذه المواد).

متوسط ​​مدة العلاج لـ IDA هو 4 إلى 8 أسابيع. يجب أن يستمر العلاج بمستحضر الحديد حتى بعد إيقاف IDA لاستعادة الأنسجة والحديد المترسب. يتم تحديد مدة دورة الصيانة حسب درجة ومدة نقص الحديد (ID) ، ومستوى SF. في علاج IDA ، لا ينبغي استخدام فيتامين B12 ، وحمض الفوليك ، وفيتامين B6 ، فهي مسببة للأمراض لا ترتبط بأي حال من الأحوال بنقص الحديد. يتطلب عدم فعالية علاج IDA مع مستحضرات الحديد عن طريق الفم مراجعة التشخيص (غالبًا ما يتم تحديد تشخيص IDA في المرضى الذين يعانون من فقر الدم بسبب مرض مزمن ، حيث يكون العلاج بمستحضرات الحديد غير فعال) ، والتحقق من امتثال المريض لوصفات الطبيب في الجرعة وتوقيت العلاج. إن سوء امتصاص الحديد نادر جدًا. يشار إلى الإعطاء بالحقن لمستحضرات الحديد فقط: في متلازمة ضعف الامتصاص المعوي والحالة بعد استئصال واسع للأمعاء الدقيقة والتهاب القولون التقرحي والتهاب الأمعاء والقولون المزمن الشديد وخلل الجراثيم وعدم تحمل مستحضرات الحديد عن طريق الفم. يرتبط تقييد الإعطاء بالحقن بخطر كبير لتطوير ردود فعل سلبية محلية وجهازية. بجانب، رقابة أبويةمستحضرات الحديد أغلى بكثير من العلاج عن طريق الفم بسبب تكاليف العمالة العاملين في المجال الطبيوالمزيد من التكلفة شكل جرعات. يجب أن يتم الإعطاء بالحقن لمستحضرات الحديد فقط في المستشفى!

يجب استبعاد المعالجة المتزامنة لمستحضرات الحديد عن طريق الفم والحقن (عن طريق الحقن العضلي و / أو الوريدي) تمامًا! لا ينبغي استخدام عمليات نقل خلايا الدم الحمراء في علاج IDA. لا يتم إعادة استخدام الحديد المتبرع من قبل جسم المتلقي ويبقى في هيموسيديرين من الضامة. من الممكن أن تنتقل العدوى الخطيرة عن طريق التبرع بالدم. الاستثناءات التي تسمح بنقل كريات الدم الحمراء المانحة هي: 1) اضطرابات الدورة الدموية الشديدة. 2) فقدان الدم الإضافي الوشيك (الولادة ، الجراحة) مع فقر الدم الوخيم (الهيموغلوبين أقل من 70 جم / لتر) ؛

مضاعفات العلاج: قد يترافق استخدام مستحضرات ملح الحديد مع مضاعفات في شكل سمية للجهاز الهضمي مع ظهور أعراض مثل الألم في المنطقة الشرسوفية ، والإمساك ، والإسهال ، والغثيان ، والقيء. يؤدي هذا إلى انخفاض مستوى الامتثال لعلاج IDA بمستحضرات ملح الحديد - 30-35٪ من المرضى الذين بدأوا العلاج يرفضون الاستمرار فيه. الجرعات الزائدة وحتى التسمم بمستحضرات ملح الحديد ممكنة بسبب الامتصاص السلبي غير المنضبط.

المسببات

طريقة تطور المرض

نقص الحديد في الجسم

نقص الحديد الكامن في الجسم

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

الصورة السريرية

التشخيص

المبادئ الأساسية للعلاج القضاء على العوامل المسببة للتغذية العلاجية العقلانية (لحديثي الولادة - الثدي الطبيعي في

إجراءات وقائية لمنع تكرار فقر الدم يتم تصحيح نقص الحديد في فقر الدم الخفيف عن طريق

يُنصح بوصف مستحضرات الحديد الحديديك نظرًا لامتصاصها الأمثل وعدم وجود آثار جانبية. في الأطفال مل

يجب استخدام مستحضرات الحديد بالحقن بشكل صارم فقط لمؤشرات خاصة ، نظرًا لارتفاع مخاطر الإصابة بالتطور الموضعي

موانع العلاج بالأدوية: فقر الدم اللاتنسجي والانحلالي ، داء ترسب الأصبغة الدموية ، داء الهيموسيديرين ، فقر الدم الحديدي ، فقر الدم الانحلالي ، ثلاسيميا أخرى

بعض مستحضرات الحديد عن طريق الفم

الوقاية

بالطبع والتوقعات

فقر الدم الخبيث (من اللاتينية perniciosus - مميت وخطير) أو فقر الدم بعوز B12 أو فقر الدم الضخم الأرومات أو مرض أديسون بيرمر

يمكن أن يكون سبب نقص السيانوكوبالامين للأسباب التالية: - محتوى منخفض في النظام الغذائي. - نباتية - امتصاص منخفض - نقص

يمكن أن تكون أسباب نقص حمض الفوليك: 1. عدم كفاية تناول الطعام - سوء التغذية. - إدمان الكحول - فقدان الشهية العصبي النفسي. - بنسلفانيا

أعراض فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12: يتطور فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ببطء نسبيًا وقد لا يكون مصحوبًا بأعراض. العلامات السريرية أ

تشخيص فقر الدم بعوز B12: 1. فحص الدم السريري - انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء - انخفاض الهيموجلوبين - زيادة اللون

علاج فقر الدم بعوز B12 التأثير على سبب فقر الدم بعوز B12 - التخلص من الديدان (التي تدخل الجسم بشكل مسطح أو

مجموعة من التدابير العلاجية لـ B12 - يجب إجراء فقر الدم الناجم عن نقص مع مراعاة مسببات فقر الدم وشدة فقر الدم ووجود عصبي

مبادئ العلاج: - تشبع الجسم بالفيتامينات - العلاج الوقائي - الوقاية من احتمالية الإصابة بفقر الدم

المؤلفات:

المبادئ الأساسية لتشخيص فقر الدم هو متلازمة سريرية ومخبرية تتميز بانخفاض مستوى الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء والهيماتوكريت في وحدة من معايير حجم الدم لفقر الدم (منظمة الصحة العالمية): للرجال: مستوى الهيموجلوبين<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; انخفاض ضغط الدم العضلي (سلس البول)؛ آلام في العضلات ، قلة الانتباه. ضعف الذاكرة ، إلخ. متلازمة فرط الطحال: مزيج من تضخم الطحال مع زيادة خلوية نخاع العظم والحالة الخلوية للدم المحيطي. الحالات السريرية: الركود الوريدي وارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد. التسلل الخلوي للطحال في عمليات الورم وظروف التكاثر اللمفاوي. الساركويد. الداء النشواني. تكون الدم خارج النخاع. مرض جوشر العدوى (الفيروس المضخم للخلايا ، داء المقوسات) ، إلخ. متلازمة فرط الحديد ؛ الأسباب: زيادة الامتصاص. مقدمة إضافية ؛ عمليات نقل الكتلة er. تكوين الحديد مع زيادة موت الخلايا ؛ العواقب: نزيف الدم في الأعضاء الداخلية التشخيص المختبري الأساسي لفقر الدم بارامترات الدم الحمراء الأساسية ومؤشرات كريات الدم الحمراء كريات الدم الحمراء خلايا الدم الحمراء عدد خلايا الدم الحمراء Hb الهيموغلوبين الهيموغلوبين Ht الهيماتوكريت الهيماتوكريت MCV متوسط ​​حجم الخلية متوسط ​​تركيز الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء * التركيز الخلوي للهيموجلوبين RDW الأحمر عرض التوزيع توزيع كريات الدم الحمراء بالحجم HDW * توزيع الهيموجلوبين عرض توزيع كريات الدم الحمراء بتركيز الهيموجلوبين يتميز هذا المؤشر بـ RDW ؛ الخلايا الدقيقة - كريات الدم الحمراء ، التي يقل قطرها ، عند عدها في اللطاخة ، عن 6.5 ميكرون ؛ الفصام - كريات الدم الحمراء التي يبلغ قطرها أقل من 3 ميكرون ، وكذلك شظايا من كريات الدم الحمراء ؛ الكريات الكبيرة - كريات الدم الحمراء الكبيرة التي يبلغ قطرها أكثر من 8 ميكرون ، مع التنوير المحفوظ في المركز ؛ Megalocytes - كريات الدم الحمراء العملاقة التي يبلغ قطرها أكثر من 12 ميكرون دون التنوير في المركز. كثرة الكريات الحمر - زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء بأشكال مختلفة في لطاخة الدم. لها قيمة تشخيصية تفاضلية: الخلايا الكروية ، الخلايا البيضاوية ، الخلايا الفموية ، الخلايا المنجلية الشكل. يتم تحديدها في مجموعة واسعة من الأمراض: كريات الدم الحمراء ذات الشكل المستهدف ، الخلايا الشوكية ، الخلايا الدمعية ، الخلايا الشوكية ، الخلايا المشعة ، معلمات مخطط الدم الطبيعي مؤشر الهيموجلوبين g / لتر الرجال 130- 160 امرأة 120-140 كرات الدم الحمراء مليون / مكل 4.0 - 5.1 3.7 - 4.7 40-48 36-42 0.86 - 1.05 0.86 - 1.05 MCV ، فلوريدا 80-95 80-95 MCH ، ص 25-33 25-33 MCHC ، جم / لتر 30 - 38 30 - 38 11.5 - 14.5 11.5 - 14.5 2 - 15 2 - 15 نسبة الهيماتوكريت مؤشر اللون ، الوحدات. RDW ،٪ الخلايا الشبكية ، * / oo حساب مؤشرات ERYTHROCYTE Ht (l / l ؛٪) = RBC x MCV 12 MCV (fl) = Ht (l / l) x 1000 / RBC x 10 12 MCH ((pg) = Hb (g / l) / RBC x 10 MCHC (g / l) = Hb (g / l) / Ht (l / l) RDW (٪) = SD / MCV x 100 حيث SD هو الانحراف المعياري لوحدة المعالجة المركزية = 3xHb / RBC * * 3 أرقام رئيسية من نقاط RBC الأسباب المحتملة لنتائج منخفضة زائفة Ht Microcytosis ، في انحلال الدم في المختبر ؛ autoagglutinins RBC Cold agglutinins ؛ تجلط الدم ؛ انحلال دم MCV في المختبر ؛ تجزئة كرات الدم الحمراء MCH MCHC WBC> 50 ألف / مل WBC WBC> 70 ألف / مل بليت وجود راصات الصفائح الدموية ، استخدام الهيبارين الأسباب المحتملة لنتائج عالية زائفة Ht Cryoproteins ، الصفائح الدموية العملاقة ، WBC> 50 ألف / مل ؛ ارتفاع السكر في الدم RBC WBC> 50 ألف / مل فرط شحميات الدم MCV WBC> 50 ألف / مل ، الجلوتينات الذاتية ، كثرة الخلايا الشبكية ، الحماض الكيتوني السكري ؛ فرط شحميات الدم ، تسمم الميثانول MCH WBC> 50 ألف / مل ، الراصات الباردة ، انحلال الدم في الجسم الحي ، البروتينات أحادية النسيلة في الدم ، ارتفاع نسبة السكر في الدم ؛ تركيز عاليالراصات الباردة الهيبارين MCHC ؛ انحلال الدم في الجسم الحي. أوتاجلوتينين. ارتفاع نسبة الدهون في الدم تركيز عالي من الهيبارين ، معايرة غير صحيحة لجهاز WBC ، وجود كريو جلوبولين ، تراكم الصفائح الدموية ، وجود خلايا حمراء ذات نواة. l فقر الدم الشديد Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hypochromic Hypochromic Hyperchromic Hyperchromic MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 ص MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 جم / لتر التشخيص التفريقي لفقر الدم التشخيص التفريقي لفقر الدم اعتمادًا على عدد الخلايا الشبكية زيادة عدد الخلايا الشبكية فقر الدم التجديدي Rt = 1.5-5٪ فقر الدم التجديدي Rt> 5٪ اعتلالات الأغشية RBC ؛ اعتلال تخمر كرات الدم الحمراء. اعتلال الهيموغلوبين. الشكل الوسيط للثلاسيميا. TMAGA. AIHA انخفاض عدد الخلايا الشبكية نقص / فقر الدم المُجدِّد Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее الأسباب الشائعةنقص الحديد الغذائي للمؤسسة الدولية للتنمية (النظام الغذائي والنباتي وسوء التغذية) ؛ زيادة الحاجة إلى الحديد (الولادات المتكررة ، الحمل المتعدد ، الإرضاع ، النمو السريع ، الرياضة المكثفة ، الخداج) ؛ فقدان الدم (نزيف في الأنف ، فتق حجابي ، رتج ، ورم أو ورم في الجهاز الهضمي ، نزيف في الرحم ، متلازمة غودباستشر) ؛ نقص الامتصاص (سوء الامتصاص ، العمليات الالتهابية في الأمعاء ، الكلورهيدريا ، استئصال المعدة) مؤشرات استقلاب الحديد في الحديد المصل IDA SF 12.5-30 نانوغرام / مل ؛ ↓↓ إجمالي قدرة ربط الحديد في الدم TIBC 45-62.2 ميكرومول / لتر> 60 ميكرو مول / لتر 30-300 نانوغرام / مل القضاء على سبب نقص الحديد ، إن أمكن ؛ مستحضرات الحديد التي تحسب جرعتها بناءً على محتوى الحديد الذري: 200-300 مجم من الحديد يوميًا لمدة 3 جرعات على معدة فارغة ؛ أول 3 أيام - 50٪ من الجرعة ؛ التحكم في المعلمات المعملية بعد 7-10 أيام (Rt) وكل شهر (SF ، FS) ؛ تلقي جرعة صيانة بعد تطبيع المؤشرات ؛ المدة الإجمالية للعلاج هي 4-6 أشهر. بعض الأدوية لعلاج IDA Hemofer كبريتات الحديدوز 105 مجم أكتيفرين كبريتات الحديدوز + كبسولات سيرين 34.5 مجم MaltoferFol هيدروكسيد الحديد + أقراص حمض الفوليك 100 مجم غلوكونات الحديدوز ومحلول العناصر الدقيقة للشرب أقراص هيدروكسيد الحديد 50 مجم توتيم فيروم ليك 100 مجم كبريتات الحديدوز + أسكوربين. حمض دراجي 10 ملغ Tardiferon Sulfan من الحديد + أقراص حمض الأسكوربيك 51 ملغ جرعة زائدة من مستحضرات الحديد CLINIC: ألم شرسوفي ، غثيان ، قيء دموي ، إسهال ، عبء العمل ، شحوب ، زرقة ، تشنجات ، غيبوبة ، انقطاع البول ، الموت ممكن بعد 3-5 أيام ؛ مؤشرات المختبر: الحماض الاستقلابي ، زيادة عدد الكريات البيضاء. AUTOPSY: تنخر الكلى والكبد بعد يومين من العلاج: الحث على القيء ، غسل المعدة ، إعطاء الحليب أو مادة ماصة للشرب ، الاستشفاء: الحقن في الوريد من ديفيروكسامين (ديفيروكسامين). فقر الدم في الأمراض المزمنة الحالات الثانوية التي تتطور مع الأمراض المعدية والالتهابية والجهازية والأورام على المدى الطويل ويصاحبها انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء وضعف إعادة تدوير الحديد. أشكال تصنيفية مصحوبة بتطور ACD 1. العدوى (السل ، توسع القصبات ، التهاب الشغاف ، داء البروسيلات) ؛ 2. الأورام الخبيثة. 3. أمراض النسيج الضام الجهازية (RA، SLE)؛ أربعة. الأمراض المزمنةالكبد والأمعاء. 5. أمراض الكلى المصحوبة بإمراض CKD من ACD 1) 2) 3) 4) انتهاك التمثيل الغذائي للحديد. قمع تكون الكريات الحمر. إنتاج Epo غير كافٍ ؛ عملية انحلال الدم مبادئ تصحيح ACD علاج المرض الأساسي ؛ تعيين إرثروبويتين (150-500 وحدة دولية / كجم 2-3 مرات في الأسبوع) ؛ عمليات نقل كريات الدم الحمراء تعيين فيتامينات المجموعة ب ؛ فقر الدم الضخم الأرومات مجموعة من الأمراض التي تتميز بتغيرات معينة في خلايا الدم ونخاع العظام نتيجة خلل في تركيب الحمض النووي الناجم عن نقص فيتامين ب 12 (مرض أديسون بيرمر ، فقر الدم الخبيث) أو صورة مجهرية لحمض الفوليك للدم في فقر الدم الخبيث الشكل. خصائص كريات الدم الحمراء في MBA Macrocytic MCV> 100 fl Hyperchromic MCH> 100 pg MCHC> 36 جم / لتر Hyporegenerator Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза; Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц); Эр.масса по жизненным показаниям; Фолиевая кислота: 5-10мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз. Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии