Цус багадалтын сэдвээр анагаах ухааны талаархи танилцуулга. Хүүхдэд төмрийн дутагдлын цус багадалт

65-ын 1

Сэдвийн талаархи танилцуулга:Цус багадалт

слайдын дугаар 1

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 2

Слайдын тайлбар:

Цус багадалт нь цусны нэгжийн эзлэхүүн дэх гемоглобины нийт хэмжээ буурах (ихэнхдээ цусны улаан эсийн тоо зэрэгцэн буурах) илэрдэг эмнэлзүйн болон гематологийн хам шинж юм. Цус багадалт нь цусны нэгжийн эзлэхүүн дэх гемоглобины нийт хэмжээ буурах (ихэнхдээ цусны улаан эсийн тоо зэрэгцэн буурах) илэрдэг эмнэлзүйн болон гематологийн хам шинж юм. Бүх цус багадалтыг хоёрдогч гэж үздэг. Цус багадалтын хамшинж нь клиникт тэргүүлэх эсвэл дунд зэрэг илэрдэг. Бүх цус багадалтуудад түгээмэл тохиолддог цусны эргэлтийн-гипоксик хам шинжээс гадна цус багадалт бүр өөрийн онцлог шинж чанартай байдаг.

слайдын дугаар 3

Слайдын тайлбар:

Эритропоэзийг зохицуулахад дархлаа, дотоод шүүрэл, мэдрэлийн механизмууд оролцдог. Эритропоэзийг зохицуулахад дархлаа, дотоод шүүрэл, мэдрэлийн механизмууд оролцдог. Эритропоэз нь удамшил, хүчин зүйлээс хамаардаг гадаад орчин. Бие махбодид хангалттай хэмжээний амин хүчил, төмөр, витамин B1, B2, B6, B12, C, фолийн хүчил, микроэлементүүд Co, Cu болон бусад бодисууд байвал хэвийн эритропоэз боломжтой. Эритропоэз идэвхждэг - элгэнд нийлэгждэг эритропоэтиноген, бөөрний juxtaglomerular аппаратын эритрогенин, орон нутгийн эритропоэзийн гормон - эритропоэтин. Эритропоэтин - ACTH, кортикостероидууд, өсөлтийн даавар, андроген, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулины үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлнэ. Эритропоэзийг дарангуйлдаг - эстроген, глюкагон.

слайдын дугаар 4

Слайдын тайлбар:

Эритропоэзийг зөрчсөний улмаас үүссэн эритроцитуудын эмгэг нөхөн төлжилтийн эсүүд Эритропоэзийг зөрчсөний улмаас үүссэн эритроцитуудын эмгэг нөхөн төлжилтийн эсүүд Мегалоцит, мегалобласт; Жолли бие ба Кабот цагираг бүхий эритроцитууд; базофил мөхлөгт эритроцитууд. Анизоцитоз - эритроцитын хэмжээ эмгэг: Ердийн үед эритроцитын диаметр нь 7.2-7.5 микрон; Микроцитууд - 6.7 микроноос бага; Макроцитууд - 7.7 микроноос их; Мегалоцитууд (мегалобластууд) - 9.5 микроноос их; Микросфероцитууд хүчтэй будагдсан байдаг - 6.0 мкм-ээс бага. Пойкилоцитоз - эритроцитуудын хэлбэр өөрчлөгдөх (хадуур эс, бай хэлбэртэй, овалоцит, акантоцит, стоматоцит гэх мэт) Анизохроми - эритроцитуудын өөр өнгө (гипо-, гипер-, нормохром, полихромази) Сидеробластууд нь эритрокариоцит юм. Ясны чөмөгтөмөр агуулсан (ихэвчлэн 20-40%)

слайдын дугаар 5

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 6

Слайдын тайлбар:

ДЭМБ-ын зөвлөмжийн дагуу: Hb агууламжийн доод хязгаар нь эрэгтэйчүүдэд 130 г/л, эмэгтэйчүүдэд - 120 г/л, жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд - 110 г/л байна. Эрэгтэйчүүдэд эритроцитын агууламжийн доод хязгаар нь 4.0 * 1012 / л, эмэгтэйчүүдэд - 3.9 * 1012 / л байна. Гематокрит нь цусны эсүүд болон сийвэнгийн эзэлхүүний харьцаа юм. Эрэгтэйчүүдэд хэвийн - 0.4-0.48%, эмэгтэйчүүдэд - 0.36-0.42%. Эритроцит дахь Hb-ийн агууламж: Hb (г / л): Эр (л) \u003d 27-33 х. Өнгөний индекс: Hv (г / л) * 0.03: Er (l) \u003d 0.85-1.0. Эрэгтэй хүний ​​цусан дахь төмрийн хэмжээ 13-30 мкмоль/л, эмэгтэйчүүдэд 11.5-25 мкмоль/л байна.

слайдын дугаар 7

Слайдын тайлбар:

ДЭМБ-ын зөвлөмжийн дагуу: Цусны сийвэнгийн төмрийг холбох нийт чадавхи (TIBCB) нь нэг литр цусны ийлдэстэй холбогдож чадах төмрийн хэмжээ юм. Хэвийн - 50-84 мкмоль / л, OZHSSSK - syv. төмөр = нуугдмал YSSCC. Хэвийн - 46-54 мкмоль / л. Сив. төмөр: FIHSS = төмрөөр трансферриний ханалт. Ихэвчлэн - 16-50%. Бие дэх төмрийн нөөцийг үнэлэх: цусны ийлдэс дэх ферритиныг тодорхойлох (радиоиммун ба фермент-дархлааны аргууд), хэвийн - 12-150 мкг / л, эрэгтэйчүүдэд ≈ 94 мкг / л, эмэгтэйчүүдэд ≈ 34 мкг / л; эритроцит дахь протопорфирины агууламжийг тодорхойлох - 18-90 мкмоль / л; desferal test (desferal зөвхөн төмрийн нөөцийг холбодог). 500 мг Десфералыг булчинд тарьж, 0.6-1.3 мг төмөр ихэвчлэн шээсээр ялгардаг.

слайдын дугаар 8

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтын этиопатогенетик ангилал Цус багадалтын этиопатогенетик ангилал Цусны цочмог дараах (APHA) Төмрийн дутагдал (IDA) Порфирины (сидероарестик) (CAA) нийлэгжилт, ашиглалтын сулралтай холбоотой ) Цус задлагч (HA) Апластик, гипопластик - ясны чөмөгний эсийг дарах (AA) Цус багадалтын бусад хувилбарууд: Халдварт өвчин, бөөр, элэг, дотоод шүүрлийн эмгэг зэрэг өвчин Цус багадалтыг эмгэг жамаар нь ангилах Цус алдалтаас үүдэлтэй цус багадалт (OPHA, IDA) Цусны тогтоц алдагдсанаас үүсэх цус багадалт (IDA, SAA, MGBA, AA) Цусны устгал ихсэх цус багадалт ( HA)

слайдын дугаар 9

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтыг өнгөт индексээр ангилах Цус багадалтыг өнгөт индексээр ангилах AA) Ретикулоцит - эритроид цувралын хамгийн залуу эс, зах руу явдаг - энэ нь үр хөврөлийн нөхөн төлжилтийн үзүүлэлт юм (норм 1.2 - 2%) l) Хүнд (Hb 70) -50 г/л)

слайдын дугаар 10

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтын хам шинжийн оношлогооны үе шатууд Анамнез, тодорхойлох боломжит шалтгаанцус багадалт (удамшлын, өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд). Шалгалт, цус багадалтын хувилбарыг тодорхойлох. Заавал судлах арга: KLA (Er, Hb, CP эсвэл Hb агууламж Er) Ht (гематокрит) ретикулоцит (N = 1.2-2%) лейкоцит ба ялтас Цусны сийвэнгийн төмрийн хөхний цоорхойг ясны чөмөгний шинжилгээгээр ( эсийн найрлага, ясны чөмөг дэх эсийн харьцаа)

слайдын дугаар 11

Слайдын тайлбар:

Цус багадалтын хам шинжийн оношлогооны үе шатууд Судалгааны нэмэлт аргууд: трепанобиопси ilium(ясны чөмөг дэх эдийн хамаарал: эс/өөх=1/1) Кумбс эритроцитуудын гемосидериний осмосын эсэргүүцлийг тодорхойлох шээсний шинжилгээ гемоглобины электрофорезийн амьдралын хугацааг тодорхойлох сорил Er c Cr51. Цус багадалтад хүргэсэн үндсэн өвчнийг тодорхойлох: далд цусны ялгадас (Грегерсен эсвэл Веберийн аргууд). Cr51 тэмдэглэгдсэн өөрийн угаасан эритроцитыг судсаар тарьснаас хойш 7 хоногийн дотор өтгөний цацраг идэвхт байдлын тооцоо. Амаар өгөх цацраг идэвхт төмрийн судалгаа, дараа нь хэд хоногийн турш ялгадас дахь цацраг идэвхт чанарыг тодорхойлох (ихэвчлэн төмрийн 20% нь шингэдэг); EGDFS; RRS, ирриго-, колоноскопи; эмэгтэйчүүдийн эмчтэй зөвлөлдөх; цусны бүлэгнэлтийн системийг судлах гэх мэт.

слайдын дугаар 12

Слайдын тайлбар:

В12 витамин ба фолийн хүчил нь ДНХ ба РНХ синтезийн процесст пурин ба пиримидины суурийн солилцооны үндсэн үе шатанд оролцдог. В12 витамин ба фолийн хүчил нь ДНХ ба РНХ синтезийн процесст пурин ба пиримидины суурийн солилцооны үндсэн үе шатанд оролцдог. Бие махбодид 4 мг витамин В12 агуулагддаг бөгөөд энэ нь 4 жил үргэлжилдэг.

слайдын дугаар 13

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 14

Слайдын тайлбар:

В12 витамины дутагдлын шалтгаан Хоолонд В12 дутагдах. Малабсорбци: гастромукопротеины нийлэгжилтийг зөрчих: ходоодны ёроолын атрофийн гастрит; ходоод, гастромукопротеины париетал эсүүдэд эсрэгбие үүсгэдэг аутоиммун урвал; ходоодны хагалгаа (ходоодны тайралт хийсний дараа В12-ийн хагас задралын хугацаа 1 жил, ходоодны хагалгааны дараа В12-ийн дутагдлын шинж тэмдэг 5-7 жилийн дараа илэрдэг); ходоодны хорт хавдар; төрөлхийн дутагдалгастромукопротеинууд; жижиг гэдэс дотор В12-ийн шингээлт алдагдсан; шингээлт алдагдах синдром (архаг гэдэсний үрэвсэл, целиак өвчин, гацуур, Кроны өвчин) дагалддаг нарийн гэдэсний өвчин, шулуун гэдэсний тайралт; жижиг гэдэсний хорт хавдар; нарийн гэдсэнд В12 витамины цогцолбор + гастромукопротеины рецепторын төрөлхийн дутагдал; В12 витаминыг өрсөлдөх чадвартай болгох; өргөн туузан хорхойтой довтолгоо; тод гэдэсний дисбактериоз. Элэг дэх транскобаламин-2-ийн үйлдвэрлэл буурч, В12 витаминыг ясны чөмөг рүү зөөвөрлөх (элэгний хатууралтай).

слайдын дугаар 15

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 16

Слайдын тайлбар:

В12 дутлын цус багадалтын үндсэн ялгах шалгуур Цусны эргэлт-гипоксик хам шинж Сидеропенийн хам шинж байхгүй Ходоод гэдэсний хамшинж: хоолны дуршил буурах, биеийн жин буурах, глоссит (гөлгөр улаан хэл), эпигастриум дахь хүндрэх, тогтворгүй өтгөн, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегали Мэдрэлийн хам шинж (фуникуляр миелоз): хорт метилмалоны хүчил хуримтлагдахтай холбоотой нугасны арын хажуугийн багана дахь дистрофийн процессууд нь: мөчдийн мэдрэмтгий байдал, алхалт, хөдөлгөөний зохицуулалт өөрчлөгдөх, доод булчин чангарах зэргээр илэрдэг. мөчрүүд, хурууны хөдөлгөөн, атакси, чичиргээний мэдрэмж алдагдах.

слайдын дугаар 17

Слайдын тайлбар:

Гематологийн хам шинж: Гематологийн хам шинж: гиперхром цус багадалт (CP 1.1-1.3-аас дээш); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофил мөхлөг, Кабот цагираг, Жолли бие; гурван талт цитопени; гиперсегментийн нейтрофили; гематопоэзийн мегалобластик төрөл (хөхөө цоолборын дагуу); цусан дахь В12-ийн бууралт 200 пг / мл-ээс бага;

слайдын дугаар 18

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 19

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 20

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 21

Слайдын тайлбар:

В12-ийн дутагдалаас бага тохиолддог. В12-ийн дутагдалаас бага тохиолддог. Бие дэхь FA-ийн нөөц 2-3 сарын хугацаанд зориулагдсан байдаг FA бүх бүтээгдэхүүнд агуулагддаг, халаахад устгадаг Бүтэн гэдэс дотор шингэдэг, м.б. суулгалт FA шингээлт нь тээвэрлэлтийн уураг шаарддаггүй FA-ийн төрөлхийн гажиг нь оюун ухааны хомсдолтой холбоотой бөгөөд FA-ийн тусламжтайгаар засч залруулдаггүй.

слайдын дугаар 22

Слайдын тайлбар:

Фолийн дутлын цус багадалтын үндсэн ялгах шалгуурууд Түүхийн мэдээлэл: жирэмслэлт, нярайн үе, архаг архидалт, архаг цус задрал, миелопролифератив өвчин, эм (фолийн хүчлийн антагонистууд, сүрьеэгийн эсрэг, таталтын эсрэг эмүүд). Эритропоэз өвддөг. Фуникуляр миелоз, ходоодны гэмтэл байхгүй. В12 дээр ретикулоцитын хямрал байхгүй. Ясны чөмөгт мегалобластууд нь зөвхөн В12 дутлын цус багадалтаар буддаг, харин фолийн дутагдлын цус багадалтаар буддаггүй. Цусан дахь фолийн хүчил буурах нь 3 мг / мл-ээс бага (N - 3-25 мг / мл).

слайдын дугаар 23

Слайдын тайлбар:

Мегалобластик цус багадалтын эмчилгээ (MGBA) Витамин В12 (цианокобаламин) - IM 400-500 мкг (4-6 долоо хоног). Мэдрэлийн эмгэгийн хувьд: В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) мэдрэлийн шинж тэмдгүүд арилах хүртэл. Шаардлагатай бол насан туршдаа В12 (500 мкг) 2 долоо хоногт 1 удаа ууна урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ- В12 (400 мкг) 10-15 хоног жилд 1-2 удаа. Зөвхөн эрүүл мэндийн шалтгаанаар эритромасс сэлбэх (бүх цус багадалтын үед!): Nv< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

слайдын дугаар 24

Слайдын тайлбар:

Апластик цус багадалт (AA) AA нь эндоген болон экзоген олон хүчин зүйл, үүдэл эс, түүний бичил орчны чанар, тоон өөрчлөлтөөс үүдэлтэй гематологийн хам шинж бөгөөд гол морфологийн шинж чанар нь захын цусан дахь панцитопени, өөх тосны доройтол юм. Ясны чөмөг. П.Эрлих (1888) анх АА-г тодорхойлсон. "Апластик цус багадалт" гэсэн нэр томъёог 1904 онд Чауффард нэвтрүүлсэн. Өвчлөл Жилд 1 сая хүн амд 4-5 хүн (Европт) Өвчлөлийн оргил үе 20 ба 65 нас

слайдын дугаар 25

Слайдын тайлбар:

АА-ийн шалтгаанууд АА эм, химийн бодис, вирус, аутоиммун үйл явцын шалтгаан; тохиолдлын 50% -д нь этиологи тодорхойгүй (идиопатик АА). Эмгэг төрүүлэх AA 1, 2, 3 нянгийн дарангуйлал бүхий ясны чөмөгний үйл ажиллагааны дутагдал (панцитопени). Плюрипотент цусны үүдэл эсийн ялагдал Цус төлжилтийг дарах Дархлааны (эсийн, хошин) механизмын нөлөө Цус төлжилтийг өдөөгч хүчин зүйлсийн дутагдал Төмөр, В12, протопорфириныг цус төлжүүлэх эдэд хэрэглэх боломжгүй.

слайдын дугаар 26

Слайдын тайлбар:

Апластик цус багадалт байж болно Апластик цус багадалт нь төрөлхийн байж болно (төрөлхийн гажигтай эсвэл хам шинжгүй) Олдмол Урсгалын доод тусгаарлалт АА цочмог дэд цочмог Архаг хэлбэрАА Дархлаа Дархлаагүй Клиникийн хам шинжүүдАА Цусны эргэлт-гипоксик Септик-үхжилт цусархаг

слайдын дугаар 27

Слайдын тайлбар:

Лабораторийн болон багажийн судалгааны мэдээлэл Эритроцит дахь CP ба төмрийн агууламжийн лабораторийн болон багажийн судалгааны мэдээлэл хэвийн (нормохром А), ретикулоцит буурсан (нөхөн төлжүүлэгч А), сийвэнгийн төмрийн хэмжээ ихсэх, трансферрины төмрөөр ханалт 100%, эритроцит ↓, HB ↓ (20-30 г / л хүртэл), тромбоцитопени (0 хүртэл байж болно), лейкопени (мкл тутамд 200 хүртэл байж болно), элэг, дэлүү, тунгалгийн зангилаа ихэвчлэн томрохгүй, ясны чөмөг (трепанобиопси) ilium): бүх нахиалдаг аплази, ясны чөмөгний өөх тосыг орлуулах. AA-ийн 80% -д - панцитопени, 8-10% - цус багадалт, 7-8% - цус багадалт ба лейкопени, 3-5% - тромбоцитопени.

слайдын дугаар 28

Слайдын тайлбар:

Хүнд АА Хүнд АА Захын цусанд (3 нянгийн 2 нь дарагдсан) Гранулоцит 0.5-0.2 * 109 / л Тромбоцит 20 * 109 / л-ээс бага Ретикулоцит 1% -иас бага Миелограмм Миелокариоцит 25% -иас бага Myelokaryocytes M25-аас бага. 50%, миелоид эсүүд 30% -иас бага Трепанобиопси Хөнгөн хэлбэрээр - өөхний эдийн 40% Дунд зэргийн хэлбэрээр - 80% Хүнд хэлбэрийн үед - өөхний эд эсийн үнэмлэхүй давамгайлал (панмиелофтоз) Ялгах оношлогоо АА Дебют цочмог лейкеми Архаг лимфоцитын лейкеми(ясны чөмөгний хэлбэр) Ясны чөмөгт хавдрын үсэрхийлэл В12 дутлын цус багадалтын илрэл болох өндөр настанд панцитопени

слайдын дугаар 29

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 30

Слайдын тайлбар:

AA эмчилгээ Ясны чөмөг нөхөн сэргээх: циклосплрин А (сандиммун), антилимфоцит Ig (ALG), antiplatelet Ig (ATG), кортикостероидууд, донорын ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах (насанд хүнд тохиолдолд хийдэг)<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

слайдын дугаар 31

Слайдын тайлбар:

АА эмчилгээний үнэлгээ Бүрэн арилах: Hb > 100 г/л; гранулоцитууд > 1.5*109/л; ялтас > 100*109/л; цус сэлбэх шаардлагагүй. Хэсэгчилсэн ремиссия: Hb > 80 г/л; гранулоцитууд > 0.5*109/л; ялтас > 20*109/л; цус сэлбэх шаардлагагүй. Эмнэлзүйн болон гематологийн сайжруулалт: гематологийн үзүүлэлтүүдийг сайжруулах; хоёр сараас дээш хугацаагаар цус сэлбэх хэрэгцээ буурах. Үр нөлөө байхгүй: гематологийн сайжруулалт байхгүй; цус сэлбэх хэрэгцээ хэвээр байна.

слайдын дугаар 32

Слайдын тайлбар:

Глутатион систем нь гемолиз үүсгэдэг системүүд: эсийн чухал бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг исэлдүүлэгч бодис, хэт исэл, хүнд металлын ионуудын денатурациас хамгаалдаг. Фосфолипид: ионуудын мембраны нэвчилтийг тодорхойлох, мембраны бүтцийг тодорхойлох, уургийн ферментийн идэвхжилд нөлөөлдөг. Эритроцит мембраны уураг: 20% спектрин - полипептидийн гинжин хэлхээний гетероген хольц; 30% - актомиозин. Гликолиз нь глюкозыг сүүн хүчил болгон anaerobic хувиргах арга бөгөөд энэ үед эсийн химийн энергийн хуримтлуулагч болох ATP үүсдэг. Гликолизийн бусад субстратууд: фруктоз, манноз, галактоз, гликоген. Пентоз фосфатын мөчлөг нь глюкозыг хувиргах агааргүй исэлдэлтийн зам юм. Аденил систем: аденилаткиназа ба АТФаза.

слайдын дугаар 33

Слайдын тайлбар:

Цус задралын цус багадалт (HA) HA нь хэд хэдэн удамшлын болон олдмол өвчнийг нэгтгэдэг бөгөөд тэдгээрийн гол шинж чанар нь Эрийн задрал нэмэгдэж, дундаж наслалтыг 90-120 хоногоос 12-14 хоног болгон богиносгодог. Удамшлын GA нь Er-ийн бүтцийн согогтой холбоотой бөгөөд энэ нь үйл ажиллагааны хувьд мууддаг. Олдмол GA нь Эр-ийг устгахад хувь нэмэр оруулдаг янз бүрийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй (цус задралын хор, механик нөлөө, аутоиммун үйл явц гэх мэт). Эмгэг судлалын цус задрал нь 1. Орон нутгийн эс дотор (RES эс, голчлон дэлүү) судсаар 2. Цочмог архаг

слайдын дугаар 34

слайдын дугаар 35

Слайдын тайлбар:

GA-ийн үндсэн шалгуур Коньюгацигүй улмаас билирубин нэмэгдсэн: шээсний цөсний пигментүүд сөрөг байдаг; шээсэнд уробилин, ялгадас дахь стеркобилин; "Нимбэгний" шарлалт загатнахгүй. Эсийн доторх цус задрал бүхий спленомегали. Цус багадалт: ясны чөмөгт нормохром, гиперрегенератив, эритроид гиперплази. гемолитик хямрал. М.б. цөсний чулуу (пигментжсэн) чулуу - cholelithiasis. Судас доторх цус задрал нь: гемоглобинеми (цусны сийвэн дэх чөлөөт Hb); гемоглобинурия ба гемосидеринури (улаан эсвэл хар шээс); гемосидероз дотоод эрхтнүүд; янз бүрийн нутагшуулалтын микротромбоз үүсэх хандлага.

слайдын дугаар 36

Слайдын тайлбар:

Судас доторх цус задрал бүхий GA Удамшлын GA: A. Ферментийн эмгэгүүд (G-6-PD-ийн дутагдал). B. Гемоглобинопати (хадуур эсийн цус багадалт). 2. Олдмол ХА: A. Дархлаа - Дулааны болон хоёр фазын гемолизинтэй AIHA. B. Дархлаагүй - PNH, хиймэл хавхлага, цусны судас, марш хийх үед механик.

слайдын дугаар 37

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 38

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 39

Слайдын тайлбар:

Удамшлын цус задралын цус багадалтын ангилал A. Эритроцитийн мембраны уургийн бүтцийг зөрчсөний улмаас үүссэн мембранопати Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз. Эритроцитын мембраны липидийн үйл ажиллагааг зөрчих: акантоцитоз, лецитин-холестерин-арилтрансферазын үйл ажиллагааны дутагдал, эритроцитын мембран дахь лецитиний агууламж нэмэгдэх, нялх хүүхдийн пикноцитоз.

слайдын дугаар 40

Слайдын тайлбар:

B. Ферментопати B. Ферментопати Пентоз фосфатын мөчлөгийн ферментийн дутагдал. Гликолизийн ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал Глутатион метаболизмын ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал. ATP-ийн хэрэглээнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагааны дутагдал. Рибофосфатын пирофосфатын киназын үйл ажиллагааны дутагдал. Порфирины нийлэгжилтэнд оролцдог ферментийн үйл ажиллагааг зөрчих. B. Гемоглобинопати Hb-ийн анхдагч бүтцийн гажигтай холбоотой. Хэвийн Hb-ийг бүрдүүлдэг полипептидийн гинжний нийлэгжилт буурсантай холбоотой. Давхар гетерозигот төлөв байдлын улмаас. Өвчний хөгжил дагалддаггүй Hb гажиг.

слайдын дугаар 41

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 42

Слайдын тайлбар:

Удамшлын ферментопати Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназа (G-6-PDH)-ийн дутагдал Эрд илүү их тохиолддог Африкт, Латин Америк, Газар дундын тэнгис, бид Азербайжан, Армен, Дагестан; Эрэгтэйчүүд голчлон өртдөг (рецессив хүйстэй холбоотой ген); хямралыг өдөөх цочмог халдварууд, эм (парацетамол, нитрофуран, сульфаниламид, туберкулостатик гэх мэт) болон зарим буурцагт ургамал, чихрийн шижин, бөөрний архаг дутагдлын үед ацидоз. судасны доторх цус задрал. Эрийн морфологи өөрчлөгдөөгүй. Osmotic эсэргүүцэл Er in N буюу бага зэрэг . Айр дахь хямралын дараа Heinz биеийг (денатурат Hb) олж болно. Удамшлын ферментопатийн бүлгийн оношлогоо нь гексоз эсвэл пентозын мөчлөгийн янз бүрийн ферментийн дутагдлыг Эр-д илрүүлэхэд суурилдаг.

слайдын дугаар 43

Слайдын тайлбар:

Мембранопати Тэдгээрийн дотроос хамгийн түгээмэл нь удамшлын микросфероцитоз (Минковски-Чоффардын өвчин) бөгөөд Эр мембраны гажиг нь Na ба H2O ионуудын эсэд нэвчих чадвар нэмэгдэж, сфероцит үүсэх замаар дагалддаг. Дэлүүний синусаар дамждаг сфероцитийн диаметр нь 7.2-7.5 микроноос багасдаг.< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

слайдын дугаар 44

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 45

Слайдын тайлбар:

Гемоглобинопати Hb-ийн уургийн хэсгийн нийлэгжилтийг зөрчсөн удамшлын GA. Hb молекул нь 4 гемийн молекул, 4 полипептидийн гинжээс (2 α ба 2 β) бүрдэнэ. Полипептидийн гинжин хэлхээнд амин хүчлийг орлуулах нь эмгэгийн Hb (S, F, A2 гэх мэт) үүсэхэд хүргэдэг. Өвчин нь Газар дундын тэнгис, Африк, Энэтхэг, Закавказын бүгд найрамдах улсуудын гомозиготуудад ихэвчлэн тохиолддог. Гомозигот өвчтнүүд бага наснаасаа хүнд хэлбэрийн, заримдаа үхэлд хүргэдэг өвчний шинж тэмдэгтэй байдаг бол гетерозигот нь 20-30 жил насалдаг хөнгөн хэлбэрээр илэрдэг. Эрийн нас богиноссон. Цус задрах газрыг Cr51 шошготой Эрээр шалгана. Hb гажиг (S, F, A2 гэх мэт) нь Hb электрофорез (иммунофорез) -ээр илэрдэг. Хэвийн бус Hb-ийг тооцоолох боломжтой.

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 50

Слайдын тайлбар:

Олдмол цус задралын цус багадалтын ангилал A. Дархлаа гемолитик цус багадалтЭсрэгбиетэй холбоотой HA (дархлааны HA): изоиммун (аллоиммун): Rh зөрчил, цус сэлбэх үл нийцэх цус; өвчин, вирусээс үүдэлтэй гетероиммун; трансиммун - эсрэгбие нь эхээс ураг руу ихэсээр дамждаг; Өөрөө өөрчлөгдөөгүй Эр-ийн эсрэгбие бүхий аутоиммун ХА: дутуу дулаан агглютинин (шууд Кумбсын сорил ашиглан аутоиммун ХА-ийн 70-80%-д илэрсэн), дулааны гемолизин, хоёр фазын хүйтэн гемолизинтэй холбоотой бүрэн хүйтэн агглютинин. Ясны чөмөгний нормоцитуудын эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбие бүхий аутоиммун GA.

слайдын дугаар 53

Слайдын тайлбар:

Олдмол HA Пароксизмийн шөнийн гемоглобинурия (Марчиафава-Мишели өвчин) Соматик мутацийн улмаас согогтой ER-ийн клон үүсдэг. хоргүй хавдар 2 Эр популяци бүхий цусны систем: хэвийн ба гэмтэлтэй мембрантай; лейкоцит ба ялтас нь панцитопени үүсэхтэй зэрэгцэн мутацид ордог; судасны доторх цус задрал; комплемент байгаа тохиолдолд ацидоз руу цусны рН өөрчлөгдөх нь цус задралд хүргэдэг (Хем, Кросби, сахарозын шинжилгээ); шууд Кумбсын тест сөрөг байна.

Слайдын тайлбар:

Аутоиммун GA глюкокортикоид гормоны эмчилгээ цочмог үе шатдулааны агглютининуудтай; Преднизолон 60-80 мг / өдөр, 3 тунгаар 3 тунгаар хуваарилах: 2: 1. Дулааны агглютинин дутуу архаг HA-д преднизолон 20-40 мг / өдөр. Бүрэн хүйтэн агглютинин бүхий GA-тай, хурц хурцадмал байдал, преднизолоныг өдөрт 20-25 мг. Спленэктоми - дааврын үр дүнгүй байдал, дааврын эмчилгээг зогсоосны дараа хурдан дахилт, дааврын эмчилгээний хүндрэлүүд. Цитостатик: азатиоприн 100-150 мг / хоног; циклофосфамид өдөр бүр 400 мг; винкристин долоо хоногт нэг удаа 2 мг судсаар; хлорбутин 2.5-5 мг / хоног 2-3 сар - дааврын нөлөө байхгүй үед. Хүнд цус багадалттай шууд бус Кумбсын сорилын дагуу сонгосон угаасан эритроцитыг цус сэлбэх. DIC-ийн хүндрэлтэй хүнд хэлбэрийн HA-ийн плазмаферез. Иммуноглобулин С 0.5-1 г/кг биеийн жин.

слайдын дугаар 56

Слайдын тайлбар:

Судасны цус задралын үед GA-ийн эмчилгээний зарчим Судсаар хийх эмчилгээ - бөөрний цочмог дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх: сод, глюкозын уусмал инулин, эуфиллин 10-20 мл, фуросемид 40-60 мг, маннитол 1 г / кг биеийн жин. DIC-ээс урьдчилан сэргийлэх - бага тунгаар гепарин. Халдвартай тэмцэх - антибиотик (хадуур эсийн цус багадалт). Бөөрний цочмог дутагдал нэмэгдэх - хэвлийн диализ, гемодиализ.

слайдын дугаар 57

Слайдын тайлбар:

слайдын дугаар 58

Слайдын тайлбар:

Цус задралын хямралын эмчилгээ Цусны эргэлтийн хэмжээг нөхөх: реополиглюкин 400-800 мл; reoglumal 400-800 мл; изотоник уусмал натрийн хлорид 1000 мл; альбумин 10% 150-200 мл төвийн венийн даралтын хяналтан дор. Хортой бүтээгдэхүүнийг саармагжуулах, шээс хөөх эмийг өдөөх. Гемодез (бага молекул жинтэй поливинилпирролидон, коллоид уусмал) 300-500 мл, курс бүрт 2-8 дусаах. Полидез 250-1000 мл. Шээс хөөх эмийг өдөөх: фуросемид 40-80 мг судсаар, шаардлагатай бол 4 цагийн дараа дахин хийнэ. Eufillin уусмал 2.4% 10-20 мл 10 мл изотоник натрийн хлоридын уусмал (артерийн гипотензи байхгүй тохиолдолд).

слайдын дугаар 59

Слайдын тайлбар:

Ацидозыг арилгах: 4% 200-400 мл натрийн бикарбонатыг судсаар хийнэ. Ацидозыг арилгах: 4% 200-400 мл натрийн бикарбонатыг судсаар хийнэ. Экстракорпораль эмчилгээ - дээрх арга хэмжээний үр дүн байхгүй тохиолдолд - плазмаферез, гемодиализ. Глюкокортикоид гормонууд: аутоиммун GA, цочрол, уналт - судсаар преднизолоныг өвчтөний биеийн жингийн 1-1.5 мг / кг, 3-4 цагийн дараа дахин (шаардлагатай бол). Цус багадалтаас ангижрах: Hb-ийн хэмжээ 40 г / л ба түүнээс доош буурсан тохиолдолд - 150-300 мл-ээр тус тусад нь сонгосон эритроцитыг сэлбэх; эритроцитыг 4-5 удаа угааж, шинэ хөлдөөж, Кумбсын шууд бус сорилын дагуу сонгох хэрэгтэй. NPG-ийн эсрэг хямралын үед эритроцитууд бэлтгэгдсэн цагаас хойш 7-9 хоногийн настай байдаг (шинэхэн нь цус задралын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг).

Слайдын тайлбар:

Эмчилгээ хадуур эсийн цус багадалтШингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэх Халдварт хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх (3 сараас 5 нас хүртэл - пенициллинийг өдөр бүр 125-250 мг тунгаар ууна; 3 жилийн дараа - поливалент пневмококкийн вакцинаар вакцинжуулалт). Угаасан буюу гэссэн улаан эсийг сэлбэх нь насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд эмчилгээний гол арга юм. Эритромассын цус сэлбэх заалт: хүнд хэлбэрийн цус багадалт, ретикулоцит буурах; цус харвалтаас урьдчилан сэргийлэх; цус сэлбэх нь эритроцит дахь Hb6-ийн агууламжийг бууруулж, цус харвах эрсдэлийг бууруулдаг; хэвлийн хөндийн мэс засалд бэлтгэх; трофик шархшилбэ; Цус багадалттай тохиолдолд фолийн хүчил өдөрт 1 мг тунгаар ууна.

слайдын дугаар 64

Слайдын тайлбар:

Талассемийн эмчилгээ Гомозигот хэлбэрийн эмчилгээ: 90-100 г/л дотор Hb-ийн түвшинг хадгалахын тулд угаасан эсвэл гэсгээсэн эритроцитыг цус сэлбэх; гемосидерозоор байнга цус сэлбэх хүндрэлтэй үед - десферал (бие махбодоос төмрийг гадагшлуулдаг комплекс) 200-500 мг аскорбины хүчил ууж, биеийн жинд 10 мг / кг тунгаар; splenomegaly, hypersplenism байгаа тохиолдолд - splenectomy Гетерозигот хэлбэрийн эмчилгээ: фолийн хүчил 0.005 өдөрт 2 удаа; төмрийн бэлдмэлүүд эсрэг заалттай байдаг.

слайдын дугаар 65

Слайдын тайлбар:

Пароксизмийн шөнийн гемоглобинурия эмчилгээ Хүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед 7-оос доошгүй хоногийн хадгалах хугацаатай угаасан эсвэл шинээр хөлдөөсөн эритроцитыг цус сэлбэх; эсрэг-эритроцит буюу антилейкоцитын эсрэгбие байгаа тохиолдолд - шууд бус Кумбсын сорилын дагуу сонгосон эритроцитын массыг сэлбэх. Анаболик даавар: неробол 0.005 * өдөрт 4 удаа, холестазын хяналтан дор дор хаяж 2-3 сарын турш. Антиоксидантууд: витамин Е - эревит булчинд 3-4 мл / өдөр (0.15-0.2 г токоферол ацетат); Е витамины 5% -ийн уусмалын 0.2 мл капсулд, хоолны дараа өдөрт 2 капсул; курс 1-3 сар. Хүнд төмрийн дутагдлын үед - билирубиний хяналтан дор бага тунгаар (ferroplex 1 шахмалаар өдөрт 3 удаа) төмрийн бэлдмэл. Тромбозын эмчилгээ: гепариныг өдөрт 2 удаа 2.5 мянгад хэвлийн арьсан дор хийнэ.

Дутлын (хоолны) цус багадалт Гемоглобины бууралт нь бие махбодид эритропоэтик хүчин зүйлсийн хангалтгүй хэрэглээтэй холбоотой байдаг Цус багадалтын хамгийн түгээмэл хэлбэр, ялангуяа хүүхэд, жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд дутлын цус багадалтын 80 орчим хувь нь төмрийн дутагдлаас үүдэлтэй байдаг.

Тодорхойлолт, ОУХА-ийн тархвар судлал нь төмөр гэх мэт эритропоэтик хүчин зүйл дутагдсанаас болж цусны нэгжид ногдох Hb-ийн бууралт юм.Төмрийн дутагдал нь 3-аас доош насны хүүхдүүдэд, ялангуяа эхний хагаст тохиолддог. Амьдралын жил. – 1-р байр ОУХА-аар өвчлөх хамгийн их эрсдэл нь эрт болон бэлгийн бойжилтын насны хүүхдүүд, нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүдэд байдаг.

Төмрийн дутагдлын тархвар судлал ДЭМБ-ын мэдээлснээр төмрийн дутагдал, нярайн 43% 4 хүртэлх насны 37% 5-аас 12 нас хүртэл Орос - төмрийн дутагдал Бага насны хүүхдүүдэд 85% хүртэл Сургуулийн хүүхдүүдэд - ДЭМБ-ын мэдээлснээр 30% -иас дээш IDA, 1% (хөгжүүлэлт) - 39% (хөгжил) 4 жил хүртэл 5.9% (хөгжил) - 48.1% (хөгжил) 5-аас 14 жил хүртэл Орос - тодорхой ОУХА 1 г.ж. 1/2 хүүхэд

Бие дэх төмрийн үүрэг Эс бүрийн амьдралд оролцох Төрөл бүрийн уураг, уурагуудын зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг. ферментийн системүүдСистемийн болон эсийн аэробик бодисын солилцооны шаардлагатай түвшинг хангаж, исэлдүүлэх урвалд оролцдог, хэт исэлдүүлэх бүтээгдэхүүнийг устгах, хадгалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. өндөр түвшинбиеийн дархлааны эсэргүүцэл Биеийн болон мэдрэлийн өсөлт, миелинжилтийг хангана мэдрэлийн утас, тархины хэвийн үйл ажиллагаа Гемоглобины нэг хэсэг болох хүчилтөрөгчийг тээвэрлэхэд оролцдог

ID-ийн үр дагавар (тархины эд дэх Fe-ийн бууралтаас үүдэлтэй) Хөдөлгөөний хөгжил удааширч, зохицуулалт алдагдах. ярианы хөгжилболон эрдэм шинжилгээний ололт амжилт Сэтгэл зүй, зан үйлийн эмгэг Сэтгэцийн хомсдол Насанд хүрсэн хүний ​​тархинд агуулагдах төмрийн 80% нь амьдралын эхний арван жилд хадгалагддаг.

Төмрийн сангууд Гемик (эритроцит) - 60% (бага насны хүүхдэд - 80%) Гемоглобин (гем = протопорфирин + төмөр) Эд эс Миоглобин (булчинд хүчилтөрөгч тээвэрлэх) Ферментийн төмөр (цитохром, каталаза, пероксидаза, сукцинатдегидрогеназа, ксантин оксидаза) Non- ферментийн биокатализатор Тээвэрлэлт Трансферриний нөөц Ферритин (элэг, булчин) Гемосидерин (тархи, дэлүү, элэгний макрофаг) гем төмөр гем бус төмөр

Төмрийн шингээлт Хүнсний төмрийн 10 орчим хувь нь арван хоёр нугалаа гэдэс болон нарийн гэдэсний эхний хэсэгт шингэдэг ID-тай бол шингээх бүс нь дисталаар өргөсдөг Гемийн төмөр - 20% шингэдэг Хемийн задрал - хүчилтөрөгчийн фермент Гемийн бус төмөр - 3-8% шингэдэг. Хүнсний бүтээгдэхүүнд голчлон Fe + 3 Fe илүү сайн шингэдэг +2 Fe +3 нь HCl-ийн нөлөөн дор Fe +2 болж буурдаг. хөхний сүү- 49%, үнээнээс - 10%

Энтероцитээр төмрийн шимэгдэлтийг зохицуулах Гэдэсний салст бүрхүүлийн эндотелийн эсүүд нь трансферрин ба ферритин агуулдаг Трансферрин нь төмрийг мембран руу зөөвөрлөнө. ID No - апоферритины хэт их нийлэгжилт, төмрийг ферритинтэй хавсарч эсэд хадгалж, дараа нь хучуур эд нь хатсаны улмаас алга болдог. 2-3 хоног ID-ийн тусламжтайгаар DCT1-ийн нийлэгжилт нэмэгдэж, апоферритины нийлэгжилт буурдаг.

Цусан дахь төмрийг Fe руу зөөвөрлөх судасны ортрансферринтэй нийлдэг Трансферрин нь элгэнд нийлэгжиж, 2 Fe+3 молекулыг холбодог Хром, зэс, магни, цайр, кобальтыг холбож чаддаг боловч эдгээр металлын хамаарал нь төмрөөс бага байдаг. Трансферрин нь төмрийг ясны чөмөг, эд, агуулахад шилжүүлдэг. насанд хүрсэн хүн, цусны эргэлтийн төмрийн 90% нь хаалттай мөчлөгт үүсдэг Хүүхдэд мөн эндоген төмрийн хуримтлал нь өсөлтийг хангах, цусны хэмжээг нэмэгдүүлэх явдал юм.Муухайрсан эритроцитын төмөр нь миоглобин задарсны дараа цусны сийвэн рүү ордог. , эдийн ферментүүд

Төмрийн эсийн доторх бодисын солилцоо Төмрийг эсэд мембранаар нэвтрүүлэхийн тулд трансферрин рецепторууд (TR) Fe+3-трансферрин рецепторын цогцолбор нь эндоцитозын замаар эсэд орж, тэнд задална. Төмрийг эсийн амьдралд хэрэглэдэг эсвэл дотор нь хадгалдаг. ферритин хэлбэрээр Трансферрин нь цусны урсгал руу ордог Рецептор нь эсийн гадаргуу руу буцаж ирдэг бөгөөд зарим рецепторууд нь эсээс цус руу цутгаж, трансферриныг холбох чадвартай уусдаг рецепторууд (STR) үүсгэдэг.

Төмрийн хуримтлал Ферритин - апоферритины уураг + азотын исэл Fe +3 (FeOOH) 1 ферритин молекулд дунджаар 2000 орчим Fe +3 атом хуримтлагдсан төмрийг агуулна. Гемосидерин - ферритиний сидеросом дахь талсжилт + бусад бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд макрофагт. аморф төлөвУсанд уусдаггүй, төмрийг дайчлахад хэцүү, бараг ашигладаггүй.

ID-ийн хөгжлийн өмнөх ба доторх шалтгаанууд (эндоген ID) Төмрийн трансплантаци нь зөвхөн нэг чиглэлд явагддаг - эхээс ураг хүртэл, M.b-ийн концентрацийн градиентийн эсрэг. Жирэмсний 2-р хагасын өвчин, токсикозын үед ихэсийн үйл ажиллагаа суларсан үед дутуу төрсөн нярайд, олон жирэмслэлттэй хүүхдүүдийн нэг кг жинд ногдох төмрийн нөөц нь эрүүл нярайнхаас ялгаатай биш, биеийн жин багатай хүүхдүүд нэмэгддэг. хурдан, дараа нь төмрийн дутагдал ерөнхийдөө Feto - ураг, ургийн цус сэлбэх Эрт ба хожуу утсыг залгах Төрөх үед цус алдах

Төрсний дараах үеийн ID үүсэх шалтгаанууд Төмрийн хэрэглээ хангалтгүй Хиймэл хооллолт Мах (гем), загас, хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ бага хэрэглэдэг Хүнсний бүтээгдэхүүн дэх фосфат, фитат, оксалат, таннин, кальцийн агууламж нэмэгдэхийн хэрээр төмрийн био хүртээмж буурч байна. Нярайн хурдацтай өсөлт, бэлгийн бойжилт Бага, том төрөлт

Төрсний дараах үеийн ходоод гэдэсний замын хөгжлийн шалтгаанууд Хэт их хэмжээний алдагдал Эпителийн эрчимтэй десквамация (эксудатив диатез, арьсны өвчин, суулгалт, шимэгдэлтийн синдром), ходоод гэдэсний зам, хамар, умайн хөндийн цус алдалт (төмрийн шингээлт), төмрийн уургийн анкилостомоор дамжин шингээлт. - элэгний нийлэг үйл ажиллагаа, шингээлтийн синдром)

ГЗ-ийн эмгэг жам Төмрийн нөөц санг хамгийн түрүүнд хэрэглэдэг - төмрийн урьдал дутагдал Насанд хүрэгчдэд - гэдэс дотор шингээлт ихсэх Энэ нь хүүхдэд тохиолддоггүй (ферроабсорбцийн ферментийн идэвхжил буурах) Дараа нь тээврийн болон эдийн сангууд зарцуулагддаг - LJ. Төмөр агуулсан ферментийн идэвхжил буурах Sideropenic шинж тэмдэг

IDA-ийн эмгэг жам IDA - гемийн санд нөлөөлнө Гем дэх төмрийн нэгдэл алдагдах Залуу, гемоглобингүй эсийн тоо ихсэх Нормобластууд удаан боловсордог Эсийн дутуу хуваагдал, микроцит үүсэх Цусны улаан эсийн гипохром нь гемоглобины агууламж багатай холбоотой. эритроцитуудын харьцангуй хэвийн түвшинд Hb-ийн бууралт нь гемик гипокси үүсэхэд хүргэдэг.

IDA clinic (ерөнхий шинж тэмдэг) Эмнэлгийн хүндийн зэрэг нь цус багадалтын хүнд байдлаас хамаардаггүй, харин өвчний үргэлжлэх хугацаа, гипоксид дасан зохицох M.b. Hb M.b-ийн бууралттай шинж тэмдэггүй байх LJ-ийн өвөрмөц клиник Тархины гипокси ба эдийн төмрийн дутагдал Сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжил удаашрах ( бага нас) Астениа, ядрах, дасгал хийх үед амьсгал давчдах, ухаан алдах, хичээлийн гүйцэтгэл муудах (сургуулийн хүүхдүүд) Цайвар - ихэвчлэн Hb-ийн түвшин мэдэгдэхүйц буурдаг, гэхдээ магадгүй. ба LVH-тай (маневрлах үзэгдэл - арьсны том судас руу цус урсах) тахикарди, зүрхний дууны чимээ өөрчлөгдөх, систолын чимээ шуугиан, цусны даралт буурах хандлага Хүнд цус багадалттай үед харьцангуй уйтгартай байдлын хил хязгаар зүрх нь томорч, элэг, дэлүү томордог

IDA-ийн клиник (сидеропенийн шинж тэмдэг) Арьс ба түүний деривативын дистрофийн өөрчлөлт Арьс хуурай, барзгар үс нимгэн, хэврэг, салаалсан үзүүрүүд Хумс гялалзаж, гуужиж, хавтгайрч, хөндлөн ба уртааш наалддаг Коилоничиа (3-аас өмнө бараг тохиолддоггүй) жил) Атрофик глоссит, өнцгийн стоматит, атрофийн гастрит Хоолны дуршил буурах, амтыг гажуудуулах (pica chlorotica), үнэрлэх Булчин сулрах, ханиалгах үед шээс ялгарах, шээс ялгаруулах дархлаа буурах

Хүндээр Гемоглобины түвшин 120 (110) - 90 г/л - хөнгөн г/л - дунд зэрэг 70 г/л-ээс бага - хүнд эритроцитын түвшин 3,5-3,0 х/л 3,0-2,5 х/л 2,5 х/л-ээс бага.

Эритроцитын индексүүд Өнгөний индекс CP=Nvx3/er=120x3/400=0.9 (N=0.8-1.0) SSGE (MCH) SSGE=Nv/er=120/4=30 pg (N=24-33 pg) 1 pg= g SCGE (MCHC) SCGE=Hvx0.1/Ht=120x0.1/0.4=30% (N=30-38%) Эритроцитын дундаж хэмжээ (MCV) MCV=Htx1000/er=0, 4x1000/4=100 fl (μm) 3) (N=75-95 fl) хэмжиж болно

IDA-ийн клиник цусны шинжилгээ Гемоглобины түвшин буурч байна Эритроцитын түвшин бага зэрэг буурсан эсвэл CP, SSGE, SGE, MCV-ийн норм буурч байна Эритроцитын диаметр - микроцитозын хандлагатай анизоцитоз Эритроцитийн хэлбэр - пойкилоцитоз Эритроцитоз, гипотроцитоз, гэгээрлийн радиус-харанхуй хэвийн 1:1) Гематокрит буурч, ESR ихсэх (цусны зуурамтгай чанар буурах) Ретикулоцитоз - цус алдалт эсвэл төмрийн эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлэх

Төмрийн солилцооны үзүүлэлтүүд SF - мкмоль/л Трансферринтэй холбоотой ийлдэс дэх төмөр TIBC - 1 жил хүртэл - 53 - 72 мкмоль/л, 1 жилийн дараа - мкмоль/л Нийт трансферрин, сидерофилин - плазмын бүх трансферринийг хэр их төмөр холбож чаддаг (хэзээ ч үгүй бүрэн ханасан үүсэхгүй) LVVR нь TIBC-ийн 2/3 нь Цусны сийвэн дэх төмрийн хэмжээ LVVR = FIBC-FV CNT - 25-40% CNT = FV / FVBC x 100%.

Төмрийн солилцооны үзүүлэлтүүд DSU - өдөрт 0.4 мг-аас багагүй SF 12 мкг / л-ээс ихгүй. Хүүхдэд цацраг идэвхт төмрийн дээж (шошготой төмрийн шингээлтийн судалгаа) хийгдээгүй байна Сидеробластын тоо (Пруссын хөх толбо) 22-30% ясны чөмөгний эритроид эсүүд, сидероцитүүд - хувь хэмжээний хэсэг (төмрийг боловсорч гүйцсэн үед аажмаар хэрэглэдэг) уусдаг трансферрин рецепторууд

IDA болон LVH-ийн биохимийн үзүүлэлтүүд Төмрийн бэлдмэлтэй эмчилгээ хийх үед илрээгүй SF-ийн түвшин 14 мкмоль/л-ээс бага буурсан FSVR нөхөн олговортойгоор 63 мкмоль/л-ээс их LVVR 47 мкмоль/л-ээс их нэмэгдсэн CST 17-аас бага буурсан % (15%) DSU 0-ээс бага, 4 мг/хоног SF-ийн түвшин 12 мкг/л-ээс багассан Сидеробластын тоо буурсан. Уусдаг трансферрин рецепторын концентраци нэмэгддэг.

Ялгаварлан оношлох маягтClinicНэмэлтээр мегалобластын дэд бактери, мэдрэлийн эмгэг Цусны ерөнхий шинжилгээ: гиперхром цус багадалт, макроцитоз, мегалобластууд захын цус руу орж болно; хөхний булчирхайн цэг: гематопоэзийн мегалобластын төрөл Цус задралын цус задралын хямрал, дэлүү томрох; олдмол цус багадалт - цочмог эхлэл, төрөлхийн - dysembryogenesis гутаан доромжлол Цусны ерөнхий тоо: нормохромик цус багадалт, ретикулоцитоз, ХҮДР-ийн бууралт; төрөлхийн цус багадалт - цусны улаан эсийн хэвийн бус хэлбэрүүд; цусны биохими: шууд бусаар билирубиний түвшин нэмэгдэх, SF-ийн түвшин нэмэгдэх; хөхний булчирхайн цэг: эритроид үр хөврөлийг цочроох

Ялгаатай оношлогоо Гипопластик цусархаг хам шинж, томорсон элэг, дэлүү; төрөлхийн цус багадалт Fanconi - олон тооны гажиг; олдмол - цочмог эхлэлтэй цусны ерөнхий тоо: нормохромын нөхөн төлжих цус багадалт, тромбоцитопени, лейкопени, ESR-ийн мэдэгдэхүйц өсөлт; хөхний үзүүр: бүх цусны соёололтыг дарангуйлах.

IDA-ийн эмчилгээний зарчмууд Төмрийн бэлдмэл хэрэглэхгүйгээр зөвхөн хоолны дэглэмээр төмрийн дутагдлыг арилгах боломжгүй. Төмрийн дутагдлыг төмрийн бэлдмэлээр арилгана (В12, В6 витамин, зэсийн бэлдмэлүүд дутагдалгүй тохиолдолд) Төмрийн дутагдлыг арилгах бэлдмэл. дутлын цус багадалтыг голчлон тогтоодог тул төмрийн түвшин хэвийн болсны дараа эмчилгээг зогсоож болохгүй. эхлээд цусны судсыг сэргээж, дараа нь гемоглобины түвшинг бус харин хүүхдийн нөхцөл байдлыг харгалзан амин чухал үзүүлэлтүүдийн дагуу эд, нөөцийн цус сэлбэх ажлыг хийдэг.

Эмчилгээ Эмнэлэгт хэвтэх - Hb-ийн түвшин мэдэгдэхүйц буурсан Залруулгын хүчин зүйл (алим, шар), нэмэлт хоолыг долоо хоногийн өмнө нэвтрүүлсэн. Гемийн төмрийг элэгний төмөр, хүнсний ногооны бүтээгдэхүүнээс илүү сайн шингээдэг мах - 25-30% бусад амьтны гаралтай бүтээгдэхүүн (загас, өндөг) - 10 -15% хүнсний ногооны бүтээгдэхүүн - 3-5%, будаа 1% Оксалат, фосфат, таннин агуулсан бүтээгдэхүүний хэрэглээ 20 дахин багасна)

Олон төрлийн бүтээгдэхүүнд агуулагдах төмрийн агууламж чавга 15.0 шош 12.4 үхрийн хэл 5.0 үхрийн мах 2.8 алим 2.5 лууван 0.8 гүзээлзгэнэ 0.7 үхрийн элэг 9.0 шар 5.8 тахиа 1.5 будаа 1, 3 төмс 1.2 сүү 150 мг-аас илүү. 100 г бүтээгдэхүүнд) Төмрөөр дунд зэргийн баялаг (100 г бүтээгдэхүүн тутамд 1-5 мг) Төмрийн агууламж бага (100 г бүтээгдэхүүн тутамд 1 мг-аас бага)

Төмрийн бэлдмэл Хоолны өмнө (хоолны дараа диспепсийн шинж тэмдэг илэрсэн үед) Эхний тун 1/3 нас Цусны зураг хэвийн болсны дараа 1/2 эмчилгээ 1 сар Цай, сүү ууж болохгүй, кальци, тетрациклин, хлорамфеникол, антацидтэй хамт хэрэглэж болохгүй. халдварын хувьд 7-10 хоногт - ретикулоцитын хямрал

Урт хугацааны үйлчилгээтэй төмрийн бэлдмэл: ферроградумет, феоспан, тардиферон, фенюл Төмрийн жижиг ба дунд тун (ферроплекс, феррамид) Шингэн тунгийн хэлбэрүүд нь дусал эсвэл сироп хэлбэрээр (гемофер, малтофер, активеррин) Төмрийн агууламжийг бууруулсан бэлдмэл (диспепси) хэрэглэж болохгүй. ), фитоферролактол (фитин), төмөртэй зуун настын сироп (бага тун, диспепси)

Төмрийн бэлдмэлүүд: Төмрийн сульфат (20% идэвхтэй төмөр): ферроплекс, тардиферон, ферроградумет, активеррин, гемофер пролонгатум, сорбифер Төмрийн глюконат (12% идэвхтэй төмөр): аскофер, ферронал, апоферроглюконат Төмрийн фумарат (33% идэвхтэй төмөр): геферолферхетабфен , ферронат, малтофер, ферлатум Цогцолбор бэлдмэл: гинотардиферон, фефол, фенюл, ировит, иррадиан, малтофер-фолийн давс Fe 2 комплекс Fe 3 Төмрийн бэлдмэлийн тунгийн тооцоо Өдөр тутмын тун(элементийн төмрийн хувьд) 3 жил хүртэл - мг / кг 3-7 жил мг 7 жилээс дээш - 200 мг хүртэл Толгойн тун (парентераль эмийн хувьд) D = m x (78 - 0.35 x Hb)

Парентераль эмчилгээ Парентераль эмчилгээнд феррум-лек, фербитол, ферлецит, венофер, эктофер, түүнчлэн судсаар нэг удаа тарих курс тунг агуулсан бэлдмэлүүд - декстрафер, имфероныг өдөр бүр хурдан хэрэглэдэг Диспепсийн үзэгдэл нь ихэвчлэн парентераль хэрэглэх заалт биш юм. удирдлага (эмийг өөрчлөх үед тэд алга болдог)

Хүндрэл, хоолны дуршилгүй болох, аманд металл амтлах, дотор муухайрах, бөөлжих, өтгөн хатах, суулгах Гэдэсний грам сөрөг оппортунист сидерофилийн флора идэвхжих боломжтой Парентераль хэлбэрээр хэрэглэх үед флебит Тарилгын дараах буглаа Тарилгын талбайн арьс харанхуйлах харшлын урвал(чонон хөрвөс, үе мөчний өвчин, халуурах, анафилаксийн шок) Хэт их уусан тохиолдолд - дотоод эрхтнүүдийн гемосидерозын хөгжил

Цус сэлбэх Ихэнх тохиолдолд эритроцитын масс эсвэл шинэхэн угаасан эритроцитуудын Hb түвшин г/л төвлөрсөн гемодинамикийн эмгэг, цусархаг шок, цус багадалтын кома, гипокси синдром зэрэг шинж тэмдгүүдтэй хавсарч байвал Hb ба Ht нь эгзэгтэй хэмжээнээс өндөр байвал их хэмжээний цочмог тохиолдолд цус сэлбэх ажлыг хийдэг. цус алдалт үүсдэг Богино хугацааны нөлөө Тооцоолсон мл / кг, ахимаг насны хүүхдүүд мл

Эмчилгээний үр дүнгүй болох шалтгаанууд IDA-г буруу оношлох Эмийн тун хангалтгүй Байнгын цусны алдагдал тодорхойгүй Цусан дахь төмрийн алдагдал нь эмийн хэрэглээнээс давсан, шингээлт алдагдах хам шинжийн үед амны хөндийн эм уух, Төмрийн шингээлтийг саатуулдаг эм уух Бивалент цус багадалт (B 12)

Урьдчилан сэргийлэх нэмэлт тэжээл, залруулга бүхий байгалийн гаралтай хооллолтыг цаг тухайд нь нэмэлт тэжээлээр хангах Төмрөөр баяжуулсан хольцыг 3-4 сар хүртэлх хугацаанд дотоод төмрийг хэрэглэж, шингээгүй төмөр нь сидерофилийн грам сөрөг UPF-ийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг. 3-р гурван сар (2, 3-р гурван сард давтан жирэмслэлттэй) Эрсдэлтэй хүүхдүүд: дутуу төрсөн, олон жирэмслэлтээс, жирэмсний 2-р хагасын токсикозтой, ECD-тэй, дасан зохицоогүй холимогоор хооллодог, хурдацтай өсөлттэй хүүхдүүд Цус алдалт, мэс заслын эмчилгээ

Диспансерийн ажиглалт Төмрийн бэлдмэл хүлээн авч буй өвчтөнүүдэд - 2 долоо хоногт 1 удаа (+ эмнэлзүйн цусны шинжилгээ) Гемограмм хэвийн болсны дараа - 1 р / сар, дараа нь улирал тутам Бүртгэлээс хасахын өмнө төмрийн солилцооны үзүүлэлтүүдийг тодорхойлно Бүртгэлээс хасахаас өмнө 6-12 сарын дараа бүртгэлээс хасагдана. эмнэлзүйн хэвийн байдал лабораторийн үзүүлэлтүүд

Цус багадалт нь цусан дахь гемоглобин (Hb) нь бие махбод дахь нийт хэмжээ багассаны улмаас нэгж эзэлхүүн дэх гемоглобин (Hb) буурах нөхцөл юм.

Төмөр агуулсан гол уураг нь гемоглобин Төмрийн нөөц агуулсан уураг нь ферритин ба гемосидерин юм.Ийлдэс дэх төмрийг холбож, ясны чөмөг болон бусад эд эсэд тээвэрлэдэг уураг нь трансферрин (β-глобулинтай холбоотой цусны сийвэнгийн уураг) бөгөөд энэ нь голчлон элгэнд нийлэгждэг. .

Бие дэх төмрийн хэрэглээ Хоол хүнсэнд агуулагдах төмрийн хоёр хэлбэрээр байдаг: - гемийн нэг хэсэг биш Fe 3+ (жимс, хүнсний ногоо, үр тариа) - 1-7% шингэдэг - гемийн нэг хэсэг болох Fe 2+ (мах, шувуу, загас) - 17-22% шингэдэг (Moore C.V., 1974) Тэнцвэртэй хооллолтоор мг төмрийг хангадаг боловч зөвхөн 10-12% нь шингэдэг, өөрөөр хэлбэл. 1-2 мг хөхний сүүнд төмрийн шингээлт 38-49% хүрдэг (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; ДЭМБ. 1980)

Хүүхдэд цус багадалт үүсэх эрсдэлт бүлгүүд: Амьдралын эхний 2 жилийн хүүхдүүд: - дутуу төрсөн, тураалтай - өндөр жинтэй, хурдан ургадаг - зохиомлоор хооллодог, ялангуяа дасан зохицоогүй холимог, бүхэл бүтэн сүүнд суурилсан бүтээгдэхүүнүүд - эдгээр эхчүүдийн хүүхдүүд. жирэмсэн үед цус багадалттай байсан Өсвөр насны охид: -дааврын тэнцвэргүй байдал, насанд хүрээгүй умайн цус алдалт- хоол тэжээлийн дутагдал

IDA нь дутлын цус багадалтын бүлгийн олдмол өвчин бөгөөд төмрийн дутагдлын үед үүсдэг, микроцит, гипохром, норморегенератив цус багадалт дагалддаг бөгөөд эмнэлзүйн илрэл нь сидеропеник ба цус багадалттай хам шинж юм.

Эмнэлзүйн ангилал: I зэрэг (хөнгөн) - Hb г / л-ийн түвшин; II зэрэг (дунд) - Hb г / л-ийн түвшин; III зэрэг (хүнд) - Hb-ийн түвшин 70 г / л-ээс бага байна.

Дараах шинж тэмдгүүд нь sideropenic хам шинжийн шинж чанартай байдаг: арьсны өөрчлөлт: хуурайшилт, "сүүтэй кофе" өнгөт жижиг пигмент толбо үүсэх; салст бүрхэвчийн өөрчлөлт: амны буланд "гацах", глоссит, атрофийн гастрит, улаан хоолойн үрэвсэл; ходоод гэдэсний замаас диспепсийн үзэгдэл; үсний өөрчлөлт - үзүүрийн салаажилт, хэврэг болох, халцрах хүртэл алдагдал; хумсны өөрчлөлт - эрхий хурууны хумсыг хөндлөн судал (хүнд тохиолдолд, хөл), хэврэг болох, ялтсууд болгон задлах; үнэрийн өөрчлөлт - өвчтөний лак, ацетон будаг, машины утааны хий, төвлөрсөн үнэртэй ус зэрэг хурц үнэрт донтох; амт өөрчлөгдөх - өвчтөн шавар, шохойд донтох, Түүхий мах, зуурмаг, банш гэх мэт; тугалын булчинд өвдөлт.

Цус багадалтын хамшинж нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг: хоолны дуршил буурах; чихэнд чимээ шуугиан; нүдний өмнө анивчсан ялаа; дасгал хөдөлгөөнийг тэсвэрлэх чадвар муу; сул дорой байдал, нойрмоглох, толгой эргэх, цочромтгой болох; ухаан алдах; амьсгал давчдах; хөдөлмөрийн чадвар буурах; танин мэдэхүйн бууралт; амьдралын чанар буурсан; арьс, харагдахуйц салст бүрхэвч цайвар; гипотензи, булчингийн гипотензи хандлага хэлбэрээр булчингийн аяыг өөрчлөх Давсагшээсний дутагдал үүсэх үед; зүрхний хил хязгаарыг өргөжүүлэх; зүрхний дуу чимээ багатай; тахикарди; зүрхний орой дээрх систолын шуугиан.

Шалгуур лабораторийн оношлогоо"гарын авлагын" аргаар хийсэн KLA-ийн өвчин - Hb-ийн концентраци буурах (110 г / л-ээс бага), эритроцитын тоо бага зэрэг буурах (3.8 x 1012 / л-ээс бага), бууралт. CP (0.85-аас бага), ESR-ийн өсөлт (мм / цагаас илүү), хэвийн агуулгаретикулоцитууд (10-20). Нэмж дурдахад лабораторийн туслах нь эритроцитуудын анизоцитоз ба пойкилоцитозыг тодорхойлдог. IDA нь микроцит, гипохром, нормогенератив цус багадалт юм. Цусны биохимийн шинжилгээ - ийлдэс дэх төмрийн концентраци буурах (12.5 мкмоль / л-ээс бага), ийлдэс дэх төмрийг холбох нийт чадвар (69 мкмоль / л-ээс их), трансферриний ханалтын коэффициент буурах. төмрөөр (17% -иас бага), сийвэнгийн ферритин буурах (30 нг / л мл-ээс бага). AT өнгөрсөн жилтөмрийн дутагдлын үед (2.9 мкг / мл-ээс дээш) тоо нь нэмэгддэг уусдаг трансферриний рецепторуудыг (rTFR) тодорхойлох боломжтой болсон.

Эмийн бус эмчилгээЭтиологийн хүчин зүйлийг арилгах; Рациональ эмнэлгийн хоол тэжээл(Шинэ төрсөн хүүхдэд - хөхөөр хооллох, эхээс сүү байхгүй тохиолдолд - төмрөөр баяжуулсан зохицсон сүүний хольц. Нэмэлт хоол хүнс, мах, дайвар, Сагаган болон бусад бүтээгдэхүүнийг цаг тухайд нь нэвтрүүлэх. овъёосны будаа, жимс, ногооны нухаш, хатуу бяслаг; төмрийн шингээлтийг бууруулдаг фосфат, таннин, кальцийн хэрэглээ буурах).

Эмнэлгийн эмчилгээХүүхдэд ОУХА-ийн эмчилгээнд хэрэглэх төмрийн бэлдмэлийн насны онцлогт тохирсон эмчилгээний тун (ДЭМБ, 1989) Хүүхдийн нас Элементийн төмрийн хоногийн тун Төмрийн давсны бэлдмэл 3 хүртэлх насны хүүхдүүд 3-аас дээш насны хүүхдүүд Өсвөр насныханд 3 мг/кг мг-аар 120 мг Төмөр дээр суурилсан бэлдмэл Төмрийн GPA Ямар ч насны 5 мг/кг

Хүүхдэд IDA-ийн оновчтой эмчилгээний зарчмууд Эмнэлгийн хяналтан дор төмрийн бэлдмэлээр эмчлэхийг зөвлөж байна. Хүүхдийн эмчтэй зөвлөлдсөний дараа хүүхдэд төмрийн бэлдмэл хэрэглэхийг зөвлөж байна. Үрэвсэлт үйл явц (ARVI, тонзиллит, уушгины үрэвсэл гэх мэт) өвчний эсрэг хүүхдэд төмрийн бэлдмэлийг зааж өгөх ёсгүй, учир нь энэ тохиолдолд төмөр нь халдварын голомтод хуримтлагдаж, зориулалтын дагуу ашиглагддаггүй. Төмрийн дутагдлын цус багадалтыг голчлон дотоод хэрэглээний эмээр эмчилнэ. Төмөр нь төмрийг шингээж авдаг тул төмрийг төмрөөр хийсэн байх ёстой. Төмрийн бэлдмэлийг хэрэглэх нь хоолны дэглэмийг оновчтой болгохтой хослуулах ёстой заавал танилцуулахмахны цэс дээр. Төмрийг хамгийн их шингээхийн тулд эмийг хоол идэхээс 0.5-1 цагийн өмнө усаар ууна. Хэрэв тэд гарч ирвэл сөрөг нөлөөТа эмийг хоолтой хамт ууж болно. Хамгийн муу нь хоол идсэний дараа эм уувал төмрийг шингээдэг.

Амны хөндийн төмрийн бэлдмэлийг дор хаяж 4 цагийн зайтай ууна. Төмөр агуулсан шахмал, дражийг зажилж болохгүй! Аскорбины хүчлийг төмрийн цогц бэлдмэлд оруулах нь төмрийн шингээлтийг сайжруулдаг (антиоксидант болохын хувьд аскорбины хүчил нь Fe-II ионыг ходоод гэдэсний замд шингэдэггүй Fe-III болгон хувиргахаас сэргийлдэг) ба тогтоосон тунг бууруулдаг. Төмрийн шингээлт нь фруктоз, сукцины хүчил агуулсан үед нэмэгддэг.Төмрийн бэлдмэлийг түүний шингээлтийг саатуулдаг бодисуудтай хослуулах боломжгүй: сүү (кальцийн давс), цай (таннин), ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүн (ишлэл ба хелатууд), хэд хэдэн эм(тетрациклин, антацид, хориглогч, H2 рецептор, протоны насос дарангуйлагч). Хүлээн авалт хосолсон эм, төмрийн хамт зэс, кобальт, фолийн хүчил, витамин В12 эсвэл элэгний ханд агуулсан тул төмрийн эмчилгээний үр нөлөөг хянах нь маш хэцүү байдаг (эдгээр бодисын гематопоэтик үйл ажиллагааны улмаас).

IDA-ийн эмчилгээний дундаж хугацаа 4-8 долоо хоног байна. Эд эс болон хуримтлагдсан төмрийг сэргээхийн тулд IDA-г зогсоосны дараа ч төмрийн бэлдмэлийн эмчилгээг үргэлжлүүлнэ. Засвар үйлчилгээний үргэлжлэх хугацааг төмрийн дутагдлын (ID) зэрэг, үргэлжлэх хугацаа, SF-ийн түвшингээр тодорхойлно. ОУХА-ийн эмчилгээнд витамин В12, фолийн хүчил, В6 витамин хэрэглэж болохгүй, төмрийн дутагдалтай ямар ч холбоогүй эмгэг төрүүлэгч. Амны хөндийн төмрийн бэлдмэлтэй IDA-ийн эмчилгээний үр дүнгүй байдал нь оношийг эргэн харахыг шаарддаг (ихэвчлэн төмрийн бэлдмэлийн эмчилгээ үр дүнгүй байдаг архаг өвчний цус багадалттай өвчтөнүүдэд IDA оношийг тогтоодог), өвчтөн эмчийн зааврыг дагаж мөрдөж байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай. эмчилгээний тун ба цаг хугацаанд. Төмрийн шингээлт нь маш ховор тохиолддог. Төмрийн бэлдмэлийг парентераль хэлбэрээр хэрэглэх нь зөвхөн гэдэсний шингээлт буурах синдром, нарийн гэдэсний өргөн тайралт, шархлаат колит, хүнд хэлбэрийн архаг энтероколит ба дисбактериоз, амны хөндийн төмрийн бэлдмэлийг үл тэвчих зэрэг тохиолдолд л хэрэглэнэ. Парентераль эмчилгээг хязгаарлах нь орон нутгийн болон системийн гаж нөлөө үүсэх өндөр эрсдэлтэй холбоотой юм. Түүнээс гадна, парентераль эмчилгээТөмрийн бэлдмэл нь хөдөлмөрийн зардлаас шалтгаалан амны хөндийн эмчилгээнээс хамаагүй үнэтэй байдаг эмнэлгийн ажилтнуудба илүү их зардал тунгийн хэлбэр. Төмрийн бэлдмэлийг парентераль эмчилгээг зөвхөн эмнэлэгт хийх ёстой!

Төмрийн бэлдмэлийг амаар болон парентераль хэлбэрээр (булчинд болон / эсвэл судсаар) нэгэн зэрэг хэрэглэхийг бүрэн хасах хэрэгтэй! Цусны улаан эсийг сэлбэх нь IDA-ийн эмчилгээнд хэрэглэж болохгүй. Хандивлагчийн төмөр нь хүлээн авагчийн биед дахин ашиглагдахгүй бөгөөд макрофагуудын гемосидеринд үлддэг. Донорын цусаар дамжин аюултай халдвар дамжих боломжтой. Донорын эритроцитыг сэлбэхийг зөвшөөрдөг үл хамаарах зүйлүүд нь: 1) хүнд хэлбэрийн гемодинамикийн эмгэг; 2) хүнд хэлбэрийн цус багадалттай (гемоглобин 70 г/л-ээс бага) удахгүй болох нэмэлт цусны алдагдал (төрөлт, мэс засал);

Эмчилгээний хүндрэлүүд Төмрийн давсны бэлдмэлийг хэрэглэх нь эпигастрийн бүсэд өвдөх, өтгөн хатах, гүйлгэх, дотор муухайрах, бөөлжих зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг ходоод гэдэсний замд хордлого хэлбэрээр хүндрэлүүд дагалддаг. Энэ нь төмрийн давсны бэлдмэлтэй IDA эмчилгээг бага дагаж мөрдөхөд хүргэдэг - эмчилгээг эхлүүлсэн өвчтөнүүдийн 30-35% нь үргэлжлүүлэхээс татгалздаг. Идэвхгүй хяналтгүй шингээлтийн улмаас төмрийн давсны бэлдмэлийг хэтрүүлэн хэрэглэх, тэр ч байтугай хордлого хийх боломжтой.

Этиологи

Эмгэг төрүүлэх

Бие махбод дахь төмрийн дутагдал

Бие дэх төмрийн далд дутагдал

Төмөр дутлын цус багадалт

Эмнэлзүйн зураг

Оношлогоо

Эмчилгээний үндсэн зарчмууд Этиологийн хүчин зүйлийг арилгах зохистой эмчилгээний хоол тэжээл (шинэ төрсөн хүүхдэд хөхний байгалийн гаралтай)

Цус багадалт дахин давтагдахаас урьдчилан сэргийлэх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг хөнгөн хэлбэрийн цус багадалттай үед төмрийн дутагдлыг засч залруулах ажлыг дараах байдлаар гүйцэтгэдэг.

Хамгийн оновчтой шингээлт, гаж нөлөө байхгүй тул төмрийн бэлдмэлийг томилохыг зөвлөж байна. Хүүхдэд мл

Парентерал төмрийн бэлдмэлийг зөвхөн тусгай заалтын дагуу хэрэглэнэ, учир нь орон нутгийн шинж тэмдэг илрэх эрсдэл өндөр байдаг.

Төмрийн эмчилгээний эсрэг заалтууд: апластик ба цус задралын цус багадалт гемохроматоз, гемосидероз сидерокрестик цус багадалт талассеми бусад

Амны хөндийн төмрийн зарим бэлдмэл

Урьдчилан сэргийлэх

Курс ба урьдчилсан мэдээ

Хорт цус багадалт (Латин хэлнээс perniciosus - үхэлд хүргэдэг, аюултай) эсвэл В12 дутлын цус багадалт эсвэл мегалобластик цус багадалт эсвэл Аддисон-Бирмерийн өвчин

Цианокобаламины дутагдал нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно: - хоолны дэглэмийн бага агууламж; - цагаан хоолтон; - шингээлт бага; - дутагдал

Фолийн дутагдлын шалтгаан нь: 1. Хангалттай хэрэглээгүй - буруу хооллолт; - архидалт; - мэдрэлийн сэтгэцийн хоолны дуршилгүй болох; - па

В12 дутлын цус багадалтын шинж тэмдэг: В12 дутлын цус багадалт харьцангуй удаан хөгжиж, шинж тэмдэггүй байж болно. Эмнэлзүйн шинж тэмдэг a

В12 дутлын цус багадалтын оношлогоо: 1. Цусны эмнэлзүйн шинжилгээ - цусны улаан эсийн тоо буурах - гемоглобины хэмжээ буурах - өнгө нэмэгдэх

В12 дутлын цус багадалтын эмчилгээ В12 дутлын цус багадалтын шалтгаант үзүүлэх нөлөө - өт хорхойг арилгах (биед хавтгай эсвэл

В12 - дутагдлын цус багадалтын эмчилгээний цогц арга хэмжээг цус багадалтын шалтгаан, хүнд байдал, мэдрэлийн эмгэг байгаа эсэхийг харгалзан үзэх шаардлагатай.

Эмчилгээний зарчим: - биеийг витаминаар дүүргэх - арчилгаа эмчилгээ - цус багадалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх.

Уран зохиол:

ЦУС УДАЛТЫН ОНОШИЛГООХ ҮНДСЭН ЗАРЧИМ Цус багадалт нь цусны эзлэхүүний нэгж дэх гемоглобин, эритроцит, гематокритийн хэмжээ буурахаар тодорхойлогддог эмнэлзүйн болон лабораторийн хам шинж Цус багадалтын шалгуур үзүүлэлт (ДЭМБ): эрэгтэйчүүдэд: гемоглобины түвшин<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Булчингийн гипотензи (шээс задгайрах); булчингийн өвдөлт, анхаарал буурах; Санах ой муудах гэх мэт. Гиперспленизмын хам шинж Дэлүү томорч, ясны чөмөгний эсийн чанар нэмэгдэж, захын цусны цитопеник байдал үүсдэг. ЭМНЭЛГИЙН БАЙДАЛ: Венийн зогсонги байдал, элэгний гаднах портал гипертензи; Хавдрын процесс, лимфопролифератив нөхцөлд дэлүүний эсийн нэвчилт; Саркоидоз; амилоидоз; Экстрамедулляр гематопоэз; Гаучерын өвчин; Халдвар (CMV, токсоплазмоз) гэх мэт төмрийн хэт ачааллын хамшинж; ШАЛТГААН: Шингээлт нэмэгдсэн; Нэмэлт танилцуулга; их хэмжээний цус сэлбэх; эсийн үхэл ихсэх үед төмөр үүсэх; ҮР ДҮН: дотор эрхтний гемосидероз Цус багадалтын ЛАБОРАТОРИЙН ҮНДСЭН ОНОШЛОГО Цусны улаан эсийн үндсэн үзүүлэлтүүд ба эритроцитын индексүүд Цусны улаан эсийн тоо Hb Гемоглобин Гемоглобин Ht Гематокрит Гематокрит MCV ЦСВ-ийн дундаж гемоглобин Гемоглобин Ht Гематокрит Гематокрит ЦСВ-ийн дундаж концентраци С Целлюлозын дундаж концентраци С. гемоглобины эсийн концентраци RDW Улаан тархалтын өргөн Эзэлхүүнээр эритроцитын тархалтын өргөн HDW* Гемоглобины тархалтын өргөн Гемоглобины агууламжаар эритроцитийн тархалтын өргөн Энэ үзүүлэлт нь RDW-ээр тодорхойлогддог; Микроцитууд - эритроцитууд, т рхэцээр тоолоход диаметр нь 6.5 микроноос бага байдаг; Шизоцит - 3 микроноос бага диаметртэй эритроцитууд, түүнчлэн эритроцитуудын хэсгүүд; Макроцитууд - 8 микроноос их диаметртэй том эритроцитууд, төвд гэгээрлийг хадгалсан; Мегалоцитууд - төвд гэгээрэлгүй 12 микроноос дээш диаметртэй аварга эритроцитууд. Пойкилоцитоз - цусны түрхэц дэх янз бүрийн хэлбэрийн улаан эсийн тоо нэмэгдэх. Эдгээр нь ялгах оношлогооны ач холбогдолтой: Сфероцит, овалоцит, стоматоцит, хадуур хэлбэрийн эсүүд Тэдгээр нь олон төрлийн эмгэгээр тодорхойлогддог: Зорилтот хэлбэрийн эритроцитууд, акантоцитууд, дакриоцитууд, шизоцитууд, эхиноцитууд Гемограммын үзүүлэлтүүд хэвийн Гемоглобин индекс Гемоглобин 130. 160 Эмэгтэйчүүд 120-140 Эритроцит млн/мкл 4.0 - 5.1 3.7 - 4.7 40 - 48 36 - 42 0.86 - 1.05 0.86 - 1.05 MCV, fl 80 - 95 80 - 95 г CHV, fl 80 - 95 80 - 95 Mg3, Ml32 30 - 38 30 - 38 11.5 - 14.5 11.5 - 14.5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Өнгөний индекс, нэгж. RDW, % ретикулоцит, */oo ЭРИТРОЦИТЫН ИНДЕКСИЙН ТООЦОО Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (fl) = Ht (l/l) x 1000/RBC x 10 12 MCH ((pg) = Hb ( г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Энд SD нь CPU-ийн стандарт хазайлт = 3xHb /RBC* * Эритроцитийн онооны 3 тэргүүлэх орон Хуурамч бага үр дүнгийн боломжит шалтгаанууд Ht Микроцитоз, in vitro цус задрал; аутоагглютининууд улаан цус Хүйтэн агглютининууд; тромбоз; MCV цус задрал нь in vitro; эритроцитын хуваагдал MCH MCHC WBC > 50 мянга WBCL/ /мл Plt Тромбоцит агглютинин байгаа эсэх , гепарины хэрэглээ Хуурамч өндөр үр дүнгийн боломжит шалтгаанууд Ht Криопротейн, аварга тромбоцит, WBC > 50 мянга/мл, гипергликеми эритроцит WBC > 50 мянга/мл гиперлипидеми MCV WBC > 50 мянга/мл гиперлипидеми, аутоклютиноз, аутопротейн, авто чихрийн шижингийн кетоацидоз, гиперлипидеми, метанолын хордлого MCH WBC > 50 мянга/мл, хүйтэн агглютинин, in vivo цус задрал, цусан дахь моноклональ уураг, липидеми, гипергликеми; өндөр концентрацигепарин MCHC хүйтэн агглютинин; in vivo цус задрал; аутоагглютинин; өндөр липидеми; гепарины өндөр концентраци, WBC төхөөрөмжийн буруу тохируулга Криоглобулин, ялтас хуримтлагдах, цөмт улаан эс байгаа эсэх Plt Эритроцитын микроцит хэлбэрүүд байгаа эсэх Цус багадалтын хүндийн үнэлгээ Хөнгөн Hb 110 - 90 г/л Дунд зэрэг - Hb090/ l Хүнд хэлбэрийн цус багадалт Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hypochromic Normochromic Hyperchromic MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 pg MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 г/л Цус багадалтын ялгавартай оношлогоо Ретикулоцитын тооноос хамаарч цус багадалтын ялгавар оношилгоо Ретикулоцитын тоо ихсэх Нөхөн сэргээх цус багадалт Rt = 1.5-5% Гиперрегенератив цус багадалт Rt > 5% улаан эсийн мембранопати; эритроцит ферментопати; Гемоглобинопати; Талассемийн завсрын хэлбэр; TMAGA; AIHA ретикулоцитын тоо буурсан Гипо/нөхөн төлжүүлэгч цус багадалт Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее нийтлэг шалтгаануудОУХА Хоол тэжээлийн төмрийн дутагдал (хоолны дэглэм, цагаан хоолтон, хоол тэжээлийн дутагдал); Төмрийн хэрэгцээ ихсэх (байнга төрөлт, олон жирэмслэлт; хөхүүл; эрчимтэй өсөлт; эрчимтэй спорт; дутуу төрөлт); Цус алдалт (хамрын цус алдалт, диафрагмын ивэрхий; дивертикул, полип эсвэл ходоод гэдэсний замын хавдар; метрорраги; Goodpasture's syndrome); Шингээлт багасах (malabsorption; гэдэсний үрэвсэлт үйл явц; achlorhydria; гастрэктоми) IDA дахь төмрийн солилцооны үзүүлэлтүүд Сийвэн дэх төмрийн SF 12.5-30 нг/мл; ↓↓ Сийвэнгийн төмрийг холбох нийт багтаамж TIBC 45-62.2 мкмоль/л > 60 мкмоль/л 30-300 нг/мл ↓↓↓ ↓↓ Сийвэнгийн ферритин Трансферриний төмрөөр ханасан байдал Уусдаг трансферрины рецептор NVT 5-4F% -ийн Trement rTG5s. ОУХА Боломжтой бол төмрийн дутагдлын шалтгааныг арилгах; Атомын төмрийн агууламжаас хамааран тунг тооцдог төмрийн бэлдмэл: Өдөрт 200-300 мг төмрийг 3 тунгаар өлөн элгэн дээр; Эхний 3 өдөр - тунгийн 50%; 7-10 хоногийн дараа (Rt) болон сар бүр (SF, FS) лабораторийн үзүүлэлтүүдийг хянах; Шалгуур үзүүлэлтийг хэвийн болгосны дараа засвар үйлчилгээний тунг авах; Эмчилгээний нийт хугацаа 4-6 сар байна. IDA-ийн эмчилгээний зарим эм Гемофер Төмрийн сульфатын драже 105 мг Актиферрин Төмрийн сульфат + серин капсул 34.5 мг Малтоферфол Төмрийн гидроксид + фолийн хүчил шахмал 100 мг Төмрийн глюконат ба ундны микроэлементийн уусмал Төмрийн гидроксидын шахмал феррум-Ле сульфат1 феррум-Ле сульфат1 ферм-Ле сульфат1. + аскорбин. хүчил Dragee 10 мг Тардиферон сульфан төмрийн + аскорбины хүчил шахмал 51 мг төмрийн бэлдмэлийн тунг хэтрүүлэн хэрэглэх ЭМНЭЛЭГ: эпигастрийн өвдөлт, дотор муухайрах, цус багадалт, суулгалт, ажлын ачаалал, цайвар, хөхрөлт, таталт, кома, анури, үхэл 3-5 хоногийн дараа боломжтой; ЛАБОРАТОРИЙН ҮЗҮҮЛЭЛТ: бодисын солилцооны ацидоз, лейкоцитоз; АВТОПС: 2 хоногийн дараа бөөр, элэгний үхжил ЭМЧИЛГЭЭ: бөөлжих, ходоодыг угаах, сүү, сорбент уух, эмнэлэгт хэвтэх: десферал (дефероксамин) судсаар хийх. Архаг өвчний цус багадалт Удаан хугацааны халдварт, үрэвсэлт, системийн болон онкологийн өвчнөөр хөгжиж, цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл буурч, төмрийн дахин боловсруулалт алдагддаг хоёрдогч нөхцөл байдал. ACD-ийн хөгжил дагалддаг нозологийн хэлбэрүүд 1. Халдвар (сүрьеэ, бронхоэктаз, эндокардит, бруцеллёз); 2. Хорт хавдар; 3. Системийн холбогч эдийн өвчин (RA, SLE); дөрөв. архаг өвчинэлэг, гэдэс; 5. Бөөрний өвчин дагалддаг Бөөрний өвчин ACD-ийн эмгэг жам 1) 2) 3) 4) Төмрийн солилцоог зөрчих; Эритропоэзийг дарангуйлах; Эпо үйлдвэрлэл хангалтгүй; Гемолитик үйл явц; ACD-ийг засах зарчим Үндсэн өвчний эмчилгээ; Эритропоэтинийг томилох (150-500 IU / кг долоо хоногт 2-3 удаа); улаан цус сэлбэх; В бүлгийн витаминыг томилох; Мегалобластик цус багадалт В12 витамин (Аддисон-Бирмерийн өвчин, хор хөнөөлтэй цус багадалт) эсвэл фолийн хүчлийн дутагдлаас үүдэлтэй ДНХ-ийн нийлэгжилтийг зөрчсөний үр дүнд цусны эс, ясны чөмөгт өвөрмөц өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог бүлэг өвчин Хорт цус багадалт дахь цусны бичил харуурын зураг Морфологи MBA дахь эритроцитуудын шинж чанар Макроцит MCV > 100 fl Гиперхром MCH > 100 pg MCHC > 36 г/л Гипорогенератор Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза; Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц); Эр.масса по жизненным показаниям; Фолиевая кислота: 5-10мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз. Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии