กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด

Antiphospholipid syndrome (APS) หรือ antiphospholipid antibody syndrome (SAPA) เมื่อสี่ทศวรรษที่แล้วยังไม่เป็นที่รู้จักแม้แต่กับแพทย์ที่ไม่ได้จัดการกับปัญหานี้ ไม่ต้องพูดถึงผู้ป่วย พวกเขาเริ่มพูดถึงเรื่องนี้ตั้งแต่ต้นทศวรรษที่ 80 ของศตวรรษที่ผ่านมาเท่านั้นเมื่อ Graham Hughes แพทย์ชาวลอนดอนนำเสนอรายละเอียดของอาการที่ซับซ้อนดังนั้น APS สามารถพบได้ภายใต้ชื่อเดียวกัน - Hughes syndrome (ผู้เขียนบางคนเรียกว่า Hughes syndrome ซึ่งก็น่าจะถูกต้องเช่นกัน)

ทำไมโรคนี้ถึงทำให้แพทย์ ผู้ป่วย และโดยเฉพาะผู้หญิงที่ฝันถึงการเป็นแม่หวาดกลัว? ทั้งหมดนี้เกี่ยวกับการทำงานของแอนติฟอสโฟไลปิดแอนติบอดี (APLA) ซึ่งทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงของระบบไหลเวียนเลือดซึ่งทำให้การตั้งครรภ์มีความซับซ้อนกระตุ้นการแท้งบุตรและการคลอดก่อนกำหนดซึ่งทารกในครรภ์มักจะตาย นอกจากนี้ควรสังเกตว่าซินโดรมของแอนติฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีนั้นมักตรวจพบในผู้หญิงครึ่งหนึ่งของมนุษยชาติซึ่งอยู่ในวัยเจริญพันธุ์ (20-40 ปี) ผู้ชายโชคดีกว่าในเรื่องนี้

พื้นฐานของการพัฒนากลุ่มอาการของแอนติบอดีฟอสโฟลิปิด

สาเหตุของการก่อตัวของอาการที่ซับซ้อนนี้คือการปรากฏตัวของแอนติบอดี (AT) ซึ่งเป็นการกระทำที่นำไปสู่ฟอสโฟลิปิดที่อาศัยอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์ต่าง ๆ ของเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของสิ่งมีชีวิต ( เกล็ดเลือดเกล็ดเลือด เซลล์ประสาท เซลล์บุผนังหลอดเลือด)

ฟอสโฟลิปิดมีอยู่บนเยื่อหุ้มเซลล์และทำหน้าที่เป็นแอนติเจนแตกต่างกันในโครงสร้างและความสามารถในการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน ดังนั้นพวกมันจึงถูกแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ เช่น ฟอสโฟลิปิดที่เป็นกลางและประจุลบ (มีประจุลบ) - ทั้งสองคลาสนี้พบได้บ่อยที่สุด

ดังนั้นหากมีฟอสโฟลิปิดหลายชั้นแอนติบอดีต่อพวกมันก็จะเป็นตัวแทนของชุมชนที่ค่อนข้างหลากหลาย Antiphospholipid antibodies (APLA) ควรมีทิศทางต่างกัน มีความสามารถในการทำปฏิกิริยากับตัวกำหนดบางอย่าง (ทั้งที่เป็นประจุลบหรือเป็นกลาง) อิมมูโนโกลบูลินที่เป็นที่รู้จักแพร่หลายและมีความสำคัญทางคลินิกมากที่สุดซึ่งใช้ในการวินิจฉัย APS:

• ยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัส(อิมมูโนโกลบูลินของคลาส G หรือ M - IgG, IgM) - ประชากรกลุ่มนี้ถูกค้นพบครั้งแรกในผู้ป่วยที่เป็นโรค SLE (systemic lupus erythematosus) และมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือด
• แอนติบอดีต่อแอนติเจนของ cardiolipinซึ่งเป็นองค์ประกอบหลักของการทดสอบซิฟิลิสที่เรียกว่าปฏิกิริยา Wasserman ตามกฎแล้วแอนติบอดีเหล่านี้คืออิมมูโนโกลบูลินของคลาส A, G, M;
• แสดงออกในส่วนผสมคอเลสเตอรอล, คาร์ดิโอลิพิน, ฟอสฟาติดิลโคลีน (ผลบวกปลอมของปฏิกิริยา Wasserman);
• เบต้า-2-ไกลโคโปรตีน-1-แอนติบอดีที่ขึ้นกับปัจจัยร่วมต่อฟอสโฟลิปิด(อิมมูโนโกลบูลินรวมของคลาส A, G, M) β-2-GP-1 เองหมายถึงสารต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติ นั่นคือ สารที่ป้องกันการอุดตันของเลือดโดยไม่จำเป็น โดยธรรมชาติ การปรากฏตัวของอิมมูโนโกลบูลินเป็นเบต้า-2-GP-1 นำไปสู่การเกิดลิ่มเลือด

การศึกษาแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดมีความสำคัญมากในการวินิจฉัยโรคเนื่องจากในตัวมันเองมีความเกี่ยวข้องกับปัญหาบางอย่าง

การวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด

แน่นอนว่ากลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดสามารถสงสัยได้จากหลายสาเหตุ อาการทางคลินิกอย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายต้องกำหนดขึ้นจากการรวมกันของอาการและการตรวจทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย ซึ่งหมายถึงรายการการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจง (และค่อนข้างกว้าง) เหล่านี้เป็นวิธีการดั้งเดิม: ทั่วไป (พร้อมจำนวนเกล็ดเลือด) และ การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือดรวมทั้ง coagulogram และการทดสอบเฉพาะเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด

การตรวจไม่เพียงพอ (หมายถึงคำจำกัดความของวิธีการหนึ่ง ซึ่งมักจะเป็นวิธีมาตรฐานและเข้าถึงได้มากที่สุด ซึ่งมักจะถูกพิจารณาว่าเป็นการทดสอบแอนติคาร์ดิโอไลปิน) มีแนวโน้มที่จะนำไปสู่การวินิจฉัยเกิน เนื่องจากการวิเคราะห์นี้ให้ผลบวกในสภาวะทางพยาธิสภาพอื่นๆ

อย่างสูง วิธีการที่สำคัญการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการในปัจจุบันคือคำจำกัดความของ:

ด้วยกลุ่มอาการ antiphospholipid หลอดเลือดต่าง ๆ อาจได้รับผลกระทบ: จากเส้นเลือดฝอยไปจนถึงลำต้นของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่อยู่ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายมนุษย์ ดังนั้นสเปกตรัมของอาการของโรคนี้จึงกว้างมาก มีผลต่อการแพทย์แขนงต่างๆ จึงดึงดูดแพทย์ผู้เชี่ยวชาญจำนวนมาก เช่น แพทย์โรคข้อ แพทย์ระบบประสาท แพทย์โรคหัวใจ สูตินรีแพทย์ แพทย์ผิวหนัง ฯลฯ

ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง

บ่อยครั้งที่แพทย์ต้องเผชิญกับการเกิดลิ่มเลือดซึ่งเกิดขึ้นอีกและส่งผลกระทบ ทรอมบีก่อตัวขึ้นที่นั่น แตกออก ถูกส่งไปยังหลอดเลือดของปอด อุดตัน และสิ่งนี้ นำมาซึ่งการเกิดภาวะอันตรายและมักถึงแก่ชีวิตยังไง . ทุกอย่างที่นี่ขึ้นอยู่กับขนาดของก้อนเลือดที่เข้ามาและความสามารถของเรือที่ก้อนก้อนนี้ติดอยู่ หากลำตัวหลักของหลอดเลือดแดงปอด (LA) ปิดอยู่ก็จะไม่สามารถไว้วางใจผลลัพธ์ที่ดีได้ - ภาวะหัวใจหยุดเต้นแบบสะท้อนกลับทำให้บุคคลเสียชีวิตทันที กรณีของการอุดตันของสาขา LA ขนาดเล็กทำให้มีโอกาสรอดชีวิต แต่ไม่รวมถึงอาการตกเลือด ความดันโลหิตสูงในปอด ปอดตาย และการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งไม่ได้ "ดึงดูด" โอกาสที่สดใสเป็นพิเศษเช่นกัน

อันดับที่สองในแง่ของความถี่ของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดของไตและตับสามารถเกิดขึ้นได้กับการก่อตัวของกลุ่มอาการที่เกี่ยวข้อง (โรคไต)

แม้ว่าจะพบได้น้อยกว่า แต่ก็มีการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ subclavian หรือหลอดเลือดจอประสาทตาเช่นเดียวกับการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำส่วนกลางของต่อมหมวกไตซึ่งหลังจากการตกเลือดและเนื้อร้ายทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรังในผู้ป่วย

ในสถานการณ์อื่น ๆ (ขึ้นอยู่กับตำแหน่ง) การเกิดลิ่มเลือดเป็นสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือด

การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดทำให้เกิดภาวะขาดเลือดพร้อมกับการพัฒนาของเนื้อร้าย กล่าวอีกนัยหนึ่งคืออาการหัวใจวาย, โรคหลอดเลือดแดงใหญ่, เนื้อตายเน่า, เนื้อร้ายปลอดเชื้อของหัวต้นขา - ทั้งหมดนี้เป็นผลมาจากการอุดตันของหลอดเลือดแดง

APS ในระหว่างตั้งครรภ์เป็นงานที่ยากในการปฏิบัติทางสูติกรรม

กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีในระหว่างตั้งครรภ์อยู่ในรายการงานที่ยากเป็นพิเศษซึ่งได้รับมอบหมายให้เป็นสูติศาสตร์ เพราะหนึ่งในสามของผู้หญิงที่รอคอยความสุขของการเป็นแม่ กลับได้รับน้ำตาและความผิดหวังแทน โดยทั่วไปสามารถพูดได้ว่า พยาธิวิทยาทางสูติกรรมได้ดูดซับลักษณะเฉพาะส่วนใหญ่ แต่ค่อนข้างอันตรายของกลุ่มอาการแอนติบอดี antiphospholipid:

• การแท้งบุตรที่กลายเป็นนิสัย
• การแท้งบุตรที่เกิดขึ้นเองซ้ำ (1 ภาคการศึกษา) ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นตามสัดส่วนของการเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลินคลาส G ต่อแอนติเจนของคาร์ดิโอลิปิน
• FPI (ความไม่เพียงพอของ fetoplacental) ซึ่งสร้างความไม่เหมาะสมสำหรับ การก่อตัวปกติเงื่อนไขสำหรับสิ่งมีชีวิตใหม่อันเป็นผลมาจากความล่าช้าในการพัฒนาและมักจะตายในครรภ์
• มีความเสี่ยงต่อภาวะครรภ์เป็นพิษ, eclampsia;
• ชักกระตุก;
• การเกิดลิ่มเลือด (ทั้งในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง) เกิดขึ้นซ้ำแล้วซ้ำอีก
• ความดันโลหิตสูงของหญิงตั้งครรภ์
• เริ่มมีอาการและรุนแรงของโรค
• hellp-syndrome - พยาธิสภาพที่เป็นอันตรายของไตรมาสที่ 3 (35 สัปดาห์ขึ้นไป) ภาวะฉุกเฉินในการปฏิบัติทางสูติกรรม (อาการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว: อาเจียน, ปวดท้อง, ปวดหัว, บวม);
• การแยกรกก่อนวัยอันควร;
• การคลอดบุตรถึง 34 สัปดาห์;
• ความพยายามผสมเทียมไม่สำเร็จ

แน่นอนว่าจุดเริ่มต้นของการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในระหว่างตั้งครรภ์นั้นเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือด, ภาวะรกขาดเลือด, และความไม่เพียงพอของรก

สำคัญ - อย่าพลาด!

ผู้หญิงที่มีพยาธิสภาพคล้ายคลึงกันในช่วงตั้งครรภ์จำเป็นต้องมี ความสนใจเป็นพิเศษและการสังเกตแบบไดนามิก แพทย์ที่ดูแลเธอรู้ว่าอะไรสามารถคุกคามหญิงตั้งครรภ์และสิ่งที่เธอเสี่ยง ดังนั้นเขาจึงสั่งการตรวจเพิ่มเติม:

1. ด้วยความถี่ที่แน่นอนเพื่อดูว่าระบบการแข็งตัวของเลือดทำงานอย่างไร
2. การตรวจอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ด้วย;
3. การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ของศีรษะและคอ, ตา, ไต, ขาส่วนล่าง;
4. เพื่อหลีกเลี่ยงการเปลี่ยนแปลงที่ไม่พึงประสงค์ของลิ้นหัวใจ

มาตรการเหล่านี้ใช้เพื่อป้องกันการพัฒนาของ thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome และแน่นอน ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวเช่น หรือแยกออกหากแพทย์มีข้อสงสัยแม้แต่น้อย

แน่นอนว่าสูติแพทย์และนรีแพทย์ไม่เพียงมีส่วนร่วมในการติดตามพัฒนาการของการตั้งครรภ์ในสตรีที่มีกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด โดยคำนึงถึงความจริงที่ว่า APS ทำให้อวัยวะหลายส่วนต้องทนทุกข์ทรมาน ผู้เชี่ยวชาญหลายคนสามารถมีส่วนร่วมในงาน: แพทย์โรคไขข้อ - อย่างแรกคือแพทย์โรคหัวใจนักประสาทวิทยา ฯลฯ

สตรีที่เป็นโรค APS ในช่วงตั้งครรภ์จะแสดงให้ใช้ยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาต้านเกล็ดเลือด (ในปริมาณเล็กน้อยที่แพทย์สั่ง!) นอกจากนี้ยังมีการแสดงอิมมูโนโกลบูลินและเฮปาริน แต่จะใช้ภายใต้การควบคุมของ coagulogram เท่านั้น

แต่สำหรับสาวๆ และสาวๆ ที่ทราบเรื่อง “APS” ของตนเองแล้ว และกำลังวางแผนตั้งครรภ์ในอนาคต และตอนนี้กำลังคิดที่จะ “อยู่เพื่อตัวเอง” อยู่ ก็ขอเตือนไว้ก่อนว่ายาคุมกำเนิดไม่ได้ผลสำหรับพวกเธอ เพราะสามารถก่อผลเสียได้ ดังนั้น ควรลองหาวิธีคุมกำเนิดแบบอื่นจะดีกว่า

อิทธิพลของ AFLA ต่ออวัยวะและระบบ

สิ่งที่คาดหวังจากโรค AFLA นั้นค่อนข้างคาดเดาได้ยาก มันสามารถสร้างสถานการณ์ที่อันตรายในอวัยวะใดก็ได้ ตัวอย่างเช่นไม่อยู่ห่างจากเหตุการณ์ที่ไม่พึงประสงค์ในร่างกาย สมอง(จีเอ็ม). การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงเป็นสาเหตุของโรคเช่นกำเริบซึ่งอาจมีอาการเฉพาะ (อัมพฤกษ์และอัมพาต) แต่ยังมาพร้อมกับ:

• อาการชัก;
• ภาวะสมองเสื่อม พัฒนาอย่างต่อเนื่องและทำให้สมองของผู้ป่วยเข้าสู่สภาวะ "พืช"
• ความผิดปกติทางจิตต่าง ๆ (และมักจะไม่เป็นที่พอใจ)

นอกจากนี้ ด้วยกลุ่มอาการของแอนติบอดี antiphospholipid คุณยังสามารถพบอาการทางระบบประสาทอื่นๆ ได้:

1. อาการปวดหัวคล้ายไมเกรน;
2. การเคลื่อนไหวของแขนขาโดยไม่สมัครใจลักษณะของอาการชักกระตุก
3. กระบวนการทางพยาธิวิทยาในไขสันหลังซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของมอเตอร์ ประสาทสัมผัสและอุ้งเชิงกราน ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกันในคลินิกด้วยไขสันหลังอักเสบตามขวาง

พยาธิสภาพของหัวใจเนื่องจากอิทธิพลของแอนติบอดี antiphospholipid ไม่เพียง แต่มีอาการรุนแรงเท่านั้น แต่ยังเป็นการพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงเกี่ยวกับการรักษาสุขภาพและชีวิตเนื่องจากเหตุฉุกเฉินคือ กล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นผลมาจากการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดหัวใจ อย่างไรก็ตาม หากกระทบเฉพาะกิ่งที่เล็กที่สุด ในตอนแรกคุณสามารถทำได้โดยไม่ต้อง การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจบกพร่อง. ASF "ยอมรับ การมีส่วนร่วมอย่างแข็งขัน» ในการก่อตัวของข้อบกพร่องของลิ้นในกรณีที่หายากมากขึ้น - ก่อให้เกิด การก่อตัวของ intracardiac thrombiและวินิจฉัยผิดพลาดเมื่อแพทย์เริ่มสงสัย myxoma ของหัวใจ.

APS สามารถสร้างปัญหามากมายให้กับหน่วยงานอื่น:

ความหลากหลายของอาการที่บ่งบอกถึงความเสียหายต่ออวัยวะใดอวัยวะหนึ่งมักจะทำให้กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดดำเนินไปในรูปแบบต่างๆ กัน ในรูปแบบ ซูโดซินโดรมเลียนแบบพยาธิสภาพอื่น บ่อยครั้งที่มันทำตัวเหมือน vasculitis บางครั้งก็ปรากฏตัวเป็นการเปิดตัวของหลายเส้นโลหิตตีบในบางกรณีแพทย์เริ่มสงสัยว่าเป็นเนื้องอกในหัวใจในคนอื่น - ไตอักเสบหรือตับอักเสบ ...

และเล็กน้อยเกี่ยวกับการรักษา ...

เป้าหมายหลักของมาตรการการรักษาคือการป้องกันภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน ประการแรก ผู้ป่วยจะได้รับคำเตือนเกี่ยวกับความสำคัญของการปฏิบัติตาม ระบอบการปกครอง:

1. ห้ามยกน้ำหนัก ความเครียดจากการออกกำลังกาย- แข็งแรงปานกลาง
2. การอยู่ในท่านิ่งเป็นเวลานานเป็นสิ่งที่ยอมรับไม่ได้
3. กิจกรรมกีฬาแม้ว่าจะมีความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บเพียงเล็กน้อย แต่ก็เป็นสิ่งที่ไม่พึงปรารถนาอย่างยิ่ง
4. การเดินทางทางอากาศเป็นเวลานาน - ไม่แนะนำอย่างยิ่ง การเดินทางระยะสั้น - ตกลงกับแพทย์

การรักษาด้วยยารวมถึง:

การรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดและ / หรือยาต้านการแข็งตัวของเลือดนั้นมาพร้อมกับผู้ป่วยเป็นเวลานานและผู้ป่วยบางรายถูกบังคับให้ "นั่ง" โดยทั่วไปจนกว่าจะสิ้นสุดชีวิต

การพยากรณ์โรคสำหรับ APS นั้นไม่เลวร้ายนักหากคุณปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ การวินิจฉัยในระยะแรก, การป้องกันอาการกำเริบอย่างต่อเนื่อง, การรักษาอย่างทันท่วงที (โดยมีความรับผิดชอบในส่วนของผู้ป่วย) ผลลัพธ์ในเชิงบวกและสร้างความหวังให้มีชีวิตยืนยาวอย่างมีคุณภาพชีวิตที่ดี ปราศจากอาการกำเริบ ตลอดจนการตั้งครรภ์ที่ดีและการคลอดที่ปลอดภัย

ความยากลำบากในแผนการพยากรณ์โรคเป็นปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวย เช่น การรวมกันของ ASF + SLE, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดอย่างต่อเนื่อง และการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของระดับแอนติบอดีต่อแอนติเจนของคาร์ดิโอลิปินที่นี่ทำได้เพียงถอนหายใจเฮือกใหญ่: “หนทางขององค์พระผู้เป็นเจ้านั้นยากจะหยั่งรู้ได้…” แต่นี่ไม่ได้หมายความว่าผู้ป่วยมีโอกาสน้อยมาก ...

ผู้ป่วยทุกรายที่มีการวินิจฉัยอย่างละเอียดของ "กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิพิด" จะได้รับการขึ้นทะเบียนกับแพทย์โรคข้อที่ติดตามกระบวนการของกระบวนการ กำหนดการทดสอบเป็นระยะ (เครื่องหมายทางเซรุ่มวิทยา) ดำเนินการป้องกันและหากจำเป็น การรักษา

คุณพบสารแอนติฟอสโฟไลปิดในการวิเคราะห์หรือไม่? อย่างจริงจัง แต่อย่าตื่นตระหนก...

ในเลือด คนที่มีสุขภาพดีความเข้มข้นของ AFLA มักจะไม่แสดงผลสูง ในขณะเดียวกันก็ไม่มีใครสามารถพูดได้ว่าพวกเขาไม่ถูกตรวจพบเลยในพลเมืองประเภทนี้ มากถึง 12% ของผู้ที่ตรวจสามารถมีแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดในเลือดได้ แต่ในขณะเดียวกันก็ไม่ป่วยอย่างไรก็ตาม เมื่ออายุมากขึ้น ความถี่ในการตรวจหาอิมมูโนโกลบูลินเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้น ซึ่งถือว่าเป็นปรากฏการณ์ทางธรรมชาติ

และบางครั้งก็มีบางกรณีที่ทำให้คนที่ประทับใจเป็นพิเศษบางคนค่อนข้างกังวลหรือถึงขั้นตกใจ ตัวอย่างเช่น บุคคลไปตรวจบางอย่างซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการหลายอย่างรวมถึงการวิเคราะห์ซิฟิลิส และผลการทดสอบออกมาเป็นบวก... จากนั้นแน่นอนว่าพวกเขาจะตรวจสอบทุกอย่างอีกครั้งและอธิบายว่าปฏิกิริยานั้นเป็นผลบวกที่ผิดพลาดและอาจเกิดจากการมีแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิดในซีรั่มในเลือด อย่างไรก็ตาม หากสิ่งนี้เกิดขึ้น เราขอแนะนำว่าอย่าตื่นตระหนกก่อนเวลาอันควร แต่อย่าสงบสติอารมณ์โดยสิ้นเชิง เพราะแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดอาจเตือนคุณในสักวันหนึ่ง

วิดีโอ: การบรรยายเกี่ยวกับ APS

ข้อมูลทั่วไป

เกี่ยวกับการวินิจฉัย APS

APS และ thrombophilias อื่น ๆ ในสูติศาสตร์

ข้อบกพร่องของการแข็งตัวที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ "lupus anticoagulants"

เลือดออกผิดปกติอื่น ๆ ที่ระบุ (D68.8)

โรคข้อ

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น

องค์กรสาธารณะทั้งหมดของรัสเซีย สมาคมโรคข้อแห่งรัสเซีย

หลักเกณฑ์ทางคลินิก"กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด" ผ่านการตรวจสอบจากสาธารณะ ตกลงและอนุมัติเมื่อวันที่ 17 ธันวาคม 2013 ที่ประชุมคณะกรรมการ Plenum ของ RDA ซึ่งจัดขึ้นร่วมกับคณะกรรมการรายละเอียดของกระทรวงสาธารณสุขของสหพันธรัฐรัสเซียในสาขา "โรคข้อ" พิเศษ (ประธาน RDA นักวิชาการของ Russian Academy of Sciences - E.L. Nasonov)

กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด (APS)- อาการที่ซับซ้อน ได้แก่ การเกิดลิ่มเลือดซ้ำ (หลอดเลือดแดงและ / หรือหลอดเลือดดำ) พยาธิสภาพทางสูติกรรม (มักเป็นอาการสูญเสียของทารกในครรภ์) และเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์แอนติบอดี antiphospholipid (aPL): แอนติบอดี anticardiolipin (aCL) และ / หรือ lupus anticoagulant (LA ) และ/หรือแอนติบอดีต่อ b2-ไกลโคโปรตีน I (แอนติ-b2-GP I) APS เป็นรูปแบบหนึ่งของการเกิดลิ่มเลือดจากภูมิต้านตนเองและเป็นของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่ได้มา

รหัสไอซีดี10
D68.8 (ในส่วนความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ ข้อบกพร่องของการแข็งตัวที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ "lupus anticoagulants" O00.0 เกิดขึ้นเองในการตั้งครรภ์ทางพยาธิวิทยา)

การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย

ตารางที่ 1.เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ APS

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของ APS hขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่มีอยู่ มีโรคที่เกิดจากพันธุกรรมจำนวนหนึ่งซึ่งนำไปสู่การสูญเสียการตั้งครรภ์ซ้ำ ภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน หรือทั้งสองอย่าง (ตารางที่ 3)

ตารางที่ 3การวินิจฉัยแยกโรค กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด

การรักษาในต่างประเทศ

เข้ารับการรักษาที่เกาหลี อิสราเอล เยอรมัน สหรัฐอเมริกา

รับคำแนะนำเกี่ยวกับการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษา

1. การจัดการผู้ป่วยหลอดเลือดแดงและ/หรือหลอดเลือดดำอุดตันและ aPL ที่ไม่เข้าเกณฑ์สำหรับ APS ที่มีนัยสำคัญ (เครื่องหมายทางซีรั่มวิทยาในระดับต่ำ) ไม่แตกต่างจากการจัดการผู้ป่วยที่มี aPL เชิงลบซึ่งมีผลลัพธ์ของลิ่มเลือดที่คล้ายกัน ( ระดับหลักฐาน 1C)
ความคิดเห็น ข้อมูลจากการทบทวนอย่างเป็นระบบชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและ aPL แม้ว่าจะไม่เป็นไปตามเกณฑ์การตรวจทางห้องปฏิบัติการสำหรับการวินิจฉัย APS การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดก็ไม่แตกต่างจากการจัดการผู้ป่วยที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่ใช่ aPL โดยปกติแล้วเฮพารินจะถูกสั่งจ่ายก่อน: แบบไม่แยกส่วน (ปกติ) หรือน้ำหนักโมเลกุลต่ำ หรือเพนทาแซ็กคาไรด์ ตามด้วยการเปลี่ยนไปใช้วิตามินเค แอนตาโกนิสต์ (VKA) (วาร์ฟาริน)

2. ขอแนะนำสำหรับผู้ป่วยที่มี APS บางชนิดและเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำครั้งแรกเพื่อกำหนดวิตามินเค แอนทาโกนิสต์ (VKA) โดยมีค่าเป้าหมายของอัตราส่วนระหว่างประเทศปกติ (INR) ในช่วง 2.0-3.0 ( ระดับหลักฐาน 1B)
ความคิดเห็นการศึกษาทางคลินิก 2 ชิ้นแสดงให้เห็นว่าการแข็งตัวของเลือดในระดับความเข้มข้นสูง (INR>3.0) ไม่เกินระดับมาตรฐาน (INR 2.0-3.0) ในการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำ และเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกบ่อยขึ้น ในงานชิ้นหนึ่ง เปรียบเทียบสองโหมดของความเข้มสูงและมาตรฐาน แสดงให้เห็นว่าความเข้มข้นสูงของภาวะเลือดออกในเลือดมีความสัมพันธ์กับความถี่ของการมีเลือดออกสูง แต่ขัดแย้งกับภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดขึ้นบ่อย ซึ่งเห็นได้ชัดว่าเกี่ยวข้องกับความผันผวนของค่า INR บ่อยครั้ง .

3. ผู้ป่วยที่มี APS ที่กำหนดไว้และภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันควรได้รับ warfarin โดยมีเป้าหมาย INR > 3.0 หรือร่วมกับแอสไพรินขนาดต่ำ (INR 2.0-3.0) ( ระดับของหลักฐานไม่ได้ให้คะแนนเนื่องจากไม่มีข้อตกลง.) ผู้ทดสอบชิมบางคนเชื่อว่าเฉพาะยาต้านเกล็ดเลือด (แอสไพรินหรือโคลพิโดเกรล) หรือ VKAs ที่มีเป้าหมาย INR 2.0-3.0 เท่านั้นที่จะมีเหตุผลเท่าเทียมกันในสถานการณ์เหล่านี้)
ความคิดเห็นในการศึกษาย้อนหลัง พบว่าทั้งแอสไพรินขนาดต่ำและคู่อริวิตามินเคที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบมาตรฐาน (ความเข้มปานกลาง) ไม่มีประสิทธิภาพในการป้องกันลิ่มเลือดอุดตันทุติยภูมิในผู้ป่วย aPL และหลอดเลือดแดงอุดตัน การศึกษาอีกสองปีในอนาคตพบว่าไม่มีความแตกต่างในการตอบสนองต่อแอสไพรินหรือยาต้านการแข็งตัวของเลือดในผู้ป่วยที่มี aPL-positive และ positive stroke อย่างไรก็ตาม การศึกษานี้ไม่สามารถอนุมานกับประชากรของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดสมองและ APS ที่มีนัยสำคัญได้ มีการตรวจสอบระดับ aPL ในช่วงเริ่มต้นของการเข้าศึกษา ซึ่งอาจนำไปสู่การรวมผู้ป่วยที่มี aPL ในเชิงบวกชั่วคราว มีการกล่าวถึงความแตกต่างของความรุนแรงของภาวะเลือดแข็งตัวน้อยในช่วง 10 ปีที่ผ่านมา การทบทวนอย่างเป็นระบบสรุปได้ว่าสำหรับ APS ที่เชื่อถือได้ ความเสี่ยงสูงของการเกิดซ้ำนั้นสังเกตได้จากภาวะเกล็ดเลือดต่ำมาตรฐาน และการเกิดซ้ำของลิ่มเลือดอุดตันนั้นพบได้น้อยกว่าเมื่อมีค่า INR > 3.0 ยิ่งไปกว่านั้น การเสียชีวิตเนื่องจากเลือดออกนั้นพบได้น้อยกว่าการเสียชีวิตเนื่องจากลิ่มเลือดอุดตัน

4. ควรประเมินความเสี่ยงของการมีเลือดออกในผู้ป่วยก่อนที่จะสั่งยาลดระดับการแข็งตัวของเลือดในระดับสูงหรือใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดร่วมกับยาต้านเกล็ดเลือด

5. ผู้ป่วยที่ไม่มีโรค SLE ที่มีโรคหลอดเลือดสมองอุดตันที่ไม่ใช่หลอดเลือดหัวใจเพียงครั้งเดียว โดยมีโปรไฟล์ aPL ที่มีความเสี่ยงต่ำต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน และมีปัจจัยเร่งรัดแบบผันกลับได้อาจได้รับการพิจารณาแยกต่างหากเพื่อเข้ารับการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด

6. ผู้ป่วยที่มี APS และลิ่มเลือดที่เชื่อถือได้ควรได้รับการรักษาด้วยยาต้านลิ่มเลือดในระยะยาว (ตลอดชีวิต) ( ระดับหลักฐาน 1C)

7. ผู้ป่วยที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำเพียงกรณีเดียวที่มีโปรไฟล์ aPL ที่มีความเสี่ยงต่ำและทราบปัจจัยการตกตะกอนชั่วคราว การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดอาจจำกัดภายใน 3-6 เดือน (ระดับของหลักฐานไม่ได้ให้คะแนน)

8. ในผู้ป่วยที่มี aPL แต่ไม่มี SLE และไม่มีการเกิดลิ่มเลือดมาก่อน โดยมีประวัติ aPL ที่มีความเสี่ยงสูง แนะนำให้ใช้แอสไพรินขนาดต่ำในระยะยาว โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ของการเกิดลิ่มเลือด ( ระดับหลักฐาน 2C)
ความคิดเห็นควรพิจารณาการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันแบบปฐมภูมิในผู้ป่วยโรคเอสแอลอีที่มีปัจจัยเสี่ยงของ aPL หรือ classic CV แม้ว่าประสิทธิภาพของแอสไพรินในกรณีเหล่านี้จะไม่เป็นที่ถกเถียงกัน แต่ส่วนใหญ่จะเป็นในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคเอสแอลอี

9. ในผู้ป่วย SLE ที่มี VA เป็นบวกหรือ aCL เป็นบวกอย่างต่อเนื่องในระดับปานกลางหรือสูง แนะนำให้รักษา thromboprophylaxis หลักร่วมกับ hydroxychloroquine (HC) ( ระดับหลักฐาน 1Bสมาชิกบางส่วนของคณะทำงานสนับสนุนหลักฐานระดับ 2B สำหรับการใช้ GC) และแอสไพรินในปริมาณต่ำ ( ระดับหลักฐาน 2B)
ความคิดเห็น HC นอกเหนือจากฤทธิ์ต้านการอักเสบแล้ว ยังมีฤทธิ์ต้านลิ่มเลือดโดยการยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการปล่อยกรดอะราคิโดนิกจากเกล็ดเลือดที่กระตุ้น

11. ในผู้ป่วยทุกรายที่มีโปรไฟล์ aPL ที่มีความเสี่ยงสูง ควรติดตามปัจจัยเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือด โดยไม่คำนึงว่าจะมีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งก่อน โรค SLE ร่วมกัน หรืออาการเพิ่มเติมของ APS (ระดับของหลักฐานไม่ได้ให้คะแนน)
ความคิดเห็นผู้ป่วยโรค APS มักมีปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ เกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือด เช่น ความดันโลหิตสูง การสูบบุหรี่ คอเลสเตอรอลในเลือดสูง การใช้ยาคุมกำเนิด ในกรณีศึกษา ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองเพิ่มขึ้นสองเท่าในสตรีที่สูบบุหรี่ที่มี VA เมื่อเทียบกับผู้ที่ไม่สูบบุหรี่ การใช้ยาคุมกำเนิดเพิ่มความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองถึง 7 เท่า ในการศึกษานี้ ผู้หญิงทุกคนที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นผู้สูบบุหรี่ในระหว่างการพัฒนา

พยาธิวิทยาทางสูติกรรมเป็นหนึ่งในลักษณะสำคัญของ APS และเป็นสัญญาณเกณฑ์ของเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ APS พยาธิสภาพทางสูติกรรมของ APS รวมถึงการเกิดลิ่มเลือดในมารดา การแท้งที่เกิดขึ้นเองซ้ำ ๆ ก่อนอายุครรภ์ 10 สัปดาห์ ผลการตั้งครรภ์ที่ไม่พึงประสงค์ในช่วงปลาย (เช่น การเสียชีวิตของทารกในครรภ์ ภาวะครรภ์เป็นพิษ รกไม่เพียงพอ การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก การคลอดก่อนกำหนด) แม้จะมีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดตามคำแนะนำในปัจจุบัน ผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์ในสตรีที่มี APS ยังคงแตกต่างกันไปในช่วง 20-30% ของกรณี

1. การป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำในสตรีที่มี aPL-positive ที่ไม่แสดงอาการในระหว่างตั้งครรภ์และระยะหลังคลอดควรดำเนินการตามแนวทางการแบ่งกลุ่มความเสี่ยง (ระดับของหลักฐานไม่ได้ให้คะแนน)

2. แนะนำให้ใช้ไฮดรอกซีคลอโรควินสำหรับการป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำในสตรีมีครรภ์ที่ไม่มีอาการ aPL-positive โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ระดับของหลักฐานไม่ได้ให้คะแนน) (ระดับของหลักฐานไม่ได้ให้คะแนน).

3. ในสถานการณ์ที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือด (ระยะเวลาผ่าตัด, การตรึงเป็นเวลานาน) แนะนำให้ใช้เฮพารินขนาดป้องกันโรคสำหรับผู้หญิงที่ไม่มีอาการ aPL-positive
ความคิดเห็นความจำเป็นในการป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้หญิงที่มี aPL ในกรณีที่ไม่มีประวัติภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันยังคงเป็นที่ถกเถียงกันในหมู่ผู้เชี่ยวชาญ การหยุดสูบบุหรี่และการลดดัชนีมวลกายในระดับสูงเป็นหนึ่งในเงื่อนไขสำคัญในการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดในผู้หญิงเหล่านี้ ความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับความเสี่ยงสูงของการเกิดลิ่มเลือดในกลุ่มนี้เมื่อรับประทานยาคุมกำเนิด ผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำให้ใช้ร่วมกับยาต้านการแข็งตัวของเลือด แต่ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันอาจมีมากกว่าประโยชน์ของการคุมกำเนิด ได้รับความเสี่ยง เหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ anticoagulants ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่ไม่เห็นด้วยกับการให้ warfarin ต่อเนื่องในระยะหลังคลอดใน aPL-positive แต่ไม่มีอาการทางคลินิกของผู้ป่วย เกี่ยวกับการรับประทานแอสไพรินในปริมาณต่ำ ความเห็นของผู้เชี่ยวชาญยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ข้อมูลนี้ขึ้นอยู่กับข้อสรุปของการทดลองแบบสุ่มสองรายการ โดยชิ้นหนึ่งสังเกตเห็นว่าสตรีกลุ่มนี้ประสบความสำเร็จในการตั้งครรภ์จากการได้รับแอสไพรินในปริมาณต่ำ ส่วนชิ้นที่สองระบุว่าไม่มีประสิทธิผลในการป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำ อย่างไรก็ตาม การศึกษาส่วนใหญ่สนับสนุนปริมาณเฮปารินในการป้องกันโรคในโปรไฟล์ aPL ที่มีความเสี่ยงสูง

4. แนะนำให้ใช้เฮปาริน (น้ำหนักโมเลกุลต่ำหรือไม่มีเศษส่วน) โดยมีหรือไม่มีแอสไพรินขนาดต่ำสำหรับการจัดการหญิงตั้งครรภ์ที่มี APS (ระดับของหลักฐาน 1c)
รับรองโดยคำแนะนำยูลาร์ในการจัดการหญิงตั้งครรภ์ที่มี SLE และ APSประสิทธิภาพของเฮปารินในผู้หญิงที่มี APS ได้รับการพิสูจน์และมอบให้ ความสนใจที่ดีวรรณกรรมในความเป็นจริงในปัจจุบันบันทึกการใช้ในหญิงตั้งครรภ์ที่ไม่ทราบสาเหตุของการสูญเสียครั้งก่อน การทบทวนอย่างเป็นระบบของ Cochrane และการวิเคราะห์อภิมานสรุปได้ว่าการใช้ heparin และแอสไพรินแบบ non-fractional ลดอัตราการสูญเสียการตั้งครรภ์ได้ถึง 54% ในสตรีที่มีภาวะ aPL และพยาธิสภาพทางสูติกรรมก่อนหน้านี้ มีข้อมูลไม่เพียงพอเกี่ยวกับความเหนือกว่าของเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำมากกว่าเฮปารินที่ไม่ใช่เศษส่วนเมื่อใช้ร่วมกับแอสไพริน การศึกษาขนาดเล็กสองชิ้นแสดงให้เห็นความคล้ายคลึงกันระหว่างเฮปารินทั้งสองในสตรีมีครรภ์ aPL

5. การป้องกันทุติยภูมิการเกิดลิ่มเลือดในสตรีที่มี APS ในช่วงหลังคลอดตลอดชีวิตโดยได้รับการแต่งตั้งจากคู่อริวิตามินเคและรักษาระดับของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำจาก 2.0 ถึง 3.0 ในการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำและสูงกว่า 3.0 ในการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดง (ระดับหลักฐาน 1B)

6. Catastrophic microangiopathy ในระหว่างตั้งครรภ์หรือในระยะหลังคลอดมักรวมถึงการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดที่มีประสิทธิภาพและการให้ glucocorticoids (GC) ± plasmapheresis ทางหลอดเลือดดำตามด้วยพลาสมาสดแช่แข็งกลุ่มเดียวและอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ทางหลอดเลือดดำ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิก

ในช่วงหลังคลอดที่มีรูปแบบดื้อยา มีรายงานที่แยกได้เกี่ยวกับประสิทธิผลของการบำบัดด้วยการดัดแปลงพันธุกรรม (rituximab, ส่วนประกอบของสารยับยั้ง TNF)

แนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดหายนะ (CAPS)
CAPS เป็นลักษณะของการมีส่วนร่วมของอวัยวะต่าง ๆ ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาในช่วงเวลาสั้น ๆ ภาพทางเนื้อเยื่อแสดงให้เห็นโดยการปรากฏตัวของการอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กและเครื่องหมายในห้องปฏิบัติการในเลือดคือแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิด (aPL) ในแง่ของพยาธิสรีรวิทยา CAPS เป็น microangiopathy แม้ว่า CAPS จะคิดเป็น 1% ของกรณี APS ทั้งหมด แต่โดยทั่วไปแล้วมักแสดงถึงสภาวะที่คุกคามชีวิตใน 30-50% ของกรณีที่เสียชีวิต

เกณฑ์การวินิจฉัยการจำแนกประเภทเบื้องต้นสำหรับ CAPS ด้วยอัลกอริทึมการวินิจฉัยได้รับการพัฒนาในปี 2546 เพื่อปรับปรุงอัลกอริทึมและการวินิจฉัย CAPS ที่แม่นยำยิ่งขึ้น จึงได้พัฒนาวิธีการทีละขั้นตอนสำหรับอัลกอริทึม CAPS อัลกอริทึมนี้รวมถึงประวัติก่อนหน้าของ APS หรือผลบวกของ aPL แบบถาวร จำนวนของอวัยวะที่เกี่ยวข้อง เวลาที่ผลลัพธ์ การปรากฏตัวของ microthrombosis ในการตรวจชิ้นเนื้อ และข้อมูลอื่น ๆ เพื่ออธิบายสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดหลายครั้ง

ข้อมูลเชิงประจักษ์มีให้ในการศึกษาย้อนหลังสี่เรื่องที่วิเคราะห์ทะเบียน CAPS ข้อสรุปที่สำคัญที่สุดเกี่ยวกับการบำบัดด้วย CAPS มีดังนี้:
1. การฟื้นตัวในระดับสูงเกิดขึ้นได้จากการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (AC) ร่วมกับ GC ร่วมกับการแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis (PF)) (77.8% เทียบกับ 55.4% ในกรณีที่ไม่มีส่วนผสมดังกล่าว p = 0.083) หลังการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดร่วมกับ GC , บวก PF /หรือ IV อิมมูโนโกลบูลิน (69% เทียบกับ 54.4% ในกรณีที่ไม่มีการรวมกันดังกล่าว p=0.089)
2. การใช้ GC แบบแยกมีความสัมพันธ์กับอัตราการฟื้นตัวต่ำ (18.2% เทียบกับ 58.1% ของตอน GC ที่ไม่ได้รับการรักษา)
3. การใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์ (CF) ช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่มี CAPS เมื่อเทียบกับภูมิหลังของโรค SLE
4. อัตราการเสียชีวิตลดลงจาก 53% ในผู้ป่วยที่มี CAPS ก่อนปี 2000 เป็น 33.3% ในผู้ป่วยที่ได้รับ CAPS ระหว่างปี 2001 ถึงกุมภาพันธ์ 2005 (p = 0.005, Odds Ratio (OR) 2.25; 95% secretial interval ( CI) 1.27-3.99 ). คำอธิบายหลักสำหรับการลดลงของการตายนี้คือการใช้ AA + GK + PF และ/หรือ IV อิมมูโนโกลบูลินร่วมกัน

จากข้อสรุปข้างต้น ขอแนะนำว่ากลยุทธ์การรักษาของ CAPS รวมถึงการระบุและการรักษาปัจจัยเสี่ยงใด ๆ ที่เกิดขึ้นพร้อมกันสำหรับการเกิดลิ่มเลือด (การติดเชื้อในเบื้องต้น) และแนะนำให้ใช้ AA ร่วมกับ HA บวก PF และ/หรือ IV อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ การรักษา CAPS ด้วยการพัฒนาของ CAPS กับพื้นหลังของ SLE การให้ CF ทางหลอดเลือดดำสามารถแนะนำได้ในกรณีที่ไม่มีข้อห้ามและโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการทางคลินิกอื่น ๆ ของ SLE

ข้อมูลของ International Registry of CAPS ไม่ได้ให้คำตอบสำหรับแง่มุมที่ขัดแย้งและไม่รู้จักของ API เวอร์ชันนี้ สิ่งแรกและอาจสำคัญที่สุดที่ไม่ทราบคือเหตุใดผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มี aPL จึงเกิดความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนที่เรียกว่า CAPS นอกจากนี้ การกระจายตามอายุ เพศ ความเกี่ยวข้องกับ SLE, aPL profile ในผู้ป่วย classic APS และ CAPS ก็คล้ายคลึงกัน จากมุมมองทางพยาธิสรีรวิทยา CAPS เป็นภาวะ microangiopathic thrombotic ที่มีลักษณะเฉพาะคือ microvasculopathy การค้นพบทางพยาธิสภาพที่คล้ายคลึงกันอาจพบได้ในภาวะอื่นๆ เช่น thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), hemolytic uremic syndrome (HUS), malignant hypertension, HELLP syndrome, postpartum renal failure และ preeclampsia ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน microangiopathy ร่วมกับการปรากฏตัวของ aPL ในเลือด อธิบายไว้ในเงื่อนไขทั้งหมดข้างต้น นำไปสู่แนวคิดของ "กลุ่มอาการที่เกี่ยวข้องกับ microangiopathic antiphospholipid" และนำไปสู่การค้นหาการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามแหล่งที่มาและศักยภาพในการก่อโรคของ aPL ในสภาวะเหล่านี้ยังไม่ทราบ สันนิษฐานว่า aPL สามารถทำให้เกิดการก่อกวนและสร้างความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือด ซึ่งนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรง จุดสำคัญอีกประการหนึ่งคือการระบุผู้ป่วย APS ที่มีความเสี่ยงสูงในการเกิด CAPS การระบุและการรักษาปัจจัยที่ทำให้เกิดการตกตะกอนเพื่อป้องกันการพัฒนาของอาการหายนะในผู้ป่วยที่มี aPL เป็นสิ่งจำเป็น การหยุดยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรืออัตราส่วนระหว่างประเทศปกติ (INR) ที่ต่ำเป็นหนึ่งในปัจจัยเหล่านี้ใน 8% ของผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง อย่างไรก็ตาม แพทย์ที่รักษาผู้ป่วยที่มี APS ควรระมัดระวังเป็นพิเศษในสถานการณ์ทางคลินิกที่ควรหยุดยาต้านการแข็งตัวของเลือด เช่น การผ่าตัด . การถกเถียงในประเด็นนี้ยังคงดำเนินต่อไปเนื่องจากไม่มีการทดลองควบคุมแบบสุ่ม คำถามเกี่ยวกับเฮปารินที่เหมาะสมที่สุด (เฮปารินที่แยกส่วนหรือน้ำหนักโมเลกุลต่ำ) ค่า INR ที่เหมาะสมที่สุดหลัง CAPS ปริมาณเริ่มต้นของ GCs และอัตราการลดลง โปรโตคอลที่มีประสิทธิภาพสำหรับการทำ PF ประเภทของสารละลายแลกเปลี่ยนพลาสมา และ ปริมาณและระยะเวลาของอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ IV เป็นเป้าหมายของการวิจัยในอนาคต

คณะกรรมาธิการผู้เชี่ยวชาญภายใต้กรอบของ International AFL Congress ที่แนะนำที่ CAFS:
ใช้เฮพารินที่ไม่แยกส่วนหรือน้ำหนักโมเลกุลต่ำในปริมาณการรักษาโดยเร็วที่สุด หลังจากระยะเฉียบพลัน ผู้ป่วยที่มี CAPS ควรรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดต่อไปตลอดชีวิตเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดซ้ำ เมื่อใช้ VKA ระดับของภาวะเกล็ดเลือดต่ำยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่: ระดับความเข้มปานกลาง (INR จาก 2.0 ถึง 3.0) หรือระดับความเข้มสูง (สูงกว่า 3.0) ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่มักจะแนะนำให้มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับสูง

· การแนะนำเบื้องต้นเกี่ยวกับการรักษาด้วย GC แต่ขนาดยาเริ่มต้นจะผันแปร

กลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดเป็นพยาธิสภาพที่พบได้บ่อยจากภูมิต้านทานผิดปกติ กับพื้นหลังของโรคมักจะสังเกตเห็นรอยโรคของหลอดเลือด, ไต, กระดูกและอวัยวะอื่น ๆ ในกรณีที่ไม่มีการรักษา โรคนี้อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายถึงแก่ชีวิตของผู้ป่วยได้ นอกจากนี้มักตรวจพบโรคนี้ในผู้หญิงในระหว่างตั้งครรภ์ซึ่งเป็นอันตรายต่อสุขภาพของแม่และเด็ก

แน่นอนหลายคนค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมโดยถามคำถามเกี่ยวกับสาเหตุของการพัฒนาของโรค คุณควรระวังอาการอะไรบ้าง? มีการวิเคราะห์สำหรับกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดหรือไม่? ยาสามารถให้การรักษาที่มีประสิทธิภาพได้หรือไม่?

กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด: มันคืออะไร?

เป็นครั้งแรกที่โรคนี้ได้รับการอธิบายเมื่อไม่นานมานี้ ข้อมูลอย่างเป็นทางการเกี่ยวกับเขาได้รับการเผยแพร่ในปี 1980 เนื่องจาก Graham Hughes แพทย์โรคไขข้อชาวอังกฤษได้ทำการศึกษานี้ จึงมักเรียกโรคนี้ว่า Hughes syndrome มีชื่ออื่น - กลุ่มอาการและกลุ่มอาการ antiphospholipid

กลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดเป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองซึ่งระบบภูมิคุ้มกันเริ่มผลิตแอนติบอดีที่โจมตีฟอสโฟลิปิดในร่างกาย เนื่องจากสารเหล่านี้เป็นส่วนหนึ่งของผนังเมมเบรนของเซลล์จำนวนมาก รอยโรคในโรคดังกล่าวจึงมีความสำคัญ:

• แอนติบอดีโจมตีเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่แข็งแรง ลดการสังเคราะห์โกรทแฟคเตอร์และพรอสตาไซคลินซึ่งมีหน้าที่ขยายผนังหลอดเลือด ภูมิหลังของโรคมีการละเมิดการรวมตัวของเกล็ดเลือด
• ฟอสโฟลิปิดยังมีอยู่ในผนังของเกล็ดเลือดด้วย ซึ่งนำไปสู่การรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นรวมถึงการถูกทำลายอย่างรวดเร็ว
• เมื่อมีแอนติบอดีก็จะสังเกตเห็นการลดลงของกิจกรรมเฮปาริน
• กระบวนการทำลายล้างไม่ผ่านเซลล์ประสาท

เลือดเริ่มจับตัวเป็นก้อนในหลอดเลือดก่อตัวเป็นลิ่มเลือดที่รบกวนการไหลเวียนของเลือดและส่งผลให้การทำงานของอวัยวะต่างๆ เกิดขึ้น - นี่คือการพัฒนาของกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด สาเหตุและอาการของโรคนี้เป็นที่สนใจของคนจำนวนมาก ท้ายที่สุดยิ่งตรวจพบโรคได้เร็วเท่าไร ภาวะแทรกซ้อนก็จะยิ่งน้อยลงเท่านั้น

สาเหตุหลักของการพัฒนาของโรค

ทำไมคนถึงพัฒนา phospholipid syndrome? เหตุผลอาจแตกต่างกัน เป็นที่ทราบกันดีว่าผู้ป่วยมักมีความบกพร่องทางพันธุกรรม โรคนี้พัฒนาขึ้นในกรณีที่มีการดำเนินการที่ไม่เหมาะสม ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งไม่ว่าจะด้วยเหตุผลใดเหตุผลหนึ่งก็เริ่มผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ในร่างกายของมันเอง ไม่ว่าในกรณีใดโรคนี้จะต้องถูกกระตุ้นด้วยบางสิ่ง จนถึงปัจจุบัน นักวิทยาศาสตร์สามารถระบุปัจจัยเสี่ยงหลายประการ:

• บ่อยครั้งที่ phospholipid syndrome พัฒนากับพื้นหลังของ microangiopathy โดยเฉพาะอย่างยิ่ง trobocytopenia, hemolytic-uremic syndrome
• ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอื่นๆ เช่น โรคลูปัส อีริทีมาโตซัส โรคหลอดเลือดอักเสบ และโรคหนังแข็ง
• โรคนี้มักพัฒนาเมื่อมีเนื้องอกมะเร็งในร่างกายของผู้ป่วย
• ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ โรคติดเชื้อ อันตรายเป็นพิเศษคือเชื้อโมโนนิวคลีโอซิสและโรคเอดส์
• แอนติบอดีอาจปรากฏใน DIC
• เป็นที่ทราบกันดีว่าโรคนี้สามารถพัฒนาไปกับการรับประทานยาบางชนิดได้ ยาได้แก่ ยาฮอร์โมนคุมกำเนิด ยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท ยาโนโวคาอินาไมด์ เป็นต้น

ตามธรรมชาติแล้ว สิ่งสำคัญคือต้องค้นหาสาเหตุที่ผู้ป่วยพัฒนากลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด การวินิจฉัยและการรักษาควรระบุและกำจัดสาเหตุของโรคหากเป็นไปได้

โรคหัวใจและหลอดเลือดในกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด

เลือดและหลอดเลือดเป็น "เป้าหมาย" แรกที่กลุ่มอาการฟอสโฟลิพิดส่งผลกระทบ อาการขึ้นอยู่กับระยะของการพัฒนาของโรค ทรอมบีมักจะก่อตัวขึ้นในลำเล็กส่วนปลาย พวกมันขัดขวางการไหลเวียนของเลือดซึ่งมาพร้อมกับการขาดเลือดของเนื้อเยื่อ แขนขาที่ได้รับผลกระทบมักจะเย็นกว่าเมื่อสัมผัส ผิวหนังจะซีด และกล้ามเนื้อจะค่อยๆ ลีบลง การขาดสารอาหารของเนื้อเยื่อเป็นเวลานานจะนำไปสู่การเกิดเนื้อตายและเนื้อตายเน่าตามมา

การเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนปลายก็เป็นไปได้เช่นกัน ซึ่งมาพร้อมกับอาการบวมน้ำ ความเจ็บปวด และการเคลื่อนไหวที่บกพร่อง กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดอาจมีความซับซ้อนโดย thrombophlebitis (การอักเสบของผนังหลอดเลือด) ซึ่งจะมาพร้อมกับไข้ หนาวสั่น ผิวหนังแดงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ และอาการปวดเฉียบพลันและรุนแรง

การก่อตัวของลิ่มเลือดใน เรือขนาดใหญ่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคต่อไปนี้:

• โรคหลอดเลือด (พร้อมกับความดันที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในหลอดเลือดของร่างกายส่วนบน);
• ซินโดรม (เงื่อนไขนี้เป็นลักษณะอาการบวม, ตัวเขียวของผิวหนัง, มีเลือดออกจากจมูก, หลอดลมและหลอดอาหาร);
• (ร่วมกับการไหลเวียนในร่างกายส่วนล่างบกพร่อง แขนขาบวม ปวดขา ก้น ช่องท้อง และขาหนีบ)

การเกิดลิ่มเลือดยังส่งผลต่อการทำงานของหัวใจ บ่อยครั้งที่โรคนี้มาพร้อมกับการพัฒนาของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงถาวร, กล้ามเนื้อหัวใจตาย

ความเสียหายของไตและอาการหลัก

การก่อตัวของลิ่มเลือดนำไปสู่ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตไม่เพียง แต่ในแขนขาเท่านั้น แต่ยังต้องทนทุกข์ทรมานอีกด้วย อวัยวะภายในโดยเฉพาะไต ที่ การพัฒนาระยะยาวฟอสโฟไลปิดซินโดรม, ที่เรียกว่าไตตายเป็นไปได้. เงื่อนไขนี้มาพร้อมกับอาการปวดหลังส่วนล่างปริมาณปัสสาวะลดลงและมีสิ่งเจือปนในเลือด

ลิ่มเลือดสามารถอุดตันหลอดเลือดแดงไต ซึ่งมาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรง คลื่นไส้ และอาเจียน มัน สถานะอันตราย- ในกรณีที่ไม่มีการรักษา การพัฒนาของกระบวนการเนื้อตายเป็นไปได้ ผลที่ตามมาที่เป็นอันตรายของ phospholipid syndrome ได้แก่ renal microangiopathy ซึ่งลิ่มเลือดขนาดเล็กจะก่อตัวโดยตรงใน glomeruli ของไต ภาวะนี้มักนำไปสู่การพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง

บางครั้งมีการละเมิดการไหลเวียนโลหิตในต่อมหมวกไตซึ่งนำไปสู่การละเมิดภูมิหลังของฮอร์โมน

อวัยวะอื่น ๆ ที่อาจได้รับผลกระทบคืออะไร?

โรคฟอสโฟไลปิดเป็นโรคที่ส่งผลต่ออวัยวะต่างๆ ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว แอนติบอดีส่งผลกระทบต่อเยื่อหุ้มเซลล์ประสาทซึ่งไม่สามารถทำได้โดยไม่มีผลกระทบ ผู้ป่วยหลายคนบ่นว่าปวดศีรษะรุนแรงอย่างต่อเนื่อง ซึ่งมักมีอาการวิงเวียนศีรษะ คลื่นไส้ และอาเจียนร่วมด้วย มีความเป็นไปได้ที่จะเกิดความผิดปกติทางจิตต่างๆ

ในผู้ป่วยบางรายพบลิ่มเลือดในหลอดเลือดที่ให้เลือด เครื่องวิเคราะห์ภาพ. การขาดออกซิเจนและสารอาหารเป็นเวลานานนำไปสู่การฝ่อ เส้นประสาทตา. การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดจอประสาทตาที่เป็นไปได้พร้อมกับมีเลือดออกตามมา น่าเสียดายที่โรคทางตาบางอย่างไม่สามารถย้อนกลับได้: ความบกพร่องทางสายตายังคงอยู่กับผู้ป่วยไปตลอดชีวิต

กระดูกอาจมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ผู้คนมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคกระดูกพรุนแบบย้อนกลับได้ ซึ่งมาพร้อมกับความผิดปกติของโครงกระดูกและการแตกหักบ่อยครั้ง อันตรายกว่านั้นคือเนื้อร้ายของกระดูกปลอดเชื้อ

โรคผิวหนังยังเป็นลักษณะเฉพาะของโรค บ่อยครั้งที่หลอดเลือดดำแมงมุมก่อตัวขึ้นบนผิวหนังของแขนขาบนและล่าง บางครั้งคุณอาจสังเกตเห็นผื่นลักษณะพิเศษที่มีลักษณะคล้ายกับเลือดออกเล็กๆ ผู้ป่วยบางรายเกิดผื่นแดงขึ้นที่ฝ่าเท้าและฝ่ามือ มีการก่อตัวของ hematomas ใต้ผิวหนังบ่อยครั้ง (โดยไม่มี เหตุผลที่ชัดเจน) และเลือดออกใต้แผ่นเล็บ การละเมิดรางวัลเนื้อเยื่อในระยะยาวทำให้เกิดแผลที่ใช้เวลานานในการรักษาและยากต่อการรักษา

เราค้นพบสิ่งที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด สาเหตุและอาการของโรคเป็นคำถามที่สำคัญมาก ท้ายที่สุดระบบการรักษาที่แพทย์เลือกจะขึ้นอยู่กับปัจจัยเหล่านี้

กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด: การวินิจฉัย

แน่นอนว่าในกรณีนี้เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องตรวจหาโรคให้ทันเวลา แพทย์สามารถสงสัยกลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดได้แม้ในระหว่างการรวบรวมประวัติ การปรากฏตัวของลิ่มเลือดและแผลในกระเพาะอาหารในผู้ป่วย, การแท้งบุตรบ่อย, สัญญาณของโรคโลหิตจางสามารถนำไปสู่ความคิดนี้ได้ แน่นอนว่าจะมีการสอบเพิ่มเติมในอนาคต

การวิเคราะห์กลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดประกอบด้วยการกำหนดระดับของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดในเลือดของผู้ป่วย ที่ การวิเคราะห์ทั่วไปเลือด คุณสามารถสังเกตเห็นการลดลงของระดับเกล็ดเลือด ESR เพิ่มขึ้นการเพิ่มจำนวนของเม็ดเลือดขาว บ่อยครั้งที่โรคนี้มาพร้อมกับโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกซึ่งสามารถเห็นได้ในระหว่างการศึกษาในห้องปฏิบัติการ

นอกจากนี้ยังถ่ายเป็นเลือด ผู้ป่วยมีปริมาณแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้น หากตับได้รับความเสียหายจากภูมิหลังของพยาธิสภาพปริมาณบิลิรูบินและอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสจะเพิ่มขึ้นในเลือด ในกรณีที่มีโรคไตสามารถสังเกตการเพิ่มขึ้นของระดับครีเอตินินและยูเรียได้

ผู้ป่วยบางรายยังแนะนำให้ตรวจเลือดทางภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะ ตัวอย่างเช่น อาจทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อระบุปัจจัยของรูมาตอยด์และสารจับตัวเป็นก้อนของลูปัส ด้วย phospholipid syndrome ในเลือด, การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดง, การเพิ่มขึ้นของระดับของเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถตรวจพบได้ หากสงสัยว่ามีการทำลายตับ ไต กระดูกอย่างรุนแรงแล้วล่ะก็ การสอบด้วยเครื่องมือได้แก่ เอกซเรย์ อัลตราซาวนด์ เอกซเรย์

ภาวะแทรกซ้อนเกี่ยวข้องกับโรคใดบ้าง?

กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดที่ไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายอย่างยิ่ง เบื้องหลังของโรคลิ่มเลือดก่อตัวในหลอดเลือดซึ่งในตัวมันเองเป็นอันตราย ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดรบกวนการไหลเวียนของเลือดปกติ - เนื้อเยื่อและอวัยวะไม่ได้รับสารอาหารและออกซิเจนเพียงพอ

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยเป็นโรคหลอดเลือดสมองและกล้ามเนื้อหัวใจตาย การอุดตันของหลอดเลือดส่วนปลายสามารถนำไปสู่การพัฒนาของเนื้อตายเน่า ผู้ป่วยมีความบกพร่องในการทำงานของไตและต่อมหมวกไต ผลที่ตามมาที่อันตรายที่สุดคือเส้นเลือดอุดตันในปอด - พยาธิสภาพนี้พัฒนาอย่างรวดเร็วและไม่สามารถส่งผู้ป่วยไปโรงพยาบาลได้ทันเวลาในทุกกรณี

การตั้งครรภ์ในผู้ป่วยกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว phospholipid syndrome ได้รับการวินิจฉัยในระหว่างตั้งครรภ์ อะไรคืออันตรายของโรคและจะทำอย่างไรในสถานการณ์เช่นนี้?

เนื่องจากกลุ่มอาการฟอสโฟลิพิด (Phospholipid Syndrome) จะเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด ซึ่งอุดตันหลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปยังรก ตัวอ่อนไม่ได้รับออกซิเจนและสารอาหารเพียงพอ 95% ของกรณีนี้นำไปสู่การแท้งบุตร แม้ว่าการตั้งครรภ์จะไม่ถูกขัดจังหวะ แต่ก็มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะรกลอกตัวก่อนกำหนดและการเกิดภาวะครรภ์เป็นพิษในช่วงปลาย ซึ่งเป็นอันตรายมากสำหรับทั้งแม่และเด็ก

ตามหลักการแล้ว ผู้หญิงควรได้รับการทดสอบในขั้นตอนการวางแผน อย่างไรก็ตาม กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดมักได้รับการวินิจฉัยในระหว่างตั้งครรภ์ ในกรณีเช่นนี้ สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตการมีอยู่ของโรคให้ทันเวลาและใช้เวลา มาตรการที่จำเป็น. สำหรับสตรีมีครรภ์ อาจกำหนดยาต้านการแข็งตัวของเลือดในปริมาณเล็กน้อย นอกจากนี้ ผู้หญิงควรได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้แพทย์สามารถสังเกตอาการของรกลอกตัวก่อนกำหนดได้ทันท่วงที ทุกๆ 2-3 เดือน สตรีมีครรภ์จะเข้ารับการบำบัดเพื่อเสริมสร้างความแข็งแรงโดยทั่วไป โดยเตรียมการที่มีวิตามิน แร่ธาตุ และสารต้านอนุมูลอิสระ ด้วยวิธีการที่ถูกต้อง การตั้งครรภ์มักจะจบลงอย่างปลอดภัย

การรักษามีลักษณะอย่างไร?

จะทำอย่างไรถ้าคนเป็นโรคฟอสโฟลิปิด? การรักษาในกรณีนี้มีความซับซ้อนและขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนบางอย่างในผู้ป่วย เนื่องจากลิ่มเลือดก่อตัวขึ้นกับภูมิหลังของโรค การบำบัดจึงมุ่งเป้าไปที่การทำให้เลือดบางลงเป็นหลัก ตามกฎแล้วระบบการรักษารวมถึงการใช้ยาหลายกลุ่ม:

• จะได้รับยาต้านการแข็งตัวของเลือดก่อน การกระทำทางอ้อมและยาต้านเกล็ดเลือด ("แอสไพริน", "วาร์ฟาริน")
• บ่อยครั้งที่การบำบัดรวมถึงยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์แบบเลือก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Nimesulide หรือ Celecoxib
• หากโรคนี้เกี่ยวข้องกับโรค lupus erythematosus และโรค autoimmune อื่น ๆ แพทย์อาจสั่งยา glucocorticoids (ยาต้านการอักเสบของฮอร์โมน) นอกจากนี้ยังสามารถใช้ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและลดการผลิตแอนติบอดีที่เป็นอันตรายได้
• บางครั้งให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำแก่หญิงตั้งครรภ์
• ผู้ป่วยรับประทานยาที่มีวิตามินบีเป็นระยะๆ
• สำหรับการปรับปรุงสุขภาพโดยทั่วไป, การป้องกันหลอดเลือดและเยื่อหุ้มเซลล์, ใช้ยาต้านอนุมูลอิสระ, เช่นเดียวกับยาที่ประกอบด้วยสารไม่อิ่มตัวเชิงซ้อน กรดไขมัน("โอมาคอร์", "เม็กซิโก")

ขั้นตอนอิเล็กโทรโฟรีซิสมีผลดีต่อสภาพของผู้ป่วย เมื่อพูดถึงกลุ่มอาการฟอสโฟลิพิดทุติยภูมิ สิ่งสำคัญคือต้องควบคุมโรคหลัก ตัวอย่างเช่น ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบและโรคลูปัสควรได้รับการรักษาอย่างเพียงพอสำหรับโรคเหล่านี้ สิ่งสำคัญคือต้องตรวจหาโรคติดเชื้อให้ทันเวลาและดำเนินการบำบัดที่เหมาะสมจนกว่าจะหายดี (ถ้าเป็นไปได้)

การคาดการณ์ของผู้ป่วย

หากกลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดได้รับการวินิจฉัยตรงเวลาและผู้ป่วยได้รับความช่วยเหลือที่จำเป็น การพยากรณ์โรคจะดีมาก น่าเสียดายที่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะกำจัดโรคนี้ไปตลอดกาล แต่ด้วยความช่วยเหลือของยามันเป็นไปได้ที่จะควบคุมการกำเริบของโรคและดำเนินการรักษาป้องกันการเกิดลิ่มเลือด สถานการณ์ที่โรคนี้เกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำและความดันโลหิตสูงถือเป็นอันตราย

ไม่ว่าในกรณีใด ผู้ป่วยทุกรายที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฟอสโฟไลปิดควรอยู่ภายใต้การควบคุมของแพทย์โรคข้อ การวิเคราะห์ซ้ำกี่ครั้ง, คุณต้องเข้ารับการตรวจกับแพทย์คนอื่นบ่อยเพียงใด, คุณต้องใช้ยาอะไร, วิธีตรวจสอบสถานะของร่างกายของคุณเอง - แพทย์ที่เข้าร่วมจะบอกคุณเกี่ยวกับเรื่องนี้ทั้งหมด

Antiphospholipid syndrome (APS) เป็นหนึ่งในปัญหาสหสาขาวิชาชีพที่เร่งด่วนที่สุดของการแพทย์แผนปัจจุบัน และถือเป็นรูปแบบเฉพาะของ autoimmune thrombotic vasculopathy

จุดเริ่มต้นของการศึกษา APS เกิดขึ้นเมื่อประมาณหนึ่งร้อยปีที่แล้วในผลงานของ A. Wassermann ซึ่งอุทิศให้กับวิธีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อวินิจฉัยโรคซิฟิลิส เมื่อทำการศึกษาคัดกรอง ปรากฏว่าสามารถตรวจพบปฏิกิริยาเชิงบวกของ Wasserman ในคนจำนวนมากโดยไม่มีสัญญาณทางคลินิกของการติดเชื้อซิฟิลิส ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า "ปฏิกิริยาวาสเซอร์แมนในเชิงบวกเท็จทางชีววิทยา" ในไม่ช้ามันก็พบว่าองค์ประกอบแอนติเจนหลักในปฏิกิริยา Wasserman คือฟอสโฟลิปิดที่มีประจุลบที่เรียกว่าคาร์ดิโอลิพิน การใช้รังสีอิมมูโนแอสเซย์และเอนไซม์อิมมูโนแอสเซย์ (IFM) เพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิปิน (aCL) ช่วยให้เข้าใจบทบาทในโรคของมนุษย์อย่างลึกซึ้งยิ่งขึ้น ตามแนวคิดสมัยใหม่ แอนติฟอสโฟลิพิดแอนติบอดี (aPL) เป็นประชากรที่แตกต่างกันของออโตแอนติบอดีที่ทำปฏิกิริยากับฟอสโฟลิปิดที่มีประจุลบ ซึ่งมักเป็นกลางน้อยกว่า และ/หรือโปรตีนในซีรั่มที่จับกับฟอสโฟลิพิด ขึ้นอยู่กับวิธีการกำหนด aPL แบ่งออกเป็นสามกลุ่มตามเงื่อนไข: ตรวจพบโดยใช้ IFM โดยใช้ cardiolipin, phospholipids อื่น ๆ น้อยกว่า; แอนติบอดีที่ตรวจพบโดยการทดสอบการทำงาน (สารต้านการแข็งตัวของเลือด lupus); แอนติบอดีที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยด้วยวิธีมาตรฐาน (แอนติบอดีต่อโปรตีน C, S, thrombomodulin, heparan sulfate, endothelium เป็นต้น)

ความสนใจอย่างใกล้ชิดในการศึกษาบทบาทของ aPL และการปรับปรุงวิธีการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการนำไปสู่ข้อสรุปว่า aPL เป็นเครื่องหมายทางซีรั่มวิทยาของอาการเฉพาะที่ซับซ้อน ซึ่งรวมถึงหลอดเลือดดำและ/หรือหลอดเลือดแดงอุดตัน รูปแบบต่างๆ ของพยาธิสภาพทางสูติกรรม ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ตลอดจน ความผิดปกติทางระบบประสาท ผิวหนัง และหลอดเลือดหัวใจอย่างหลากหลาย . ตั้งแต่ปี พ.ศ. 2529 กลุ่มอาการนี้ถูกเรียกว่ากลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด (APS) และในปี พ.ศ. 2537 ที่การประชุมวิชาการนานาชาติเรื่อง aPL มีการเสนอให้ใช้คำว่า "กลุ่มอาการฮิวจ์ส" ตามหลังแพทย์โรคข้อชาวอังกฤษผู้มีส่วนสนับสนุนมากที่สุด ต่อการศึกษาปัญหานี้

ความชุกที่แท้จริงของ APS ในประชากรยังไม่ทราบ เนื่องจากการสังเคราะห์ aPL เป็นไปได้และเป็นปกติ แอนติบอดีในระดับต่ำจึงมักพบในเลือดของคนที่มีสุขภาพดี จากข้อมูลต่าง ๆ ความถี่ของการตรวจหา aCL ในประชากรแตกต่างกันไปตั้งแต่ 0 ถึง 14% โดยเฉลี่ยคือ 2-4% ในขณะที่ผู้บริจาคมี titers สูงค่อนข้างน้อย - ในประมาณ 0.2% ของผู้บริจาค บ่อยครั้งที่ตรวจพบ aPL ในผู้สูงอายุ ในขณะเดียวกัน ความสำคัญทางคลินิกของ aPL ในบุคคลที่ "มีสุขภาพดี" (เช่น ผู้ที่ไม่มี อาการที่ชัดเจนโรค) ไม่ชัดเจน บ่อยครั้ง ด้วยการวิเคราะห์ซ้ำๆ ระดับของแอนติบอดีที่เพิ่มขึ้นในการตรวจวัดครั้งก่อนๆ จะถูกทำให้เป็นมาตรฐาน

การเพิ่มขึ้นของความถี่ของการเกิด aPL นั้นพบได้ในโรคที่มีการอักเสบ, โรคแพ้ภูมิตัวเองและโรคติดเชื้อ, เนื้องอกร้าย, ในขณะที่ใช้ยา (ยาคุมกำเนิด, ยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท ฯลฯ ) มีหลักฐานของความจูงใจทางภูมิคุ้มกันต่อการเพิ่มการสังเคราะห์ aPL และการตรวจพบบ่อยขึ้นในญาติของผู้ป่วย APS

ได้รับการพิสูจน์แล้วว่า aPL ไม่ได้เป็นเพียงตัวบ่งชี้ทางซีรั่มเท่านั้น แต่ยังเป็นตัวกลาง "ก่อโรค" ที่สำคัญที่ทำให้เกิดการพัฒนาของอาการทางคลินิกหลักของ APS แอนติบอดีแอนติฟอสโฟไลปิดมีความสามารถในการส่งผลกระทบต่อกระบวนการส่วนใหญ่ที่เป็นพื้นฐานของการควบคุมการห้ามเลือดซึ่งการละเมิดจะนำไปสู่การแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ความสำคัญทางคลินิก aPL ขึ้นอยู่กับว่าการปรากฏตัวของพวกเขาในซีรั่มในเลือดนั้นเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของอาการที่เป็นลักษณะเฉพาะหรือไม่ ดังนั้น อาการของ APS จึงสังเกตได้เฉพาะในผู้ป่วย 30% ที่มียาต้านการแข็งตัวของเลือดที่เป็นลูปัสในเชิงบวก และใน 30-50% ของผู้ป่วยที่มี aCL ในระดับปานกลางหรือสูง โรคนี้มักพัฒนาตั้งแต่อายุยังน้อย ในขณะที่ APS สามารถวินิจฉัยได้ในเด็กและแม้แต่ในเด็กแรกเกิด เช่นเดียวกับโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอื่นๆ อาการนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (อัตราส่วน 5:1)

อาการทางคลินิก

อาการที่พบได้บ่อยและมีลักษณะเฉพาะของ APS ได้แก่ การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำและ/หรือหลอดเลือดแดงและพยาธิสภาพทางสูติกรรม เมื่อใช้ APS หลอดเลือดทุกขนาดและการแปลสามารถได้รับผลกระทบ ตั้งแต่เส้นเลือดฝอยไปจนถึงเส้นเลือดดำและหลอดเลือดแดงใหญ่ ดังนั้นสเปกตรัมของอาการทางคลินิกจึงมีความหลากหลายมากและขึ้นอยู่กับการแปลของการเกิดลิ่มเลือด ตามแนวคิดสมัยใหม่พื้นฐานของ APS คือโรคหลอดเลือดชนิดหนึ่งที่เกิดจากรอยโรคหลอดเลือดที่ไม่อักเสบและ / หรือลิ่มเลือดอุดตันและสิ้นสุดด้วยการอุดตัน ภายในกรอบของ APS อธิบายพยาธิสภาพของระบบประสาทส่วนกลาง ของระบบหัวใจและหลอดเลือด, การทำงานบกพร่องของไต, ตับ, ต่อมไร้ท่อ, ระบบทางเดินอาหาร การเกิดลิ่มเลือดในรกมีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของพยาธิสภาพทางสูติกรรมบางรูปแบบ ( ).

การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำส่วนลึกของขาเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดของ APS รวมถึงเมื่อเริ่มมีอาการ Thrombi มักจะอยู่ในหลอดเลือดดำส่วนลึกของแขนขาด้านล่าง แต่มักจะเกิดขึ้นในตับ, พอร์ทัล, ผิวเผินและหลอดเลือดดำอื่น ๆ เส้นเลือดอุดตันในปอดซ้ำ ๆ เป็นลักษณะเฉพาะซึ่งสามารถนำไปสู่การพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอด มีการอธิบายกรณีของการพัฒนาของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนกลางของต่อมหมวกไต โดยทั่วไปแล้วหลอดเลือดแดงอุดตันจะเกิดขึ้นน้อยกว่าหลอดเลือดดำประมาณ 2 เท่า พวกเขาแสดงออกโดยการขาดเลือดและกล้ามเนื้อของสมอง, หลอดเลือดหัวใจ, ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตส่วนปลาย การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงในสมองเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุดของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงใน APS อาการที่พบไม่บ่อย ได้แก่ การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงใหญ่ เช่นเดียวกับหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก (ที่มีการพัฒนาของโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนโค้ง) และหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง คุณลักษณะของ APS คือความเสี่ยงสูงของการเกิดลิ่มเลือดซ้ำ ในเวลาเดียวกันในผู้ป่วยที่มีลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกในหลอดเลือดแดงอาการซ้ำ ๆ ก็เกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงเช่นกัน หากการเกิดลิ่มเลือดครั้งแรกเป็นเลือดดำ ตามกฎแล้วจะเกิดลิ่มเลือดซ้ำในเตียงดำ

ความพ่ายแพ้ ระบบประสาทหมายถึงอาการที่รุนแรงที่สุด (อาจถึงแก่ชีวิต) ของ APS และรวมถึงการโจมตีของการขาดเลือดชั่วคราว, โรคหลอดเลือดสมองตีบ, สมองขาดเลือดเฉียบพลัน, โรค episyndrome, ไมเกรน, ชักกระตุก, ไขสันหลังอักเสบ, การสูญเสียการได้ยินของประสาทหู และอาการทางระบบประสาทและจิตเวชอื่น ๆ สาเหตุหลักของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางคือภาวะสมองขาดเลือดเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงในสมอง อย่างไรก็ตาม อาการแสดงทางระบบประสาทและจิตประสาทจำนวนหนึ่งเนื่องจากกลไกอื่นๆ นั้นแตกต่างกัน การโจมตีขาดเลือดชั่วคราว (TIA) มาพร้อมกับการสูญเสียการมองเห็น อาชา กล้ามเนื้ออ่อนแรง เวียนศีรษะ ความจำเสื่อมทั่วไปชั่วคราว และมักจะเกิดขึ้นก่อนจังหวะหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน การกลับเป็นซ้ำของ TIA นำไปสู่ภาวะสมองเสื่อมแบบกล้ามเนื้อหัวใจตายหลายส่วน ซึ่งแสดงออกโดยความบกพร่องทางสติปัญญา ความสามารถในการมีสมาธิและความจำลดลง และอาการอื่นๆ ที่ไม่เฉพาะเจาะจงกับ APS ดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างจากภาวะสมองเสื่อมในวัยชรา ความเสียหายของสมองที่เผาผลาญ (หรือเป็นพิษ) และโรคอัลไซเมอร์ บางครั้งภาวะขาดเลือดในสมองสัมพันธ์กับภาวะลิ่มเลือดอุดตัน ซึ่งสาเหตุมาจากลิ้นและโพรงหัวใจหรือหลอดเลือดแดงภายใน โดยทั่วไป อุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดสมองตีบจะสูงกว่าในผู้ป่วยโรคลิ้นหัวใจ (โดยเฉพาะด้านซ้าย)

อาการปวดหัวมักถูกมองว่าเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดอย่างหนึ่งของ APS ลักษณะของอาการปวดหัวมีตั้งแต่ไมเกรนแบบคลาสสิกเป็นๆ หายๆ ไปจนถึงปวดอย่างต่อเนื่องจนทนไม่ได้ มีอาการอื่น ๆ อีกหลายอย่าง (Guillain-Barré syndrome, ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะโดยไม่ทราบสาเหตุ, ไขสันหลังอักเสบตามขวาง, โรคพาร์กินสัน hypertonicity) การพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ aPL ผู้ป่วย APS มักมีโรคตาอุดตัน รูปแบบหนึ่งของพยาธิสภาพนี้คือการสูญเสียการมองเห็นชั่วคราว (amaurosis fugax) อาการอีกประการหนึ่งคือ โรคเส้นประสาทตาอักเสบ ซึ่งเป็นสาเหตุหนึ่งของการตาบอดใน APS ที่พบได้บ่อยที่สุด

ความเสียหายของหัวใจแสดงได้หลากหลายอาการ รวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจตาย โรคลิ้นหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเรื้อรัง ลิ่มเลือดอุดตันในหัวใจ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและปอด ทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดหัวใจเป็นหนึ่งในการแปลหลักของการอุดตันของหลอดเลือดแดงในการผลิต aPL มากเกินไป กล้ามเนื้อหัวใจตายเกิดขึ้นในประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มี aPL-positive และมักเกิดกับผู้ชายที่อายุน้อยกว่า 50 ปี สัญญาณหัวใจที่พบบ่อยที่สุดของ APS คือโรคลิ้นหัวใจ มันแตกต่างจากการรบกวนเล็กน้อยที่ตรวจพบโดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเท่านั้น (สำรอกเล็ก ๆ แผ่นปิดวาล์วหนาขึ้น) ไปจนถึงโรคหัวใจ (mitral ตีบหรือไม่เพียงพอ วาล์วเอออร์ติกและลิ้นไตรคัสปิดไม่บ่อยนัก) แม้จะมีความชุกสูง แต่พยาธิวิทยาที่มีนัยสำคัญทางคลินิกก็นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและจำเป็น การผ่าตัดรักษาไม่ค่อยพบ (ใน 5% ของผู้ป่วย) อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี โรคลิ้นหัวใจที่มีความรุนแรงมากกับพืชพรรณเนื่องจากการสะสมของลิ่มเลือดสามารถพัฒนาได้อย่างรวดเร็ว ซึ่งแยกไม่ออกจากเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ การจำแนกพืชบนวาล์วโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากรวมกับการตกเลือดในเตียงใต้ผิวหนังและ "นิ้วกลอง" ทำให้เกิดปัญหาการวินิจฉัยที่ซับซ้อนและความจำเป็นในการวินิจฉัยแยกโรคด้วยเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ ภายในกรอบของ APS ได้มีการอธิบายการพัฒนาของ cardiac thrombi ที่เลียนแบบ myxoma

พยาธิสภาพของไตมีความหลากหลายมาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโปรตีนในปัสสาวะปานกลางที่ไม่แสดงอาการ (น้อยกว่า 2 กรัมต่อวัน) โดยไม่มีการทำงานของไตบกพร่อง แต่เป็นแบบเฉียบพลัน ไตล้มเหลวมีโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง (จนถึงโรคไต), ตะกอนปัสสาวะที่ใช้งานอยู่และความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง ความเสียหายของไตเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในไตเป็นส่วนใหญ่ และถูกนิยามว่าเป็น "ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในไต"

ผู้ป่วยที่มี APS จะมีรอยโรคที่ผิวหนังที่สดใสและเฉพาะเจาะจง โดยหลักแล้วจะมี livedo reticularis (เกิดขึ้นมากกว่า 20% ของผู้ป่วย) แผลที่เกิดจากภาวะลิ่มเลือดอุดตัน แผลเน่าที่นิ้วมือและนิ้วเท้า เลือดออกหลายจุดในเนื้อใต้เล็บ และอาการอื่น ๆ ที่เกิดจากหลอดเลือด การเกิดลิ่มเลือด

ใน APS ความเสียหายของตับเกิดขึ้น (กลุ่มอาการ Budd-Chiari, hyperplasia ที่สร้างใหม่เป็นก้อนกลม, ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล), ระบบทางเดินอาหาร (เลือดออกในทางเดินอาหาร, ม้ามตาย, การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือด mesenteric), ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก (เนื้อร้ายของกระดูกปลอดเชื้อ)

ในบรรดาลักษณะอาการของ APS คือพยาธิสภาพทางสูติกรรมซึ่งมีความถี่สูงถึง 80% การสูญเสียทารกในครรภ์สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกระยะของการตั้งครรภ์ แต่พบได้บ่อยในไตรมาสที่ II และ III นอกจากนี้ การสังเคราะห์ aPL ยังสัมพันธ์กับอาการแสดงอื่นๆ รวมถึงภาวะครรภ์เป็นพิษช่วงปลาย ภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก และการคลอดก่อนกำหนด มีการอธิบายการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดในทารกแรกเกิดจากมารดาที่มี APS ซึ่งบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของการถ่ายโอนแอนติบอดีในรก

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นเรื่องปกติสำหรับ APS โดยปกติแล้วจำนวนเกล็ดเลือดจะอยู่ในช่วงตั้งแต่ 70 ถึง 100 x109/ลิตร และไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกนั้นหายากและมักเกี่ยวข้องกับความบกพร่องร่วมกันของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เฉพาะเจาะจง พยาธิสภาพของไต หรือการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเกินขนาด มักพบภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงในคูมบ์สบวก (10%) กลุ่มอาการอีแวนส์ (การรวมกันของภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง) พบได้น้อยกว่า

เกณฑ์การวินิจฉัย

ความหลากหลายของอาการและความจำเป็นในการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันพิเศษในบางกรณีทำให้เกิดปัญหาในการวินิจฉัยโรค APS ในเรื่องนี้มีการเสนอเกณฑ์การจำแนกประเภทเบื้องต้นในปี 2542 ซึ่งการวินิจฉัยโรค APS ถือว่าเชื่อถือได้เมื่อรวมสัญญาณทางคลินิกอย่างน้อยหนึ่งรายการและห้องปฏิบัติการหนึ่งรายการเข้าด้วยกัน

เกณฑ์ทางคลินิก:

• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด: การเกิดลิ่มเลือดอย่างน้อยหนึ่งตอน (หลอดเลือดแดง, หลอดเลือดดำ, ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็ก) การเกิดลิ่มเลือดจะต้องได้รับการยืนยันด้วยวิธีเครื่องมือหรือทางสัณฐานวิทยา (สัณฐานวิทยา - ไม่มีการอักเสบของผนังหลอดเลือดอย่างมีนัยสำคัญ)
• พยาธิสภาพของการตั้งครรภ์สามารถมีหนึ่งในสามตัวเลือก:

  การเสียชีวิตของมดลูกอย่างน้อยหนึ่งกรณีของทารกในครรภ์ปกติทางสัณฐานวิทยาหลังจากตั้งครรภ์ 10 สัปดาห์

  การคลอดก่อนกำหนดอย่างน้อย 1 ครั้งของทารกในครรภ์ปกติทางสัณฐานวิทยาก่อนอายุครรภ์ 34 สัปดาห์เนื่องจากภาวะครรภ์เป็นพิษอย่างรุนแรง ภาวะครรภ์เป็นพิษ หรือรกไม่เพียงพออย่างรุนแรง

  การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองตั้งแต่ 3 กรณีขึ้นไปก่อนการตั้งครรภ์ 10 สัปดาห์ (ไม่รวมความบกพร่องทางกายวิภาคของมดลูก ความผิดปกติของฮอร์โมน, ความผิดปกติของโครโมโซมของมารดาและบิดา).

เกณฑ์ห้องปฏิบัติการ:

• ค่า aCL ที่เป็นบวกของคลาส IgG หรือ IgM ในซีรัมในระดับปานกลางและสูง กำหนดอย่างน้อยสองครั้งโดยมีช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์ โดยใช้เอนไซม์อิมมูโนแอสเซย์มาตรฐาน
• ตรวจพบสารต้านการแข็งตัวของเลือด lupus ในพลาสมาอย่างน้อยในช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์โดยวิธีมาตรฐาน

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของ APS นั้นดำเนินการกับโรคต่างๆ ที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติของหลอดเลือด ควรจำไว้ว่ามี APS มาก จำนวนมากอาการทางคลินิกที่อาจเลียนแบบได้ โรคต่างๆ: เยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ, เนื้องอกในหัวใจ, โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง, ตับอักเสบ, ไตอักเสบ เป็นต้น APS ในบางกรณีจะใช้ร่วมกับ vasculitis ระบบ. เป็นที่เชื่อกันว่าควรสงสัยว่า APS ในการพัฒนาของความผิดปกติของลิ่มเลือด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลาย, กำเริบ, มีการแปลที่ผิดปกติ), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, พยาธิสภาพทางสูติกรรมในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนในกรณีที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงสำหรับเงื่อนไขทางพยาธิสภาพเหล่านี้ ควรแยกออกในกรณีที่เกิดลิ่มเลือดอุดตันในทารกแรกเกิดโดยไม่ทราบสาเหตุ ในกรณีที่มีเนื้อตายที่ผิวหนังระหว่างการรักษาด้วยสารต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม และในผู้ป่วยที่มีเวลาในการตรวจคัดกรอง thromboplastin บางส่วนเป็นเวลานาน

APS ได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกว่าเป็นตัวแปรของ systemic lupus erythematosus (SLE) อย่างไรก็ตาม ไม่นานนักก็พบว่า APS สามารถพัฒนาในโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองและโรคที่ไม่ใช่รูมาติกอื่นๆ (Secondary APS) นอกจากนี้ยังพบว่าความสัมพันธ์ระหว่างการผลิตมากเกินไปของ aPL และความผิดปกติของลิ่มเลือดนั้นเป็นสากลมากขึ้นและสามารถสังเกตได้ในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกและทางเซรุ่มวิทยาที่สำคัญของโรคอื่น ๆ นี่เป็นพื้นฐานสำหรับการแนะนำคำว่า "APS หลัก" (PAPS) เป็นที่เชื่อกันว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย APS ต้องทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบหลักของโรค อย่างไรก็ตาม PAPS เป็นรูปแบบ nosological อิสระหรือไม่นั้นยังไม่ชัดเจน ความสนใจถูกดึงไปที่อุบัติการณ์สูงของ PAPS ในกลุ่มผู้ชาย (อัตราส่วนของผู้ชายต่อผู้หญิงคือ 2:1) ซึ่งทำให้ PAPS แตกต่างจากโรคภูมิต้านตนเองแบบรูมาติกอื่นๆ อาการทางคลินิกที่แยกจากกันหรือการรวมกันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี PAPS ที่มีความถี่ไม่เท่ากัน ซึ่งอาจเป็นเพราะความหลากหลายของกลุ่มอาการเอง ในขณะนี้ ผู้ป่วย PAPS สามกลุ่มมีความแตกต่างตามเงื่อนไข:

• ผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดดำส่วนลึกอุดตันที่ขาโดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งมักมีความซับซ้อนจากการอุดตันของหลอดเลือด โดยส่วนใหญ่ในระบบหลอดเลือดแดงในปอด นำไปสู่การพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอด
• ผู้ป่วยอายุน้อย (อายุไม่เกิน 45 ปี) ที่มีโรคหลอดเลือดสมองไม่ทราบสาเหตุ, การโจมตีขาดเลือดชั่วคราว, การอุดตันของหลอดเลือดแดงอื่น ๆ น้อยกว่า, รวมถึงหลอดเลือดหัวใจ; ตัวอย่างที่โดดเด่นที่สุดของ PAPS ในรูปแบบนี้คือ Sneddon's syndrome;
• ผู้หญิงที่มีพยาธิสภาพทางสูติกรรม (การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองซ้ำ ๆ );

หลักสูตรของ APS ความรุนแรงและความชุกของภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดในนั้นไม่สามารถคาดเดาได้ และในกรณีส่วนใหญ่ไม่สัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงของระดับของ aPL และการดำเนินของโรค (ใน APS ทุติยภูมิ) ผู้ป่วยบางรายที่มี APS อาจมีอาการ coagulopathy เฉียบพลันและกำเริบ ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับ vasculopathy ที่ส่งผลต่ออวัยวะและระบบที่สำคัญหลายแห่ง นี่เป็นพื้นฐานสำหรับการจัดสรรสิ่งที่เรียกว่า "ภัยพิบัติ APS" (CAPS) ในการกำหนดเงื่อนไขนี้ มีการเสนอชื่อ "ภาวะ coagulopathy-vasculopathy แบบแพร่กระจายเฉียบพลัน" หรือ "vasculopathy ที่ไม่อักเสบแบบทำลายล้าง" ซึ่งเน้นย้ำถึงลักษณะเฉียบพลันและรุนแรงของ APS ที่แปรปรวนนี้ ปัจจัยกระตุ้นหลักของ CAPS คือการติดเชื้อ โดยทั่วไปแล้วการพัฒนาของมันเกี่ยวข้องกับการยกเลิกยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือการรับประทานยาบางชนิด CAPS เกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 1% ที่เป็นโรค APS แต่ถึงแม้การรักษาอย่างต่อเนื่องใน 50% ของผู้ป่วยจะจบลงด้วยการเสียชีวิต

การรักษา APS

การป้องกันและรักษา APS เป็นปัญหาที่ซับซ้อน นี่เป็นเพราะความแตกต่างของกลไกการทำให้เกิดโรค, ความหลากหลายของอาการทางคลินิก, เช่นเดียวกับการขาดพารามิเตอร์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่เชื่อถือได้ซึ่งช่วยในการทำนายการเกิดซ้ำของความผิดปกติของลิ่มเลือด ไม่มีมาตรฐานสากลสำหรับการรักษาที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากล และคำแนะนำที่เสนอนั้นขึ้นอยู่กับการทดลองยาแบบเปิดหรือการวิเคราะห์ย้อนหลังของผลลัพธ์ของโรคเป็นหลัก

การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และยาที่เป็นพิษต่อเซลล์สำหรับ APS มักไม่ได้ผล ยกเว้นในสถานการณ์ที่ความได้เปรียบในการสั่งจ่ายยาเหล่านี้ถูกกำหนดโดยฤทธิ์ของโรคที่เป็นต้นเหตุ (เช่น SLE)

การจัดการผู้ป่วยที่มี APS (เช่นเดียวกับโรคลิ่มเลือดอุดตันอื่นๆ) ขึ้นอยู่กับการแต่งตั้งยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม (วาร์ฟาริน, อะซีโนคูมารอล) และยาต้านเกล็ดเลือด (ขนาดต่ำเป็นหลัก) กรดอะซิติลซาลิไซลิก- ถาม). สาเหตุหลักมาจากข้อเท็จจริงที่ว่า APS มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือดซ้ำ ซึ่งมากกว่าการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำที่ไม่ทราบสาเหตุอย่างมีนัยสำคัญ เชื่อกันว่าผู้ป่วย APS ส่วนใหญ่ที่มีลิ่มเลือดอุดตันจำเป็นต้องได้รับยาต้านเกล็ดเลือดและ/หรือยาต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นเวลานาน และบางครั้งอาจถึงตลอดชีวิต นอกจากนี้ ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดแบบปฐมภูมิและการเกิดซ้ำใน APS ควรลดลงโดยมีอิทธิพลต่อปัจจัยเสี่ยงที่แก้ไขได้ เช่น ไขมันในเลือดสูง (สเตติน: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - avas, liprimar; fibrates: bezafibrate - cholestenorm; fenofibrate - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง ( สารยับยั้ง ACE- คาโพเทน, ซิโนพริล, ไดโรตอน, โมเอ็กซ์; b-blockers - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend; คู่อริแคลเซียม - amlovas, norvasc, normodipine, lacidipine), hyperhomocysteinemia, การใช้ชีวิตอยู่ประจำ, การสูบบุหรี่, การรับประทานยาคุมกำเนิด ฯลฯ

ในผู้ป่วยที่มีระดับ aPL ในซีรั่มสูง แต่ไม่มีสัญญาณทางคลินิกของ APS (รวมถึงสตรีมีครรภ์ที่ไม่มีประวัติทางสูติกรรม) ควรจำกัดปริมาณ ASA เพียงเล็กน้อย (50-100 มก. / วัน) ยาที่ต้องการมากที่สุดคือแอสไพรินคาร์ดิโอ, thrombo ACC ซึ่งมีข้อดีหลายประการ (ปริมาณที่สะดวกและการมีเปลือกที่ทนทานต่อการกระทำของน้ำย่อย) แบบฟอร์มนี้ไม่เพียง แต่ให้ผลต้านเกล็ดเลือดที่เชื่อถือได้เท่านั้น แต่ยังช่วยลดผลเสียต่อกระเพาะอาหารด้วย

ผู้ป่วยที่มี อาการทางคลินิก APS (ส่วนใหญ่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตัน) ต้องการการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดที่ก้าวร้าวมากขึ้น การรักษาด้วยวิตามินเคคู่อริ (warfarin, phenylin, acenocoumarol) เป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพมากกว่า แต่ปลอดภัยน้อยกว่า (เมื่อเทียบกับ ASA) อย่างไม่ต้องสงสัยในการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดดำและหลอดเลือดแดง การใช้คู่อริวิตามินเคจำเป็นต้องมีการตรวจสอบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างระมัดระวัง ประการแรกสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการมีเลือดออกและความเสี่ยงในการเกิด ภาวะแทรกซ้อนนี้มีมากกว่าประโยชน์ของการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดเนื่องจากความรุนแรง ประการที่สอง ในผู้ป่วยบางราย การเกิดซ้ำของการเกิดลิ่มเลือดจะสังเกตได้หลังจากหยุดการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (โดยเฉพาะในช่วง 6 เดือนแรกหลังจากหยุดยา) ประการที่สาม ผู้ป่วย APS อาจประสบกับความผันผวนที่เกิดขึ้นเองอย่างเด่นชัดในอัตราส่วนระหว่างประเทศปกติ (INR) ซึ่งทำให้ยากต่อการใช้ตัวบ่งชี้นี้เพื่อติดตามการรักษาด้วยวาร์ฟาริน อย่างไรก็ตาม ทั้งหมดข้างต้นไม่ควรเป็นอุปสรรคต่อการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดที่ใช้งานในผู้ป่วยที่มีความสำคัญ ( ).

สูตรการรักษาด้วย warfarin ประกอบด้วยการกำหนดขนาดยา (5-10 มก. ของยาต่อวัน) ในสองวันแรก จากนั้นจึงเลือกขนาดยาที่เหมาะสมที่สุดเพื่อรักษาค่า INR เป้าหมาย แนะนำให้ทานยาทั้งหมดในตอนเช้าก่อนที่จะกำหนด INR ในผู้สูงอายุ เพื่อให้ได้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในระดับเดียวกัน ควรใช้ยาวาร์ฟารินในขนาดที่ต่ำกว่าในผู้ที่อายุน้อยกว่า ต้องระลึกไว้เสมอว่า warfarin ทำปฏิกิริยากับยาหลายชนิด ซึ่งเมื่อรวมกันแล้ว ทั้งสองอย่างจะลด (barbiturates, estrogens, antacids, antifungal และ anti-tuberculosis) และเพิ่มฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือด (ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาปฏิชีวนะ , โพรพราโนลอล, รานิทิดีน เป็นต้น) ควรให้คำแนะนำเกี่ยวกับอาหารบางอย่าง เนื่องจากอาหารที่อุดมด้วยวิตามินเค (ตับ ชาเขียว ผักใบ เช่น บรอกโคลี ผักโขม กะหล่ำดาว กะหล่ำปลี หัวผักกาด ผักกาดหอม) มีส่วนทำให้เกิดความต้านทานต่อวาร์ฟาริน ในระหว่างการรักษาด้วย warfarin จะไม่รวมแอลกอฮอล์

ด้วยประสิทธิภาพไม่เพียงพอของการรักษาด้วยยาเดี่ยวร่วมกับวาร์ฟาริน การรักษาร่วมกับยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อมและ ASA (และ/หรือไดไพริดาโมล) ในปริมาณต่ำจึงเป็นไปได้ การรักษาดังกล่าวมีความชอบธรรมมากที่สุดในคนหนุ่มสาวที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงต่อการตกเลือด

ในกรณีที่มีการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป (INR>4) โดยไม่มีเลือดออก แนะนำให้หยุด warfarin ชั่วคราวจนกว่า INR จะกลับสู่ระดับเป้าหมาย ในกรณีของภาวะเกล็ดเลือดต่ำพร้อมกับมีเลือดออกนั้นไม่เพียงพอที่จะกำหนดวิตามินเคเพียงอย่างเดียว (เนื่องจากเริ่มมีอาการล่าช้า - 12-24 ชั่วโมงหลังการให้ยา) ขอแนะนำให้ใช้พลาสมาสดแช่แข็งหรือ (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง) ความเข้มข้นของโปรทรอมบินคอมเพล็กซ์

ยา Aminoquinoline (hydroxychloroquine - Plaquenil, chloroquine - Delagil) สามารถป้องกันการเกิดลิ่มเลือดได้อย่างมีประสิทธิภาพ (อย่างน้อยใน APS ทุติยภูมิเทียบกับพื้นหลังของ SLE) นอกเหนือจากฤทธิ์ต้านการอักเสบแล้ว ไฮดรอกซีคลอโรควินยังมีฤทธิ์ต้านลิ่มเลือด (ยับยั้งการเกาะตัวและการเกาะตัวของเกล็ดเลือด ลดขนาดของลิ่มเลือด) และฤทธิ์ลดไขมัน

สถานที่หลักในการรักษาภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันใน APS นั้นถูกครอบครองโดยสารต้านการแข็งตัวของเลือดโดยตรง - เฮปารินและการเตรียมเฮปารินน้ำหนักโมเลกุลต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่ง (fraxiparin, clexane) กลวิธีในการใช้งานไม่แตกต่างจากที่ยอมรับโดยทั่วไป

CAPS ใช้คลังแสงทั้งหมดของวิธีการบำบัดแบบเข้มข้นและต้านการอักเสบที่ใช้ในสภาวะวิกฤตในผู้ป่วยโรครูมาติก ประสิทธิผลของการรักษาในระดับหนึ่งขึ้นอยู่กับความสามารถในการกำจัดปัจจัยที่ก่อให้เกิดการพัฒนา (การติดเชื้อ, กิจกรรมของโรคต้นแบบ) วัตถุประสงค์ ปริมาณสูง glucocorticoids ใน CAPS ไม่ได้มุ่งเป้าไปที่การรักษาความผิดปกติของลิ่มเลือด แต่ถูกกำหนดโดยความจำเป็นในการรักษาโรคตอบสนองต่อการอักเสบทั้งระบบ (เนื้อตายทั่วไป, กลุ่มอาการเจ็บปวดในผู้ใหญ่, ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ฯลฯ ) โดยปกติแล้วการรักษาด้วยชีพจรจะดำเนินการตามรูปแบบมาตรฐาน (1,000 มก. ของ methylprednisolone ให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำในขนาด 0.4 กรัม/กก. เป็นเวลา 4-5 วัน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)

CAPS เป็นข้อบ่งชี้เพียงอย่างเดียวสำหรับช่วงพลาสมาฟีเรซิส ซึ่งควรใช้ร่วมกับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดแบบเข้มข้นสูงสุด การใช้พลาสมาสดแช่แข็งและการบำบัดด้วยชีพจรร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์และไซโตสเตติก Cyclophosphamide (cytoxan, endoxan) (0.5-1 กรัม/วัน) ถูกระบุสำหรับการพัฒนาของ CAPS เทียบกับภูมิหลังของการกำเริบของโรค SLE และสำหรับการป้องกัน "rebound syndrome" หลังจากช่วง plasmapheresis การใช้ prostacyclin (5 ng / kg / min เป็นเวลา 7 วัน) นั้นสมเหตุสมผล อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเป็นไปได้ของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันแบบ "rebound" จึงควรดำเนินการรักษาด้วยความระมัดระวัง

ขณะนี้ยังไม่ได้ระบุการแต่งตั้ง glucocorticoids ให้กับสตรีที่มีพยาธิสภาพทางสูติกรรมเนื่องจากขาดข้อมูลเกี่ยวกับประโยชน์ของการบำบัดประเภทนี้และเนื่องจากอุบัติการณ์สูงของผลข้างเคียงในมารดา (กลุ่มอาการคุชชิง, เบาหวาน, ความดันโลหิตสูง) และ ทารกในครรภ์ การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์นั้นสมเหตุสมผลเฉพาะใน APS ทุติยภูมิเทียบกับภูมิหลังของโรค SLE เนื่องจากมีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุ การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดโดยอ้อมในระหว่างตั้งครรภ์มักถูกห้ามใช้เนื่องจากผลที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการ

มาตรฐานการป้องกันการสูญเสียทารกในครรภ์ซ้ำคือ ASA ขนาดต่ำ ซึ่งแนะนำก่อน ระหว่างตั้งครรภ์ และหลังคลอด (อย่างน้อย 6 เดือน) ในระหว่างตั้งครรภ์เป็นที่พึงปรารถนาที่จะผสม ASA ในปริมาณเล็กน้อยกับการเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ เมื่อทำคลอดโดยการผ่าตัดคลอด การให้เฮพารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำจะถูกยกเลิก 2-3 วันก่อนและให้กลับมาใช้ใหม่ในช่วงหลังคลอด ตามด้วยการเปลี่ยนไปใช้การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม การรักษาด้วยเฮปารินในระยะยาวในหญิงตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคกระดูกพรุนได้ ดังนั้น ควรแนะนำให้ใช้แคลเซียมคาร์บอเนต (1500 มก.) ร่วมกับวิตามินดีเพื่อลดการสูญเสียมวลกระดูก โปรดทราบว่า การรักษาด้วยเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำไม่ค่อยเกิดขึ้น ทำให้เกิดโรคกระดูกพรุน ข้อจำกัดอย่างหนึ่งของการใช้เฮพารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำคือความเสี่ยงของการเกิดเลือดคั่งในชั้นนอก ดังนั้นหากมีความเป็นไปได้ของการคลอดก่อนกำหนด การรักษาด้วยเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำจะหยุดลงภายใน 36 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ การใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (0.4 ก./กก. เป็นเวลา 5 วันทุกเดือน) ไม่มีข้อได้เปรียบเหนือการรักษามาตรฐานด้วย ASA และเฮปาริน และจะระบุก็ต่อเมื่อการรักษามาตรฐานไม่ได้ผล

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับปานกลางในผู้ป่วย APS ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ ใน APS ทุติยภูมิ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำควบคุมได้ดีด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ ยาอะมิโนควิโนลีน และในบางกรณี การให้ ASA ในปริมาณต่ำ กลยุทธ์สำหรับการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ดื้อยาซึ่งก่อให้เกิดการคุกคามของการมีเลือดออก ได้แก่ การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงและอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ ถ้ากลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงไม่ได้ผล การตัดม้ามเป็นทางเลือกหนึ่งในการรักษา

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ยาต้านการแข็งตัวของเลือดชนิดใหม่ได้รับการพัฒนาอย่างเข้มข้น ซึ่งรวมถึงเฮพารินอยด์ (เฮปารอยด์ เลชิวา, เอมเมอรัน, ซูโลเดกไซด์ - เวสเซลเดือ), สารยับยั้งตัวรับเกล็ดเลือด (ทิโคปิดีน, ทาเกริน, ทิโคปิดีน-ราติโอฟาร์ม, โคลพิโดเกรล, พลาวิกส์) และยาอื่นๆ ข้อมูลทางคลินิกเบื้องต้นบ่งชี้ถึงคำมั่นสัญญาที่ไม่ต้องสงสัยของยาเหล่านี้

ผู้ป่วยทุกรายที่มี APS ควรอยู่ภายใต้การสังเกตการจ่ายยาในระยะยาว ภารกิจหลักคือการประเมินความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดซ้ำและการป้องกัน จำเป็นต้องควบคุมกิจกรรมของโรคที่เป็นต้นเหตุ (ด้วย APS ทุติยภูมิ) การตรวจหาและการรักษาอย่างทันท่วงที พยาธิวิทยาร่วมกันรวมถึงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ตลอดจนผลกระทบต่อปัจจัยเสี่ยงที่แก้ไขได้สำหรับการเกิดลิ่มเลือด เป็นที่ทราบกันดีว่าภาวะหลอดเลือดแดงอุดตัน อุบัติการณ์สูงของภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นปัจจัยที่ไม่เอื้อต่อการพยากรณ์ซึ่งสัมพันธ์กับการเสียชีวิตใน APS และการปรากฏตัวของสารต้านการแข็งตัวของเลือด lupus เป็นหนึ่งในเครื่องหมายในห้องปฏิบัติการ หลักสูตรของ APS ความรุนแรงและความชุกของภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดไม่สามารถคาดเดาได้ น่าเสียดายที่ไม่มีสูตรการรักษาแบบสากล ข้อเท็จจริงข้างต้นรวมถึงอาการหลายกลุ่มจำเป็นต้องมีสมาคมแพทย์เฉพาะทางเพื่อแก้ปัญหาที่เกี่ยวข้องกับการจัดการผู้ป่วยประเภทนี้

N. G. Klyukvina, วิทยาศาสตร์การแพทย์, รองศาสตราจารย์
วีคนั้น I. M. Sechenov มอสโก

ข้อความ: Irina Sergeeva

ฟอสโฟไลปิดซินโดรมคืออะไร? เมื่อเกิดขึ้นในร่างกายมนุษย์ จะมีการสร้างแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิพิดที่สร้างเยื่อหุ้มเซลล์ กล่าวอีกนัยหนึ่งมีความเสี่ยงอย่างร้ายแรงต่อการอุดตันของหลอดเลือด - การเกิดลิ่มเลือด

กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดกับการตั้งครรภ์

กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดในเอกสารทางการแพทย์เรียกว่ากลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด (antiphospholipid syndrome) ทำให้การไหลเวียนของเลือดบกพร่องอย่างรุนแรง และอาจทำให้อวัยวะใดอวัยวะหนึ่งทำงานผิดปกติอย่างร้ายแรงได้

นอกจากนี้ กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดยังเป็นเพื่อนร่วมโรคบางโรค เช่น โรคลูปัส อีริทีมาโตซัส โรคไขข้ออักเสบ โรคมะเร็ง เป็นต้น มันเป็นอันตรายต่อการตั้งครรภ์ตามปกติเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดของรกในกรณีส่วนใหญ่นำไปสู่การคลอดก่อนกำหนดหรือการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ ดังนั้นหากผู้หญิงที่ต้องการเป็นแม่มีกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด เธอควรชะลอการปฏิสนธิจนกว่าความเข้มข้นของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดจะกลับสู่ปกติ

กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด - การวินิจฉัย

Antiphospholipid syndrome เต็มไปด้วยผลลัพธ์ที่ร้ายแรงเกินกว่าจะยอมแพ้ เมื่อใดที่ฉันควรกังวลและเข้ารับการตรวจหาแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดในเลือด ในกรณีที่คนหนุ่มสาว (อายุไม่เกิน 40 ปี) มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด และหากผู้หญิงมีการแท้งบุตรหลายครั้ง (แม้ว่าการตั้งครรภ์จะดำเนินไปตามปกติโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใดๆ) ก็จำเป็นต้องวิเคราะห์การมีอยู่ ของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดในเลือด การศึกษานี้ยังดำเนินการหากมี:

• การแปลลิ่มเลือดอุดตันที่ผิดปกติ;


• หลอดเลือดแดงอุดตันถึง 40 ปี;


• เนื้อร้ายของผิวหนัง


• การปรากฏตัวของญาติที่มีความผิดปกติของลิ่มเลือด

เป็นการดีที่สุดที่จะป้องกันการพัฒนาของ phospholipid syndrome มากกว่าที่จะ "คลี่คลาย" ผลที่ตามมาในอนาคต