Prezentācija par medicīnu par anēmijas tēmu. Dzelzs deficīta anēmija bērniem

1 no 65

Prezentācija par tēmu: ANĒMIJA

1. slaids

Slaida apraksts:

2. slaids

Slaida apraksts:

ANĒMIJA ir klīnisks un hematoloģisks sindroms, kam raksturīga hemoglobīna kopējā daudzuma samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību (bieži vien ar paralēlu sarkano asins šūnu skaita samazināšanos). ANĒMIJA ir klīnisks un hematoloģisks sindroms, kam raksturīga hemoglobīna kopējā daudzuma samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību (bieži vien ar paralēlu sarkano asins šūnu skaita samazināšanos). Visas anēmijas tiek uzskatītas par sekundārām. Anēmiskais sindroms var būt vadošais klīnikā vai vidēji izteikts. Papildus asinsrites-hipoksiskajam sindromam, kas raksturīga visām anēmijām, katrai anēmijai ir savas specifiskās pazīmes.

3. slaids

Slaida apraksts:

Eritropoēzes regulēšanā ir iesaistīti imūnsistēmas, endokrīnie un nervu mehānismi. Eritropoēzes regulēšanā ir iesaistīti imūnsistēmas, endokrīnie un nervu mehānismi. Eritropoēzi ietekmē iedzimtība un faktori ārējā vide. Normāla eritropoēze iespējama, ja organismā ir pietiekami daudz aminoskābju, dzelzs, vitamīnu B1, B2, B6, B12, C, folijskābes, mikroelementu Co, Cu un citas vielas. Aktivizējas eritropoēze – aknās sintezēts eritropoetinogēns, nieru jukstaglomerulārā aparāta eritrogenīns, lokālais eritropoēzes hormons – eritropoetīns. Stimulēt eritropoetīna - AKTH, kortikosteroīdu, augšanas hormona, androgēnu, prolaktīna, vazopresīna, tiroksīna, insulīna - ražošanu. Inhibē eritropoēzi – estrogēnus, glikagonu.

4. slaids

Slaida apraksts:

Eritrocītu patoloģiskās reģenerācijas šūnas, kas rodas, pārkāpjot eritropoēzi Eritrocītu patoloģiskās reģenerācijas šūnas, kas rodas, pārkāpjot eritropoēzi Megalocīts, megaloblasts; eritrocīti ar Jolly ķermeņiem un Cabot gredzeniem; eritrocīti ar bazofīlo granularitāti. Anizocitoze - eritrocītu izmēra patoloģija: Parasti eritrocīta diametrs ir 7,2-7,5 mikroni; Mikrocīti - mazāk nekā 6,7 mikroni; Makrocīti - vairāk nekā 7,7 mikroni; Megalocīti (megaloblasti) - vairāk nekā 9,5 mikroni; Mikrosferocīti ir intensīvi krāsoti - mazāk nekā 6,0 µm. Poikilocitoze - eritrocītu formas izmaiņas (sirpjveida, mērķveida, ovalocīti, akantocīti, stomatocīti u.c.) Anizohromija - atšķirīga eritrocītu krāsa (hipo-, hiper-, normohroma, polihromāzija) Sideroblasti ir eritrokariocīti. kaulu smadzenes satur dzelzi (parasti 20-40%)

5. slaids

Slaida apraksts:

6. slaids

Slaida apraksts:

Saskaņā ar PVO ieteikumiem: Hb satura apakšējā robeža vīriešiem ir 130 g/l, sievietēm – 120 g/l, grūtniecēm – 110 g/l. Eritrocītu satura apakšējā robeža vīriešiem ir 4,0 * 1012 / l, sievietēm - 3,9 * 1012 / l. Hematokrīts ir asins šūnu attiecība pret plazmas tilpumu. Normāli vīriešiem - 0,4-0,48%, sievietēm - 0,36-0,42%. Hb saturs eritrocītos: Hb (g / l): Er (l) \u003d 27-33 pg. Krāsu indekss: Hv (g / l) * 0,03: Er (l) \u003d 0,85-1,0. Dzelzs serumā vīriešiem ir 13-30 µmol/l, sievietēm tas ir 11,5-25 µmol/l.

7. slaids

Slaida apraksts:

Saskaņā ar PVO ieteikumu: Asins seruma kopējā dzelzs saistīšanās spēja (TIBCB) ir dzelzs daudzums, ko var saistīt viens litrs asins seruma. Normāls - 50-84 µmol / l, OZHSSSK - syv. dzelzs = latentais YSSCC. Normāls - 46-54 µmol / l. Siv. dzelzs: FIHSS = transferīna piesātinājums ar dzelzi. Parasti - 16-50%. Dzelzs krājumu novērtējums organismā: feritīna noteikšana asins serumā (radioimūnās un enzīmu-imūnās metodes), normāli - 12-150 μg / l, vīriešiem ≈ 94 μg / l, sievietēm ≈ 34 μg / l; protoporfirīna satura noteikšana eritrocītos - 18-90 μmol / l; desferāla tests (desferāls saista tikai dzelzs rezerves). 500 mg Desferal injicē intramuskulāri, 0,6-1,3 mg dzelzs parasti izdalās ar urīnu.

8. slaids

Slaida apraksts:

Anēmijas etiopatoģenētiskā klasifikācija Anēmijas etiopatoģenētiskā klasifikācija Akūts posthemorāģisks (APHA) Dzelzs deficīts (IDA) Saistīts ar porfirīnu sintēzes vai izmantošanas traucējumiem (sideroahrestisks) (CAA) Saistīts ar traucētu DNS un RNS sintēzi, megablastu (B1BA2) un folālo-deficītu ) Hemolītisks (HA) Aplastisks , hipoplastisks - ar kaulu smadzeņu šūnu nomākšanu (AA) Citi anēmijas varianti: ar infekcijas slimības, nieru, aknu slimības, endokrīnās patoloģijas u.c. Anēmijas klasifikācija pēc patoģenēzes Anēmija asins zuduma dēļ (OPHA, IDA) Anēmija asinsrades traucējumu dēļ (IDA, SAA, MGBA, AA) Anēmija pastiprinātas asins destrukcijas dēļ ( HA)

9. slaids

Slaida apraksts:

Anēmiju klasifikācija pēc krāsas indeksa Anēmiju klasifikācija pēc krāsas indeksa AA) Retikulocīts - jaunākā eritroīdu sērijas šūna, kas iet uz perifēriju - tas ir dīgļu atjaunošanās indikators (norma 1,2 - 2%) l) Smags (Hb 70) -50 g/l)

10. slaids

Slaida apraksts:

Diagnozes stadijas anēmijas sindroma gadījumā Anamnēze, lai noteiktu iespējamais cēlonis anēmija (iedzimtība, provocējoši faktori). Izmeklēšana, anēmijas varianta noteikšana. Obligātās izpētes metodes: KLA (Er, Hb, CP vai Hb saturs Er) Ht (hematokrīts) retikulocīti (N = 1,2-2%) leikocīti un trombocīti seruma dzelzs sternu punkcija ar kaulu smadzeņu izmeklēšanu ( šūnu sastāvs, šūnu attiecība kaulu smadzenēs)

11. slaids

Slaida apraksts:

Diagnozes stadijas anēmijas sindromā Papildu pētījumu metodes: trepanobiopsija ilium(audu attiecības kaulu smadzenēs: šūnas/tauki=1/1) Kumbsa urīna tests, lai noteiktu eritrocītu hemosiderīna osmotisko rezistenci hemoglobīna elektroforēzes mūža tests Er c Cr51. Pamatslimības, kas izraisīja anēmiju, noteikšana: izkārnījumi slēptām asinīm (Grēgersena vai Vēbera metodes). Izkārnījumu radioaktivitātes aprēķins 7 dienu laikā pēc pašu mazgātu eritrocītu, kas marķēti ar Cr51, intravenozas injekcijas. Iekšķīgi ievadītas radioaktīvās dzelzs izpēte, kam seko fekāliju radioaktivitātes noteikšana vairākas dienas (parasti tiek absorbēti 20% dzelzs); EGDFS; RRS, irrigo-, kolonoskopija; sieviešu konsultācija ar ginekologu; asins koagulācijas sistēmas izpēte utt.

12. slaids

Slaida apraksts:

B12 vitamīns un folijskābe ir iesaistīti galvenajos purīna un pirimidīna bāzu apmaiņas posmos DNS un RNS sintēzes procesā. B12 vitamīns un folijskābe ir iesaistīti galvenajos purīna un pirimidīna bāzu apmaiņas posmos DNS un RNS sintēzes procesā. Organismā ir 4 mg B12 vitamīna, kas ilgst 4 gadus.

13. slaids

Slaida apraksts:

14. slaids

Slaida apraksts:

B12 vitamīna deficīta cēloņi B12 trūkums pārtikā. Malabsorbcija: gastromukoproteīna sintēzes pārkāpums: kuņģa dibena atrofisks gastrīts; autoimūnas reakcijas ar antivielu veidošanos pret kuņģa parietālajām šūnām un gastromukoproteīnu; gastrektomija (pēc kuņģa rezekcijas B12 pussabrukšanas periods ir 1 gads; pēc gastrektomijas B12 deficīta pazīmes parādās pēc 5-7 gadiem); kuņģa vēzis; iedzimts trūkums gastromukoproteīni; B12 malabsorbcija tievajās zarnās; tievās zarnas slimības, ko pavada malabsorbcijas sindroms (hronisks enterīts, celiakija, sprue, Krona slimība), ileuma rezekcija; tievās zarnas vēzis; iedzimta B12 vitamīna kompleksa + gastromukoproteīna receptoru trūkums tievajās zarnās; konkurētspējīga B12 vitamīna uzņemšana; iebrukums ar plašu lenteni; izteikta zarnu disbakterioze. Samazināta transkobalamīna-2 ražošana aknās un traucēta B12 vitamīna transportēšana uz kaulu smadzenēm (ar aknu cirozi).

15. slaids

Slaida apraksts:

16. slaids

Slaida apraksts:

Galvenie diferenciālie kritēriji B12 deficīta anēmijai Asinsrites-hipoksiskais sindroms Nav sideropēniskā sindroma Gastroenteroloģiskais sindroms: ēstgribas zudums, ķermeņa masa, glosīts (gludi sarkana mēle), smaguma sajūta epigastrijā, nestabila izkārnījumos, ahlorhidrija, m.b. hepatosplenomegālija Neiroloģiskais sindroms (funikulārā mieloze): distrofiski procesi muguras smadzeņu aizmugurējās un sānu kolonnās, kas saistīti ar toksiskas metilmalonskābes uzkrāšanos, kas izpaužas kā: traucēta ekstremitāšu jutība, gaitas un kustību koordinācijas izmaiņas, apakšējās daļas stīvums ekstremitātes, traucētas pirkstu kustības, ataksija, traucēta jutība pret vibrācijām.

17. slaids

Slaida apraksts:

Hematoloģiskais sindroms: Hematoloģiskais sindroms: hiperhroma anēmija (CP virs 1,1-1,3); anizocitoze (megalocitoze), poikilocitoze, bazofīlā granularitāte, Cabot gredzeni, Jolly ķermeņi; trīszaru citopēnija; hipersegmentāla neitrofilija; megaloblastisks hematopoēzes veids (saskaņā ar krūšu punkciju); B12 līmeņa pazemināšanās asinīs ir mazāka par 200 pg / ml;

18. slaids

Slaida apraksts:

19. slaids

Slaida apraksts:

20. slaids

Slaida apraksts:

21. slaids

Slaida apraksts:

Rodas retāk kā B12 deficīts Sastopams retāk par B12 deficītu FA rezerve organismā ir paredzēta 2-3 mēnešiem FA ir visos produktos, karsējot iznīcina Uzsūcas visā tukšajā zarnā, m.b. caureja FA absorbcijai nav nepieciešami transporta proteīni. Iedzimti FA defekti ir saistīti ar garīgu atpalicību un netiek koriģēti ar FA ievadīšanu

22. slaids

Slaida apraksts:

Galvenie diferenciālie kritēriji folātu deficīta anēmijai Anamnēzes dati: grūtniecība, jaundzimušo periods, hronisks alkoholisms, hroniska hemolīze, mieloproliferatīvās slimības, medikamenti (folijskābes antagonisti, prettuberkuloze, pretkrampju līdzekļi). Cieš eritropoēze. Nav funikulāra mielozes, kuņģa bojājumi. B12 retikulocītu krīzes nav. Kaulu smadzenēs megaloblasti krāsojas tikai ar B12 deficīta anēmiju, bet ne ar folātu deficīta anēmiju. Folijskābes samazināšanās asinīs ir mazāka par 3 mg / ml (N - 3-25 mg / ml).

23. slaids

Slaida apraksts:

Megaloblastiskās anēmijas (MGBA) ārstēšana B12 vitamīns (cianokobalamīns) - IM 400-500 mcg (4-6 nedēļas). Neiroloģiskiem traucējumiem: B12 (1000 mcg) + kobalamīds (500 mcg) līdz neiroloģisko simptomu izzušanai. Ja nepieciešams, B12 (500 mcg) ievadīšana mūža garumā 1 reizi 2 nedēļās vai profilaktiska ārstēšana- B12 (400 mikrogrami) 10-15 dienas 1-2 reizes gadā. Eritromasas pārliešana tikai veselības apsvērumu dēļ (visām anēmijām!): Nv< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

24. slaids

Slaida apraksts:

Aplastiskā anēmija (AA) AA ir hematoloģisks sindroms, ko izraisa liels skaits endogēno un eksogēno faktoru, kvalitatīvas un kvantitatīvas izmaiņas cilmes šūnā un tās mikrovidē, kuras galvenā morfoloģiskā pazīme ir pancitopēnija perifērajās asinīs un taukainā deģenerācija. kaulu smadzenes. P. Ērlihs (1888) pirmo reizi aprakstīja AA. Terminu "aplastiskā anēmija" 1904. gadā ieviesa Šofārs. Saslimstība 4-5 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā (Eiropā) Saslimstības maksimums vecums 20 un 65 gadi

25. slaids

Slaida apraksts:

AA cēloņi AA zāļu, ķīmisko vielu, vīrusu, autoimūnu procesu cēloņi; 50% gadījumu etioloģija nav zināma (idiopātiska AA). Patoģenēze AA Kaulu smadzeņu funkcionālā mazspēja ar 1, 2 vai 3 mikrobu inhibīciju (pancitopēnija). Pluripotentas asins cilmes šūnas sakāve Hematopoēzes nomākšana Imūno (šūnu, humorālo) mehānismu ietekme Hematopoēzi stimulējošu faktoru trūkums Dzelzi, B12, protoporfirīnu nevar izmantot asinsrades audi.

26. slaids

Slaida apraksts:

Aplastiskā anēmija var būt Aplastiskā anēmija var būt iedzimta (ar iedzimtu anomāliju sindromu vai bez tā) Iegūta lejup pa straumi izolāts AA Akūts Subakūts Hroniska forma AA Imūns Neimūns Klīniskie sindromi AA Asinsrites-hipoksisks Septisks-nekrotisks Hemorāģisks

27. slaids

Slaida apraksts:

Laboratorisko un instrumentālo pētījumu dati Laboratorisko un instrumentālo pētījumu dati par KP un dzelzs saturu eritrocītos ir normāli (normohroms A), retikulocīti ir samazināti (reģenerators A), paaugstināts dzelzs līmenis serumā, transferīna piesātinājums ar dzelzi par 100%, eritrocīti ↓, HB ↓ (līdz 20-30 g/l), trombocitopēnija (var būt līdz 0), leikopēnija (var būt līdz 200 uz µl), aknas, liesa un limfmezgli parasti nav palielināti, kaulu smadzenes (trepanobiopsija ilium): visu asnu aplāzija, kaulu smadzeņu tauku aizstāšana. 80% AA - pancitopēnija, 8-10% - anēmija, 7-8% - anēmija un leikopēnija, 3-5% - trombocitopēnija.

28. slaids

Slaida apraksts:

Smags AA Smags AA Perifērajās asinīs (2 no 3 mikrobiem ir nomākti) Granulocīti 0,5-0,2 * 109 / l Trombocīti mazāk par 20 * 109 / l Retikulocīti mazāk par 1% Mielogramma Mielokariocīti mazāk nekā 25% no normas Mielokīti 25-ocīti 50%, un mieloīdās šūnas mazāk nekā 30% Trepanobiopsija Vieglā formā - 40% taukaudu Vidējā formā - 80% Smagajā formā - absolūts taukaudu pārsvars (panmieloftize) Diferenciāldiagnoze AA Debija akūta leikēmija Hroniska limfoleikoze(kaulu smadzeņu forma) Vēža metastāzes kaulu smadzenēs Pancitopēnija gados vecākiem cilvēkiem kā B12 deficīta anēmijas izpausme

29. slaids

Slaida apraksts:

slaida numurs 30

Slaida apraksts:

AA ārstēšana Kaulu smadzeņu atjaunošana: ciklosplrīns A (sandimūns), antilimfocītu Ig (ALG), antitrombocītu Ig (ATG), kortikosteroīdi, donora kaulu smadzeņu transplantācija (tiek veikta smagos gadījumos vecumā<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

31. slaids

Slaida apraksts:

AA terapijas novērtējums Pilnīga remisija: Hb > 100 g/l; granulocīti > 1,5*109/l; trombocīti > 100*109/l; nav nepieciešama asins pārliešana. Daļēja remisija: Hb > 80 g/l; granulocīti > 0,5*109/l; trombocīti > 20*109/l; nav nepieciešama asins pārliešana. Klīniskie un hematoloģiskie uzlabojumi: hematoloģisko parametru uzlabošana; nepieciešamība samazināt aizstājēju asins pārliešanu ilgāk par diviem mēnešiem. Nav efekta: nav hematoloģisku uzlabojumu; saglabājas nepieciešamība pēc asins pārliešanas.

32. slaids

Slaida apraksts:

Sistēmas, kuru pārkāpums izraisa hemolīzi Glutationa sistēma: aizsargā svarīgas šūnu sastāvdaļas no denaturācijas ar oksidētājiem, peroksīdiem, smago metālu joniem. Fosfolipīdi: nosaka membrānas caurlaidību joniem, nosaka membrānas struktūru, ietekmē proteīnu fermentatīvo aktivitāti. Eritrocītu membrānas proteīns: 20% spektrīns - neviendabīgs polipeptīdu ķēžu maisījums; 30% - aktomiozīns. Glikolīze ir metode glikozes anaerobai pārvēršanai pienskābē, kuras laikā veidojas ATP – šūnu ķīmiskās enerģijas akumulators. Citi glikolīzes substrāti: fruktoze, manoze, galaktoze, glikogēns. Pentozes fosfāta cikls ir anaerobs oksidācijas ceļš glikozes pārvēršanai. Adenila sistēma: adenilāta kināze un ATPāze.

33. slaids

Slaida apraksts:

Hemolītiskās anēmijas (HA) HA apvieno vairākas iedzimtas un iegūtas slimības, kuru galvenā iezīme ir pastiprināta Er sadalīšanās un to dzīves ilguma saīsināšanās no 90-120 līdz 12-14 dienām. Iedzimta GA ir saistīta ar Er struktūras defektiem, kas kļūst funkcionāli zemāki. Iegūto GA izraisa dažādi faktori, kas veicina Er iznīcināšanu (hemolītiskās indes, mehāniskie efekti, autoimūnie procesi utt.). Patoloģiska hemolīze var būt 1. Lokalizēta intracelulāra (RES šūnas, galvenokārt liesa) intravaskulāra 2. Akūta hroniska

34. slaids

35. slaids

Slaida apraksts:

Pamatkritēriji GA Paaugstināts bilirubīna līmenis nekonjugētā dēļ: žults pigmenti urīnā ir negatīvi; urobilīns urīnā un sterkobilīns izkārnījumos; "Citronu" dzelte bez niezes. Splenomegālija ar intracelulāru hemolīzi. Anēmija: normohroma, hiperreģeneratīva, eritroīdā hiperplāzija kaulu smadzenēs. hemolītiskās krīzes. M.b. žultsakmeņi (pigmentēti) akmeņi - holelitiāze. Intravaskulārai hemolīzi raksturo: hemoglobinēmija (brīvs Hb asins plazmā); hemoglobinūrija un hemosiderinūrija (sarkans vai melns urīns); hemosideroze iekšējie orgāni; tendence uz dažādu lokalizāciju mikrotrombozēm.

36. slaids

Slaida apraksts:

GA ar intravaskulāru hemolīzi Iedzimta GA: A. Enzimopātijas (G-6-PD deficīts). B. Hemoglobinopātijas (sirpjveida šūnu anēmija). 2. Iegūtais HA: A. Imūns - AIHA ar termiskiem un divfāzu hemolizīniem. B. Neimūna - PNH, mehāniska, kad protezē vārstuļus, asinsvadus, soļo.

37. slaids

Slaida apraksts:

38. slaids

Slaida apraksts:

39. slaids

Slaida apraksts:

Iedzimtu hemolītisko anēmiju klasifikācija A. Membranopātija eritrocītu membrānas proteīna struktūras pārkāpuma dēļ Mikrosferocitoze, eliptocitoze, stomatocitoze, piropoikilocitoze. Eritrocītu membrānas lipīdu pārkāpums: akantocitoze, lecitīna-holesterīna-ariltransferāzes aktivitātes deficīts, lecitīna satura palielināšanās eritrocītu membrānā, infantila zīdaiņu piknocitoze.

slaida numurs 40

Slaida apraksts:

B. Fermentopātijas B. Enzimopātijas Pentozes fosfāta cikla enzīmu deficīts. Glikolīzes enzīmu aktivitātes trūkums Glutationa metabolisma enzīmu aktivitātes trūkums. ATP lietošanā iesaistīto enzīmu aktivitātes trūkums. Ribofosfāta pirofosfāta kināzes aktivitātes trūkums. Porfirīnu sintēzē iesaistīto enzīmu aktivitātes pārkāpums. B. Hemoglobinopātijas, ko izraisa Hb primārās struktūras anomālija. Izraisa polipeptīdu ķēžu sintēzes samazināšanās, kas veido normālu Hb. Dubultā heterozigotā stāvokļa dēļ. Hb anomālijas, kas nav saistītas ar slimības attīstību.

41. slaids

Slaida apraksts:

42. slaids

Slaida apraksts:

Iedzimtas fermentopātijas Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G-6-PDH) deficīts Er Biežāk sastopams Āfrikā, Latīņamerika, Vidusjūra, mums ir Azerbaidžāna, Armēnija, Dagestāna; Pārsvarā skarti vīrieši (recesīvs ar dzimumu saistīts gēns); provocēt krīzi akūtas infekcijas, zāles (paracetamols, nitrofurāni, sulfonamīdi, tuberkulostatiskie līdzekļi u.c.) un daži pākšaugi, acidoze diabēta un hroniskas nieru mazspējas gadījumā. intravaskulāra hemolīze. Er morfoloģija nav mainīta. Osmotiskā pretestība Er N vai nedaudz . Pēc krīzes Airā var atrast Heinca ķermeņus (denaturētu Hb). Diagnoze iedzimtas fermentopātijas grupā balstās uz dažādu heksozes vai pentozes ciklu enzīmu nepietiekamības noteikšanu Er.

43. slaids

Slaida apraksts:

Membranopātija Visizplatītākā no tām ir iedzimta mikrosferocitoze (Minkovska-Šofāra slimība), kurā Er membrānas defektu papildina Na un H2O jonu caurlaidības palielināšanās šūnā, veidojoties sferocītam. Sferocīts, kas iet caur liesas sinusiem, samazinās diametrā no 7,2-7,5 mikroniem līdz< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

44. slaids

Slaida apraksts:

45. slaids

Slaida apraksts:

Hemoglobinopātijas Iedzimta GA ar traucētu Hb proteīna daļas sintēzi. Hb molekula sastāv no 4 hēma molekulām un 4 polipeptīdu ķēdēm (2 α un 2 β). Aminoskābju aizstāšana polipeptīdu ķēdēs noved pie patoloģiska Hb (S, F, A2 utt.) veidošanās. Slimība biežāk sastopama homozigotām Vidusjūras valstīs, Āfrikā, Indijā un Aizkaukāzijas republikās. Homozigotiem pacientiem ir smagas, dažreiz letālas slimības izpausmes jau kopš bērnības, savukārt heterozigotiem ir vieglas formas ar dzīvildzi > 20-30 gadiem. Era mūžs ir saīsināts. Hemolīzes vietu pārbauda ar Cr51 iezīmētu Er. Hb anomālijas (S, F, A2 utt.) nosaka ar Hb elektroforēzi (imunoforēzi). Ir iespējams kvantitatīvi noteikt patoloģisku Hb.

Slaida apraksts:

50. slaids

Slaida apraksts:

Iegūto hemolītisko anēmiju klasifikācija A. Imūns hemolītiskā anēmija HA, kas saistīts ar pakļaušanu antivielām (imūns HA): izoimūns (alloimūns): Rh konflikts, transfūzija nesaderīgas asinis; heteroimūna, ko izraisa slimības, vīrusi; transimūna - antivielas tiek pārnestas caur placentu no mātes uz augli; Autoimūna HA ar antivielām pret savu nemainīto Er: ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem (konstatēts 70-80% autoimūno HA, izmantojot tiešo Kumbsa testu), ar termiskiem hemolizīniem, ar pilnīgiem aukstiem aglutinīniem, kas saistīti ar divfāžu aukstajiem hemolizīniem. Autoimūna GA ar antivielām pret kaulu smadzeņu normocītu antigēnu.

53. slaids

Slaida apraksts:

Iegūta HA Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (Marchiafava-Micheli slimība) Defektīvas ER klons veidojas somatiskas mutācijas dēļ. labdabīgs audzējs asins sistēmas ar 2 Er populācijām: ar normālu un bojātu membrānu; leikocīti un trombocīti mutē vienlaikus ar pancitopēnijas attīstību; intravaskulāra hemolīze; asins pH izmaiņas pret acidozi komplementa klātbūtnē izraisa hemolīzi (Hem, Krosbija, saharozes testi); tiešais Kumbsa tests ir negatīvs.

Slaida apraksts:

Autoimūno GA glikokortikoīdu hormonu ārstēšana in akūtā fāze ar termiskiem aglutinīniem; prednizolons 60-80 mg / dienā, sadalot 3 devas ar ātrumu 3: 2: 1. Hroniskas HA ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem, prednizolons 20-40 mg / dienā. Ar GA ar pilnīgiem aukstiem aglutinīniem ar izteiktu paasinājumu, prednizolons 20-25 mg / dienā. Splenektomija - ar hormonu neefektivitāti, straujiem recidīviem pēc hormonu pārtraukšanas, hormonu terapijas komplikācijām. Citostatiskie līdzekļi: azatioprīns 100-150 mg/dienā; ciklofosfamīds 400 mg katru otro dienu; vinkristīns 2 mg vienu reizi nedēļā intravenozi; hlorbutīns 2,5-5 mg/dienā 2-3 mēneši - ja nav hormonu iedarbības. Nomazgātu eritrocītu pārliešana, kas atlasīti saskaņā ar netiešo Kumbsa testu smagas anēmijas noteikšanai. Plazmaferēze smagas HA gadījumā ar DIC komplikācijām. Imūnglobulīns C 0,5-1 g/kg ķermeņa svara.

56. slaids

Slaida apraksts:

GA ārstēšanas principi ar intravaskulāru hemolīzi Infūzijas terapija - akūtas nieru mazspējas profilakse: soda, glikozes šķīdums ar inulīnu, eufilīns 10-20ml, furosemīds 40-60mg, mannīts 1g/kg ķermeņa svara. DIC profilakse - mazas heparīna devas. Cīņa ar infekciju - antibiotikas (sirpjveida šūnu anēmija). Akūtas nieru mazspējas palielināšanās - peritoneālā dialīze, hemodialīze.

57. slaids

Slaida apraksts:

58. slaids

Slaida apraksts:

Hemolītiskās krīzes ārstēšana Cirkulējošā asins tilpuma kompensācija: reopoligliukīns 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; izotonisks šķīdums nātrija hlorīds 1000 ml; albumīns 10% 150-200 ml centrālā venozā spiediena kontrolē. Toksisko produktu neitralizācija un diurēzes stimulēšana. Hemodez (zemas molekulmasas polivinilpirolidons, koloidāls šķīdums) 300-500 ml, 2-8 infūzijas kursā. Polidez 250-1000 ml. Diurēzes stimulēšana: furosemīds 40-80 mg intravenozi, ja nepieciešams, pēc 4 stundām vēlreiz. Eufilīna šķīdums 2,4% 10-20 ml uz 10 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma (ja nav arteriālas hipotensijas).

59. slaids

Slaida apraksts:

Acidozes likvidēšana: 4% 200-400 ml nātrija bikarbonāta in/venozi. Acidozes likvidēšana: 4% 200-400 ml nātrija bikarbonāta in/venozi. Ekstrakorporālā terapija - ja iepriekšminēto pasākumu ietekme nav - plazmaferēze, hemodialīze. Glikokortikoīdu hormoni: pie autoimūna GA, šoks, kolapss - intravenozi prednizolons 1-1,5 mg / kg no pacienta ķermeņa svara, atkal pēc 3-4 stundām (ja nepieciešams). Anēmijas mazināšana: ar Hb samazināšanos līdz 40 g / l un zemāk - individuāli atlasītu eritrocītu pārliešana 150-300 ml; eritrocīti jāmazgā 4-5 reizes, svaigi sasaldē, jāizvēlas saskaņā ar netiešo Kumbsa testu. Krīzē uz NPG fona eritrocīti ir 7-9 dienas veci no sagatavošanas brīža (svaigāki palielina hemolīzes risku).

Slaida apraksts:

Ārstēšana sirpjveida šūnu anēmija Dehidratācijas profilakse Infekcijas komplikāciju novēršana (no 3 mēnešiem līdz 5 gadiem - penicilīns katru dienu iekšķīgi 125-250 mg; pēc 3 gadiem - vakcinācija ar polivalentu pneimokoku vakcīnu). Izmazgātu vai atkausētu sarkano asins šūnu pārliešana ir galvenā pieaugušo un bērnu ārstēšanas metode. Indikācijas eritromasas pārliešanai: smaga anēmijas pakāpe, retikulocītu skaita samazināšanās; insulta profilakse; asins pārliešana samazina Hb6 saturu eritrocītos un samazina insulta risku; sagatavošanās vēdera operācijām; trofiskās čūlas apakšstilbi; lietojot folijskābi 1 mg/dienā anēmijas klātbūtnē.

64. slaids

Slaida apraksts:

Talasēmijas ārstēšana Homozigotas formas ārstēšana: mazgātu vai atkausētu eritrocītu pārliešana, lai uzturētu Hb līmeni 90-100 g/l robežās; ar biežu asins pārliešanas komplikāciju ar hemosiderozi - desferāls (komplekss, kas izvada dzelzi no organisma) devā 10 mg / kg ķermeņa svara, uzņemot askorbīnskābi 200-500 mg; splenomegālijas, hipersplenisma klātbūtnē - splenektomija Heterozigotās formas ārstēšana: folijskābe 0,005 2 reizes dienā; dzelzs preparāti ir kontrindicēti.

65. slaids

Slaida apraksts:

Paroksizmālas nakts hemoglobinūrijas ārstēšana Nomazgātu vai svaigi sasaldētu eritrocītu pārliešana ar glabāšanas laiku vismaz 7 dienas smagas anēmijas gadījumā; antieritrocītu vai antileikocītu antivielu klātbūtnē - eritrocītu masas pārliešana, kas atlasīta saskaņā ar netiešo Kumbsa testu. Anaboliskie hormoni: nerobols 0,005 * 4 reizes dienā vismaz 2-3 mēnešus holestāzes kontrolē. Antioksidanti: E vitamīns - erevīts intramuskulāri 3-4 ml / dienā (0,15-0,2 g tokoferola acetāta); kapsulās pa 0,2 ml 5% E vitamīna šķīduma, 2 kapsulas dienā pēc ēšanas; kurss 1-3 mēneši. Ar smagu dzelzs deficītu - dzelzs preparāti nelielās devās (ferroplex 1 tablete 3 reizes dienā) bilirubīna kontrolē. Trombozes ārstēšana: heparīns 2,5 tūkstoši 2 reizes dienā zem vēdera ādas.

Deficīta (barošanas) anēmija Hemoglobīna līmeņa pazemināšanās ir saistīta ar nepietiekamu eritropoētisko faktoru uzņemšanu organismā Visizplatītākā anēmijas forma, īpaši bērniem un grūtniecēm Apmēram 80% deficīta anēmiju izraisa dominējošais dzelzs deficīts.

Definīcija, IDA epidemioloģija ir Hb samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību, jo trūkst tāda eritropoētiskā faktora kā dzelzs.Visbiežāk dzelzs deficīts rodas bērniem līdz 3 gadu vecumam, īpaši pirmā pusgada otrajā pusē. dzīves gads.– 1. vieta Vislielākais risks saslimt ar IDA ir agrīnā un pubertātes bērniem un sievietēm reproduktīvā vecumā

Dzelzs deficīta epidemioloģija Dzelzs deficīts saskaņā ar PVO, % zīdaiņu 43% līdz 4 gadu vecumam 37% no 5 līdz 12 gadiem Krievija - dzelzs deficīts Maziem bērniem līdz 85% Skolēniem - vairāk nekā 30% IDA saskaņā ar PVO datiem, 1% (izstrādāt.) - 39% (attīstība) līdz 4 gadiem 5,9% (izstrāde) - 48,1% (attīstība) no 5 līdz 14 gadiem Krievija - izteikta IDA Uz 1 g.zh. 1/2 bērni

Dzelzs loma organismā Dalība katras šūnas dzīvē Neaizstājams dažādu olbaltumvielu un fermentatīvās sistēmas Nodrošina nepieciešamo sistēmiskās un šūnu aerobās vielmaiņas līmeni Piedalās redoksreakcijās Peroksidācijas produktu iznīcināšana Spēlē nozīmīgu lomu uzturēšanā. augsts līmenis organisma imūnizturība Nodrošina organisma un nervu augšanu, mielinizāciju nervu šķiedras, normāla smadzeņu darbība Kā daļa no hemoglobīna tas piedalās skābekļa transportēšanā

ID sekas (sakarā ar Fe samazināšanos smadzeņu audos) Motorās attīstības palēnināšanās un koordinācijas traucējumi Aizkavēšanās runas attīstība un mācību sasniegumi Psiholoģiskie un uzvedības traucējumi Garīgā atpalicība 80% no pieauguša cilvēka smadzenēs atrodamās dzelzs tiek uzkrāti pirmajā dzīves desmitgadē

Dzelzs līdzekļi Hemic (eritrocīti) - 60% (maziem bērniem - 80%) Hemoglobīns (hēms = protoporfirīns + dzelzs) Audi Mioglobīns (skābekļa transports muskuļos) Dzelzs enzīms (citohromi, katalāze, peroksidāze, sukcināta dehidrogenāze, ksantīna oksidāze) Non- enzīmu biokatalizatori Transports Transferīna rezerve Feritīns (aknas, muskuļi) Hemosiderin (smadzeņu, liesas, aknu makrofāgi) hēms dzelzs nehēms dzelzs

Dzelzs uzsūkšanās Apmēram 10% no uztura dzelzs uzsūcas divpadsmitpirkstu zarnā un tievās zarnas sākotnējā daļā Ar ID absorbcijas zona paplašinās distāli Hēma dzelzs - 20% uzsūcas Hēma sadalīšanās - oksigenāzes enzīms Nehēma dzelzs - uzsūcas 3-8% Pārtikā galvenokārt Fe + 3 Fe uzsūcas labāk +2 Fe +3 tiek reducēts uz Fe +2 HCl iedarbībā No mātes piens- 49%, no govs - 10%

Dzelzs uzsūkšanās regulēšana ar enterocītiem Zarnu gļotādas endotēlija šūnas satur transferīnu un feritīnu Transferrīns transportē dzelzi uz membrānu Nav ID - pārmērīga apoferritīna sintēze, dzelzs tiek aizturēts šūnā kombinācijā ar feritīnu un tiek zaudēts epitēlija deskvamācijas dēļ pēc 2-3 dienas.Ar ID tiek palielināta DCT1 sintēze, samazināta apoferritīna sintēze.

Dzelzs transportēšana asinīs Fe uz asinsvadu gultne apvienojas ar transferīnu Transferrīns tiek sintezēts aknās, saistās 2 Fe +3 molekulas Var saistīt hromu, varu, magniju, cinku, kobaltu, bet šo metālu afinitāte ir zemāka nekā dzelzs Transferrīns pārnes dzelzi kaulu smadzenēs, audos, depo In pieaugušam cilvēkam 90% cirkulācijas dzelzs notiek slēgtā ciklā. Bērniem papildus notiek endogēnā dzelzs uzkrāšanās, lai nodrošinātu augšanu un asins tilpuma palielināšanos.Dzelzs no degradētajiem eritrocītiem nonāk arī plazmā pēc mioglobīna sadalīšanās. , audu fermenti

Dzelzs intracelulārais metabolisms Lai dzelzs iekļūtu šūnā uz membrānas, transferīna receptori (TR) Fe +3-transferīna receptoru komplekss endocitozes ceļā nonāk šūnā, kur tas disociējas Dzelzs tiek izmantots šūnas dzīvē vai nogulsnējas tajā. feritīna veidā Transferrīns izdalās asinsritē. Receptors atgriežas uz šūnas virsmas, daži no receptoriem šūna tiek izmesti asinīs, veidojot šķīstošos receptorus (STR), kas spēj saistīt transferīnu.

Dzelzs nogulsnēšanās Feritīns - apoferritīna proteīns + slāpekļa oksīds Fe +3 (FeOOH) Vidēji 1 feritīna molekula satur ap 2000 Fe +3 atomu nogulsnēta dzelzs Hemosiderin - feritīna kristalizācija siderosomās + citi komponenti Makrofāgā g. amorfs stāvoklisŪdenī nešķīstošs, dzelzs ir grūti mobilizējams un praktiski netiek izmantots.

ID (endogēnā ID) attīstības pirmsdzemdību un intranatālie cēloņi Dzelzs transplacentārs transports notiek tikai vienā virzienā - no mātes uz augli, pretēji M.b. koncentrācijas gradientam. traucēta grūtniecības 2.puses slimību un toksikozes gadījumā, kad ir traucēta placentas funkcija Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, bērniem no vairākām grūtniecībām, dzelzs krājumi uz kg svara neatšķiras no veseliem jaundzimušajiem bērniem ar zemu ķermeņa masu ātri, tad dzelzs deficīts kopumā ietekmē Feto -auglis, augļa mātes transfūzija Agrīna un vēlīna nabassaites nosiešana Asiņošana dzemdību laikā

Pēcdzemdību cēloņi ID attīstībai Nepietiekama dzelzs uzņemšana Mākslīgā barošana Zems gaļas (hēma), zivju, dārzeņu, augļu patēriņš Dzelzs biopieejamība samazinās, palielinoties fosfātu, fitātu, oksalātu, tanīna, kalcija saturam pārtikā Palielinātas vajadzības Strauja augšana zīdaiņa vecumā, pubertāte Mazs un liels dzimšanas svars

GI attīstības pēcdzemdību cēloņi Pārmērīgi zudumi Intensīva epitēlija lobīšanās (eksudatīvā diatēze, ādas slimības, caureja, malabsorbcijas sindroms) asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, deguna, dzemdes helmintu invāzijas (dzelzs uzsūkšanās ar ankilostomu) Dzelzs transportēšanas pārkāpums. - sintētiskā aknu funkcija, malabsorbcijas sindroms)

GI patoģenēze Vispirms tiek patērēts dzelzs rezerves fonds - prelatents dzelzs deficīts Pieaugušajiem - uzsūkšanās palielināšanās zarnās Tas nenotiek bērniem (feroabsorbcijas enzīmu aktivitātes samazināšanās) Pēc tam tiek patērēti transporta un audu līdzekļi - LJ Dzelzi saturošu enzīmu aktivitātes samazināšanās Sideropēnijas simptomi

IDA patoģenēze IDA - ietekmē hēma fondu ir traucēta dzelzs iekļaušanās hēmā Palielinās jaunu, nehemoglobinizētu šūnu skaits Normoblasti nobriest lēnāk Notiek priekšlaicīga šūnu dalīšanās, veidojas mikrocīti Sarkano asins šūnu hipohromiju izraisa zems hemoglobīna saturs. salīdzinoši normālā eritrocītu līmenī Hb samazināšanās izraisa hemic hipoksijas attīstību

IDA klīnika (vispārējie simptomi) Klīnikas smagums nav atkarīgs no anēmijas smaguma pakāpes, bet gan no slimības ilguma, adaptācijas hipoksijai M.b. simptomu trūkums ar Hb M.b samazināšanos, izteikta klīnika ar LJ Smadzeņu hipoksija un audu dzelzs deficīts Aizkavēta psihomotorā attīstība ( agrīnā vecumā) Astēnija, nogurums, elpas trūkums slodzes laikā, ģībonis, pasliktinās sekmes mācībās (skolēni) Bālums - parasti ar būtisku Hb līmeņa pazemināšanos, bet varbūt. un ar LVH (ar manevrēšanas fenomenu - asiņu izplūšanu lielākos ādas traukos) Tahikardija, izmaiņas sirds skaņu skanējumā, sistoliskais troksnis, tendence pazemināt asinsspiedienu Smagas anēmijas gadījumā relatīvā truluma robežas. ir paplašinātas sirds, palielinās aknu, liesas izmērs

IDA klīnika (sideropēniski simptomi) Distrofiskas izmaiņas ādā un tās atvasinājumi Āda ir sausa, raupja Mati ir plāni un trausli, šķelti gali Nagi zaudē spīdumu, nolobās, saplacinās, rodas šķērseniska un gareniska svītra Koilonīhija (praktiski nenotiek pirms 3. gadi) Atrofisks glosīts, leņķiskais stomatīts, atrofisks gastrīts Samazināta ēstgriba, garšas izmaiņas (pica chlorotica), smaka Muskuļu vājums urīna nesaturēšana klepojot, enurēze Samazināta imunitāte

Pēc smaguma pakāpes Hemoglobīna līmenis 120 (110) - 90 g/l - viegls g/l - vidēji mazāks par 70 g/l - smags Eritrocītu līmenis 3,5-3,0 x /l 3,0-2,5 x / l mazāks par 2,5 x / l

Eritrocītu indeksi Krāsu indekss CP=Nvx3/er=120x3/400=0.9 (N=0.8-1.0) SSGE (MCH) SSGE=Nv/er=120/4=30 pg (N=24-33 pg) 1 pg= g SCGE (MCHC) SCGE=Hvx0.1/Ht=120x0.1/0.4=30% (N=30-38%) Vidējais eritrocītu tilpums (MCV) MCV=Htx1000/er=0, 4x1000/4=100 fl (µm) 3) (N=75-95 fl) var izmērīt

Klīniskā asins analīze IDA Hemoglobīna līmenim ir samazināts Eritrocītu līmenis ir nedaudz pazemināts vai samazināta CP, SSGE, SGE, MCV norma Eritrocītu diametrs - anizocitoze ar tendenci uz mikrocitozi Eritrocītu forma - poikilocitoze Eritrocīti ir hipohromi, anulocīti apgaismības rādiuss-aptumšošanās ir normāls 1:1) Hematokrīts samazināts, ESR palielināts (asins viskozitātes samazināšanās) Retikulocitoze - ar asiņošanu vai reakciju uz dzelzs terapiju

Dzelzs metabolisma rādītāji SF - μmol / l Dzelzs serumā, kas saistīts ar transferīnu TIBC - līdz 1 gadam - 53 - 72 μmol / l, pēc 1 gada - μmol / l Kopējais transferīns, siderofilīns - cik daudz dzelzs var saistīt visu plazmas transferīnu (nekad) pilnībā piesātināts nenotiek) LVVR ir 2/3 no TIBC Dzelzs daudzums, ko plazma var papildus saistīt LVVR = FIBC-FV CNT - 25-40% CNT = FV / FVBC x 100%

Dzelzs metabolisma rādītāji DSU - ne mazāk kā 0,4 mg / dienā SF vairāk nekā 12 μg / l Paraugi ar radioaktīvo dzelzi (iezīmētās dzelzs uzsūkšanās pētījums) bērniem netiek veikti Sideroblastu skaits (Prūsijas zilais traips) 22-30% no kaulu smadzeņu eritroīdās šūnas, siderocīti – procenta daļas (dzelzs nobriest pamazām tiek izmantots) Šķīstošie transferīna receptori

Bioķīmiskie parametri IDA un LVH Ārstēšanas laikā ar dzelzs preparātiem netiek konstatēti SF līmenis ir samazināts mazāk par 14 µmol/l FSVR ir kompensējoši palielināts vairāk nekā 63 µmol/l LVVR ir palielināts vairāk nekā 47 µmol/l CST ir samazināts mazāk par 17 % (15%) DSU samazinās mazāk par 0, 4 mg/dienā SF līmenis pazeminās zem 12 µg/l Samazinās sideroblastu skaits Paaugstinās šķīstošo transferīna receptoru koncentrācija

Diferenciāldiagnostika FormaKlīnikaPapildus Megaloblastu Subicteria, neiroloģiski traucējumi Pilnīga asins aina: hiperhroma anēmija, makrocitoze, megaloblasti var iekļūt perifērajās asinīs; krūšu kaula punktveida: megaloblastisks hematopoēzes veids Hemolītisks Hemolītiskas krīzes, splenomegālija; iegūta anēmija - akūts sākums, iedzimts - disembrioģenēzes stigmas pilns asins aina: normohroma anēmija, retikulocitoze, traucēta ORE; iedzimta anēmija - sarkano asins šūnu patoloģiskas formas; asins bioķīmija: bilirubīna līmeņa paaugstināšanās netiešas, SF līmeņa paaugstināšanās dēļ; krūšu kurvja punkts: eritroīdā dīgļa kairinājums

Diferenciāldiagnoze Hipoplastisks hemorāģisks sindroms, palielinātas aknas un liesa; iedzimta anēmija Fankoni - vairākas malformācijas; iegūts - akūts sākums pilnīgs asins aina: normohroma reģeneratora anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, ievērojams ESR pieaugums; krūšu kurvja punkts: visu asiņu asnu kavēšana.

IDA ārstēšanas principi Dzelzs deficītu nav iespējams novērst tikai ar diētu, neizmantojot dzelzs preparātus Dzelzs deficītu novērš dzelzs preparāti (ne B12, B6 vitamīni, vara preparāti, ja to trūkuma nav) Preparāti dzelzs ārstēšanai deficīta anēmija tiek nozīmēta galvenokārt per os Terapiju nedrīkst pārtraukt pēc dzelzs līmeņa normalizēšanās, jo vispirms tiek atjaunots heminālais fonds, tikai pēc tam tiek veikta audu un rezerves asins pārliešana pēc dzīvībai svarīgām indikācijām, vadoties nevis pēc hemoglobīna līmeņa, bet pēc bērna stāvokļa

Ārstēšana Hospitalizācija - ar būtisku Hb samazināšanos Korekcijas koeficienti (ābols, dzeltenums), papildinošie ēdieni tiek ieviesti nedēļas agrāk Hēma dzelzs uzsūcas labāk nekā aknas dzelzs un augu produkti gaļa - 25-30% citi dzīvnieku produkti (zivis, olas) - 10 -15% augu valsts produkti - 3-5%, rīsi 1% Oksalātus, fosfātus, tanīnu saturošu produktu patēriņš samazinās 20 reizes vairāk)

Dzelzs saturs vairākos produktos Žāvētas plūmes 15,0 Pupiņas 12,4 Liellopa mēle 5,0 Liellopu gaļa 2,8 Āboli 2,5 Burkāni 0,8 Zemenes 0,7 Liellopu aknas 9,0 Dzeltenums 5,8 Vistas 1,5 Rīsi 1, 3 O Kartupeļi 1,2 mm piena 1,2 bulc. uz 100 g produkta) Vidēji bagāts ar dzelzi (1-5 mg uz 100 g produkta) Zems dzelzs saturs (mazāk par 1 mg uz 100 g produkta)

Dzelzs preparāti Pirms ēšanas (dispepsijas simptomiem pēc ēšanas) Sākotnējā deva 1/3 vecums Pēc asins ainas normalizēšanās 1/2 ārstēšana 1 mēnesis Nedzert tēju, pienu, nelietot kopā ar kalciju, tetraciklīnu, hloramfenikolu, antacīdiem līdzekļiem Nelietot infekcijām 7 -10 dienā - retikulocītu krīze

Ilgstošas ​​darbības dzelzs preparāti: ferogradumets, feospans, tardiferons, fenyuls Nelielas un vidējas dzelzs devas (feroplekss, ferramīds) Šķidrās zāļu formas pilienu veidā vai sīrupa veidā (hemofers, maltofers, aktiferīns) Nelietot samazinātus dzelzs preparātus (dispepsija) ), fitoferrolaktols (fitīns), alvejas sīrups ar dzelzi (maza deva, dispepsija)

Dzelzs preparāti Dzelzs sulfāts (20% aktīvā dzelzs): feroplekss, tardiferons, ferogradumets, aktiferīns, hemofer prolongatum, sorbifers Dzelzs glikonāts (12% aktīvā dzelzs): askofers, feronāls, apoferroglukonāts Dzelzs fumarāts (33% aktīvā dzelzs): heferolferkrehefens , ferronāts, maltofers, ferlatums Kompleksie preparāti: ginotardiferons, fefols, fenyuls, irovits, irradiāns, maltofer-fol sāļi Fe 2 kompleksi Fe 3 Dzelzs preparāta devas aprēķināšana Dienas deva(elementārajai dzelzs) Līdz 3 gadiem - mg / kg 3-7 gadi mg Vecāki par 7 gadiem - līdz 200 mg Virziena deva (parenterāli lietojamām zālēm) D = m x (78 - 0,35 x Hb)

Parenterālai ievadīšanai Parenterālai ievadīšanai lieto ferrum-lek, ferbitol, ferlecit, venofer, ectofer, kā arī preparātus, kas satur kursa devu vienreizējai intravenozai ievadīšanai - dekstraferu, imferonu.dienām ātrāk Dispepsijas parādības parasti nav indikācijas parenterālai ievadīšanai. ievadīšana (tie pazūd, mainot zāles)

Komplikācijas Lietojot per os Anoreksija Metāla garša mutē Slikta dūša, vemšana Aizcietējums, caureja Gramnegatīvās oportūnistiskās siderofilās zarnu floras aktivācijas iespēja Parenterāli ievadot Flebīts Pēcinjekcijas abscesi Ādas tumšums injekcijas vietā alerģiskas reakcijas(nātrene, artralģija, drudzis, anafilaktiskais šoks) Pārdozēšanas gadījumā - iekšējo orgānu hemosiderozes attīstība

Asins pārliešana Biežāk eritrocītu masa vai svaigi mazgāti eritrocīti Hb līmenis g/l kombinācijā ar centrālo hemodinamikas traucējumu pazīmēm, hemorāģisko šoku, anēmisku komu, hipoksisku sindromu Ja Hb un Ht rādītāji ir augstāki par kritisko, pārliešana tiek veikta, ja ir masīva akūta rodas asins zudums Īslaicīgs efekts Aprēķināts ml /kg, vecākiem bērniem ml

Ārstēšanas neveiksmes cēloņi Nepareiza IDA diagnoze Nepietiekama zāļu deva Neprecizēts nepārtraukts asins zudums Asins zudums pārsniedz ar zālēm uzņemto. Perorālo medikamentu lietošana malabsorbcijas sindroma ārstēšanai Zāļu, kas traucē dzelzs uzsūkšanos, lietošana Divvērtīgā anēmija (B 12)

Profilakse Uzturs Dabiska barošana ar savlaicīgu papildbarības ieviešanu un korekciju Maisījumi, kas bagātināti ar dzelzi Līdz 3-4 mēnešiem tiek izmantota endogēnā dzelzs un neuzsūcas dzelzs var izraisīt siderofilā gramnegatīvā UPF aktivizēšanos Regulāra gaļas produktu lietošana Dzelzs preparāti Grūtnieces 3. trimestris (ar atkārtotu grūtniecību 2. un 3. trimestrī) Riska bērni: priekšlaicīgi dzimuši, no daudzaugļu grūtniecības, ar toksikozi grūtniecības 2. pusē, bērni ar ECD, baroti ar nepielāgotiem maisījumiem, ar strauju augšanu Ar asins zudumu, ķirurģiskas iejaukšanās

Dispanseru novērošana Pacientiem, kuri saņem dzelzs preparātus - 1 reizi 2 nedēļās (+ klīniskā asins analīze) Pēc hemogrammas normalizācijas - 1 r / mēnesī, pēc tam reizi ceturksnī Pirms dereģistrācijas tiek noteikti dzelzs metabolisma rādītāji Dereģistrācija tiek noņemta pēc 6-12 mēnešiem pēc klīniskā stāvokļa normalizēšana laboratorijas rādītāji

Anēmija ir stāvoklis, kam raksturīgs hemoglobīna (Hb) samazinājums uz vienu asins tilpuma vienību, jo samazinās tā kopējais daudzums organismā. audi.

Galvenais dzelzi saturošais proteīns ir hemoglobīns Dzelzs rezerves saturošie proteīni ir feritīns un hemosiderīns. Olbaltumviela, kas serumā saista dzelzi un transportē to uz kaulu smadzenēm un citiem audiem, ir transferīns (ar β-globulīniem saistīts asins plazmas proteīns), kas tiek sintezēts galvenokārt aknās. .

Dzelzs uzņemšana organismā Dzelzs pārtikā ir divos veidos: - nav daļa no hēma Fe 3+ (augļi, dārzeņi, graudaugi) - uzsūcas 1-7% - kā daļa no hēma Fe 2+ (gaļa, mājputni, zivis) - uzsūcas 17-22% (Moore C.V., 1974) Ar sabalansētu uzturu tiek piegādāts mg dzelzs, bet uzsūcas tikai 10-12%, t.i. 1-2 mg dzelzs uzsūkšanās no mātes piena sasniedz 38-49% (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)

Riska grupas anēmijas attīstībai bērniem Pirmo 2 dzīves gadu bērni: - priekšlaicīgi dzimuši un mazsvarīgi - ar lielu dzimšanas svaru, strauji augoši - mākslīgi baroti, īpaši ar nepielāgotiem maisījumiem, produkti uz pilnpiena bāzes - bērni no mātēm, kuras bija anēmija grūtniecības laikā Pusaudžu meitenes: -hormonālā nelīdzsvarotība, nepilngadīga dzemdes asiņošana- nepietiekams uzturs

IDA ir iegūta slimība no deficīta anēmiju grupas, rodas ar dzelzs deficītu, ko pavada mikrocītiska, hipohromiska, normoreģeneratīva anēmija, kuras klīniskās izpausmes ir sideropēnisko un anēmisko sindromu kombinācija.

Klīniskā klasifikācija: I grāds (viegls) - līmenis Hb g / l; II pakāpe (vidēja) - Hb g / l līmenis; III pakāpe (smaga) - Hb līmenis ir mazāks par 70 g / l.

Sideropēniskajam sindromam raksturīgi šādi simptomi: ādas izmaiņas: sausums, mazu pigmenta plankumu parādīšanās krāsā "kafija ar pienu"; izmaiņas gļotādās: "iestrēgšana" mutes kaktiņos, glosīts, atrofisks gastrīts un ezofagīts; dispepsijas parādības no kuņģa-zarnu trakta; matu izmaiņas - galu bifurkācija, trauslums un izkrišana līdz alopēcijai; nagu izmaiņas - īkšķu nagu šķērssvītrojums (smagos gadījumos un kājās), trauslums, atslāņošanās plāksnēs; smaržas izmaiņas - pacienta atkarība no asām lakas, acetona krāsas, automašīnu izplūdes gāzu, koncentrētu smaržu smaržām; garšas izmaiņas - pacienta atkarība no māla, krīta, jēla gaļa, mīkla, klimpas utt.; sāpes ikru muskuļos.

Anēmisko sindromu raksturo šādi simptomi: apetītes zudums; troksnis ausīs; mirgojošas mušas acu priekšā; slikta fiziskās slodzes tolerance; vājums, letarģija, reibonis, aizkaitināmība; ģībonis; aizdusa; darbspēju samazināšanās; izziņas samazināšanās; samazināta dzīves kvalitāte; ādas bālums un redzamas gļotādas; muskuļu tonusa izmaiņas hipotensijas tendences veidā, muskuļu hipotensija Urīnpūslis ar urīna nesaturēšanas attīstību; sirds robežu paplašināšana; klusināti sirds toņi; tahikardija; sistoliskais troksnis sirds virsotnē.

Kritēriji laboratorijas diagnostika KLA slimības, ko veic ar "manuālo" metodi - Hb koncentrācijas samazināšanās (mazāk par 110 g / l), neliels eritrocītu skaita samazinājums (mazāk nekā 3,8 x 1012 / l), samazinājums CP (mazāk nekā 0,85), ESR palielināšanās (vairāk nekā mm / stundā), normāls saturs retikulocīti (10-20). Turklāt laborants apraksta eritrocītu anizocitozi un poikilocitozi. IDA ir mikrocītiska, hipohromiska, normoreģeneratīva anēmija. Asins bioķīmiskā analīze - dzelzs koncentrācijas samazināšanās serumā (mazāk nekā 12,5 μmol / l), seruma kopējās dzelzs saistīšanās spējas palielināšanās (vairāk nekā 69 μmol / l), transferīna piesātinājuma koeficienta samazināšanās. ar dzelzi (mazāk nekā 17%), feritīna līmeņa pazemināšanās serumā (mazāk nekā 30 ng / l ml). AT pēdējie gadi kļuva iespējams noteikt šķīstošo transferīna receptoru (rTFR), kuru skaits palielinās dzelzs deficīta apstākļos (vairāk nekā 2,9 μg/ml).

Nemedikamentoza ārstēšana Etioloģisko faktoru likvidēšana; Racionāli medicīniskā uzturs(jaundzimušajiem - barošana ar krūti, un, ja nav piena no mātes - pielāgoti piena maisījumi, kas bagātināti ar dzelzi. Savlaicīga papildinošu pārtikas produktu, gaļas, subproduktu, griķu un auzu pārslas, augļu un dārzeņu biezeņi, cietie sieri; samazināta fosfātu, tanīna, kalcija uzņemšana, kas pasliktina dzelzs uzsūkšanos).

Medicīniskā palīdzība Vecumam atbilstošas ​​perorālo dzelzs preparātu terapeitiskās devas IDA ārstēšanai bērniem (PVO, 1989) Bērna vecums Elementārā dzelzs dienas deva Dzelzs sāls preparāti Bērni līdz 3 gadu vecumam Bērni vecāki par 3 gadiem Pusaudžiem 3 mg/kg mg līdz 120 mg Preparāti uz dzelzs bāzes Dzelzs GPA Jebkura vecuma 5 mg/kg

IDA racionālas terapijas principi bērniem Ārstēšanu ar dzelzs preparātiem ieteicams veikt ārsta uzraudzībā. Dzelzs preparātus ieteicams lietot bērniem pēc konsultēšanās ar pediatru. Bērniem nevajadzētu parakstīt dzelzs preparātus uz iekaisuma procesu (ARVI, tonsilīts, pneimonija utt.) fona, jo šajā gadījumā dzelzs uzkrājas infekcijas fokusā un netiek izmantots paredzētajam mērķim. Dzelzs deficīta anēmija jāārstē galvenokārt ar zālēm iekšējai lietošanai. Dzelzs ir jābūt melnais, jo tas ir dzelzs dzelzs, kas tiek absorbēts. Dzelzs preparātu lietošana jāapvieno ar uztura optimizāciju, ar obligāts ievads gaļas ēdienkartē. Lai dzelzs uzsūktos maksimāli, zāles jālieto 0,5-1 stundu pirms ēšanas, uzdzerot ūdeni. Ja tie parādās blakus efekti Jūs varat lietot zāles ēšanas laikā. Sliktākais ir tas, ka dzelzs uzsūcas, ja zāles lieto pēc ēšanas.

Iekšķīgi lietojamie dzelzs preparāti jālieto ar vismaz 4 stundu intervālu. Dzelzi saturošas tabletes un dražejas nedrīkst sakošļāt! Askorbīnskābes iekļaušana kompleksos dzelzs preparātos uzlabo dzelzs uzsūkšanos (kā antioksidants askorbīnskābe novērš Fe-II jonu pārvēršanos par Fe-III, kas neuzsūcas kuņģa-zarnu traktā) un samazina noteikto devu. Dzelzs uzsūkšanās palielinās arī fruktozes, dzintarskābes klātbūtnē.. Dzelzs preparāta lietošanu nav iespējams apvienot ar vielām, kas kavē tā uzsūkšanos: pienu (kalcija sāļi), tēju (tanīnu), augu izcelsmes produktus (citātus un helātus), vairākus zāles(tetraciklīns, antacīdi, blokatori, H2 receptori, protonu sūkņa inhibitori). Uzņemšana kombinētās zāles, kas kopā ar dzelzi satur varu, kobaltu, folijskābi, vitamīnu B12 vai aknu ekstraktu, ir ārkārtīgi grūti kontrolēt dzelzs terapijas efektivitāti (šo vielu hematopoētiskās aktivitātes dēļ).

Vidējais IDA ārstēšanas ilgums ir 4 līdz 8 nedēļas. Ārstēšana ar dzelzs preparātu jāturpina pat pēc IDA pārtraukšanas, lai atjaunotu audus un nogulsnēto dzelzi. Uzturošā kursa ilgumu nosaka dzelzs deficīta (ID) pakāpe un ilgums, SF līmenis. IDA ārstēšanā nedrīkst lietot B12 vitamīnu, folijskābi, B6 vitamīnu, patoģenētisks nekādā veidā nav saistīts ar dzelzs deficītu. IDA terapijas ar perorālajiem dzelzs preparātiem neefektivitāte prasa diagnozes pārskatīšanu (bieži IDA diagnoze tiek noteikta pacientiem ar hroniskas slimības anēmiju, kurā ārstēšana ar dzelzs preparātiem ir neefektīva), pārbaudot pacienta atbilstību ārsta receptēm. devu un ārstēšanas laiku. Dzelzs malabsorbcija ir ļoti reta. Dzelzs preparātu parenterāla ievadīšana ir indicēta tikai: traucētas uzsūkšanās zarnās sindromā un stāvoklī pēc plašas tievās zarnas rezekcijas, čūlainais kolīts, smags hronisks enterokolīts un disbakterioze, perorālo dzelzs preparātu nepanesība. Parenterālas ievadīšanas ierobežošana ir saistīta ar augstu lokālu un sistēmisku blakusparādību rašanās risku. Turklāt, parenterāla ievadīšana dzelzs preparāti ir ievērojami dārgāki par orālo terapiju darbaspēka izmaksu dēļ medicīnas personāls un lielākas izmaksas zāļu forma. Dzelzs preparātu parenterāla ievadīšana jāveic tikai slimnīcā!

Pilnībā jāizslēdz vienlaicīga dzelzs preparātu ievadīšana iekšķīgi un parenterāli (intramuskulāri un/vai intravenozi). Sarkano asins šūnu pārliešanu nedrīkst izmantot IDA ārstēšanā. Dzelzs donors netiek atkārtoti izmantots recipienta ķermenī un paliek makrofāgu hemosiderīnā. Ar ziedotām asinīm ir iespējams pārnēsāt bīstamas infekcijas. Izņēmumi, kas pieļauj donoru eritrocītu pārliešanu, ir: 1) smagi hemodinamikas traucējumi; 2) gaidāms papildu asins zudums (dzemdības, operācija) ar smagu anēmiju (hemoglobīns mazāks par 70 g/l);

Ārstēšanas komplikācijas Lietojot dzelzs sāls preparātus, var rasties komplikācijas kuņģa-zarnu trakta toksicitātes veidā, attīstoties tādiem simptomiem kā sāpes epigastrālajā reģionā, aizcietējums, caureja, slikta dūša un vemšana. Tas noved pie zemas IDA terapijas ar dzelzs sāls preparātiem atbilstības - 30-35% pacientu, kuri sāka ārstēšanu, atsakās to turpināt. Pasīvās nekontrolētas uzsūkšanās dēļ iespējama pārdozēšana un pat saindēšanās ar dzelzs sāls preparātiem.

Etioloģija

Patoģenēze

Pārmērīgs dzelzs deficīts organismā

Latents dzelzs deficīts organismā

Dzelzs deficīta anēmija

Klīniskā aina

Diagnostika

Ārstēšanas pamatprincipi Etioloģisko faktoru likvidēšana racionāls terapeitiskais uzturs (jaundzimušajiem - krūts dabīgā in

Profilaktiski pasākumi anēmijas atkārtošanās novēršanai Dzelzs deficīta korekciju vieglas anēmijas gadījumā veic

Dzelzs dzelzs preparātus ieteicams parakstīt to optimālās uzsūkšanās un blakusparādību trūkuma dēļ. Bērniem ml

Parenterālie dzelzs preparāti jālieto stingri tikai īpašām indikācijām, jo ​​pastāv augsts lokālas attīstības risks

Ferroterapijas kontrindikācijas: aplastiskā un hemolītiskā anēmija hemohromatoze, hemosideroze sideroahrestiska anēmija talasēmija citi

Daži iekšķīgi lietojami dzelzs preparāti

Profilakse

Kurss un prognoze

Kaitīga anēmija (no latīņu valodas perniciosus — letāla, bīstama) vai B12 deficīta anēmija vai megaloblastiskā anēmija vai Adisona-Birmera slimība

Ciānkobalamīna deficītu var izraisīt šādi iemesli: - zems saturs uzturā; - veģetārisms; - zema absorbcija; - trūkums

Folātu deficīta cēloņi var būt: 1. Nepietiekama uzņemšana – nepareizs uzturs; - alkoholisms; - neiropsihiskā anoreksija; - pa

B12 deficīta anēmijas simptomi: B12 deficīta anēmija attīstās salīdzinoši lēni un var būt asimptomātiska. Klīniskās pazīmes a

B12 deficīta anēmijas diagnostika: 1. Klīniskā asins analīze - sarkano asins šūnu skaita samazināšanās - hemoglobīna līmeņa pazemināšanās - krāsas palielināšanās

B12 deficīta anēmijas ārstēšana Ietekme uz B12 deficīta anēmijas cēloni - atbrīvošanās no tārpiem (ievadīti organismā plakanu vai

B12 deficīta anēmijas terapeitisko pasākumu komplekss jāveic, ņemot vērā anēmijas etioloģiju, smagumu un neiroloģisko slimību klātbūtni.

Terapijas principi: - organisma piesātināšana ar vitamīnu - uzturošā terapija - iespējamas anēmijas attīstības novēršana

Literatūra:

ANĒMIJAS DIAGNOSTIKAS PAMATPRINCIPI ANĒMIJA ir klīnisks un laboratorisks sindroms, kam raksturīgs hemoglobīna, eritrocītu un hematokrīta līmeņa pazemināšanās asins tilpuma vienībā Anēmijas kritēriji (PVO): vīriešiem: hemoglobīna līmenis<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Muskuļu hipotensija (urīna nesaturēšana); muskuļu sāpes, samazināta uzmanība; Atmiņas traucējumi utt. Hipersplenisma sindroms Palielinātas liesas kombinācija ar palielinātu kaulu smadzeņu šūnu skaitu un perifēro asiņu citopēnisko stāvokli. KLĪNISKĀS SITUĀCIJAS: Venozā stāze, ekstrahepatiska portāla hipertensija; Šūnu infiltrācija liesā audzēja procesos un limfoproliferatīvos apstākļos; Sarkoidoze; amiloidoze; Ekstramedulāra hematopoēze; Gošē slimība; Infekcijas (CMV, toksoplazmoze) uc Dzelzs pārslodzes sindroms; IEMESLI: palielināta uzsūkšanās; Papildu ievads; er.masveida transfūzijas; Dzelzs veidošanās ar palielinātu šūnu nāvi; SEKAS: iekšējo orgānu hemosideroze ANEMIJAS PAMATLABORATORIJAS DIAGNOSTIKA Sarkano asins pamatparametri un eritrocītu rādītāji Sarkanās asins šūnas Sarkano asinsķermenīšu skaits Hb Hemoglobīns Hemoglobīns Ht Hematokrīts Hematokrīts MCV Vidējais šūnu tilpums CH Koncentrācija MeanglobīnsCH Vidējā koncentrācija HemoglobīnsCH Vidējā koncentrācija hemoglobīna koncentrācija šūnās RDW Red Distribution Width Eritrocītu sadalījuma platums pēc tilpuma HDW* Hemoglobīna sadalījuma platums Eritrocītu sadalījuma platums pēc hemoglobīna koncentrācijas Šo rādītāju raksturo RDW; Mikrocīti - eritrocīti, kuru diametrs, skaitot uztriepes, ir mazāks par 6,5 mikroniem; Šizocīti - eritrocīti, kuru diametrs ir mazāks par 3 mikroniem, kā arī eritrocītu fragmenti; Makrocīti - lieli eritrocīti, kuru diametrs pārsniedz 8 mikronus, ar saglabātu apgaismojumu centrā; Megalocīti - milzu eritrocīti, kuru diametrs pārsniedz 12 mikronus bez apgaismojuma centrā. Poikilocitoze - dažādu formu sarkano asins šūnu skaita palielināšanās asins uztriepes veidā. Tiem ir diferenciāldiagnostiska vērtība: Sferocīti, ovalocīti, stomatocīti, sirpjveida šūnas Tos nosaka plašā patoloģiju klāstā: Mērķa formas eritrocīti, akantocīti, dakriocīti, šizocīti, ehinocīti Normāli hemogrammas parametri Hemoglobīna indekss130-l Vīrieši 160 Sievietes 120-140 Eritrocīti milj/mkl 4,0 - 5,1 3,7 - 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 - 1,05 0,86 - 1,05 MCV, fl 80 - 95 HC0 - 95 MKL 25 -,3 g 2CH 5 -,3 30 - 38 30 - 38 11,5 - 14,5 11,5 - 14,5 2 - 15 2 - 15 Hematokrīts % Krāsu indekss, mērvienības. RDW, % retikulocīti, */oo ERITROCĪTU INDEKSU APRĒĶINS Ht (l/l; %) = RBC x MCV 12 MCV (fl) = Ht (l/l) x 1000/RBC x 10 12 MCH ((pg) = Hb ( g/l) / RBC x 10 MCHC (g/l) = Hb (g/l) / Ht (l/l) RDW (%) = SD / MCV x 100 kur SD ir CPU standarta novirze = 3xHb /RBC* * 3 RBC rādītāja galvenie cipari Iespējamie kļūdaini zemu rezultātu cēloņi Ht Mikrocitoze, in vitro hemolīze; autoaglutinīni RBC Aukstie aglutinīni; tromboze; MCV hemolīze in vitro; eritrocītu sadrumstalotība MCH MCHC WBC > 50 tūkst./mL WBC WBC > 70 tūkst. /mL Plt Trombocītu aglutinīnu klātbūtne , heparīna lietošana Iespējamie kļūdaini augstu rezultātu cēloņi Ht Krioproteīni, milzu trombocīti, WBC > 50 tūkst/ml; hiperglikēmija RBC WBC > 50 tūkst/ml hiperlipidēmija MCV WBC > 50 tūkst/ml, autoaglutinīni, retikulocitīni, retikulocitīni diabētiskā ketoacidoze, hiperlipidēmija, saindēšanās ar metanolu MCH WBC > 50 tūkst/ml, auksti aglutinīni, hemolīze in vivo, monoklonālie proteīni asinīs, lipidēmija, hiperglikēmija; augsta koncentrācija heparīna MCHC aukstie aglutinīni; hemolīze in vivo; autoaglutinīni; augsta lipidēmija; augsta heparīna koncentrācija, nepareiza WBC ierīces kalibrēšana Krioglobulīnu klātbūtne, trombocītu agregācija, kodolu sarkano šūnu klātbūtne Plt Eritrocītu mikrocītu formu klātbūtne Anēmijas smaguma novērtējums Viegls Hb 110 - 90 g/l Vidēji Hb 7 g/90 - l Smaga anēmija Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hipohroms Normohroms Hiperhroms MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 lpp MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 g/l Anēmijas diferenciāldiagnoze Anēmijas diferenciāldiagnoze atkarībā no retikulocītu skaita Palielināts retikulocītu skaits Reģeneratīvā anēmija Rt = 1,5-5% Hiperreģeneratīva anēmija Rt > 5% RBC membranopātijas; eritrocītu fermentopātija; hemoglobinopātijas; Talasēmijas vidējā forma; TMAGA; AIHA Samazināts retikulocītu skaits Hipo/reģeneratora anēmija Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее izplatīti cēloņi IDA Pārtikas dzelzs deficīts (diēta, veģetārisms, nepietiekams uzturs); Paaugstināta vajadzība pēc dzelzs (biežas dzemdības, daudzaugļu grūtniecība; laktācija; strauja izaugsme; intensīva sportošana; priekšlaicīgas dzemdības); Asins zudums (deguna asiņošana, diafragmas trūce; kuņģa-zarnu trakta divertikuls, polips vai audzējs; metrorāģija; Gudpastūra sindroms); Samazināta uzsūkšanās (malabsorbcija; iekaisuma procesi zarnās; ahlorhidrija; gastrektomija) Dzelzs metabolisma rādītāji IDA Dzelzs SF serumā 12,5-30 ng/ml; ↓↓ Kopējā seruma dzelzs saistīšanās kapacitāte TIBC 45-62,2 µmol/l > 60 µmol/l 30-300 ng/ml ↓↓↓ ↓↓ Seruma feritīns Transferrīna piesātinājums ar dzelzi Šķīstošais transferīna receptoru princips NVT GF% 25-4 IDA Dzelzs deficīta cēloņa likvidēšana, ja iespējams; Dzelzs preparāti, kuru devu aprēķina pēc atomdzelzs satura: 200-300 mg dzelzs dienā 3 devām tukšā dūšā; Pirmās 3 dienas - 50% no devas; Laboratorijas parametru kontrole pēc 7-10 dienām (Rt) un katru mēnesi (SF, FS); Uzturošās devas saņemšana pēc rādītāju normalizēšanas; Kopējais ārstēšanas ilgums ir 4-6 mēneši. Dažas zāles IDA ārstēšanai Hemofer Dzelzs sulfāts dražejas 105 mg Actiferrin Dzelzs sulfāts + serīna kapsulas 34,5 mg MaltoferFol Dzelzs hidroksīds + folijskābe tabletes 100 mg Dzelzs glikonāts un Dzeramais mikroelementu šķīdums Dzelzs hidroksīda tabletes 50 mg Totem plex0 Ferrum-Lek 0 mg Ferro + askorbīns. skābe Dragee 10 mg Tardiferons Dzelzs sulfāns + askorbīnskābe tabletes 51 mg Dzelzs preparātu pārdozēšana KLĪNIKA: sāpes epigastrijā, slikta dūša, hematemēze, caureja, darba slodze, bālums, cianoze, krampji, koma, anūrija, pēc 3-5 dienām iespējama nāve; LABORATORIJAS INDIKATORI: metaboliskā acidoze, leikocitoze; AUTOPSIJA: nieru un aknu nekroze pēc 2 dienām ĀRSTĒŠANA: izraisīt vemšanu, izskalot kuņģi, dot dzert pienu vai sorbentu, hospitalizācija: intravenoza desferāla (deferoksamīna) infūzija. Anēmija hronisku slimību gadījumā Sekundārie stāvokļi, kas attīstās ar ilgstošām infekcijas, iekaisuma, sistēmiskām un onkoloģiskām slimībām un ko pavada samazināta sarkano asins šūnu ražošana un traucēta dzelzs pārstrāde. Nosoloģiskās formas, ko pavada ACD attīstība 1. Infekcijas (tuberkuloze, bronhektāzes, endokardīts, bruceloze); 2. Ļaundabīgi audzēji; 3. Sistēmiskas saistaudu slimības (RA, SLE); četri. hroniskas slimības aknas, zarnas; 5. Nieru slimības, ko pavada HNS ACD patoģenēze 1) 2) 3) 4) Dzelzs metabolisma pārkāpums; Eritropoēzes nomākšana; Nepietiekama Epo ražošana; Hemolītiskais process; ACD korekcijas principi Pamatslimības ārstēšana; Eritropoetīna iecelšana (150-500 SV / kg 2-3 reizes nedēļā); eritrocītu pārliešana; B grupas vitamīnu iecelšana; Megaloblastiskā anēmija Slimību grupa, kam raksturīgas specifiskas izmaiņas asins šūnās un kaulu smadzenēs DNS sintēzes traucējumu rezultātā, ko izraisa B12 vitamīna (Adisona-Birmera slimība, kaitīgā anēmija) vai folijskābes trūkums Mikroskopisks asiņu attēls kaitīgās anēmijas gadījumā Morfoloģisks eritrocītu raksturojums MBA Macrocytic MCV > 100 fl Hiperhroms MCH > 100 pg MCHC > 36 g/l Hyporegenerator Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза; Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц); Эр.масса по жизненным показаниям; Фолиевая кислота: 5-10мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз. Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии